Primær infantil glaukom

Introduktion til primær infantil glaukom Primær infantil glaukom (primær infantileglaucoma) er et medfødt arveligt trabekulært meshværk eller iris hornhinde keratose, der forhindrer udslip af vandig humor og danner neonatal og spædbarns glaukom. Sygdommen er en arvelig sygdom. Flere mænd end kvinder. For det meste er forekomsten af ​​begge øjne ca. 25-30%. Cirka 80% af symptomerne og tegnene vises inden for 1 års alder, og resten vises ved 1-6 år. Dets vigtigste manifestationer er fotofobi, rivning, øjenlåg, hornhindeforstørrelse, ødemer, uklarhed, brud på det bageste elastiske lag og forhøjet intraokulært tryk. Sygdommen er ikke følsom over for lægemiddelbehandling, hovedsageligt kirurgisk behandling. Hvis der foreligger tidlig diagnose og tidlig kirurgisk behandling, kan ca. 80% af patienterne kontrollere det intraokulære tryk. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,0021% Modtagelig population: nyfødt, spædbarn, mand end kvindelig Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: keratitis

Primær infantil glaukom årsag

Medfødte faktorer (95%):

Selvom det almindeligt antages, at mekanismen for forhøjet intraokulært tryk i primær infantil glaukom skyldes medfødte faktorer, der fører til unormal udvikling af irishornhindevinklen, hvilket fører til hindring af vandig udstrømning, men indtil videre har iris hornhinde keratoseudvikling, unormal differentiering, Den nøjagtige proces med trabecular dysplasia og hvordan man producerer sådanne abnormiteter og andre patologiske og patologiske mekanismer er stadig ikke fuldt ud forstået.Det er stadig mange kontroversielle problemer. Faktisk er dannelsen af ​​irishornhindevinklen, differentieringen af ​​det forreste hornnetværk og Schlemm Rørets udseende har gennemgået en meget kompliceret biologisk proces, og ethvert problem i et af linkene kan forårsage en dårlig strøm af vandig humor.

patogenese

Med hensyn til teorien om patogenesen af ​​primær medfødt glaukom, skønt det er almindeligt accepteret, at den unormale udvikling af iridocorneal vinkel forårsager hindring af vandig udstrømning, er ideen om forhøjet intraokulært tryk i primært medfødt glaukom, men på grund af den normale vinkel Den nøjagtige proces med udvikling, differentiering, opdeling og specialisering er ikke fuldt ud forstået. Derfor er der forskellige forskellige teorier om den nøjagtige patogenese i lang tid. De mere repræsentative teorier opsummeres som følger:

1.Barkan Membrane Theory Barkan foreslog først i 1955, at primær medfødt glaukom opstår, fordi cellerne i mesodermen ufuldstændigt reabsorberes under udviklingen af ​​embryoet, hvilket efterlader et lag uigennemtrængelig film, der dækker hjørnets overflade. Det forhindrer udstrømningen af ​​vandig humor og fører til en stigning i det intraokulære tryk. Senere blev det ved scanning af elektronmikroskopi observeret, at det trabekulære maskearbejde har et kontinuerligt endotelialt lag. Under normale omstændigheder danner fosteret et hulrumslignende hulrum i de sidste uger af udviklingen. Primær medfødt glaukom forbliver som en ikke-permeabel membran, så de understøtter teorien om, at tilstedeværelsen af ​​Barkan-membran er årsagen til primær medfødt glaukom. Funktionen af ​​vinkelsnit for medfødt glaukom er Designet i henhold til denne teori.

På nuværende tidspunkt er der et andet syn på teorien om Barkan-membranen, fordi det ikke fuldstændigt kan forklare alle fænomenerne, nogle undersøgelser har ikke fundet eksistensen af ​​membranen, derudover har nogle primære medfødte glaukom en dårlig helbredende virkning på snitvinklen, så Barkans membranteori er muligvis ikke den eneste mekanisme for primær medfødt glaukom.

2. Umoden atrofi af irishornhindens vinkel er ikke fuldstændig. Mann mener, at primær medfødt glaukom skyldes ufuldstændig atrofi af irishornhindens mesodermatrofi, hvilket forhindrer udstrømningen af ​​vandig humor og forårsager en stigning i det intraokulære tryk.

3. Mesoderminddelingen i irishorneaen er ufuldstændig Allen, Burian, Braley et al. Påpegede, at mesoderminddelingen i irishorneavinklen ikke fuldstændigt forårsager den medfødte defekt i vinklen.

4. Iliaceale hornhinde-trakulær vævscelleomlægningssvigt Smalser og Ozanics forklarer patogenesen af ​​primær medfødt glaukom. Under den tidlige omjustering af iris keratocytter indtræder mesoderm forkert i det normale Strålenettet, der påvirker udstrømningen af ​​vandig humor, og efterfølgende undersøgelse ved lysmikroskopi og elektronmikroskopi afslørede ændringer i strukturen af ​​uveal trabeculae i primær medfødt glaukom og i endotelcellerne i Schlemm-rør hos nogle spædbørn og unge glaukomepatienter. Et tykt lag af amorft materiale understøtter også denne opfattelse.

5. Udviklingen af ​​neurale kamceller er blokeret Johnstons forskning viser, at det mellemliggende lag af hornhinden, endotelet, iris, ciliærlegemet, sclera, det trabecular meshværk og uvealforingen er afledt af neurale crest celler, når de først stammer fra neurale crest celler. Iris hornhindevinklen er blokeret, og dens struktur ændres unormalt.

6. Omfattende teori Da ingen af ​​ovennævnte enkeltstående teorier fuldt ud kan forklare patogenesen af ​​primær medfødt glaukom, er der foreslået en omfattende teori: primær medfødt glaukom forekommer fra neurale kamceller. Udviklingen af ​​iris hornhindevinklen er blokeret, og udstrømningen af ​​vandig humor blokeres af en eller flere mekanismer; den høje position af ciliærlegemet og iris er fastgjort til det trabeculære maskearbejde, hvilket resulterer i komprimering af masken i det trabeculære netværk; Forskellige plane udviklingsafvik, såsom Schlemms røranomalier, kan også være årsagen.

Afslutningsvis er der stadig forskellige perspektiver på patogenesen af ​​primær medfødt glaukom indtil videre, og den nøjagtige årsag vil blive undersøgt nærmere.

Primær forebyggelse af infantil glaukom

Vær opmærksom på graviditetspleje, forebygge virale infektioner, og patienter med familiehistorie er opmærksomme på prenatal diagnose.

Primære infantile glaukomekomplikationer Komplikationer keratitis

Sekundær glaukom med anden dysplasi, såsom Axenfeld-Rieger-syndrom, Sturge-Weber-syndrom og maternel rubelsyndrom, kan findes, de fleste af årsagerne til denne abnormitet og medfødte spædbarnsglaukom. Det er grundlæggende forskelligt, og snitvinklen til behandling af primær infantil glaukom, den eksterne trabekulektomi er meget dårlig, lejlighedsvis trabekulær dysgenese og anden dysplasi sameksisterer Det kan forklares med det beskadigede væv for den samme neurale kamcellekilde. Nogle sygdomme såsom glaukom kombineret med Sturge-Weber syndrom har den samme irisvinkel i histologi som den primære infantile glaukom. På etiologien af ​​glaukom, Forhøjet skleralt venøstryk kan være en yderligere årsag Iris hornhindevinklen ved moderlig røde hundesyndrom ligner klinisk og histopatologisk den primære infantile glaukom. Nogle rapporter om primær infantil glaukom, faktisk Forældre rubella syndrom er ikke indlysende, eller de kliniske symptomer er ikke indlysende.

Primære infantile glaukomesymptomer Almindelige symptomer Højt intraokulært tryk revner keratitis myopi astigmatisme

1. Fotofobi, rivning og øjenlåg er de tre mest karakteristiske symptomer på denne sygdom. Når disse symptomer optræder hos nyfødte eller spædbørn, skal de undersøges nærmere.

2 forstørres hornhinden, det forreste kammer uddybes, og hornhindens tværgående diameter overstiger 12 mm (den normale tværgående diameter af hornhinden overstiger generelt ikke 10,5 mm). På grund af forhøjet intraokulært tryk har hornhindens epitel ofte ødemer, og udseendet er frostet eller kedeligt. Nogle gange sprængtes den bageste elastiske membran, typisk som en stribe uklarhed i de dybe vandrette eller koncentriske cirkler af hornhinden. Langvarig skade kan resultere i forskellige grader af hornhindens opacitet.

3, forhøjet intraokulært tryk, unormal hjørnevinkel, glaukom optisk skyfedepression og øget aksial længde af disse tegn er vigtig for diagnosen af ​​medfødt glaukom, men skal ofte undersøges under generel anæstesi for fuldt ud at bekræfte. Med undtagelse af chloralkanoner har de fleste generelle anæstetika og beroligende midler en nedsættelse af det intraokulære tryk. Derfor bør der ved bedømmelsen af ​​spædbørns intraokulære trykmålinger overvejes anæstetiske og beroligende faktorer. For nogle spædbørn under 6 måneder skal amning eller Sygdom måles efter amning, og intraokulært trykmåling kan også udføres under epidemaks.

4, karakteristisk dyb anteriorkammer sygdom har ofte, hjørnevinklen kan findes i den forreste position af irisindsættelsen, det forreste kammer krypter mangler, det omgivende irispigmentepitel maskerer vinklen på det forreste kammer eller fortykket uveal trabekulært meshværk.

5, den normale disk på den optiske disk er lyserød, den fysiologiske kop er lille, og øjnene er symmetriske. Barndommen glaukomkop er progressiv, lodret eller koncentrisk, og efter den intraokulære trykkontrol kan nogle store kopper ikke vendes.

6. Ultralydsmåling og opfølgning af længden af ​​den aksiale længde på øjet kan hjælpe med at afgøre, om der er fremskridt med glaukom hos spædbørn og små børn.

Undersøgelse af primær infantil glaukom

1. Histopatologisk undersøgelse:

Det blev konstateret, at vinklen på det forreste infantile glaukomes forreste kammer blev ændret, før iris blev fastgjort, iris var til stede, og scleraen blev ikke udviklet. De langsgående fibre i ciliærmusklen var direkte fastgjort til det trabecular netværk, og det trabekulære net var tykt og tyndt, varierende i længden. De "trabecular bundles", der udgør det trabecular meshwork, er unormalt fortykkede, tæt arrangeret eller smeltet sammen, den trabecular plade komprimeres, meshet er indsnævret, og der er aflejringer såsom proteiner og celleaffald, ødelagte organeller og denatureret i det trabecular meshwork. Der er forskellige grader af fibrose i proteinaflejringerne. Schlemm-røret er spaltning eller lineær stenose. Overfladen er dækket med primitivt mesenkymvæv. Der er et amorft stof under endotelet i Schlemm-rørområdet. Endotelcellerne er degenererede og nekrotiske, og organellerne er sparsomme. Forhøjede ribosomer, ekspansion eller opløsning af den endoplasmatiske retikulum, dannelse af vakuoler i cytoplasmaen og dannelse af et stort antal mikrofilamenter, mitokondrisk hævelse, hvoraf de fleste ikke viste en ikke-permeabel membran, men så kompakt dannet af trabeculae under lysmikroskopet Kan ikke skelnes som en enkelt celle eller en tynd plade, der giver illusionen af ​​en kontinuerlig membran, den trabeculære plade er i spænding, især når den perifere iris trækker sig tilbage på grund af abnormiteter i langsgående fibre i ciliærmusklen Når musklerne sammentrækker sig i trabeculae, er den trabecular plade stram, og det trabecular rum lukkes, hvilket resulterer i en forøgelse af udstrømningsmodstanden for den vandige humor. Det konstateres, at de røde blodlegemer kan passere gennem det indre trabecular rum og i det komprimerede laterale tracecular rum og tilstødende Der blev ikke set røde blodlegemer i området Schlemm-røret, hvilket indikerer, at læsionen forekom i denne del.

2. Hornhindeundersøgelse

Inklusive hornhindediameter, grad af ødemgrumhed og brud på det elastiske lag.

(1) Hornhindediameter: Normalt målt ved hjælp af tykkelse (eller kompas) for hornhindens tværgående diameter, resultatet er registreret i mm, nøjagtigt til 0,5, normal hornhindens tværgående diameter er 10 ~ 10,5 mm, steget med 0,5 i det første år efter fødslen ~ 1,0 mm, hornhindediameteren overstiger 12,0 mm i det første år efter fødslen bør meget mistænkes som infantil glaukom.

(2) uklarhed på hornhindeødem: tidlige tilfælde på grund af epitel og epitelødem, mildt bleg mælkeagtig hornhindens opacitet, hvis parenchyma også ødem, opacitet er meget åbenlyst, akut hornhindeadem set i hornhindens brud på øjet Hornhinden bliver gråhvid, ligesom hornhindens forekomst af mild kemisk skade. På lang sigt vil alvorligt hornhindeadem forårsage permanent ardannelse, hvilket vil øge opaciteten af ​​hornhinden og vil ikke gendanne gennemsigtighed, selvom det intraokulære tryk kontrolleres.

(3) brud på det bageste elastiske hjernehornelag: Observer, om der er Haab-mønster i den dybe del af øjets hornhinde. Ydeevnen for forskellige dele har sine egne karakteristika: det centrale område af den nærliggende hornhinde er vandret linje, og den perifere del er buet eller parallel med limbus.

3. Måling af intraokulært tryk

Det intraokulære tryk for primært infantilt glaukom er generelt 30 ~ 50 mm Hg, men også op til 80 mm Hg eller mere. Som med diagnosen og behandlingsvurderingen af ​​primær åbenvinkel glaukom, er den intraokulære trykværdi vigtig og nødvendig, men ikke det primære spædbarn. Det eneste diagnostiske og terapeutiske evalueringsindeks for infantil glaukom, billeddannelse ved intraokulært tryk er af ringe værdi ved diagnosen af ​​sådan glaukom, og faktorerne, der påvirker måling af det intraokulære tryk, er mange, såsom dybden af ​​anæstesi hos spædbørn og små børn, den målte tonometer og teknik og de store læsioner. Øjenkugler osv.

(1) Virkningen af ​​generel anæstesi: relateret til graden af ​​anæstesi og selve lægemidlets rolle, det intraokulære tryk kan øges i anæstesiperioden, og det intraokulære tryk kan sænkes i den dybe anæstesiperiode, og al bedøvelse kan påvirke det intraokulære tryk. Imidlertid er graden af ​​konventionel undersøgelse af infantil glaukom for det meste baseret på ketamin-basisk anæstesi og har en smertestillende virkning, generelt kræver ikke præ-anæstesimedicinering, ketamin intramuskulær injektion 4 ~ 8 mg / kg Efter injektionen træder den i kraft inden for 10 minutter. Effekten varer kun i ca. 30 minutter. Efter vågning kan du fortsætte med at sove i flere timer. Ketamin har virkningen af ​​stimulerende sympatiske nerver, som kan øge blodtrykket og øge hjerterytmen, hvilket gør det intraokulære tryk mildt. Der er fundet forhøjede, men ingen klinisk signifikante ændringer i det intraokulære tryk i applikationen. I de senere år har der også været en hurtig indtræden (ca. 30 s), kortvirkende intravenøs generel anæstetisk propofol (2,6-diisopropyl) Pædiatrisk anæstesi til børn, intravenøs anæstesi induktion hos børn> 8 år kræver ca. 2,5 mg / kg, lavere end denne alder kræver flere lægemidler, gennem kontinuerlig infusion eller gentagen enkelt injektion kan opretholde kravene til anæstesi Dybde, normalt 9 til 15 mg / (kg · h) Indgivelseshastigheden eller mængden på 25 mg (2,5 ml) til 50 mg (5,0 ml) pr. administration kan opnå en tilfredsstillende anæstesi. Det er i øjeblikket ikke fundet, at propofol har nogen indvirkning på det intraokulære tryk, men lægemidlet har ingen smertestillende virkning, kontrol eller Der kræves lokalbedøvelse til operation.

(2) tonometer og målemetode: tonometeret i sig selv kan forårsage målefejl ved det intraokulære tryk, Schiötz tonometer kan måle øjetrykket på grund af hornhindeadem, corneaoverfladedeformation og krumningsændring og kuglevægthårdhed osv. Påvirkningen af ​​faktorer, håndholdt applanationstonometer undgår fejlen forårsaget af hårdheden i øjenvæggen hos spædbørn og små børn, men krumningsradius af hornhinden forårsaget af ændringen i øjenstrukturen er flad, opaciteten af ​​hornhinden osv. Kræver også fluorescein, Tono-pen øje Trykmåleren (pen type) har et lille målehovedområde (kun 1,5 mm i diameter) og er i kontakt med hornhinden med en steril engangs latexhylse for at undgå mikrobiel infektion i øjet. Funktionen er enkel og praktisk og påvirkes ikke af den overordnede morfologi og krumning af hornhinden. Det er den ideelle metode til måling af det intraokulære tryk fra det infantile glaukom. På grund af øgningen af ​​øjeæblet i øjet, uanset hvilken slags tonometer, der bruges til at måle det intraokulære tryk, skal man sørge for at undgå påvirkning af øjenlåg. Undgå øjenæblet, når man åbner øjenlåget. Brug en fjederåbner eller trækkrog til øjenlåget til løft forsigtigt hjælpen til at åbne filen.

(3) Indflydelse af store øjenkugler på læsionen: Ændringen af ​​det anatomiske struktur af det berørte øje har to effekter på måling af det intraokulære tryk. Først forstørres øjenæsken for at gøre indholdet af øjenlågene fuldt, og øjenlågene er stramme. Hvis det intraokulære tryk måles, bemærkes det ikke. Til virkning af øjenlågene er det målte intraokulære tryk ofte højt. For det andet gør stigningen i øjeægget væggen i kuglen tyndere, krumningen af ​​hornhinden bliver flad, og hornhindens ødem gør ofte det målte intraokulære tryk lavt.

4. Forkammer og iris hornhindevinkel

Det påvirkede øjes hornhinde og corneoscleral margin er mere tydelige, og det forreste kammer er generelt dybt. Formålet med iris hornhindevinklen er hovedsageligt at finde bevis for bestemmelse af den primære eller sekundære type glaukom. Så længe hornhinden ikke er indlysende ødemer og opacitet. Det skal udføres direkte under driftsmikroskopet for at se vinklen på øjeøjet med et Goldman-hjørnspejl. Det er praktisk og let at udføre. Typiske primære glaukomvinkler hos spædbørnene og småbørn er dækket med tykke brune bånd, der dækker hele trabeculae. Irisens område til den omgivende iris, bredden af ​​irisroden er forskellig.Mikroskopisk forstørrelse viser, at det mørkebrune bånd er det snorlignende mesophyllvæv, der kaldes iris eller kambånd i klinikken. Sparsomt behårede, nogle områder tæt forankrede, fordelt frem over skleralprocessen og trabekulært net, ingen brune båndhjørner, ingen trabekulær maskestruktur, tæt, ustruktureret område Båndet er direkte forbundet med fastgørelsen af ​​irisroten. Uerfarne læger fejler ofte disse ændringer med hensyn til for Irisal vedhæftninger, mildere primær glaukom, og deres vinkler udvikler sig. Nogle områder kan være bedre, normale eller næsten normale trabekulære maskearbejdsstrukturer kan ses, og hjørneregionerne med normale og udviklingsforstyrrelser i det samme øje kan skifte mellem forskellige kvadranter.

5. Fundusundersøgelse

Hovedsageligt for at observere, om der er en glaukom ændring i den optiske disk, har den optiske diskdepression af det primære spædbarns glaukom sine egenskaber: Den forstørrede kopkave er placeret i midten af ​​den optiske disk, der er både rund og dyb, hvilket er tæt forbundet med udviklingen af ​​spædbarn øjeboller. Der er 200 tilfælde i Kina. Egenskaberne ved neonatal optisk skive-morfologi blev undersøgt Det blev fundet, at frekvensfordelingen af ​​det normale nyfødte kop-til-plade-forhold (C / D) var signifikant skævt, og C / D-værdien var lille. Antallet af diske i de 400 øjne var 31,25%. ; C / D ≤ 0,3 tegnede sig for 95,75%;> 0,3 tegnede sig for 4,25%; ≥ 0,6 kun 0,05%, to øjne C / D svarede til 74,5%, forskellen ≤ 0,1 97%, hvilket indikerer to øjne hos normale nyfødte C / D er stort set konsistent. Det er rapporteret i fremmede lande, at C / D> 0,3 er 2,7% (26/936) hos normale børn, 0,6% (3/468) i begge øjne og C / D i glaukom. For dem med større end 0,3, 61% (52/85), enkeltøje glaukomepatienter med 89% (24/27) af den asymmetri af optisk diskbæg, indikerer ovenstående data, at C / D større end 0,3 ikke er en patologisk standard, men inden for 1 år Barnet skal være meget mistænkeligt, og asymmetrien i to-øje skivekoppen har også en stor diagnostisk referenceværdi.

6. Ultralydbiomikroskopi

I 1990'erne blev der anvendt ultralydsbiomikroskopi (UBM) på klinikken, UBM kan bruges til at detektere egenskaberne for det forreste segment af det okulære forreste segment in vivo. Det er en ikke-invasiv, smertefri undersøgelse af ultralyddiagnosen af ​​det forreste segment af øjet. I den nye metode blev 11 øjne af 6 spædbørn med glaukom undersøgt af UBM, og de anatomiske træk og strukturen i det forreste segment blev evalueret. UBM kan behandle irishornhinde, iris, linse, ciliærlegeme og forkammervinkel. Billederne blev vist i detaljer. I øjnene på 8 trabekulære maskedefinerede øjne havde alle dem langstrakte og avancerede ciliære processer, ingen abnormiteter i det trabekulære maskearbejde og det forreste kammer og 3 øjne med tyk opacitet i hornhinden. Den svære struktur i det forreste segment af øjet ødelægges, og hornhinden i den centrale region tyndes, og den bageste pol i hornhinden er nedtrykt.Det indikerer, at UBM bruges til at evaluere strukturen af ​​medfødt spædbarnsglamom med hornhindens opacitet. Resultaterne af undersøgelsen kan være nyttige til beslutningen om behandling. Der er forfattere i Kina, der bruger UBM til at måle og dynamisk visualisere den forreste segmentstruktur i 38 tilfælde (58 øjne) af primært spædbarnsglamom med en 50 MHz UHF-ultralydsonde. Undersøgelse, barnets resultater, uanset sygdommens begyndelse, sværhedsgrad eller alder, den vigtigste læsion er den relative placering af skleralprocessen og spidsen af ​​vinklen på spidsen, 3/4 af øjescleren er placeret uden for hjørnets spids eller efter Eksternt er den sklerale proces i 1/4 øjet parallelt med fastgørelsen af ​​iris. Længden og tykkelsen af ​​ciliærprocessen er større end hos normale børn i samme alder. Den ciliære proces er fremad og indad, og nogle af dem er knyttet til iris. Ændringer i den relative placering af skleralprocessen og spidsen af ​​det forreste kammer hos patienter med primær infantil glaukom antyder et patologisk grundlag for skleral dysplasi eller iris-tilknytning.

Diagnose og diagnose af primær infantil glaukom

Diagnose

Primær infantil glaukom giver typiske manifestationer, såsom hornhindeforstørrelse, opacitet, Haab-mønster, forhøjet intraokulært tryk, en forstørret kop af den optiske disk osv., Som er let at stille en diagnose, men disse tilfælde har mere eller mindre visuel funktion. Direkte skader og indirekte skader forårsaget af ændringer i den anatomiske struktur af øjeæblet påvirker indirekte funktionens visuelle funktion. Derfor er tidlig diagnose nødvendig i henhold til observationen af ​​forældrenes pårørende, barnets kliniske manifestationer og den detaljerede Ophthalmologic undersøgelse foretager en omfattende vurdering. Der er mange børn med primær infantil glaukom på klinikken på grund af fotofobi, rive, hornhindeødem og opacitet og hornhindebetændelse. Hos spædbørn er der fotofobi, tårer og øjenlåg. Øjenkugle- og hornhindeforstørrelse osv. Skal være opmærksomme på muligheden for glaukom og følgende undersøgelse: De fleste tilfælde under generel anæstesi under en omfattende undersøgelse, der er baseret på ovenstående præstationsegenskaber, er ikke vanskeligt at stille en korrekt diagnose, såsom Det målte intraokulære tryk er normalt, men de kliniske tegn på anden infantil glaukom eksisterer, og kan også diagnosticeres som primær infantil glaukom, intraokulært tryk I det normale interval kan det målte intraokulære tryk påvirkes af de flere faktorer, der er nævnt ovenfor Hoskins et al. Målte en gruppe normale spædbørn (74 øjne) og primært spædbørns glaukom (159 øjne) under generel anæstesi. Resultaterne af det intraokulære tryk er: normale spædbørn og små børn har 12% ≥ 21 mmHg, mens det primære infantile glaukom ≥ 21 mmHg tegnede sig for 91%, hvis manglen på hornhindeforstørrelse og den optiske diskskål ikke er indlysende, selvom det intraokulære tryk midlertidigt er højt Ingen diagnose, når ovennævnte undersøgelse ikke er klar, skal forældrene få besked om nøje at overvåge barnets symptomer, regelmæssig opfølgning, kan gennemgås efter 4 til 6 uger, observere ændringer i hornhinden, det intraokulære tryk og fundus for at få mere diagnostisk støtte beviser.

Differentialdiagnose

Der er flere almindelige øjesygdomme, der skal differentieres fra primær infantil glaukom, hovedsageligt fordi nogle af symptomerne eller manifestationerne af disse sygdomme ligner dem ved primær infantil glaukom, men der er ingen frygt for lys, tårer eller øjenlåg. , hornhindeforstørrelse og Haab-mønster, alle karakteristika ved udvidelse af den optiske skålkoppe, anden vigtig medicinsk historie inklusive familiehistorie (især søskende), historie med maternel infektion (røde hunde) under graviditet og fødselshistorie (også prævention), mistanke om glaukom og Identifikation af andre sygdomme er meget nyttigt.

1. Stor hornhinde (magalocornea) er en sjælden medfødt uregelmæssighed, forekomsten af ​​begge øjne, 90% fundet hos mænd, attribut-bundet recessiv arv, hornhindens gennemsigtighed, diameter ofte 14 ~ 16 mm, stor hornhinde kan være forbundet med dyb forkammer, iris tremor og Unormal diopter, normal vinkel på det forreste kammer eller trabecular pigmentering, men også åbenlyst irisfremspring, men den store hornhinde har ingen posterior elastisk lagbrud, øget intraokulært tryk og forstørret optisk skivebeger og andre primære infantile glaukometegn, visuel funktion Ingen skade, det rapporteres, at nogle patienter i nogle familier har store hornhinder og andre har glaukom, så nogle mennesker tror, ​​at det er en anden fænotype af genetiske sygdomme relateret til primær infantil glaukom. Klinisk er det klinisk For store tilfælde af hornhinden skal opfølgningen styrkes under særlig opmærksomhed på tilstedeværelsen eller fraværet af intraokulært tryk og ændringer i optisk skive.Den store hornhinde kan også forstørres på grund af det forreste segment af øjet, linsens suspenderende ligament er skrøbeligt og brudt, og subluxation forekommer, hvilket resulterer i sekundær glaukom. Egenskaberne ved selve den store hornhinde og dens tilsvarende ydeevne er ikke vanskelige at skelne fra den primære infantile glaukom.

2. Hornhindekramper og laboratorier kan forårsage skader på de nyfødte øjenkugler, når præventionen er vanskelig at fremstille, hvilket kan forårsage hornhindeadem. Det bageste elastiske lag er ofte flere og viser lodrette eller skrå striber. Niveauet af primær infantil glaukom eller brud på det bageste elastiske lag koncentrisk med limbus, hornhindetangskaden er ofte monokulær, det venstre øje er mere end det højre øje, fordi fosteret ved fødslen for det meste er venstre anterior position. Tilsvarende øjenlågshud og væv omkring øjenlåget har ofte tegn på traumer på samme tid. Bruddet i det bageste hornhindelag kan eksistere i livet. Hornhindens ødem kan vare i en måned eller mere, men hornhinden forstørres ikke, det intraokulære tryk er normalt eller lavt, og den optiske skive er normal. Karakteristisk ydeevne og historie af pincet hjalp levering, let at identificere med glaukom.

3. Medfødt arvelig endotelisk dystrofi i hornhinden er en autosomal recessiv arvelig sygdom ved fødslen.De kliniske manifestationer er fotofobi, rive og nedsat syn. Det er kendetegnet ved hornhindødem i begge øjne, men hornhinden er normal og intet intraokulært tryk. Forhøjet, hornhindelignende ødemer i begyndelsen, parenchymalaget er jord-glas-opacitet, midten af ​​hornhinden er tyngre, gradvist ekspanderer til periferien, og til sidst er hele hornhinden ekstremt diffust fortykket, og hornhinden kan have båndlignende degeneration, ar og nye blodkar. Hornhindotelcellerne reduceres eller mangler signifikant.

4. Hindring af lakrimal kanal kan have tårer, men frygtløst lys, normalt set i neonatal lacrimal kanalhypoplasi, i den normale udvikling af øjet, den nedre ende af tårekanalen har en halvmåne ventil kaldet Hasner klap, ventilfunktion, tåreoverløb Nyfødte forårsager ofte obstruktion på grund af den resterende membran i den nedre ende af den nasolacrimale kanal. Øjenkuglerne er normale. Hvis der opstår neonatal dacryocystitis, ledsages det ofte af slimhindesekretion. Når hornhinden er involveret, kan der være fotofobi og øjenlåg, men hornhinden er fraværende. Udvidelse, komprimering af lacrimal sac har ofte mere purulente sekretioner.Om nødvendigt kan det undersøges under generel anæstesi og skylles i lacrimal passage eller endda undersøges for at bekræfte tilstedeværelsen eller fraværet af lacrimal passagehindring.

5. Høj myopi og primær infantil glaukom kan let forveksles med dens store øjeæbleevne, især hos monokulære patienter, mangel på fotofobi, rive, øjenlåg, hornhindeforstørrelse og Haab-mønster, fundusindgangen vippes, det omgivende Med kendetegnene ved patologisk nærsynethed, såsom skleralring (myopi bue) og koroid atrofi, øges øjet aksial længde åbenlyst. Med alderen stiger alder, kan nærsynethed og aksial længde gradvis øges, men det intraokulære tryk er normalt.

6. Optiske huller er en type udviklingsafvik på den optiske skive, der er kendetegnet ved en klar cirkulær eller elliptisk depression på den øverste kant af den optiske skive, for det meste på den temporale side (ca. 3/4), på den centrale optiske skive, ofte Lejlighedsvis findes det ved fundusundersøgelsen, at den medfødte lille konkave hovedsagelig er enkeltøjet, diameteren på den optiske skive er 1/6 til 1/3, dybden er 2 til 7D, og ​​størstedelen er 1. Væggen i den medfødte konkave er stejl og farvet. Grå eller gul med nervefibre, blodkar og glitalvæv i kanterne, patienter har ingen symptomer, men synsfeltundersøgelse kan udtrykkes i forskellige former for synsfeltdefekter. Forskellen fra primær infantil glaukom ligger i den medfødte depression af den optiske skive. Det er statisk, og der er ingen hornhindeforstørrelse, ødemgrumhed og forhøjet intraokulært tryk.

7. Fysiologisk stor visionskop af optisk skive er også en slags udviklingsafvik på optisk skive, som menes at være forårsaget af overdreven atrofi af den oprindelige epiteliale papilla (Bergmeister papilla) under embryonisk udvikling. Bortset fra den store depression af den optiske kop er den ikke forbundet med andre glaukom. De kliniske manifestationer, fysiologiske store kopper er rapporteret i populationen C / D ≥ 0,5 tegnede sig for 6%, kan have familietendenser, i den samme familie kan der være flere eller flere generationer af medlemmer med lignende formet optisk disk Ifølge undersøgelsen af ​​den fysiologiske stor-vision cup-familie er forekomsten af ​​fysiologisk cup med stor vision relateret til arvelighed, hvilket kan være autosomal dominerende arv. Fysiologien af ​​den store vision cup er normal, koppen er ensartet, og der er ingen retinal synsnerv. Enhver skade som normal funktion har ingen karakteristiske kliniske manifestationer af primær infantil glaukom.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.