Juvenil hyalin fibromatose

Introduktion til juvenil hypolitisk fibroma Juvenil hyalinar fibrose (juvenilehyalincfibromatosis) er en sjælden og uforklarlig sygdom med autosomal recessiv genetisk sygdom, som kan være forbundet med mental retardering, gingival hyperplasi, flexion kontraktur og knogleskader. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: forekomsten er ca. 0,002% -0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: mental retardering

Årsagen til juvenil hypolitisk fibroma

(1) Årsager til sygdommen

Årsagen er stadig ukendt. Det afhænger af patientens faktiske tilstand.

(to) patogenese

Patogenesen er stadig uklar.

Forebyggelse af ung hyaluromatose

Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.

Komplikationer hos hyvenisk fibrom Komplikationer, mental retardering

Medfødte anomalier såsom mental retardering, tandkødshyperplasi, flexionskontraktion og knogleskade kan være forbundet. På samme tid er det også muligt at kombinere dysplasi i andre væv og organer og morfologien og dysfunktionen af ​​væv og organer.

Symptomer på juvenil hyalin fibrom Symptomer Tå bøjning kontraktur papler nodulær hyperplasi hyperaktivitet

Hudlesioner er flere papler med flere millimeter i størrelse, til store knuder eller masser med flere centimeter i diameter, der forekommer i hovedet, nakken og overkroppen. Børn, der først er født før de er 5 år, vokser langsomt, og der kan fortsat opstå nye skader. I voksen alder er der generelt ingen symptomer.

Undersøgelse af juvenil hypolitisk fibromatose

Histopatologi: knuder består af et lille antal celler og stroma, nye små tumorceller er flere, og større tumorer indeholder mere matrix.I formalin-faste prøver er fibroblaster kunstigt sammensat. Gabet dannes for at få cellerne til at få et salvelignende udseende, matrixen er glaslignende homogen eosinofil, ligner et gennemsigtigt stof, PAS-farvning er stærk positiv reaktion og resistent over for amylase.

Diagnose og diagnose af juvenil hyalin fibrom

I henhold til de kliniske manifestationer kan egenskaberne ved hudlæsioner og histopatologiske træk diagnosticeres.

Generelt ikke forvekslet med andre sygdomme.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.