Primær begrænset kutan amyloidose

Introduktion til primær begrænset hudamyloidose Primær lokal kutan amyloidose refererer til amyloidose, der har oprindelse i huden og ikke påvirkes af andre systemer og er ikke sekundær for andre hudsygdomme. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,0005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Eksem

Primær begrænset hudamyloidose

Årsag til sygdommen:

Etiologien er ikke klar. Den udslætlignende og lavlignende hudamyloidose kan være relateret til familiegenetiske faktorer. Det observeres, at familiehistorie har en forekomst på op til 28% og har autosomal dominerende genetiske egenskaber. Derudover er naturlige faktorer i nogle områder Høj temperatur, fugtighed osv. Er også årsagen til sygdommen. Langvarig ridning af huden fører til fortykkelse af huden, hyperkeratose og unormal pigmentering og danner en såkaldt friktionsmelanose, som kan efterfølges af amyloidose. Bliv syg.

patogenese

Amyloidose med udslæt-type er tæt forbundet med amyloidosen i den mosede hud. Den findes ofte på samme tid. Den førstnævnte kan udvikles til sidstnævnte ved at ridse, og den sidstnævnte kan omdannes til den førstnævnte efter behandling. Det er et andet udviklingsstadium af samme type.Dannelsen af ​​amyloidprotein betragtes i øjeblikket som et "keratinlegeme" produceret ved apoptose af epidermale keratinocytter, og dets morfologi ligner det i lichen planus, der indeholder en tonic. Fiber, immunofluorescensundersøgelse fandt anti-keratin autoantistofaflejring omkring amyloid, hud heterochromia-lignende amyloidose er autosomal recessiv, ultraviolet solenergi er en vigtig disponerende faktor, hvoraf UVB Mest åbenlyst, men der er andre spektroskopier og endda gamma-ray-inducerede rapporter om denne sygdom Nodulær hudamyloidose har åbenlyst plasmacelle-klonal spredning i amyloidmasse, og dens essens er faktisk ekstramedullær plasmacytom. Lokalt infiltrering af et stort antal plasmaceller til dannelse af plasmacelle cachexi, udskillelse af overskydende immunglobulin og denatureret til amyloid Hvid, som også inducerer reaktive T-lymfocytter infiltration.

Primær begrænset hudforebyggelse af amyloidose

Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.

Primær begrænset hudamyloidkomplikation Komplikationer eksem

Sygdommen har ingen komplikationer.

Primære begrænsede hudamyloidosesymptomer Almindelige symptomer Kløende hud tør kløende pigmenteret makulopapulært udslæt hovedbund hudhypertrofi amyloidaflejring

1. Spot-type og moslignende hudamyloidose (MA) og lichenoid amyloidose (LA) er den mest almindelige lokaliserede hudamyloidose De to typer er begrænset til huden, og der er ingen rapporter om, at de to udvikler sig til systemisk amyloidose. Udslætstypen forekommer hos middelaldrende kvinder, hovedsageligt i det bagerste skulderformede område, og kan også involvere bagagerum og lemmer. Brun eller lilla-brun pigmenteringspletter, der er dannet af punkterede pigmenteringspletter, som er retikulære eller bølgede. De har en diagnostisk værdi, udslæt er ikke kløe, kløe har keratotiske papler og ru overflade og mosagtig type Det kaldes amyloid metamorfose, mere almindelig i middelalderen, begge køn kan påvirkes, udslæt fordeles symmetrisk foran kalven (figur 1-3), efterfulgt af ydersiden af ​​armen, taljen, ryggen og låret, startende med en nålstor brun brun plet, efter Bliv en spids papule og gradvist øges, flad bule, halvkugleformet, konisk eller polygonal, ca. 2 mm i diameter, hård struktur, brun, brun eller lignende normal hud, glat og skinnende eller lidt skala på overfladen, keratinisering Grad og ujævnhed, sort liderik i toppen, hvilket efterlader navlens depression efter eksfoliering, tidlig udslæt spredt, kan integreres tæt efter filmen, men smelter ofte ikke sammen, den omgivende kant er stadig synlig spredte brune bumser, kalv og øvre rygudslæt langs huden Mønsteret med rosenkransen er karakteristisk, bevidst kløe er svær, kløe kan foregå med udslæt i 1 til 2 måneder, langvarig ridning kan uddybe skaden på huden, eller udslettet smelter sammen til en flassende plak, og nogle De ichthyoselignende, eksemlignende eller nodulære kløe-lignende hudlæsioner har ofte pigmentering eller hypopigmentering, og sygdommen skrider frem langsomt. Når udslettet er vanskeligt at løse, har det ingen signifikant virkning på det generelle helbred.

2. Amyloidosis cutis dyschromica er almindelig hos mænd. Det er opdelt i to typer: præpubertal og voksen. Udslæt er hovedsageligt fordelt i lemmerne. Det udvikler sig langsomt, har hudatrofi, telangiectasia og pigmentering. Ændringer i hud heterochromia, såsom hypopigmentering, kan ledsages af blemmer og palmoplantar keratose.

3. Nodulær kutan amyloidose er sjælden. Der er to undertyper i de kliniske manifestationer: stor nodulær hævelse og nodulær atrofi. Førstnævnte er kendetegnet ved intradermale eller subkutane knuder, og overfladen dækker normal hudfarve eller Brunlig gul hud; overfladen på den nodulære overflade er atrofieret, gullig hvid, udslettet kan være enkelt eller flere, det nodulære væv er meget skrøbeligt, og milde traumer kan let forårsage blærer og / eller blødning.

Primær begrænset hudamyloidosetest

Der kan være en stigning i erythrocytsedimentationsgraden, unormal globulin såsom α eller gamma globulin. Nomland-testen er at injicere 1,5% Congo rød opløsning i huden på mistænkelige hudlæsioner. Efter 24 til 48 timer forbliver kun amyloid rød. Mikroskopisk undersøgelse af sygdomens positive rate på op til 80%.

Histopatologi: Aflejringerne af udslæt-lignende og moset hudamyloidose er begrænset til dermal papilla, som er halvkugleformet, konisk eller agglomerat, varierende i størrelse, med sprækker mellem overhuden og HE-farvning. Teksturen kan have en lille mængde blåfarvede celleaffaldskomponenter, overdreven epidermal hyperplasi, uregelmæssig fortykning af det granulære lag og det spinøse cellelag, atrofi af epidermis over amyloidproteinet, flydende virkning og degenerering af basalcellerne, især fremtrædende i plaketten. Amyloidaflejringer omkring blodkarene i den hudlignende amyloidose, der viser uregelmæssig epidermal hyperplasi, langvarige epidermale processer, kappe-lignende amyloidaflejringer omkring hårsækkene, epidermal atrofi af nodulær hudamyloidose Tynd, epidermal ekssudering forsvinder, store amyloidaflejringer under epidermis strækker sig fra dermis til huden, blodkarvæggen kan blive fortykket ved deponering af amyloide stoffer, svedkirtler, fedtceller kan også blive påvirket og kronisk inflammatorisk celleinfiltration i dermis Det er farvet med methylviolet eller krystalviolet, og amyloidproteinet kan farves til lys lilla rød ved heterokromatisk farvning; Kongo-rødfarvet polariseret mikroskop er grønt og har dobbelt fold ; PAS-farvning, amyloidresistent amylasepositiv, immunofluorescens, immunoglobulinaflejring omkring amyloid, er bekræftet som anti-keratin autoantistof (AK auto Ab), DACM farvning Det viste disulfidbindingsbånd indikerer også, at amyloid stammer fra keratin.

Diagnose og differentiering af primær begrænset hudamyloidose

Diagnose

1. Typiske udslæt, histopatologiske ændringer og speciel farvning viser, at amyloid er hovedbasis for diagnosen af ​​denne sygdom, og den positive Nomland-test kan hjælpe med til at bekræfte diagnosen.

2. TCM-syndroms differentiering

(1) Reumatoid akkumuleringstype:

Hovedkortet: lokal hudhypertrofi, dannelse af lokaliserede lavlignende forandringer, kontinuerlig kløe, tynd eller hvid tungen belægning, langsom eller langsom puls.

Dialektisk: gigt, hud døende.

(2) blodmangel og tørhedstype:

Hovedkort: Udslæt er let, groft og fedt, og ansigtet er ikke lyst, tungen er lys, og pulsen er fin.

Dialektisk: blodmangel og tørhed, hud døende.

(3) Miltmangel og vådstagnationstype:

Hovedkortet: tør hud, en lille lille papule på siden af ​​de nedre ekstremiteter, tæt integrerede tabletter, moslignende ændringer, bevidst kløende, tør afføring eller diarré, tunge lemmer, svag tunge, fedtet tunge, fedtet tunge, puls langsom.

Syndrom: miltfugtighed, dystrofi i huden.

Differentialdiagnose

Sygdommen skal differentieres fra neurodermatitis, nodulær kløe, hypertrofisk lavplanus, gelatinøs mæsling og lipoproteinose.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.