Primær retroperitoneal tumor

Introduktion til primær retroperitoneal tumor Primær retroperitoneal tumor refererer til forskellige bløde vævs tumorer fra det retroperitoneale rum, men inkluderer ikke tumorer i det retroperitoneale organ. Det kan opdeles i godartede og ondartede typer. Ifølge udenlandske rapporter udgør ondartede tumorer cirka 80% og indenlandske 56%. Retroperitoneale tumorer har biologiske egenskaber såsom hævelse af vækst, komplet kapsel, vanskeligheder med metastase og lokal tilbagefald. Fordi tumorstedet er dybt, er der et vist rum for ekspansion, og der er ikke noget symptom i det tidlige stadium af sygdommen. Derfor har tidlig diagnose visse vanskeligheder. Når tumoren vokser, undertrykker eller invaderer de omgivende organer og væv, vises symptomer, som tilføjer en grundig behandling. Sværhedsgraden. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi hypokalæmi kvalme og opkast diarré mavesmerter akut peritonitis chok

Primær retroperitoneal tumoretiologi

(1) Årsager til sygdommen

Den retroperitoneale tumor stammer hovedsageligt fra fedtet i det retroperitoneale rum, løst bindevæv, fascia, muskler, blodkar, nervevæv, lymfoidvæv og embryonalt restvæv, og 2/3 er en ondartet tumor.

Godartet tumor

Lipoma, fibroider, ganglioneuroma, cystisk teratom og kemoreceptortumorer.

2. Ondartet tumor

Lymfosarkom, liposarkom, fibrosarkom, ondartede schwannomer og ondartet teratom.

(to) patogenese

Der er mange typer af primære retroperitoneale tumorer.De mest almindelige tumorer stammer normalt fra den retroperitoneale nyre, binyrerne og forskellige bløde væv bag retroperitoneum.

1. Patologisk klassificering: I henhold til histopatologisk klassificering inkluderer primære retroperitoneale tumorer hovedsageligt blødt vævs tumorer, kimcelle tumorer, lymfoide hæmatopoietiske tumorer, nyretumorer, binyre tumorer, metastatiske tumorer og andre sjældne tumorer i henhold til biologisk adfærd. Der er to hovedkategorier, godartede og ondartede. I henhold til deres oprindelse er der mange væv, såsom mesoderm, nervevæv, genitourinary system og embryonisk rest.

Flere maligne tumorer end godartede tumorer, der tegner sig for ca. 80%, hvoraf malignt lymfom er det mest almindelige, efterfulgt af fibrosarkom, liposarkom, udifferentieret sarkom, leiomyosarkom og rhabdomyosarkom, neurogen sarkom er også mere almindelig, almindelig Godartede tumorer inkluderer lipoma, lymfom- eller chylecyster, nefrogeniske cyster, dermoidcyster og enterogene cyster.

Tumoren kan være solid, cystisk eller blandet, farven varierer afhængigt af tumorvævskilden, fibroid er hvid, lipoma er gul, sarkom er lyserød eller rød, og tumoren kan være enkelt eller multiple, og størrelsen kan variere meget. Generelt er cystiske tumorer for det meste godartede, mens solide tumorer ofte er ondartede. Der er ofte små tumorvæv omkring tumorens hovedlegeme, eller små tumorvæv er forbundet med tumorlegemet af små pedikler. Eller let at blive ignoreret, hvilket forårsager postoperativ gentagelse.

2. Patologiske træk: De patologiske træk ved almindelige retroperitoneale tumorer er:

(1) Tumorer med blødt væv: inklusive tumorer med oprindelse, såsom fedt, nerve, fiber og muskelvæv, blandt hvilke fedtafledte tumorer er de mest almindelige, især liposarkom.

1 fedt-afledt tumor:

A. Retroperitoneal sarkom (liposarcoma): 12 til 43% af retroperitoneale tumorer forekommer godt omkring nyrerne. I de fleste tilfælde er store isolerede tumorer mere end 4 cm i diameter. I nogle få tilfælde kan flere isolerede knuder udtrykkes. Sektion, liposarcoma har uregelmæssig form, lobuleret form, klar grænse, og der er kapsler. Nogle af de skårne overflader er grågule og ligner lipomatøse, nogle er gråhvide eller brunrøde, bløde som fiskekød; nogle skårne overflader er fugtige Det er gelélignende gennemskinnelig, blødt eller delvist fleksibelt.Der er forskellige stadier af fedtceller i forskellige stadier af tumorobservation. Det interstitielle indeholder fibrøse mucoidlignende komponenter, der forekommer i retroperitoneal fedtsarkom. Prognosen for liposarcoma i lemmet er dårlig.

Histologisk klassificering af retroperitoneal liposarkom inkluderer differentieret liposarcoma (stærkt differentieret liposarcoma), slimhindelig liposarcoma, rundcelle liposarcoma, spindelcelle liposarcoma, pleomorf liposarcoma og dedifferentieret liposarcoma, hvor differentiering Type liposarcoma inkluderer lipomalignende liposarcoma, skleroserende liposarcoma og inflammatorisk liposarcoma. Histologisk har liposarcoma simuleret fedtceller fra primitive mesenchymale celler til fedtceller til veldifferentierede fedtceller. Egenskaber, størstedelen af ​​retroperitoneal liposarcoma er stærkt differentieret liposarcoma, dens histologiske morfologi er hovedsageligt sammensat af næsten modne fedtceller, men det kan ses, at fedtceller, der indeholder små lipiddråber og fusiforme, nukleare store farvede celler Skleroserende liposarcoma på grundlag af de ovennævnte læsioner, åbenlyse fibrøst vævshyperplasi og glasagtige forandringer forekommer i tumoren; inflammatorisk liposarcoma-morfologi ud over egenskaberne ved skleroserende liposarcoma er der et stort antal lymfocytter og plasma i tumorvævet Cellebaserede inflammatoriske celler infiltrerer.

B. retroperitoneal lipoma (lipoma): retroperitoneal lipoma er meget mindre almindeligt end liposarcoma, rund eller oval, lobuleret, blød, indhyllet, lysegul i skåret overflade, histologiske træk ved tumorvæv Det er sammensat af modne fedtceller, der indeholder fibrøst væv, blodkar og mucinlignende væv, ingen fedtceller og eventuelle fedtafledte tumorer, der opstår efter retroperitoneum. Når tumorceller har atypiske egenskaber, uanset hvor begrænset tumoren er. Alle skal diagnosticeres som veldifferentieret liposarcoma, fordi sådanne adiposeafledte tumorer har en betydelig tendens til tilbagefald, og langvarig opfølgning antyder en dårlig prognose.

2 fibrøse vævsafledte tumorer:

A. malign fibrøst histiocytom tegner sig for det andet sted med retroperitoneal sarkom. Tumoren er stor i volumen, mere end 5 cm i diameter, ingen kapsel, klar grænse, nodulær eller lobuleret, moderat hårdhed. Den afskårne overflade er grålig hvid eller grålig rød, almindelig blødning, nekrose og cystisk ændring.Det typiske histologiske træk er, at tumorvævet er sammensat af vævsceller og inflammatoriske celler. Vævscellerne er hovedsageligt fusiforme fibroblaster og ovale væv. Celler osv., Inflammatoriske celler er hovedsageligt lymfocytter, og plasmaceller og neutrofiler er få. Fibroblaster er ofte arrangeret i en billignende form. Cytoplasmaet i vævsceller er rig på lipider og vesikler, og kernen er stor og deformeret. Kernen er åbenlyst, og den patologiske mitose er mere almindelig Hvis den vaskulære lignende matrix slimlignende ændring i tumorvæv overstiger 1/2 af tumoren, kaldes den slimhindigt malignt fibrøst histiocytom. Når der er en stor mængde knoglebrud i tumorvævet. Multinucleated gigantiske celler ledsaget af fokal knogler eller knoglelignende væv kaldes malignt fibrøst histocytom af kæmpet celletype, såsom et stort antal gule tumorceller i tumorvævet ledsaget af et stort antal akutte Når de inflammatoriske celler (herunder neutrofiler, lymfocytter, plasmaceller og eosinofiler), hvor de inflammatoriske celler udgjorde 5% til 10% af tumoren, kaldet xanthomer type (inflammatorisk) malignt fibrøst histiocytom.

B. Renal angiomyolipoma: er en godartet tumor i retroperitoneum. Fordi dens glatte muskelcelle-morfologi ofte er atypisk, forveksles den let med leiomyosarcoma i biopsiprøver. Den er moden omkring renalhilum. Fedt- og tykvæggede blodkar samt bundlede, atypiske glatte muskelcellebaserede tumorer, immunohistokemisk mærkede tumorceller, der udtrykker monoklonalt melanomantistof (HMB45), understøtter selvfølgelig diagnosen angiomyolipoma Der er rapporteret om et lille antal ondartede angiomyolipomer. Ud over det atypiske mønster af glatte muskelceller skal der være mere patologiske mitotiske figurer, tumornekrose og infiltration af omgivende væv eller omgivende (fjern) metastase.

C. Retroperitoneal rabdomyosarkom (rhabdomyosarkom): begrænset til spædbørn og børn, histologisk normalt embryonisk (embryonal rabdomyosarkom), kendetegnet ved en generelt ødemisk, blød, druelignende masse, ingen kapsel, klare grænser Grålig hvid eller rød, den skårne overflade er fiskelignende, synligt slimlignende område og blødning, nekrose, mikroskopisk undersøgelse: tumorvævet er sammensat af udifferentierede fusiforme og små runde celler, blandet med veldifferentierede rhabdomyoblaster, tumorceller Spredt eller lille indlejret i den løse slimmatrix, spindelceller er for det meste placeret i cellens centrum eller delvis position, cellegrænsen er klar, kernen er fusiform, dybfarvet, mitotiske figurer er mere almindelige; cytoplasma er mindre, eosinofil, De cytoplasmatiske processer er forbundet med en stjerneformet form, små runde celler, store kerner, runde, dyb farvning, mitotiske figurer, mindre cytoplasma og rigelige interstitielle blodkar.

4 fibrogene tumorer: ensomme fibrøse tumorer kan være primære i retroperitoneum, klinisk godartede, undertiden ledsaget af hypoglykæmi.

A. fibromatose: retroperitoneal fibromatose, undertiden involverende mediastinum, massen er hovedsageligt sammensat af fibroblaster og et stort antal kollagenfibre, tumorcellerne er arrangeret i bundter, på tværs og idiopatiske retroperitoneale fibre Forskellen er, at ud over lymfocytisk infiltration omkring blodkarene ved kanten af ​​læsionen mangler tumorparenchyma åbenlyse inflammatoriske komponenter.

B. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): er en af ​​de sjældne malperende retroperitoneale tumorer, dens volumen er generelt stort, der er en kapsel, kvaliteten er hård, den skårne overflade er gråhvid, fiskelignende, ofte nekrotiske, cystiske ændringer, mikroskopisk undersøgelse: Tumorvævet er sammensat af fibroblaster, arrangeret i bundter eller flettet.De veldifferentierede tumorceller har lille atypi, færre mitotiske figurer og flere kollagenfibre mellem tumorcellerne De dårligt differentierede tumorceller er heterogene med mange mitotiske figurer og tumorer. Der er få kollagenfibre mellem celler, og gigantiske celler kan ses.

5 vaskulogene tumorer: vaskulære tumorer, der forekommer efter retroperitoneum inkluderer hæmangioma, vaskulær endotelcelletumor, vaskulær epiteliom, lymfangiom, lymfangiom og angiosarcom, osv., Histologisk morfologi og blødt væv Den tilsvarende tumor er lignende.

Hemangioendothelioma, der forekommer hos spædbørn, er en unik undertype af vaskulære tumorer.Denne sygdom er en malignt eller borderline tumor med lav kvalitet, der er tilbøjelig til retroperitoneal, klinisk og ofte ledsaget af trombocytopeni og blødningstendens (Kasabach) -Merritt-syndrom), histologisk morfologi består hovedsageligt af heterotypiske fusiformomaceller med fissurlignende eller kavernøse hæmangiomlignende strukturer og lymfocytter, plasmaceller.

6 Neurogene tumorer: Godartede retroperitoneale perifere nervetumorer er sjældnere end dem, der forekommer i mediastinum. Både schwannomer og neurofibromer rapporteres. Retroperitoneal maligne perifere nervetumorer er relativt almindelige. Tumorer kan direkte invadere knoglevæv og gennemgå omfattende metastase. Sympatiske tumorer, der er almindelige i binyrerne, kan også forekomme i retroperitoneum uden for binyrerne, herunder neuroblastoma, ganglioncelle-neuroblastoma, ganglioneuroma og tumorer i forskellige varianter, ca. 10% af den tilbehør ganglier. Tumorer forekommer uden for binyrerne. Tumorer kan forekomme overalt langs retroperitoneumets midtlinje. Nogle af de retroperitoneale stromale tumorer kan præsentere epitel-lignende morfologi eller fremstå som fokale granulatcelleændringer, hvoraf nogle er Ultrastrukturen i stromal tumor tyder på et træk ved neurale differentiering.

(2) Kimcelle tumorer: retroperitoneale kimcelle tumorer er mere almindelige hos mænd, hovedsageligt hos børn, hovedsageligt modent teratom og umoden teratom, æggeblomme Tumor (æggesæksumor) og embryonal kræft, der kan forekomme hos voksne, kan også være metastatisk fra gonadale kimcelletumorer. De histologiske tumortyper inkluderer sædtumorer (seminom), embryonal kræft og modning. Og umodent teratom, ondartet transformation af modent teratom, æggesæksumor og chorionepitelcancer (chorioepitheliom) i mandlig, retroperitoneal metastatisk kimcelletumor fra den samme type testikel primær tumor end i mediastinum Forekomsten af ​​tumorer er meget højere. De primære og metastatiske kimcelletumorer i retroperitonealet er forskellige i den generelle morfologi. Generelt udgør de primære tumorer i den retroperitoneale tumor en enkelt tumor, mens de overført fra testiklen har tendens til at danne flere tumorer. Knuder, og ofte placeret på den bageste side af retroperitoneum. Derudover er den primære årsag til seminom større end andre typer af kimcelle tumorer. I nogle tilfælde kan kun små rør ses i testiklerne. Kimcelle-tumorer (dvs. carcinom in situ), hvilket antyder, at retroperitoneale tumorer kan være ikke-relaterede, det vil sige ikke-testikulær kimcelle-tumormetastase.

(3) Andre sjældne typer af tumorer efter retroperitoneal:

1 myofibroblastoma: også kendt som inflammatorisk myofibroblastoma eller vaskulært myofibroblastoma eller inflammatorisk pseudotumor osv., Denne tumor betragtes generelt som godartet, men i de senere år er der rapporteret om malignt myofibroblastoma .

2 Myelodystisk lipoma svarende til binyrerne: kan forekomme i det forreste tibiale område, tumoren er klar, tumoren kan være enorm, histologi er sammensat af adipocytter og normalt knoglemarvshæmatopoietisk væv, tumoren er ofte asymptomatisk, men Når ekstramedullære hæmatopoietiske komponenter danner tumorer (mangel på fedt, uklare grænser), kan de være forbundet med myeloproliferative sygdomme, hæmolytisk anæmi eller alvorlige knoglesygdomme.

3 Müllerianske epitelumorer: Primære mülleriske epitelumorer ses lejlighedsvis i retroperitoneum i bækken- eller rektalt vaginal septum Disse tumorer kan være godartede eller ondartede med histologisk morfologi af serøs, slimhindelig eller endometrial. Cystiske eller cystiske kirteltumorer dannet af epitelceller, der stammer fra ektopisk ovarievæv eller fra mesenchymal metaplasia med det peritoneale mesotheliale lag. Hvis tumoren er sammensat af endometrialt epitel, kombineres det ofte med intrauterin Membran ektopisk sygdom, nogle af de retroperitoneale slimhindetumorer er kendetegnet ved gastrisk slimhindeepitel-differentiering, hvilket antyder, at tumoren forekommer i et helt andet væv.

4 Extrarenal retroperitoneal Wilms-tumorer, der mangler teratom: nogle af dem kan være teratogene tumorer, der hovedsageligt eller fuldstændigt er sammensat af nyrevæv. De fleste af de retroperitoneale Wilms-tumorer forekommer hos børn, men der er også rapporteret om tilfælde hos voksne. .

Kræft i kategori 5: er rapporteret som en retroperitoneal primær tumor, men hvad enten det er fra metastasen på det uidentificerede primære sted, eller teratomet i det enkelte kimlag, eller de endokrine celler, der normalt er fordelt i retroperitoneum Tumoren er endnu ikke bestemt ved yderligere forskning.

6 retroperitoneal myoepitelial neoplasi: dens histologiske morfologi ligner schwannomas, kræver normalt immunhistokemiske markører for at bekræfte diagnosen.

Primær retroperitoneal tumorforebyggelse

Sygdommen er en primær tumor, og der er ingen effektive forebyggende foranstaltninger.

Primære retroperitoneale tumorkomplikationer Komplikationer anæmi hypokalæmi kvalme og opkast diarré mavesmerter akut peritonitis chok

1. Anæmi: Tumorblødning eller en retroperitoneal tumor hos børn vokser hurtigere og kan forårsage anæmi.

2. Hypokalæmi: Når svulsten er stor, når mave-tarmkanalen skubbes eller presses, kan patienten lide tab af appetit, kvalme og opkast, diarré osv., Der forårsager et stort tab af kalium og utilstrækkelig tilskud, hvilket resulterer i et fald i blodkalium og en forstyrrelse af serumelektrolytter.

3. Akut peritonitis: Når svulsten sprækkes, kan blodet stimulere bukhulen til at have symptomer og tegn på mavesmerter, muskelspænding i maven, ømhed, rebound ømhed og anden akut peritonitis.

4. Lavvolumenchok: Når tumoren sprænger eller invaderer de store blodkar, kan det forårsage en hel del blødning, og chok med lavt volumen opstår.

Primære retroperitoneale tumorsymptomer Almindelige symptomer Kvalmeopblæsning Forstoppelse Lav feber Magemasse Rygsmerter Blodig dyspné Mavevæg venøs gulsot

Fordi organerne, der er forbundet med retroperitoneale tumorer, begraves i den retroperitoneale brede, løse bindevævskløft, før udseendet af kliniske tegn og symptomer, kan tumoren okkultere i dette hulrum og vokse rundt og blokeres ikke let, så tidligt Ofte vil asymptomatiske, indtil tumoren vokser i betydeligt omfang, give symptomer, men ikke alvorlige, de symptomer og tegn, der ofte er forbundet med forskydning og forhindring af de relevante organer (på grund af tumorkomprimering) på grund af retroperitoneale tumorer Kilden og placeringen af ​​vævet er forskellige, og dets kliniske manifestationer er forskellige, men der er også nogle almindelige symptomer og tegn.

1. Mavemasse: I det tidlige stadium, medmindre patienten utilsigtet eller når lægen finder en tumor, findes den normalt, når svulsten vokser i betydelig grad. Tumoren er for det meste på øvre mave eller øvre mave og begynder at forekomme i nedre del af maven. Der er færre, men ofte udvikler tumoren sig til at optage det retroperitoneale rum, og det er ikke let at bestemme det primære sted. Knæene og albuerne bruges til at palpere tumoren uden palpation, og den forreste væg af maven har en gong. Det kan bevises, at tumoren er placeret i retroperitoneum, men De fleste af tumorer har en stemme i den forreste væg af maven. Hvis tumoren kan fremmes, er de fleste af dem godartede, såsom faste, hårde og uklare grænser, for det meste ondartede, nogle cystiske tumorer kan være hårde, og nogle solide tumorer kan være som kapsler. Køn, såsom lipoma, kan endda fejldiagnostiseres som hævning, palpation alene, det er vanskeligt at bestemme dets godartede og ondartede i henhold til dets størrelse, hårdhed, retroperitoneale tumorer generelt ingen ømhed, nogle få har let ømhed, ondartet tumorcentrum nekrose, blødning, I tilfælde af sekundær infektion eller ruptur er ømheden åbenlyst, og mavemusklerne er anspændte, og der er rebound ømhed og feber. Disse tilstande er mere almindelige i den avancerede fase af tumoren. Den peritoneale tumor er ofte diagnosticeret som en normal tarmlyd, og nogle svulster udbules. banke Stemte lyd eller fast form, og ved sin side percussion trommelyd, tyder tarmen skubbet til side, et lille antal patienter med ascites, men ofte vanskeligt at knock out, normal eller lidt auskultation tarmlyde hyperthyreoidisme.

2. Abdominal distension: Hovedårsagen er udvidelsen af ​​tumoren, hvis grad hovedsageligt er parallel med tumorvæksten, så der er ingen fornemmelse af oppustethed i det tidlige stadie, og patienten udvikler gradvist en følelse af oppustethed med udvidelsen af ​​tumoren, men den diffuse tromme lyd er percussed af tarmobstruktionen. Forskelligt, der er ingen mobil sløvhed af ascites. I nogle tilfælde er tarmobstruktion eller ascites undtagelsen. Fordi mave-tarmkanalen er forskudt, høres det ofte på oversiden eller siden af ​​svulsten. Peristaltikken er normal eller lidt hyperaktiv.

3. Mavesmerter: De fleste patienter har en fornemmelse af svulm i maven, kraftig følelse eller ubehag, som kan vare i flere måneder eller endda år, især godartede tumorer. Mavesmerter opstår i løbet af sygdommen, for det meste smerter eller smerter, og nogle få patienter lider af alvorlige smerter. Det er ofte forårsaget af ondartede svulster, der eroderer tilstødende organer eller nerver, tumorsprængning, blødning eller intestinal obstruktion kan pludselig forårsage akutte mavesmerter, tegn på peritoneal irritation og chok osv., Placeringen af ​​mavesmerter er mere sandsynligt at være tumorens placering, derudover hvis der er en ryg Smerter, hovedsagelig forårsaget af ondartede tumorer, der invaderer den bageste mavevæg. Efter tumoren invaderer lændenerven, kan der være smerter eller følelsesløshed på den ene eller begge sider af den nedre ekstremitet.

4. Inddragelse af tilstødende organer: symptomerne forårsaget af, at den retroperitoneale tumor skubber og invaderer tilstødende organer. I godartede tumorer presses de fleste af dem mekanisk eller direkte komprimeres. Maligne tumorer kan direkte invadere organer i nærheden og forårsage symptomer. Tilstødende organinddragelse inkluderer hovedsageligt følgende:

(1) gastrointestinal involvering kan forårsage appetitløshed, kvalme og opkast, diarré, forstoppelse, gastrointestinal tryk kan forhindres.

(2) portvene eller hepatisk blodtrykobstruktion, kan forårsage ekstrahepatisk portalhypertension, indre hæmorroider og navlestrengelser og endda spiserør og gastrisk varice, og kan sprænge hæmatemese og blod i afføringen.

(3) Obstruktiv gulsot opstår, når den fælles galdekanal komprimeres.

(4) renal komprimering kan forskydes, ureter og blærekomprimering kan forekomme ureteral dilatation og hydronephrosis; kan også forekomme hyppig vandladning, uopsættelighed, dysuri, hæmaturi, urinafslutning og endda uræmi.

(5) retroperitoneale store vener efter vena cava eller iliac vene og lymfatisk karkomprimering, kan forekomme i trombose af inferior vena cava eller iliac venen, ødemer i nedre ekstremiteter, åreknuder, flebitis, venøs indgriben i bugvæggen, varicocele og endda Fejlagtigt diagnosticeret som simpel varicocele til operation.

(6) penile og scrotalt ødem kan forekomme i den retroperitoneale tumor i bækkenhulen.

(7) Komprimering af lændenerven kan forårsage strålesmerter i den bageste side af underekstremiteten.

(8) Neuroblastoma kan forekomme, såsom øjenlåg, kranium, lange knogler og lever.

(9) Membranen skubbes op, pleural stimulering og pleural effusion, lungemetastase osv. Kan forårsage åndedrætsbesvær.

5. Andre manifestationer: Ud over de ovennævnte vigtigste kliniske manifestationer, på grund af de forskellige vævskilder og patologiske typer af retroperitoneale tumorer, kan følgende særlige sygdomme forekomme, såsom mave-tumorer hos små børn og børn, der vokser hurtigere, og tumoren fikseres og ledsages De fleste af symptomerne, såsom feber og anæmi, er ondartede tumorer i det retroperitoneale rum eller organer, såsom neuroblastom, teratom, embryonal sarkom, abdominal malign lymfom osv., Godartede tumorer og cyster er mere almindelige hos kvinder og anterior notochord Tumorer er mere almindelige hos mænd, pheochromocytoma har højt blodtryk, nogle har retroperitoneal sarkom og diarré med hypokalæmi, oppustethed, vægttab og højt blodtryk, og nogle retroperitoneale tumorer kan være forbundet med lipoma eller liposarcoma i andre områder. Multipel neurofibromatose, multipel colon polyposis.

Undersøgelse af primære retroperitoneale tumorer

Laboratorieinspektion

Blodrutine

(1) Hæmoglobin: nekrose i midten af ​​den ondartede tumor, blødning eller en hurtig vækst af den retroperitoneale tumor hos børn kan ledsages af et fald i hæmoglobin.

(2) Antal hvide blodlegemer: Der kan være en stigning i den samlede mængde hvide blodlegemer i retroperitoneal tumor nekrose eller sekundær infektion.

2. Histopatologisk undersøgelse bør diagnosticeres ved andre metoder før operation, om nødvendigt laparotomi eller laparoskopisk kirurgi til biopsi.

3. Immunohistokemiske markører

(1) Angiomyolipoma udtrykker et monoklonalt melanomantistof (HMB45).

(2) S-100-positiv ekspression af schwannomas; chromogranin A, S-100-protein, beta-endorphin-molekyle-positiv ekspression; positiv ekspression af cytokeratin i chordomaceller, positiv ekspression af tumorvimentin og S-100-protein.

(3) leiomyomer og leiomyosarcoma desmin, muskelaktin-positive; myoepithelial histologisk morfologi ligner schwannomas, har også brug for immunhistokemiske markører for at bekræfte diagnosen.

Billeddannelsesundersøgelse

Røntgeninspektion

(1) Abdominal fluoroskopi: Det kan ses, at membranen skubbes op af tumoren, aktiviteten reduceres, eller pleural effusion eller lungemetastase kan ses i kordom, malvigt teratom i bækkenet, meningioma eller neurogen primær tumor. Det kan ses, at knoglen, der støder op til tumoren, eroderes, ødelægges eller deformeres.

(2) Abdominal almindelig film: De fleste af retroperitoneale tumorer er positive i underlivet. Lateral røntgenundersøgelse viser, at der er en blød vævsblok i maven eller en højere gennemsigtighed af lipoma og liposarcoma. Nogle hudlignende cyster har forskellige skyggetætheder. Ældre knogler, tænder eller forkalkning er karakteristiske for teratom, men almindelige forkalkningspletter kan findes i en række forskellige tumorer, såsom neuroblastom, ganglionom, blandet tumor, schwannomas, neurofibroma. , chordoma, leiomyomer og tarmmateriale, kronisk betændelse inklusive lymfeknude forkalkning, gammel hæmatom forkalkning, forkalkning i bugspytkirtlen, etc., har ingen særlig betydning for diagnose, og endda hindrer forståelsen af ​​svulstens art, abdominal almindelig film kan vises Nyrens konturposition, skyggen af ​​psoas-musklen osv. Er unormal. Sløring af lændenes muskler er ikke et specielt tegn. Ud over den retroperitoneale tumor kan det også ses i andre sygdomme og uden læsioner. Den abdominale film kan også vise de tilstødende organer i tumoren. Lever, milt, gastrointestinal forskydning eller deformation.

(3) fordøjelseskanaalangiografi: gastrointestinal bariummåltidundersøgelse og barium-klysterundersøgelse kan udelukke gastrointestinale tumorer eller intra-abdominale tumorer og forstå graden af ​​gastrointestinal tryk, mave-tarmkanalen skubbes og forskydes af tumoren, kan bestemme placeringen af ​​tumoren og Foruden gastrointestinale tumorer kan derudover retroperitoneale organer såsom bugspytkirtlen eller nyrecyster, store tumorer og intraperitoneale tumorer også flytte mave-tarmkanalen, som skal identificeres omhyggeligt.

(4) urografi: tumoren placeret i retroperitoneum forårsager sandsynligvis komprimering og invasion af nyre og urinleder, intravenøs urinvej eller retrograd urografi kan vise renalt bækken, ureteral trykforskyvning og tilstedeværelse eller fravær af ekspansion af effusion osv. At bedømme tumorstedet, forstå urinvejstrykket og funktionen af ​​den kontralaterale nyre, en vis urografi af den retroperitoneale tumor kan vise nyrerne, urinlederen og endda blæren skubbes og forskydes af tumoren, og tumorens placering kan bekræftes og udelukkes. Nyrer, ureter og blære-læsioner, tumorer over nyrerne er generelt tilbøjelige til nyreforskyvning eller deformation, og renalt bækken og renalt bækken kan også deformeres, men binyretumorer, store tumorer i andre dele af bughulen, enorm milt eller lever kan også gøre Nyreskift, deformation, ureter er let at skubbe og forskydes af retroperitoneal tumor, men mindre tryk eller erosion, hovedsageligt set i ondartede tumorer; undertiden komprimeres en side af urinlederen for at indsnævre lumen og forårsage ureterale hydrops og hydronephrosis .

Fra nyre- og ureteral forskydning og funktionelle ændringer, kan identificeres som retroperitoneal tumor eller retroperitoneal fibrose, er bilateralt nedsat nyrefunktion i retroperitoneal fibrose ikke ualmindeligt, men i den primære retroperitoneale tumor er sjældent, generelt Ikke-funktionel renal retrograd intubation er mulig ved retroperitoneal fibrose, hvorimod ureteral obstruktion i retroperitoneale tumorer kan være vanskelig at indsætte, nogle gange kan retroperitoneale tumorer flytte ureteret indad eller udad, mest retroperitoneal Fibrose kan få urinlederen til at skifte indad og blive indsnævret på den ene eller begge sider. Derudover ses den indvendige forskydning af det højre urinrør i den ektopiske vena cava urinleder; ureteret er undertiden forskudt i psoas-musklen. Udviklede unge voksne, men hvis de bevæger sig markant frem, er de ofte forårsaget af retroperitoneale tumorer.

(5) angiografi: hovedsageligt baseret på fodring, distribution og morfologiske ændringer i fodringsarterien, for at bestemme kilden til tumoren, for at vise graden af ​​vaskulær invasion, at finde en mindre tumor for at lette udviklingen af ​​den kirurgiske plan og på samme tid preoperativ Kemoterapi og emboliseringsbehandling.

1 Mindre vena cava angiografi: Det kan vise omfanget af tumorinvasion og skubbe på venevæggen. Det er nyttigt at præoperativt designe behandlingsmetoden for den påvirkede inferior vena cava, og passende præoperativ forberedelse, der forekommer i det retroperitoneale højre bløde væv. Eller en organtumor, der kan invadere og deformere, deformere, delvist eller fuldstændigt blokere eller danne en trombe. Det skal bemærkes, at retroperitoneal fibrose også kan skubbe den underordnede vena cava fremad, men hovedsageligt Perifer vena cava er kendetegnet ved perifer stenose eller endda obstruktion, men betydelige skift bør overvejes for tumorer.

2 retrograd aorta-angiografi: aorta-angiografi gennem lårbensarterien kan vise placeringen af ​​tumoren og dens vaskulære fordeling, og således spekulere i dens art, ondartet tumor kan invadere tilstødende organer, det er vanskeligt at skelne, om den er primær eller ikke fra distributionen af ​​blodkar. Sekundært har de fleste godartede tumorer, cyster og nogle få ondartede tumorer generelt få eller ingen blodkar. Omkring en tumor uden et blodkar er blodkarene buede og ofte et godartet tumorangiogram, hvis tumoren er inde Unormal blodkarfordeling, uregelmæssig eller ujævn tykkelse af blodkar, kontrastplak i tumorområdet, arteriovenøs kommunikation og unormale billeder såsom venøs tilbagevenden af ​​kontrastmiddel og flere angiografiske tegn på ondartet tumor.

3 digital subtraktionsangiografi: digital substraktionsangiografi (digital substraktionsangiografi) kan bedre vise kilden og fordelingen af ​​tumorblodkar, rig neovaskularisering indikerer ofte eksistensen af ​​ondartede tumorer, kan også forstå invasionen af ​​store blodkar, og På samme tid kan vaskulær embolisering udføres for at reducere tumorblodforsyningen til kirurgi Ved at vise forholdet til vigtige blodkar og nogle organer, for at bedømme tilstanden korrekt, kan der udføres en kirurgisk plan for resektion af en enorm tumor eller en cystisk tumor, der kommunikerer med et blodkar, og operationen kan reduceres. Blodtab giver et vigtigt grundlag.

2. Ultralydundersøgelse kan finde tumorer, der ikke er blevet berørt af klinikken, der viser placering, størrelse, antal, form og forhold til det omgivende væv. Vævsopløsningen er høj, prisen er lav, og der er ingen kontraindikation. Det kan bruges som det første valg til retroperitoneale tumorer. Metoder, den diagnostiske sammenfaldshastighed på 80%, kan også bruges til nålebiopsi og langvarig opfølgning af læsionen, men dens billedbehandlingsegenskaber er manglende egenskaber, ofte på grund af tilstedeværelsen af ​​tarmgas, der påvirker visningen af ​​nogle tumorer, dens nøjagtighed er relativt dårlig Bør overvejes i kombination med CT- eller MR-undersøgelse.

(1) Placering og morfologi af retroperitoneal tumor: Positionen af ​​den retroperitoneale tumor er dyb, den bageste margin er ofte tæt på rygsøjlen, og den retroperitoneale store blodkar presses eller indpakkes og ændres ikke med vejrtrækning og position. Dette kan være forbundet med intra-abdominal tumor. Identifikation, tumormorfologi er variabel, kan udtrykkes som nodulær, lobuleret, elliptisk eller uregelmæssig form.

(2) Afgrænset kapsel med retroperitoneal tumor: De fleste ondartede tumorer viser invasiv vækst og strækker sig til tilstødende væv Grænserne for de akustiske træk er uregelmæssige og uregelmæssige. Godartede tumorer har ofte en komplet kapsel og er tydeligt adskilt fra det omgivende.

(3) Internt ekko af retroperitoneal tumor: godartet tumor vokser langsomt, internt ekko er relativt homogent, internt flydende mørkt område er regelmæssigt, farveblodstrøm er mindre, de fleste ondartede tumorer er betydelige, indre ekko er heterogent, Color Doppler-blodgennemstrømningen er rig, nogle ondartede tumorer vokser hurtigt, blodforsyningen er utilstrækkelig, nekrose kan forekomme, sonogrammet viser ujævne ekko eller flydende mørke områder, mørke områder er ofte uregelmæssige.

(4) Posterior retroperitoneal tumorekko: Bunden af ​​ondartet tumor danner ofte ujævn infiltration, det akustiske billede er kendetegnet ved uregelmæssig fortykkelse af den bageste væg, og den bageste væg af godartet tumor er ofte pæn og klar.

(5) forholdet mellem retroperitoneal tumor og omgivende organer: lever og nyre, milt og nyreseparationstegn, på grund af den retroperitoneale tumors besættelse, deformerer ofte nyresektionsbilledet, nyren fremad, nedadgående forskydning eller overlapper adhæsion, observer tumoren og Forholdet mellem disse organer kan hjælpe med til at afklare diagnosen.

(6) Farve Doppler flow-ydeevne: godartede tumorer har mindre indre blodgennemstrømning og højere blodgennemstrømningsmodstand, mens maligne tumorer har mere intern blodgennemstrømning og lavere modstandsindeks end godartet Sheng Xiaoyang mener, at patienter er yngre. Tumorets indre ekko er relativt homogen, blodstrømmen er rig, og modstandsindekset er lavt (RI <0,64), som kan bruges som karakteristisk for primær ondartet retroperitoneal tumor.

Diagnose og diagnose af primær retroperitoneal tumor

Diagnose

Da den primære retroperitoneale tumor er placeret i det retroperitoneale rum, er placeringen dyb, og der er ingen åbenlyse kliniske symptomer i det tidlige stadium. Det er ekstremt vanskeligt at finde, og vævets oprindelse for den primære retroperitoneale tumor, er sygdommens placering forskellig, og de kliniske manifestationer er forskellige og mangler. Specificitet, ofte forbundet med placeringen af ​​tumoren og de berørte organer, de fleste patienter er opmærksomme, når tumorvolumen vokser i betragtelig grad, mavemasse, abdominal distension og mavesmerter er de første og almindelige kliniske symptomer, derudover kan patienter også vises Vægttab, lav feber, mave-tarmkanal, smerter i ryg og nedre ekstremitet osv., Retroperitoneale tumorer placeret i bækkenhulen kan også have rektal, blærekomprimeringssymptomer, derfor klinisk, såsom patienter med mavemasse, mavesmerter, oppustethed eller nogle af de nævnte symptomer Ud over at overveje almindelige sygdomme eller tumorer i mavehulen, bør muligheden for retroperitoneale tumorer overvejes. For nogle mistænkelige tegn som varicocele, kalveødem eller åreknuder, abdominal varice, rektal eller vaginal undersøgelse, er der tumorer i bækkenet osv. Tilstedeværelse eller fravær af tumorer i maven og deres forhold bør undersøges nærmere.

Kun ved kliniske manifestationer kan ikke klart diagnosticere placeringen og arten af ​​retroperitoneale tumorer, bør kombineres med de førnævnte kliniske træk, røntgenundersøgelse, mave-ultralyd, CT-scanning, magnetisk resonans imaging (MRI), generelt set, væsentlig og større Tumorerne er for det meste ondartede og kan være uregelmæssigt lobuleret eller multi-nodulær fusion, med uklare eller invasive grænser med omgivende væv og forstørrede lymfeknuder; angiografi viser, at tumor vaskulær hyperplasi er forstyrret, og "blodpool" eller arteriovenøs kan ses. De sakrale tumorer er ofte godartede, deres vækst er langsom, de har alle intakte kapsler, og kanterne er klare. Cirka 85% af de mesenchymale tumorer er ondartede, mens de neurogene og kimcelleafledte tumorer for det meste er godartede. I henhold til egenskaberne ved selve tumoren bestemmes arten af ​​den primære retroperitoneale tumor foreløbigt. Generelt er forløbet af godartet tumor længere, og forløbet af ondartet tumor er kortere. Abdominal ultralyd viser, at de fleste af de ondartede tumorer har en klar grænse og er ikke regelmæssige. Det indre ekko er ujævnt, det sidder fast og infiltreres med de omgivende organer, tumorens kontur er uregelmæssig, det er vanskeligt at bestemme grænsen, eller satellitknudler findes, og organets kontur afbrydes; Seksuelle tumorer er mere regelmæssige, grænsen er klar, det indre ekko er mere ensartet, og grænsen mellem de omgivende organer er klar Farve Doppler kan også registrere det rige ekko af blod i ondartede tumorer, mens ekkoerne i de godartede tumorer har ringe eller ingen blodstrøm. CT viste, at den faste tumor udviste multi-nodulær fusion eller uregelmæssig lobulation, og grænsen til det omgivende væv var uklar eller invasiv. Lymfeknuderne blev forstørret, for det meste maligne, og den godartede tumor havde en komplet kapsel, og grænsen var klar.

Om nødvendigt kan der udføres en laparotomi eller laparoskopisk kirurgi for at opnå en korrekt diagnose ved biopsi.

Differentialdiagnose

1. Nyretumor: Nyretumor er mere almindelig i malignitet, mindre godartet og mindre tilgængelig for maven Voksne er mere almindelige i nyrekræft, der forekommer hos børn over 40 år. Tumoren er placeret i taljen, ofte med makroskopisk eller mikroskopisk hematuri. Patienter har ofte feber, anæmi og vægttab, intravenøs urografi, abdominal ultralyd, CT-scanning viser læsioner i renal parenchyma, renal radionuclidescanning kan også hjælpe med diagnosen.

Wilms-tumor er en almindelig tumor hos børn. De fleste tilfælde forekommer i 2 til 4 år gamle. Tumoren er placeret på den ene side af taljen og overskrider ikke midtlinjen i maven. Det er ofte ledsaget af feber. Halvdelen af ​​børnene har forhøjet blodtryk og anæmi og cachexi i det sene stadium. Ultrasonografi, CT-scanning viste en betydelig læsion i nyren, og intravenøs urografi viste en betydelig læsion i nyren eller ingen udvikling.

2. Hydronephrosis: medfødt hydronephrosis hos børn på grund af medfødt øvre urinvejsobstruktion, forekommer hos børn over 5 år, tumoren er placeret i sideværts mave, cystisk, mavevæggen er tynd, positiv test, røntgen Filmen kan forstørres og undertiden er synlig forkalkning, ultralyd, ekskretorisk urografi, radionuklid nyre og nyrescanning værdifuld for diagnose Voksne hydronephrosis har en lang historie, kan have hæmaturi, historie med lændesmerter, nogle patienter På grund af ureterale sten kan der være en historie med kramper, eller en historie med sekundær infektion, ekskretorisk urografi kan ses forstørret nyreben, men avancerede tilfælde kan ikke udvikles, medfødt eller voksen hydronephrosis er midlertidigt lettet på grund af forhindring Og der er en historie med pludselig svulst i tumor, som er et unikt symptom på denne sygdom.

3. Polycystisk nyresygdom: en medfødt sygdom forårsaget af en forstyrrelse i forbindelsen mellem nyretubulier og opsamlingskanal i embryonetrinnet. Spædbarnstypen er mere end et år gammel, og den voksne type er for det meste bilateral, og begyndelsen er langsom, ofte ved 40. Symptomer forekommer omkring alderen og ledsages ofte af andre organer såsom lever, lungecyster osv. Ud over hævelsen i taljen kan der være hæmaturi, urinvejsinfektion, højt blodtryk og historie med mave eller lænde i lænden, uræmi kan forekomme i det sene stadium, urinvej Angiografien viste tegn på forlængelse, deformation og andre tegn på renalt bækken og renalt bækken. Der var flere væskestandsegmenter i ultralydundersøgelsen af ​​nyreområdet, og radionuklidscanningen viste et stort område af radioaktiv defekt i nyren.

4. Bukspytkirtlen cyste: Sygdommen skal differentieres fra den retroperitoneale tumor placeret i øvre mave Klinisk er pseudo-bugspytkirtelscyster mere almindelig. Sygdommens forløb er længere. I fortiden var der mange tilfælde af akut pancreatitis eller abdominal skade Tumoren var placeret i øvre del af maven. Venstre kan palpation konstateres, at tumoren er rund eller oval, grænsen er uklar, undertiden er kapslen sexet, inaktiv, kan ledsages af symptomer på perifere organer som dårlig appetit og opkast, ultralydundersøgelse viser væskestand, Røntgenundersøgelse viste, at der kan være en forkalket plak i bugspytkirtlen. Bariummåltidundersøgelsen er nyttig til diagnosticering af denne sygdom. Det kan konstateres, at maven presses og bevæges fremad, tolvfingertarmen udvides, og den tværgående kolon forskydes opad eller nedad.

5. Kræft i bugspytkirtlen i kroppen: Sygdommen er kendetegnet ved mavesmerter, mavesmerter er placeret i øvre del af maven og udstråler til korsryggen, brystet, skulderen og ribbenet, mest for vedvarende kedelig smerte og kan ikke afhjælpes, især når du ligger på ryggen, især om natten Tunge, ofte tvinger patienter til at bøje sig eller bøje sig til siden, ofte ledsaget af appetitløshed, diarré, vægttab og urinsukkerpositive, øvre del af maven eller venstre øvre del af maven rørte tumoren mest for sen ydeevne, tilbagegående galdeblære, bugspytkirtel, CT er nyttigt i diagnosen af ​​denne sygdom.

6. Tykktarmskræft: Denne sygdom er hovedsageligt kendetegnet ved ændringer i afføringsegenskaber og tarmvaner.Det er ikke svært at diagnosticere, men et lille antal patienter ser ofte en diagnose af mavemasse, når stigende kolon eller faldende tyktarmskræft eller leverflektion og miltcancer kræft invaderer omgivende væv. Tumoren er relativt fast. Hvis der ikke er nogen ændring i afføringskarakteristika og tarmvaner i den medicinske historie, bør barium-klysterundersøgelse eller fiberkolonoskopi udføres. Vævsprøver kan indsamles til patologisk undersøgelse. Derudover har et lille antal patienter ingen historie med blod i afføringen, men den fækale okkult blodprøve er mere. De, der er positive for anden gang, bør også overveje muligheden for denne sygdom. Ovenstående specielle undersøgelsesmetoder bør udføres for at undgå fejlagtig diagnose.

7. Tuberkuløs peritonitis: Sygdommen kan undertiden berøre svulsten i maven, og undertiden forveksles den med bagvæggen i maven, tarmen og mesenteriet og forveksles let med den retroperitoneale tumor, men denne sygdom er mere almindelig hos unge kvinder og har kronisk tuberkulose. Kliniske manifestationer, tuberkulose kan findes i andre dele af kroppen, og mavemasserne af denne sygdom har ofte forskellige størrelser, flere former af forskellige former, ofte uklare grænser, undertiden ledsaget af forskellige grader af tarmobstruktion, gastrointestinal angiografi kan være For at forstå tilstedeværelsen eller fraværet af tarmtuberkulose er laparoskopisk undersøgelse en stor hjælp til diagnosen, men hvis hæftet fra tarmrøret og bugvæggen ofte ikke er vellykket, bør laparotomi udføres, når diagnosen er mistænksom.

8. Abdominal aorta-aneurisme: Denne sygdom er sjælden, for det meste forårsaget af åreforkalkning eller abdominal skade Tumoren er placeret foran rygsøjlen, der er en ekspansiv pulsation, der kan være ømhed, og tumoren kan undertiden røre ved den systoliske rysten og Når man hører knirkende mumling, har patienter ofte forskellige grader af hoppesmerter, såsom komprimering af rygsøjlen kan forårsage lændesmerter, røntgenfilm (positiv sidefilm) kan undertiden finde lineær forkalkning af tumorvæggen, mulig for mistænkelige tilfælde Abdominal aortaangiografi eller MR for at bekræfte diagnosen.

9. Kold abscess: den kolde abscess, der dannes af den nedre thorax- og lænde-tuberkulose, kan danne en retroperitoneal masse, som skal differentieres fra den retroperitoneale tumor. Patienten har ofte en historie med lændesmerter, rygsøjlen kan deformeres og den kolde abscess. Oftest placeret på siden af ​​maven kan de indledende radioaktive tuberkuloselæsioner findes på røntgenfoto af rygsøjlen.

10. Retroperitoneal fibrose: retroperitoneal fibrose, også kendt som idiopatisk retroperitoneal fibroproliferativ sygdom, er en ikke-specifik ikke-suppurativ kronisk betændelse i det retroperitoneale fibrøse fedtvæv af ukendt etiologi, mindre almindeligt i klinikken og fladet i retroperitoneum. Og hårde tumorer forårsager ureteral kompressionshæmning, ofte ledsaget af lænde, ryg og abdominal sløv smerte, kvalme og opkast, tab af appetit og andre symptomer, alvorlige tilfælde kan forekomme uræmi, et lille antal patienter med abdominale tumorer som den største klage og behandling, komprimering af retroperitoneum Lymfekarrene og venerne kan forekomme i ødem i nedre ekstremiteter eller testikulær hydrocele. Ukretorisk urografi har en vis værdi for diagnosen af ​​denne sygdom. Hydronephrosis kan findes. Ureteret dilateres og forskydes til midtlinjen. Trykket er smalt. I den avancerede fase udvikles ikke bilateralt renal bækken.

11. Pastorale områder skal differentieres fra mave- og bækkenhydatidcyster. Cyster bør ikke være præcist. Livshistorie for epidemiske områder, historie med kontakt med hunde og får, hudprøver og komplementfikseringstest er nyttige.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.