Angioretikulom

Introduktion til vaskulær reticuloma Vaskulær reticuloma er en godartet tumor, der stammer fra det embryonale restvæv i mesodermale celler og er en intrakraniel ægte vaskulær tumor, der forekommer i lillehjernen. I 1926 udførte Lindau en omhyggelig undersøgelse af vaskulær reticuloma og fandt en sammenhæng mellem vaskulær reticuloma og nyretumorer, nyrecyster og bugspytkirtelscyster og retinal hæmangiom. Når det vaskulære retikulom i hjernen eller rygmarven ledsages af bugspytkirtlen, nyrecyster eller godartede tumorer i nyrerne, kaldes det Lindau sygdom. Når nethindemangiom er forbundet med et vaskulært reticuloma i centralnervesystemet eller en patologisk ændring af Lindau sygdom, kaldes det vonHippel-LindausDisease (VHL-sygdom). Vaskulær reticuloma er velegnet til kirurgisk behandling, og total resektion af tumoren kan kurere sygdommen. Cystisk vaskulær retikulom og fast vaskulær retikulom har forskellige kirurgiske metoder.Cystisk vaskulær retikulom fjerner kun små tumorknudler uden at fjerne cystevæggen; fast vaskulært retikulom kræver Hele tumoren fjernes. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,5% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: intrakraniel blødning

Årsager til vaskulær reticuloma

Årsag (75%):

Etiologien af ​​vaskulær retikulom er ukendt. WHO klassificerede WH0 det i 2000 som en uidentificeret tumor. Fordi vaskulær reticuloma ofte involverer nethindens hemangiom pancreascyster, pheochromocytom osv., Og disse læsioner er afledt af mesodermen og har en familietendens, anses det for at have genetiske faktorer. Oertelt et al. Mener, at omkring 5% af tilfældene har en familiehistorie, som er autosomalt dominerende, og at mænd og kvinder har samme penetrans. Genet for VHL-sygdom er lokaliseret på kromosom 3p25-p26, ved siden af ​​3p13-p14, som indeholder kromosomale translokationer i ren familiær nyrecellekarcinom.

Patogenese (20%):

Vaskulær retikulom er et resultat af en hindring, der opstår under integration mellem mesoderm og epitelvævskomponenter på grund af den fortsatte mangel på integration mellem blodkar og parenchyma. Det er let at forekomme i cerebellum, fordi embryoet deltager i udviklingen af ​​lillehjernen den tredje måned. Sådanne tumorer stammer fra blodkarene, der danner choroidplexus i den fjerde ventrikel. Sabin mener, at vaskulær retikulom skyldes interstitiel differentiering til at producere vaskulært primitivt plasma og røde blodlegemer. I tumoren er dannelsen af ​​blodkar forudgående af udseendet af åbenlyse cytoplasmatiske vakuoler, der derefter gradvis kondenseres, hvilket resulterer i det originale plasma og tumorcystevæsken som det originale plasma.

Tumoren kan ses med det blotte øje som cystisk eller cystisk, og der er også cystiske ændringer i tumoren. Tumoren er klar, lilla-rød, sej med forskellige diametre og er tæt knyttet til hjernevævet. Der kan være vasodilatation i nærheden af ​​hjernehinderne. Der kan være brunligt gult hæmosiderin afsat i kapselvæggen og i tumorknudlerne. 80% af tumorer er cystiske, især dem med cerebellare vesikler. Kapslen indeholder gul eller gulbrun væske, for det meste mellem 10 og 100 ml. Indholdet af cystisk væskeprotein er højt, og det er let at størkne til en gelélignende form. Proteinindholdet i cystevæsken kan være op til 3 ~ 4 g pr. 100 ml, og tumorvæggen i tumorudstrømningen er glat, der er en tumorknude rig på blodkar, og 1/4 tumor er rig på betydelig blodforsyning, såsom sinusformet rød tumor. Knuderne stikker ud i kapslen ca. 2 cm i størrelse, men nogle tumorknudler er mindre end 1 cm, og nogle er endda skjult i kapselvæggen. Det er ikke let at finde. Jo større de enkelte tumorer er op til 10 cm i diameter, som er lilla lys rød, gul blød, blod. Det er let at bløde og fjerne grænsen med det omgivende hjernevæv. I de fleste tilfælde kan et enkelt tilfælde af en enkelt tumor have flere tumorer fordelt i forskellige dele af hjernen.

Forebyggelse af vaskulær reticulom

Vær ikke for salt. Hvis du reducerer salt, saltede produkter og spiser flere friske grøntsager og frugter, vil forekomsten af ​​gastrisk kræft falde. Nitrit er den største dræber af tumorer. Ikke-friske grøntsager, syltede skinke og kimchi indeholder alle dette kræftfremkaldende middel. Under normale forhold vil nitritet i kosten ikke forårsage skade på menneskers sundhed. Kun når nitritet indtages for meget, og kroppen mangler C-vitamin, vil det skade den menneskelige krop.

Komplikationer i vaskulær retikulom Komplikationer intrakraniel blødning cerebralt ødem

1. Intrakranial blødning eller hæmatom er ikke relateret til intraoperativ hæmostase Med anvendelsen af ​​kirurgisk mikroskop og forbedring af kirurgiske teknikker er denne komplikation sjældent forekommet. Omhyggelig hæmostase inden såret kan bruges til at reducere eller undgå postoperativ intrakraniel blødning.

2. Cerebralt ødem og postoperativt højt intrakranielt tryk kan bruges til at reducere det intrakranielle tryk glukokortikoider for at reducere hjerneødem.

3. Tabet af nervefunktion er relateret til det vigtige funktionelle område og den vigtige struktur for intraoperativ skade. Skaden skal undgås så meget som muligt under operationen.

Symptomer på vaskulær reticulom almindelige symptomer, synsskarphed, svimmelhed, drikkevand, hoste, sværhedsbesvær, heshed

Sygdommens historie varierer, og væksten af ​​den faste tumor er langsom.Den kan vare i flere år eller længere.Den cystiske periode er kortere end uger, uger eller år. Lejlighedsvis akut debut af tumor på grund af pludselige cystiske ændringer eller tumorslag. Den bageste kraniale fossa-tumor er let at undertrykke og blokere den fjerde ventrikel, hvilket forårsager obstruktion i cerebrospinalvæskecirkulation, og dens sygdomsforløb er også kort. Tumorer placeret i den lille hjernehalvdel har ofte forøget intrakranielt tryk og cerebellare symptomer med en tvungen hovedposition. 90% af patienterne har symptomer på øget intrakranielt tryk, manifesteret som hovedpine, svimmelhed, opkast, optisk skiveødem og synstab. Opkast ses i 80% af tilfældene, synstab udgør 30% og nakkestivhed tegner sig for 11%. Cerebellære tumorer er ofte ledsaget af nystagmus, ataksi, ustabil vandring, svimmelhed, synstab, posterior gruppe af kranialnervesparese osv. Individuelle tilfælde har medullære symptomer, manifesteret som dysfagi, halshæsthed, hikke, halsrefleks forsvinden kost Hoste og så videre. Dem, der er placeret i den cerebrale halvkugle, kan have tilsvarende symptomer og tegn afhængigt af deres placering og kan have forskellige grader af hemiplegi og hemianopia af den laterale sensoriske forstyrrelse. Et par få anfald.

Derudover er kliniske manifestationer relateret til patologisk typning. Kapillære og blandede tumorer er tilbøjelige til at danne større cyster.Symptomerne på øget intrakranielt tryk er hurtige, sygdomsforløbet er kort, og symptomerne på tvunget hoved og hjernestamme er tilbøjelige til at forekomme. Tumorer i celletypen har højere fysiske komponenter, langsommere progression og senere symptomdebut. Svampetype er tilbøjelig til intratumoral blødning med et kort sygdomsforløb, store svingninger i symptomer og ofte pludselig forringelse. Hvis blødningen bryder ind i det subarachnoide rum, kan meningeal irritation forekomme.

Fysisk undersøgelse kan have lidelser i kranienerven, trigeminal fornemmelse hypothyreoidisme og delvis lammelse af kranienerven III, IVVI. 90% af patienterne har optisk skiveødem på fundus, og nogle få har synlig hæmangioma eller tumorblødning. Medfødte sygdomme i de indre organer indbefatter levercyster, polycystisk nyresygdom, epididymitis, binyreheokromocytom, epididymalt rørformet adenom og lignende.

Undersøgelse af vaskulær retikulom

1.CT-ydelse:

1 Cyste-type: Det cystiske lavdensitetsområde med større cerebellær halvkugle, CT-værdi er ca. 10HU. De fladvæggede knuder med lige densitet kan ses fra flere millimeter til 2 cm, og tumorkanten er klar.

2 Betydelig type: Klumperne har samme densitet eller lidt højere densitet under almindelig scanning og er knudeflade eller lobuleret med ujævne kanter eller spidse fremspring.

3 kan have ødemer omkring tumoren, men heller ikke noget ødem. Kan ledsages af hydrocephalus på skærmen.

4 Når den forbedrede scanning udføres, styrkes vægknudlerne eller faste masser åbenlyst jævnt.

2. MR-præstation:

1 læsioner er for det meste placeret i den bageste fossa (hjernehalvkugle, ankel), runde, mere klare og skarpe kanter, konturerede.

2 Tumorer udviste en ensartet cystisk læsion og en lille vægknude, der stikker ud i den; T1-vægtet cystisk område var lavt signal, vægknudlen var lig signal, T2-vægtet cystisk område var højere signal, knude var relativ Lavt signal.

3 rækker ofte en eller flere tykke blodkar ind i ovnen.

4 De bageste vægknuter blev åbenlyst styrket, og de omkringliggende cystiske områder blev ikke styrket.

5 Den fjerde ventrikel er ofte under pres, hvilket forårsager hydrocephalus på skærmen.

Diagnose og diagnose af vaskulær retikulom

Diagnostiske kriterier

Størstedelen af ​​intrakranielt vaskulært reticulom forekommer under gardinet Voksne med symptomer på cerebellær tumor og øget intrakranielt tryk bør overveje muligheden for denne sygdom, især følgende:

1. Patienter med vaskulær retikulom er blevet bekræftet i familien.

2. Der er ægte røde blodlegemerhyperplasi og hyperhemoglobinæmi.

3. Retinal hæmangioblastom blev fundet i øjet.

4. Hepatisk hæmangioma, polycystisk nyresygdom, bugspytkirtelcyst osv. Blev fundet i mavesummen.

5. Bekræftet og diagnosticeret ved cerebral angiografi, CT og MRI.

Differentialdiagnose

1 Cerebellar astrocytisk gliom: Når cystiske læsioner er fremherskende, er væggknuder ofte større, kan have forkalkning, og forbedret forbedring af skannevægknudler er ofte mere åbenlyst, men mindre end hæmangioblastom. MR kan undertiden vise en vaskulær skygge af et blodstrømsignal i en tumor i et hæmangioblastom, som kan give mere information til dets differentielle diagnose.

2 metastatisk tumor: en nodulær eller ringeforstærket masse, knudens margin er regelmæssig, glat, peritumoral ødem er mere tydeligt, kan være flere klumper, og de fleste forekommer hos middelaldrende og ældre mennesker, de fleste har en historie med primær tumor. Generelt ikke svært at identificere.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.