Nekrotiserende vaskulitis

Introduktion til nekrotiserende vaskulitis Nodulær vaskulitis er faktisk nodulær polyarteritis, også kendt som nodulær periarteritis og nekrotiserende arteritis, polyarteritis osv. Det er kendetegnet ved betydelig betændelse i hele laget af små arterier og mellemarterier. Der forekommer læsioner i arterierne, der forårsager flere aneurismer, trombose og infarkt og fibrinlignende nekrose. Den specifikke årsag er stadig uklar og kan være den samme som etiologi og patogenese af anden systemisk nekrotiserende vaskulitis.Det er en immunkompleks vaskulitis forårsaget af eksogene stofallergier, omfattende læsioner, flere systemskader, der repræsenterer flere kliniske syndrom. Faktorer som serum, medikamenter, bakterier og virusinfektioner kan forårsage vaskulære inflammatoriske læsioner. Den specifikke patogenese er ikke særlig klar og kan være relateret til immundysfunktionen og allergien i kroppen. Forskellige faktorer aktiverer kroppens allergiske reaktion og danner et opløseligt cirkulerende immunkompleks, der sætter sig på karvæggen, hvilket resulterer i forbedret permeabilitet af karvæggen, aktivering af komplement, infiltration af immunaktive celler og vaskulære inflammatoriske læsioner eller nekrose. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: gas-gangren, hæmolytisk streptokokk-gangren

Årsager til nekrotiserende vaskulitis

Årsag:

Den specifikke årsag er stadig uklar og kan være den samme som etiologi og patogenese af anden systemisk nekrotiserende vaskulitis.Det er en immunkompleks vaskulitis forårsaget af eksogene stofallergier, omfattende læsioner, flere systemskader, der repræsenterer flere kliniske syndrom. Faktorer som serum, medikamenter, bakterier og virusinfektioner kan forårsage vaskulære inflammatoriske læsioner. Den specifikke patogenese er ikke særlig klar og kan være relateret til immundysfunktionen og allergien i kroppen. Forskellige faktorer aktiverer kroppens allergiske reaktion og danner et opløseligt cirkulerende immunkompleks, der sætter sig på karvæggen, hvilket resulterer i forbedret permeabilitet af karvæggen, aktivering af komplement, infiltration af immunaktive celler og vaskulære inflammatoriske læsioner eller nekrose.

patogenese:

Patogenesen antages generelt at være relateret til allergiske reaktioner, og den toksiske skala i blodet forårsager sin egen immunbetændelse og invaderer de beskadigede blodkar. Patienter kan have øget erythrocytsedimentationsrate, bilaterale hudlæsioner i nedre ekstremiteter og pigmentering.

Forebyggelse af nekrotiserende vaskulitis

Nekrotisk vaskulitis er en primær vaskulitisk læsion uden relevante forebyggende foranstaltninger.

Nekrotiske vaskulitis komplikationer Komplikationer, gas-gangren, hæmolytisk streptokokk-gangren

Hvis du har nekrotiserende vaskulitis, skal du behandle den tidligt. Hvis du ikke behandler den i tide, vil det forårsage mavesår og koldbrændsel i det berørte område og endda risikoen for amputation eller død.

Nekrotiske inflammatoriske symptomer Almindelige symptomer Ledsmerter, svaghed, smerter i ledets migration, hævelse, nyreskade, retikulære subkutane knuder, kvalme og opkast, arytmi

Kliniske manifestationer af nodulær vaskulitis

Hovedsagelig på grund af sygdommens indtræden, har ofte feber, ledsmuskelsmerter, træthed og andre præstationer.

Hudskade:

1 Udslæt ses hos 50% af patienter med pleomorfisme såsom dermatitis, blødning, erythema, kløeformet erythema, purpura og retikulær blålig.

2 subkutane knuder, 0,5 til 1 cm store, fordelt langs den overfladiske overfladiske arterie eller samlet tæt på blodkarene, smerter og ømhed. Midten af ​​knuden danner ofte mavesår på grund af nekrose.

Nyreskade:

Fundet hos 70% til 80% af patienterne, manifesteret som proteinuri og hæmaturi, ofte med hurtig hypertension med ødemer, øget urinstofnitrogen i blodet og i sidste ende nyresvigt.

Hjerteskade:

Almindelig koronar involvering, kan have myokardie-iskæmi, arytmi, svær myokardieinfarkt, hjertesvigt kan forekomme i det sene stadie.

Fordøjelsessystemskader:

30% til 50% har mave-tarmsymptomer, manifesteret som svær mavesmerter, kvalme, opkast, mavesår, blødning eller perforering i tarmsystemet, når de er svære. Når bugspytkirtlen, galdeblæren eller lever- og galdekanalerne er involveret, kan der forekomme symptomer på akut hæmoragisk pancreatitis, akut nekrotiserende cholecystitis eller akut levernekrose.

Skade på nervesystemet:

Det er mere almindeligt ved perifer neuritis, fordelt langs nerven og har smerter eller smerter. Central nervesystem involvering kan forårsage dyskinesi og slagtilfælde.

Undersøgelse af nekrotiserende vaskulitis

Laboratorieinspektion

De mest almindelige ændringer var forhøjede hvide blodlegemer til 20.000 til 40.000 / μl (80% af patienterne), proteinuri (60%) og mikroskopisk hæmaturi (40%). Midlertidig eller vedvarende eosinofili er sjælden, men kan ses hos patienter med et langt sygdomsforløb eller med Churg-Strauss-syndrom, lungeinvolvering eller astmaanfald. Derudover er der ofte thrombocytose, accelereret erythrocytsedimentationsrate, anæmi (forårsaget af blodtab eller nyresvigt), hypoproteinæmi og forhøjet serumimmunoglobulin. Selvom autoimmune antistoffer er almindelige i andre kollagen vaskulære sygdomme, er sygdommen sjældent positiv.

Diagnose og differentiering af nekrotiserende vaskulitis

Diagnostiske kriterier

Hos patienter med uforklarlig feber, mavesmerter, nyresvigt eller forhøjet blodtryk, eller når der er mistanke om nefritis eller hjertesygdom ledsages af eosinofili eller uforklarlige symptomer og ledsmerter, ømhed i muskler og muskelsvaghed, subkutane knuder, Nodular polyarteritis kan diagnosticeres, når hudens purpura, smerter i maven eller lemmerne eller hurtigt udvikler hypertension. Især når andre feber og flere organskader er udelukket, indikerer kliniske resultater og laboratorieresultater normalt en diagnose. Systemisk sygdom med perifer neuritis (normalt multiple, dvs. multipel mononeuritis) med bilateral eller symmetrisk eller asymmetrisk involvering af hovednervestammen (f.eks. Frenisk nerv, frenisk nerv, iskiasnerv), hvilket antyder nodulær polyarteritis De tidligere kliniske manifestationer af sunde middelaldrende mænd antydede også nodulær polyarteritis.

Da nodulær polyarteritis ikke har nogen specifik serumrespons, kan den kun diagnosticeres baseret på de patologiske ændringer af nekrotisk arteritis, der ses i typisk læsionsbiopsi, eller den typiske aneurisme vist i angiografi af mellemblodkar. En blind biopsi af et upåvirket væv er nytteløst. På grund af læsionens fokale karakter kan biopsi undertiden ikke give et positivt resultat. Derfor bør biopsi udføres på hud, subkutant væv, kalveverver eller muskler med kliniske manifestationer. I mangel af kliniske symptomer kan måling af EMG og nerveledning hjælpe med at vælge muskel- eller nervebiopsi-steder. Da gastrocnemius-muskelen har risikoen for at udvikle venøs trombose efter operationen, er den ikke egnet til biopsi, medmindre den er den eneste muskel med symptomer. Testikelbiopsi bør fremmes (mikroskopiske læsioner er mere almindelige her), men testikelbiopsi bør undgås, hvis der er andre mistænkelige steder. Hvis andre steder ikke leverer de nødvendige materialer til diagnose, udføres en nyrebiopsi for personer med nephritis, og en leverbiopsi til patienter med alvorlig leverdysfunktion er ønskelig. I fravær af en positiv histologisk diagnose kan selektiv angiografi også diagnosticeres ved tilstedeværelsen af ​​små aneurismer i nyre-, lever- og cøliaki.

Differentialdiagnose

Forskellig fra multiple vaskulitis og nodulær vaskulitis.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.