Juvenil pemfigoid

Introduktion til juvenil pemphigus Juvenil pemphigoid er en kronisk hudsygdom, der er karakteriseret ved subepidermal blære. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: sepsis

Juvenil pemphigoid årsag

(1) Årsager til sygdommen

Pemphigus er en autoimmun hudsygdom, antistoffet er hovedsageligt Ig, nogle få er IgA, IgM, 80% af børnene kan detektere antistoffet i serum, antigenet binder til antistoffet, og kældermembranskaden er forårsaget af den klassiske komplementaktiveringsvej. Danner klinisk hudskade.

(to) patogenese

Epidermis, vesikler er hovedsageligt eosinophiler, og neutrofiler, blisterepidermis er normalt normalt, dermal papillaødem, et stort antal eosinophils og lymfocytter infiltreret omkring de overfladiske vaskulære filamenter og brystvorten. Der er et par neutrofiler.

Juvenil pemfigoid forebyggelse

1. Gør et godt stykke arbejde med rengøring af spædbørns og små børns hud og slimhinder for at forhindre infektion eller personskade.

2. Kig aktivt efter disponible faktorer, og vær opmærksom på at undgå dem i fremtiden.

3. Vær opmærksom på ernæring, forbedret fysisk kondition og forbedre livsmiljøet.

Juvenile pemfigoidkomplikationer Komplikationer sepsis

Kan kompliceres af hudinfektioner, alvorlige tilfælde kan forekomme sepsis.

Juvenile pemphigus-symptomer Almindelige symptomer Slimhindeskade Kløende ardannelse Hudblærer, posterior form ... Blære eller bullousskader

I henhold til hudskader kan det opdeles i bullous type, vesikeltype, erytemtype og lokal type. Børn er hovedsageligt blærer og bullae-type. Den grundlæggende skade er spændingsblemmer og bullae med en diameter på ca. 0,5 cm. Den maksimale diameter kan nå 7 cm, blistervæggen er tyk og anspændt, Nissl-tegnet er negativt, blistervæsken er klar, endda blodig, forekommer på grund af normal hud eller erytem, ​​forekommer på bagagerummet og ekstremiteterne, ca. 25% af patienterne har slimhindeskader, kan være i munden Blærer og erosioner forekommer i slimhinder som svelget, vulva og perianal, bevidst forskellige grader af kløe, og hvis der ikke er nogen sekundær infektion efter blisterbrud, kan den hurtigt tørre og skorpes, hvilket efterlader pigmentering eller hypopigmentering efter sputumafvikling Pletter, hvis de ikke behandles korrekt, kan udslæt vises efter hinanden eller i batches.

Undersøgelse af juvenil pemphigoid

30% til 50% af patienterne har forhøjet eosinophil-antal i perifert blod, og direkte immunofluorescens udføres på huden omkring bullae.80% af patienterne har lineær afsætning af IgG i kældermembranen, og C3 er lineær her hos 100% af patienterne. Aflejring, et lille antal patienter kan have både IgA og IgM deposition, idet de tager blod fra aktive patienter til indirekte immunofluorescens, 70% til 80% af tilfældene har anti-epidermal kældermembranantistoffer i serum, immunoelektronmikroskopi viser IgG og C3 deposition På den øverste del af den gennemsigtige zone af kældermembranen og hæmiderne af den cytoplasmatiske membran i basalcellen viste elektronmikroskopi, at epidermal dermis adskiller den transparente zone i kældermembranen.

Hvis kliniske symptomer er forbundet med forgiftning, skal røntgenfilm, elektrokardiogram osv. Udføres.

Diagnose og identifikation af juvenil pemphigus

Diagnose

I henhold til karakteristika ved vesikler er mild til moderat kløe kombineret med histopatologiske fund og immunofluorescens ikke vanskelig at diagnosticere.

Differentialdiagnose

1. Medfødt buløs epidermolyse: Denne sygdom er mere end efter fødslen eller inden for 1 års alder. Blærerne er for det meste løse blemmer, der forekommer på friktionsstedet. Histopatologien findes i overhuden eller epidermis. Infiltration er sjælden, både direkte og indirekte immunofluorescens er negativ.

2. Herpeslignende dermatitis.

3. Børns lineære IgA buløs hudsygdom: Nøglen til identifikation af denne sygdom og disse to hudsygdomme ligger i den direkte immunofluorescens i huden.

Direkte immunofluorescens: Pemphigus-lignende IgG og C3 aflejres lineært i kældermembranzonen; herpeslignende dermatitis er IgA og C3 i dermal papilla-top og / eller kældermembranzone i granulær afsætning, mens lineær IgA er stor Blærens hudsygdom er en buløs hudsygdom med en homogen lineær afsætning af IgA-kældermembranzonen.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.