Arvelig multipelt osteochondrom

Introduktion til arvelig multiple osteochondroma Arvelig multiple osteochondroma er også kendt som multiple eksostose, kontinuerlig dysplasi, arvelig misdannelse af bruskdysplasi osv. På nuværende tidspunkt bruger de fleste lærde i ind-og udland navnet på arvelig multiple osteochondroma. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,0025% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: brud

Arvelig multiple osteochondroma etiologi

(1) Årsager til sygdommen

Den nøjagtige årsag er ukendt.

(to) patogenese

1. Volumenet af osteochondroma i forskellige dele kan være meget forskelligt. Læsionerne i arveligt multipelt osteochondroma bliver ofte multiple, symmetriske, og læsionerne er af forskelligt antal. Osteochondroma i den lange rørformede knogle er den største. Den gennemsnitlige diameter er 4 cm. I osteochondroma i flad knogle eller uregelmæssig knogle er den maksimale diameter op til 40 cm. Det pediclede osteochondroma er rørformet eller svampeformet. Den øverste overflade er glat og kan også være knudefri uden pedicle. Osteochondroma af typen er skiveformet, halvkugleformet eller blomkållignende, og tumorens længdesnit viser tre typiske strukturer:

1 Overfladelaget er et kollagenøst ​​bindevæv med sparsomme blodkar, der er forbundet med det omgivende periosteum og adskilt fra det omgivende væv.

2 Det midterste lag er gråblå hyalinbrusk, dvs. bruskkappen, svarende til normal brusk, normalt et par millimeter tyk. Tykkelsen af ​​bruskkappen er relateret til patientens alder. Børn og unge er i den aktive vækstperiode, og bruskets tykkelse kan nå 3 cm. Voksen bruskhætter er tyndere og kan endda være fraværende Tykkelsen af ​​bruskhætter er tæt relateret til udviklingen af ​​tumorer: tykkere betyder udvikling, tyndere betyder modne, voksne osteochondroma-patienter, såsom bruskkapper over 1 cm tykke , hvilket indikerer, at tumoren udvikler sig, bør overveje, om der er ondartet forekomst,

3 Baselaget er tumorens hovedlegeme, den cancelløse knogle, der indeholder den gule masse, og den ydre kant er den kortikale knogle, der er forbundet med den normale knogle.

2. Den mikroskopiske undersøgelse er hovedsageligt at undersøge bruskhætten af ​​osteochondroma Den histologiske præstation af bruskhætten hos osteochondroma-patienten i vækstperioden svarer til den på epifysealpladen. Følgende er almindelige tilfælde:

1 Hos unge patienter vokser tumorceller aktivt, og de fleste af de binukleære chondrocytter ses.

2 Når tumorvækst stopper, stopper chondrocytter spredning, og degenerative ændringer forekommer.

3 Når brusklaget vokser forstyrrelse, kan der forekomme calciumaffald i brusk.

4 Når osteochondroma forekommer ondartet, forvandles det ofte til chondrosarcoma, hvis væv viser signifikant forkalkning og ossifikation af brusk, og chondrocytter har atypiske kerner.

Arvelig forebyggelse af multiple osteochondroma

Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.

Arvelige multiple osteochondroma komplikationer Komplikationer Brud

Komplikationen af ​​arvelig multiple osteochondroma er mere almindelig, inklusive skelet-misdannelser, brud, vaskulær og nerveskade og dannelse af saccular cyste. Disse komplikationer er de samme som beskrevet for enkelt osteochondroma, men forekomsten af ​​ondartet transformation er høj. Cirka 5%.

Arvelige multiple osteochondromasymptomer Almindelige symptomer Chondroital dysplasi og ... Knoglemasse Den proximale ende af lårbenet udvides

Sygdommen er mere mandlig end kvindelig, ca. 3: 1, mere almindelig hos børn indtil 20 år, de fleste patienter har en positiv familiehistorie, forfatterens hospital har en far og to døtre på samme tid hospitaliserede tilfælde, den generelle kliniske præstation er for det meste Den knoglemasse, der berøres, forårsager knogledeformitet på grund af forkortelse og bøjning af knoglen. Massen nær leddet forårsager ofte begrænset ledaktivitet.Læsioner af arvelig osteochondroma fordeles ofte symmetrisk, og antallet af læsioner er forskelligt. Der er mere end 100 patienter, det typiske sted for sygdommen er femur, skinneben, distale og proksimale sider af humerus og den proksimale ende af humerus. Erfaringen har vist, at hvis der ikke er nogen eksostoser på knoglen omkring knæleddet, så er det arvelige multiple osteochondroma Diagnosen kan ikke fastlægges, placeret i sputum, forekomsten af ​​den distale del af ulna er lidt mindre sammenlignet med enkelt osteochondroma, arveligt multiple osteochondroma er mere sandsynligt at forekomme i scapula, humerus, ribben.

Sygdommen er kendetegnet ved defekter i knogledannelse og knogledeformiteter, især i hoften, der kan være bilateral hofte valgus og udvides i den proximale ende af lårbenet. Håndledet har en gradvis ulnarafvigelse, og ulna er relativt kort. og så videre.

Undersøgelse af arvelig multiple osteochondroma

Ingen relevante laboratorieundersøgelser.

Almindelig røntgenundersøgelse: Røntgenfunktionen af ​​den lange knogle på osteochondroma er, at der er en knogletrygt på overfladen af ​​knoglen, som er forbundet med cognac og består af den kortikale knogle og den cancelløse knogle. Det er ofte symmetrisk og multiple på grund af tumoren. Bunden af ​​basen har forskellige former og kan opdeles i pedikler (en smal stilk, bred top) og ingen pedicle (basal bred og flad). Osteochondroma forekommer ofte i den metafyseale senebåndbinding, og dens vækst har en tendens til sene. Og retningen for den kraft, der genereres af ledbåndet, er den samme, såsom de tynde kapillærer, grænsen er klar, med regelmæssig punktforkalkning, som er godartet vækst, såsom bruskhætten er stor og tyk, grænsen er ikke klar, med uregelmæssig forkalkning, derefter Bør være opmærksom på muligheden for dets ondartede ændringer. Osteochondroma ligner røntgenresultaterne af de korte knogler i hånden og foden.Det er værd at bemærke, at der kan være små osteochondromer i tå og distale knuder, kaldet den underordnede epifyse.

Diagnose og diagnose af arvelig multiple osteochondroma

I henhold til historien, kliniske manifestationer, multiple, symmetri og røntgenundersøgelse er diagnosen ikke vanskelig.

Humerus osteochondroma har en bred base og et stort volumen. Bruskhætten er mangfoldig og uregelmæssig. Det er vanskeligt at bedømme, om tumoren er godartet eller ondartet ved røntgenstråle.

Den ondartede transformation er kendetegnet ved en stigning i tumorvæksthastighed, en forkalkning af bruskhætten, en forøgelse i densitet eller en flassende eller villi-lignende forkalkning og en blødvævsmasse samt knogleødelæggelse og periosteal hyperplasi.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.