Pædiatrisk retinoblastom

Introduktion til pædiatrisk retinoblastom Retinoblastoma (retinoblastoma) er den mest almindelige intraokulære tumor hos børn.Det er mere almindeligt hos spædbørn og små børn 2/3 er under 3 år og mindre end 5% er over 5 år. Denne tumor skader ikke kun børns syn, men truer også børn. liv. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: glaukom, forkammerblødning

Pædiatrisk retinoblastometiologi

(1) Årsager til sygdommen

Etiologien for retinoblastom er ukendt Risikofaktorerne for individuelt genetisk retinoblastom er ældre forældre, mor (Derkinderen et al., 1990) og far ansat i metalfabrikker (Bunin et al., 1990), ca. 1/10 Patienter med lateral retinoblastom bærer et følsomhedsgen for retinoblastom, så risikoen for ensidige læsioner i den næste generation er 1 ud af 20.

(to) patogenese

Selvom vævets oprindelse af retinoblastoma stadig er kontroversiel, har nylige studier antydet, at tumoren stammer fra neuroepithelialet og kan klassificeres som primitive neuroectodermal tumorer (PNET'er), der ofte forekommer i den bageste del af nethinden. Tumorcellerne er små og runde, med lidt cytoplasma og tæt, og danner ofte rosetter.

Reese-Ellsworth's tumoropstilling er som følger:

Fase I: Prognosen er meget god, enkelt eller multiple, tumoren er mindre end 4 diskdiameter (diskdiameter = 1,5 ~ 1,75 mm) placeret i eller efter ækvator.

Fase II: god prognose, enkelte eller flere tumorer, 4 til 10 skivediametre, placeret eller efter ækvator.

Trin III: Prognosen er usikker, læsionen er placeret før ækvator; den enkelte tumor er større end 10 skivediameter, placeret bag ækvator.

Trin IV: dårlig prognose, flere tumorer, nogle større end 10 skivediameter

Trin V: Prognosen er meget dårlig, og den enorme tumor invaderer mere end halvdelen af ​​nethinden, glasagtig plantning.

Hvis en stor tumor spreder sig til choroiden, kan den få blod til at sprede sig. F.eks. Penetrerer tumoren sigtepladen, og centralnervesystemet kan invaderes langs synsnerven. Fordi disse tumorer sjældent metastaseres, kan effektiv synsskarphed ofte bevares på grund af den primære tumor.

Pædiatrisk retinoblastomeforebyggelse

Konsultation af genetiske sygdomme bør udføres godt. Patienter med bilateralt retinoblastom er for det meste arvelige. Derfor bør børn i både øjne og børn med familiehistorie være meget opmærksomme på forekomsten af ​​tumorer til tidlig påvisning, tidlig diagnose og tidlig behandling. .

Pædiatriske retinoblastomekomplikationer Komplikationer Glaukom forkammerblødning

Årsager sekundær glaukom, forkammerblødning, intraokulær betændelse, kan kombineres med andre misdannelser, langt armtabssyndrom på kromosom 13, anal atresi, perinea-tommelfinger og tommelfinger, mental retardering, væksthæmning, ganespalte og flere fingre ( Toe) deformitet og så videre.

Symptomer på retinoblastom hos børn Almindelige symptomer Øjenkugle fremtrædende øjenlåg hængende pseudo forkammer empyema alfa-fetoprotein øget hals kort hoved lymfeknude udvidelse synshandicap

Der er familiære, spædbørn og små børn, forekomsten af ​​5 år eller ældre er reduceret, øjenpræstation varierer afhængigt af tumorens oprindelse og udviklingsretning, såsom tumoren, der stammer fra det indre lag af nethinden, vokser i retning af glaslegemet, danner en masse, klinisk ofte Det er kendetegnet ved en speciel gul-hvid lysreflektion (almindeligvis kendt som katteøje) og synsnedsættelse efter eleven. Mange børn har en medicinsk behandling. Tumoren stammer fra det ydre nukleare lag og vokser ind i det subretinale rum. Det viser progressiv nethindeløsning i fundus Det hvidgrå misfarvede område kan ses, fordi udbuelsen ikke er signifikant, så det er let at gå glip af. Den diffuse invasive tumor fra nethindens periferi kan påvirke iris, ciliærlegeme og give symptomer, der ligner iridocyclitis; Retinalplanudvidelse, ledsaget af vasthvidelse i nethinden, kan forveksles med netthindeangiomatose. Hvis den ikke behandles, fortsætter tumoren med at vokse, netvævet ødelægges fuldstændigt, og tumorceller forårsager sekundær glaukom på grund af hindring af det forreste kammer, generelt fra tumorens begyndelse. Fra udviklingen af ​​det intraokulære tryk til ca. 1 år; glaukomperioden varer ca. et halvt år, og små tumorer i den bageste pol af øjet kan forårsage strabismus; irisoverflade blodkar Bruddet kan forårsage blod i det forreste kammer. Tumorer, såsom synsnerven eller synsnerveskappen, kan sprede sig til hjernen, såsom gennem den sklerale akveduk til ankelen.

Fuld af øjenlåg, øjenkugler, der stikker frem, eller dannelse af ulcerated gigantiske stykker, der stikker ud i øjenlågene, kan et lille antal tilfælde forårsage intraokulær betændelse på grund af tumor nekrose, men udførelsen af ​​endophthalmitis eller total okulær betændelse, avancerede tilfælde af blodoverførsel, lige så meget som leveren Eller knogler rapporterede 5% af børn med andre misdannelser, såsom langarmssyndrom med kromosom 13, manifesteret som mikrocephaly, bred og signifikant næsehovedben, små øjne, bred øjenafstand, internt epitel, Øjenlågene falder, de øvre forænder stikker ud, den lille kæbe, halsen kort og rynket på begge sider, deformerede og roterende ører, anal atresi eller perineale parese og tommelfinger dysplasi eller fravær, nogle misdannelser også kompliceret af retinoblastom inklusive mental retardering, Væksthæmning, ganespalte og misdannelser med flere fingre (tå) har to vigtige konsekvenser for disse andre misdannelser:

1 Hvis barnet har retinoblastom og mikrocephali, er det nødvendigt at foretage kromosomanalyse og teste for at udelukke intrauterin infektion efter udvikling.

2 børnelæger, der er diagnosticeret med ovennævnte misdannelser og mental retardering hos børn, skal identificeres med eller uden retinoblastom.

Undersøgelse af pædiatrisk retinoblastom

Børn med gul-hvidt lysreflektion efter elev, synstab ledsaget af strabismus, uforklarlig forreste kammerblod, enkeligheds pupiludvidelse eller glaukom, familiehistorie med retinoblastom, bør foretages en grundig undersøgelse af bilateral fundus og glasagtig, kontroller skal Under generel anæstesi bør dilaterede elever, indirekte ophthalmoscope for at finde omfanget af intraokulære læsioner, skleral depression og nethinden inden breddegrad til avancerede intraokulære tumorer, især tilbagefald eller fjern metastase Følgende kontrol:

1. Cerebrospinalvæskeundersøgelse for at kontrollere forekomsten eller fraværet af ondartede tumorceller.

2. Blodprøve serum alfa-fetoprotein øget, serum alfa-fetoprotein kan nedsættes efter kirurgisk fjernelse af tumor, tumorforekomst øges igen.

3. Benmargsundersøgelse Bemærk, at der ikke er tumorceller.

4. Patologisk undersøgelse af lymfeknuder kan udføres lymfeknude biopsi.

1. Fundusundersøgelse af de bilaterale udvidede elever til nøje at undersøge fundus, positive fund i begge øjne hjælper med diagnosen og behandlingen af ​​programmet og prognosen.

2. Kraniale røntgenbilleder kan ses i cerebral røntgenundersøgelse, for eksempel er synsnervhullet forstørret, og intrakraniel spredning kan overvejes.

3. Ultralydundersøgelse Ultralyd- og CT-undersøgelse kan vise tumorlæsioner i øjet og i øjenlågene.

En super-peak toppe af patologiske ekkoer vises i det flade afsnit af glaslegemet, normalt forbundet med øjenvæggen. De patologiske toppe i svære tilfælde kan besætte alle glaslegemene, og lyddæmpningen af ​​forskellige dele er inkonsekvent.

B-ultralyd viser, at øjenkuglens grænse er klar til det glasagtige hulrum, som er sfærisk eller uregelmæssigt formet. Den indre reflektion gentager intensiteten af ​​lyspletterne, fordelingen er ujævn, læsionerne er nekrotiske, og cystisk mørke kan forekomme. Områdebillede.

4. CT-scanning-undersøgelse CT-undersøgelse kan vise tumorlæsioner i øjet og i øjenlågene.Det kan ses, at der er lokaliserede masser med ujævn tæthedsstigning i glaslegemet, ofte med forkalkningsplakker.I de avancerede tilfælde bliver synsnerven fortykket, og synsnerveporerne udvides.

5. Fundus fluoresceinangiografi er en værdifuld hjælpediagnostisk metode til choroid malign melanom.

Diagnose og diagnose af pædiatrisk retinoblastom

Tidligt bør være forbundet med medfødt grå stær, embryonisk vaskulær resterende proliferativ choroidal metastase, choroidal hæmangioma, choroid blødning, sekundær glaukom eller pseudo anterior kammer empyema, bør være forbundet med choroidalt knudepunkt, ekssudation Endophthalmitis, total okulær betændelse og anden fase-differentiering, denne sygdom og retinal hamartoma-differentiering, er en godartet tumor i nethinden, relativt sjælden, kombineret med andre misdannelser skal bemærkes, at identifikationen er forårsaget af intrauterin infektion eller forårsaget af kromosomale abnormiteter.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.