Spinal deformitet

Introduktion til spinal deformitet Den koronale, sagittale eller aksiale position af rygsøjlen afviger fra den normale position, og den morfologiske abnormitet forekommer, som kaldes spinal deformitet. Den menneskelige rygsæk udvikler sig hurtigere i den embryonale periode, og alle strukturer er afsluttet inden for et par uger. Når rygsøjlen er dannet, har den sin form og stabilitet. Hele udviklingsprocessen er opdelt i fire faser. Den første fase, kaldet rygmarven, dannes på den femtende dag af embryoet, og den resterende del af embryot overlever, kaldet nucleus pulposus; den anden fase kaldes den membranfase, der starter fra den 21. dag til slutningen af ​​tre måneder; den tredje fase er brusk Periode fra 5 til 6 uger til før fødslen; den fjerde periode er skeletperioden fra to måneder til afslutningen af ​​en del af fødslen. Når embryoet udvikler sig til den 14. til den 21. dag, adskiller det lamellære cellelag amniotisk hulrum og æggesækken. Fra da af er det opdelt i ectoderm, mesoderm og endoderm. Ektodermen danner en neural plade, der er nedsænket i en sulcus, som igen udvikler sig til et neuralt rør. Rygmarven stammer fra de mesenchymale celler og er placeret i det dybe lag af neuralrøret. Et par kropssegmenter dannes omkring hakket langs midtlinjen. Mesoderm udvikler sig gradvist til et "knogledeløb" langs det neurale rør, danner et "knogleled", udvikler sig langs det neurale rør og notokorden og til sidst danner en hvirvellegeme. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hævelse i hjerne og meningocele, tracheoesophageal fistel, polycystisk nyresygdom

Årsag til spinal deformitet

Genetiske faktorer (15%)

Idiopatisk skoliose er ikke særlig klar fra etiologien, men den har et bestemt forhold til gener og arvelighed. Derudover er der også grunde til ubalance i de paravertebrale muskler. Morfologi betyder, at selve hvirvelskroppen ikke har nogen strukturelle abnormiteter, at rygsøjlen normalt adskilles, har en symmetrisk pedikel og udvikler normale lamina og artikulære processer.

Medfødte faktorer (15%)

(1) Medfødt skoliose henviser normalt til rygmarvsdeformitet forårsaget af unormal struktur i selve ryggvirvelkroppen. Typen af ​​patologisk struktur er normalt opdelt i vertebral knogledannelse eller insufficiens.

(2) Medfødt kyphosedeformitet er forårsaget af medfødt fusion af rygsøjlen (separationsforstyrrelse), og patogenesen af ​​medfødt skoliose er den samme, men morfologien påvirker kun den sagittale krumning. . På grund af dannelsen af ​​kyphose er det let at forårsage komprimering af rygmarven eller symptomerne på lammelse af underekstremiteter på grund af blodforsyningsforstyrrelser i selve rygmarven.

Sygdomsfaktor (50%)

(1) Neuromuskulær skoliose: Neuromuskulær skoliose, hovedsageligt på grund af systemiske muskelsystemlæsioner, hvilket resulterer i muskelsvaghed og skader forårsaget af musklerne i brystet og ryggen, som ikke kan understøttes godt af rygsøjlen.

(2) Neurofibromatosis: Neurofibromatosis er også en vigtig årsag til lateral (posterior) krumning af rygsøjlen. Neurofibromatosis skyldes i sig selv genetiske defekter, der forårsager abnormiteter i neurale crestcelleudvikling, hvilket fører til flere systemiske skader. I henhold til kliniske manifestationer og genmapping er den opdelt i neurofibromatosis type I (NFI) og type II (NFII).

(3) Marfan syndrom: Marfan syndrom er også årsagen til skoliose. Andelen af ​​mænd og kvinder er lignende. Det er en kromosomal dominerende sygdom (forårsaget af 15q21.1 mutation på kromosom 15), men ca. 25% af patienterne er Forårsaket af kromosomal variation.

(4) voksen skoliose: Der er to hovedpatologiske typer voksen skoliose: Den ene er, at den idiopatiske skoliose i ungdomsårene udvikler sig til voksen alder, og de tilsvarende symptomer vises, kaldet voksen idiopatisk skoliose; Det andet skyldes degenerationen af ​​den intervertebrale skive i voksen alder, kaldet denovo Scoliosis. Scheumanns sygdom: Scheumanns sygdom er igen en sygdom, og teenageren har en rund ryg. I henhold til sygdommens placering kan den opdeles i thorax og lænde Scheumanns sygdom. I henhold til definitionen er vinklen mellem bagkanten af ​​de tre hvirvellegemer og forkanten større end 5 °, og de "insektlignende" ændringer i rygsøjlen ved siden af ​​endepladen og ændringerne af Schmorl knuder kan diagnosticeres. Hovedårsagen er, at mikrotraume fører til okklusion af næringspladerne til endepladen, hvilket får endepladen til at miste blodforsyningen.

(5) Skoliose forårsaget af spinal tuberkulose: Spinal tuberkulose er en af ​​de vigtigste årsager til lokal kyphose. Fordi tuberkulose invaderer rygsøjlen og det intervertebrale rum, forsvinder det intervertebrale skivevæv, og rygvirvlerne smelter sammen til hinanden for at danne en lokal del. "Kantet" kyphose. Rygsøjlerne smelter sammen, men pedikel- og posteriorstrukturer (inklusive facetled, lamina, spinøse processer osv.) Eksisterer stadig, hvilket meget sandsynligt vil forårsage komprimering af rygmarven og forårsage paraplegia. De fleste af patienterne med alvorlige misdannelser forårsaget af rygmarvs-tuberkulose er voksne, og det meste af starten skyldes tuberkulose eller usynlig infektion i ungdomsårene. Tuberkulose danner en lokal pakke og forårsager sygdom.

(6) Ankyloserende spondylitis: er en kronisk progressiv sygdom, der invaderer rygsøjlen og involverer ankelleddet og de omkringliggende led. (Marie-Strumpell sygdom, eller Von Bechterew sygdom), er en autosomal dominerende genetisk sygdom, der hovedsageligt forårsager vaskulær hyperplasi af facetledene. Det primære sted er bindingsstedet for ledbånd og ledkapsel, og den synoviale dannelse af leddet er granuloma. Den karakteristiske synovitis forårsager ossificering af ledbåndet, som igen danner stivheden i leddet, og hele rygsøjlen danner en "bambuslignende" ændring med åbenlyst brud løsner.

Forebyggelse af spinal deformitet

Stabiliserer rygsøjlen og gendanner den sagittale ubalance, så patientens øjne kan se flade ud og vende tilbage til det normale liv. Juster dagligdagen og arbejdsbyrden, og udfør regelmæssigt aktiviteter og træning for at undgå træthed.

Komplikationer i rygmarvsdannelse Komplikationer, hævelse i hjernen, meningocele, tracheoesophageal fistel, polycystisk nyresygdom

Nedsat højde, reduktion af bryst- og abdominalt volumen og endda skade på nervefunktion, åndedrætsfunktion, fordøjelsesfunktion osv.; Også for patienter med dysplasi i selve rygsøjlen, kan ledsages af meningocele, stealth spina bifida og anden neuroudvikling. Unormal ydeevne. Derudover kan medfødt skoliose også være forbundet med unormalt hjerte-kar-system, trakeal-øsofageal fistel, polycystisk nyresygdom og andre multiple organ-abnormiteter.

Symptomer på rygmarvsdeformitet Almindelige symptomer Rygsød horny deformitet Bambusryggen Rygmarveknogling Rygsøjle efter ryggen Fysiologisk krumning forsvinder skoliose

Fra formen kan sidebøjningen frembringe udbuktningsdeformitet, hvilket resulterer i "barberkniv" -deformitet, og nogle producerer endda "tragtkiste" eller "kyllingebryst" -deformitet, kombineret med denne rygdeformitet, kan ledsages af bilateral skulderleds ubalance eller bækken Ubalanceret og ujævn længde af begge nedre ekstremiteter; kyphose, især tuberkuløs kyphose, kan forårsage betydelig lokal deformitet, reduceret højde, reduceret bryst- og abdominalt volumen og endda neurologiske, respiratoriske og fordøjelsesfunktioner. Skaden mv. På samme tid for dysplastiske patienter i rygsøjlen knoglestruktur kan være ledsaget af meningocele, usynlige spina bifida og andre neurodevelopmentale abnormiteter. Derudover kan medfødt skoliose også være forbundet med unormalt hjerte-kar-system, trakeal-øsofageal fistel, polycystisk nyresygdom og andre multiple organ-abnormiteter.

Rygmarvsdeformiteter kan opdeles i cervikale, thorakale og lumbale deformiteter i henhold til deres position. I henhold til morfologi kan det opdeles i lordose, skoliose og kyphose.

Idiopatisk skoliose

Idiopatisk skoliose er den mest almindelige "barberhøvel", og nogle patienter kan også finde bilateral skulderubalance og ubalance i bækkenet. Ydelsen af ​​nerveskader er normalt sjælden.

Medfødt skoliose

Medfødt rygmarvsdeformitet ledsages normalt af udviklingsmisdannelser i andre organer.Den kan forkortes af VACTERL, som er V-vertebral udviklingsmisdannelse, A-anal atresi, C-kardiovaskulær misdannelse, TE-tracheal øsofagus fistel, R-kid udvikling. Dårlig dysplasi i L-lemmer. Det kan også ledsages af læsioner såsom Sporngel Deformity og Klippel-Feil syndrom.

Neuromuskulær skoliose

Den mest almindelige årsag er cerebral parese. Det meste af cerebral parese er forårsaget af hypoxi forårsaget af hypoxia i den nyfødte periode, hvilket resulterer i vedvarende muskelatrofi og ubalance i udviklingen. På samme tid skelnes sådanne børn fra andre typer skoliose, ofte med systemiske sygdomme som leddislokation, epilepsi, chilenske lidelser og endda acne. Det meste af begyndelsestidspunktet begynder i spædbarnet eller i ungdomsårene. Rygsøjlen er veludviklet, og formen på rygsøjlen er ikke muteret. Eftersom underekstremiteterne ikke kan gå, kan de fleste børn kun være i en kørestol med åbenlyse muskler i underekstremiteterne. Atrofi er hofteleddet tilbøjelig til den ene side af adduktionskontraktionen og den anden side af bortførelsen af ​​abduktionen. På samme tid kan denne muskelatrofi yderligere påvirke de interkostale muskler, der understøtter åndedrætsfunktion (såsom Duchenne-syndrom), hvilket forårsager tidlig død.

neurofibromatosis

I tilfælde af NFI-patienter kan mælkekaffe-pletter (Café au lait) og perifer nerve multiple neurofibroma ses på hudoverfladen, for det meste beliggende i de ikke-eksponerede områder af bagagerummet. Derudover kan der ses Lisch-knuder i øjet. De er fibroider i overkæben eller plexiform neurofibrom. Øjenlågene kan røre ved massen eller pulsen i det konvekse øje. Spalte lampen kan ses i iris miliære orange runde små knuder, som er hamartomer og er unikke for NFI. Ydeevnen kan stige med alderen. De diagnostiske kriterier er mere end 6 prepubertale, diameter større end 5 mm (diameter større end 15 mm efter puberteten) med høj diagnostisk værdi; systemiske og aksillære fregner er også en af ​​egenskaberne; to eller flere neurofibromer eller plexiforme neurofibromer blev fundet; Og pårørende har NFI-patienter; 2 eller flere Lisch-knude; knogelskade. Placeringen af ​​genlesionen er for det meste lokaliseret ved 17q11.2.

De fleste patienter med NFII er central neurofibromatosis eller bilateral akustisk neuroma, og førstegradslægterne til de diagnostiske kriterier har NFII med den ene side akustisk neuroma eller med neurofibromatose, meningioma, glioma og Schwann celle tumor. to slags. Placeringen af ​​genlesionen er ved 22q.

Voksen skoliose

Kliniske manifestationer af smerter er de største manifestationer, ledsaget af symptomer på lændehvirvelsøjlen. Forespørgsler om medicinsk historie bør omfatte en vurdering af den daglige funktion, virkningen af ​​rygmarvsdeformitet på arbejde og liv. Undersøgelsen omfattede undersøgelse af rygmarvsdeformitet, muskuloskeletalsystem og nervesystem, inklusive længden af ​​underekstremiteterne, for at undgå genintegration af kroppen efter ortopædi.

Billeddannelsesundersøgelser inkluderer den fulde laterale position af rygsøjlen og den dynamiske position (venstre og højre bøjningsbilleder) for at tydeliggøre diskens mobilitet Billedforskelle mellem voksen idiopatisk skoliose og voksen degenerativ skoliose er: 1. Førstnævnte har normalt To krumninger, sidstnævnte normalt kun en; 2, førstnævnte er godt kompenseret for bagagerummet og bækkenet, sidstnævnte er ofte dekompenseret; 3, førstnævnte har ingen åbenlys degeneration af det intervertebrale rum, det intervertebrale rum er lige, og der er ingen åbenlyst sagittal eller koronal Glidning; sidstnævnte intervertebrale rumdegeneration er alvorlig, bilateral ulig højde, synlig åbenlyst glidning og ændringer i endeplatahyperplasi; CT-klare knogleforandringer, især hos patienter med svær osteoporose; MR For at afklare situationen med skivegenerering og nervekomprimering bruger nogle lærde endda diskografi til at bestemme niveauet for distal fusion og disk.

Ankyloserende spondylitis

De fleste af de kliniske manifestationer er fra ankelleddet til rygmarven og ribben. Det er let at forårsage kyphose i rygsøjlen, hvilket forårsager lokal smerte hos patienten. Årsagen til patientens besøg skyldes hovedsageligt den stive kyphose i rygsøjlen, men kan ikke se op i fronten. På grund af stigningen i thoraxkyphose, patientens åndedrætsfunktion, forårsagede fordøjelsesfunktionen også et vist fald. Derudover kan sygdommen påvirke det kardiovaskulære system, øjne, ører og andre organer.

Undersøgelse af spinal deformitet

Billedkriterier for diagnose af skoliose eller kyphose, herunder måling af Cobb-vinklen, det vil sige vinklen mellem de mest skrå hvirvellegemer, der danner skoliose eller sulcus (den forreste og den mest ende) er Den mest basale beskrivelse af spinal deformitet.

Evalueringen af ​​forekomsten af ​​vertebral rotation bedømmes sædvanligvis ved Nash-Moe-klassificeringen, det vil sige ved symmetrien af ​​de bilaterale pedikler. Symmetribeskrivelsen af ​​de vertikale pedikels bilaterale sider bruges til at opnå information om rotationen af ​​ryggen på det normale røntgenbillede.

Samt Risser-tegnet til evaluering af patientens vækstpotentiale. Rissers tegn evaluerer patientens vækstpotentiale ved at lukke epifysen af ​​den bilaterale humerus.

Diagnose og diagnose af spinal deformitet

Billedkriterier for diagnose af skoliose eller kyphose, herunder måling af Cobb-vinklen, det vil sige vinklen mellem de mest skrå hvirvellegemer, der danner skoliose eller sulcus (den forreste og den mest ende) er Den mest basale beskrivelse af spinal deformitet.

Evalueringen af ​​forekomsten af ​​vertebral rotation bedømmes sædvanligvis ved Nash-Moe-klassificeringen, det vil sige ved symmetrien af ​​de bilaterale pedikler. Symmetribeskrivelsen af ​​de vertikale pedikels bilaterale sider bruges til at opnå et vertebralt rotationsbrev på en fælles røntgenstråle.

Samt Risser-tegnet til evaluering af patientens vækstpotentiale. Rissers tegn evaluerer patientens vækstpotentiale ved at lukke epifysen af ​​den bilaterale humerus.

Marfan syndrom

Diagnostiske kriterier

1. Standardens specifikke indhold

(1) knoglesystem

Hovedkriterier: Følgende forestillinger er mindst 4 - kyllingebryst; tragtkiste har behov for kirurgisk korrektion; forholdet mellem øverste volumen / nedre volumen reduceres, eller forholdet mellem øverste lemmer, længde / højde er større end 1,05; håndledstegn, indikation er positiv; skoliose er større end 20 grader eller spinal fremgang (krumning); abduktion i albuen faldt (<170 grader); midlertidig forskydning af det fælles metatarsal led dannet en flad fod; enhver grad af acetabular lordose (ankelleddet invagination) (X On-chip ok).

Sekundære kriterier: moderat tragtbryst: unormalt forbedret ledaktivitet; høj zygomatisk bue, overfyldte tænder; ansigtskarakterisering: langt hoved - normalt hovedindeks på 75,9 eller derunder, patellahypoplasi, øjenæble invagination, indsnævring, Spalte ganen er skråt.

Betingelser, der skal opfyldes for involvering af knoglesystemet: Der er mindst to primære kriterier eller et primært kriterium plus to sekundære kriterier.

(2) Øjesystem

Hovedkriterier: linsedeflokation.

Sekundære kriterier: unormal flad hornhinde (målt ved hornhindens overflademåler), øget aksial længde på øjet (ultralydsmåling); udvidet pupil i iris eller ciliær muskel. Øjenanlægsinddragelse er underlagt standarder: primære kriterier eller mindst to sekundære kriterier.

(3) Hjerte-kar-system

Hovedkriterier: stigende aortadilatation med eller uden aortaudfødning og i det mindste Valsavas sinusdilatation: stigende aortadissektion.

Sekundære kriterier: mitralventil prolaps med eller uden mitral regurgitation, primær pulmonal arterie dilatation (under valvulær eller perifer lungestenose og andre åbenlyse årsager, alder under 40 år), mitral annulus forkalkning (alder Mindre end 40 år gammel; faldende aorta eller abdominal aorta dilatation eller dissektion (under 50 år gammel).

Betingelser, der skal opfyldes for kardiovaskulær involvering: Der er et primært kriterium eller et sekundært kriterium.

(4) Lungesystem

Hovedkriterier: Ingen.

Sekundære kriterier: spontan pneumothorax; lungeblødning (bekræftet af røntgenbillede).

Hvis en er til stede, betragtes lungesystemet som involveret.

(5) Kapsel i hud og krop

Hovedkriterier: Ingen.

Sekundære kriterier: dermatogisk atrofi (trækmærker), ikke relateret til betydelig overvægt, graviditet eller gentagen komprimering; tilbagevendende brok eller incisional brok.

En hud- eller kropskapsel anses for at være involveret i nærvær af en sekundær standard.

(6) Hård hjerne (ryg) membran

Hovedkriterier: buler i dural findes i CT eller MR.

Sekundære kriterier: Ingen.

(7) Familie- eller genetisk historie

Hovedkriterier: En af forældrene, børnene eller søsknene opfylder de diagnostiske kriterier; der er kendte mutationer i FBNI-genet, der forårsager Marfan-syndrom; der er kendte FBNI-gen-haplotyper, der er identiske med dem i deres familie. .

Sekundære kriterier: Ingen.

Da familie- eller genetisk historie er betydelig i diagnosen, skal der være en af ​​de vigtigste kriterier.

2. Diagnostisk forudsætning: Marfan-syndrom og Marfan-kropsform forveksles let på diagnosetidspunktet

Diagnose af Marfan syndrom:

I et specifikt tilfælde: hvis der ikke er nogen familie- eller arvelig historie, er mindst to større systemer med større systemer og et andet organ involveret; hvis der påvises en mutation i et kendt Marfan-syndrom, er der en hovedstandard og Diagnosen af ​​et to-systems system kan diagnosticeres; patienter med en familiehistorie kan have en primær standard på et system, og et andet system kan diagnosticeres.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.