Pædiatrisk fæokromocytom

Introduktion til pheochromocytom til pædiatrisk Pheochromocytoma (pheochromocytoma) stammer fra binyremedulla, sympatisk ganglia, parasympatisk ganglia eller andre dele af det pheochromiske væv, så det kan forekomme fra den cervikale sympatiske kæde til bækkenområdet, disse celler producerer vasoaktive aminer . Adrenalin produceres kun i binyremedulla og væv fra aorta (organer i Zuckerkandl), mens norepinephrin produceres i de sympatiske kædetumorer. Hovedparten af ​​børn med pheochromocytoma opererer ca. 4 til 6 cm, og den skårne overflade er Brunlig gul til lysebrun, helt omgivet af komprimeret normalt binyrevæv med områder af blødning eller cystisk nekrose. Mikroskopisk undersøgelse er vanskelig at identificere som godartet eller ondartet, hovedsageligt baseret på klinisk, hvis der er tilbagefald eller metastase, betragtes det som ondartet, sjældent ondartet hos børn, men mere adrenale læsioner end voksne, der tegner sig for ca. 30%, almindelige dele Det er den aorta-bifurcation og aorta. De fleste af dødsfaldene forekom under og umiddelbart efter operationen, fordi der ikke blev fundet nogen anden tumor. Et andet træk ved pheochromocytoma hos børn er, at der er flere arvelige og flere endokrine tumorer i familien. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,0035% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: kongestiv hjertesvigt, hæmaturi

Årsager til pheochromocytoma hos børn

(1) Årsager til sygdommen

Årsagen til sygdommen er stadig uklar og er direkte relateret til udvikling og vækst af neuroektodermale celler Nogle pheochromocytomaer er relateret til genetiske faktorer og ledsages ofte af andre sygdomme, såsom multiple endokrine tumorer, multiple neurofibromer og åreforkalkning. , Sturge-Weber syndrom, von Hippel-Lindau sygdom osv.

(to) patogenese

Pheochromocytoma er for det meste godartet, for det meste enkelt eller multiple, tumoren er rund eller oval, overfladen er glat, der er en komplet kapsel, de omgivende blodkar er rig, diameteren er generelt 2 ~ 6 cm, og vægten er mere end 100 g. Hvis der imidlertid er et stort volumen, er tumorcellerne store under mikroskopet, formen er uregelmæssig, granulaterne er mere granuler og kan farves med dichromat. Pheochromocytomaet er godt, og den ondartede enkelt kan ikke identificeres fra morfologien. Det kan diagnosticeres som ondartet ved omfattende infiltration af tilstødende organer eller væv og metastase i organer og væv, der normalt er fri for kromaffinceller.

Pædiatrisk pheochromocytoma forebyggelse

Årsagen til sygdommen er stadig uklar. Forståelse af risikofaktorer for tumorer og formulering af tilsvarende forebyggelses- og behandlingsstrategier kan reducere risikoen for tumorer. Der er to grundlæggende ledetråde til at forhindre tumorer. Selvom tumorer er begyndt at dannes i kroppen, kan de hjælpe kroppen med at forbedre modstanden. Tvung, disse strategier er som følger:

1. Undgå skadelige stoffer (promoverende faktorer): Det kan hjælpe os med at undgå eller minimere eksponering for skadelige stoffer.

2. Forbedre kroppens immunitet mod tumorer: Kan hjælpe med til at styrke og styrke kroppens immunsystem og kræft.

(1) Undgå skadelige stoffer: Nogle relaterede faktorer ved tumorigenese forhindres inden sygdommens begyndelse. Cirka 80% af ondartede tumorer kan forhindres ved enkle livsstilsændringer. Fokus for kræftforebyggende og behandlingsarbejde, vi i øjeblikket står overfor, skal være det første fokus og Forbedre faktorer, der er tæt knyttet til vores liv, såsom at holde op med at ryge, spise ordentligt, træne regelmæssigt og tabe sig. Enhver, der følger disse enkle, fornuftige livsstil, kan ofte reducere deres chancer for at udvikle kræft.

(2) Fremme kroppens immunitet: Det vigtigste for at forbedre immunsystemets funktion er: kost, motion og en sund livsstil, opretholdelse af en god følelsesmæssig tilstand og passende fysisk træning kan gøre kroppens immunsystem bedst til forebyggelse Det er også fordelagtigt at have tumorer og forhindre andre sygdomme.

Pædiatriske pheochromocytoma komplikationer Komplikationer, kongestiv hjertesvigt, hæmaturi

Kan forårsage synsnedsættelse, kramper eller mental sygdom, polydipsi, polyuri, hypertensiv hjertesygdom og kongestiv hjertesvigt, hyperglykæmi og diabetes, et lille antal patienter med hæmaturi, og ofte med flere endokrine tumorer, flere nervefibre Tumor, sklerose, Sturge-Weber syndrom, von Hippel-Lindau sygdom osv.

Symptomer på pheochromocytoma hos børn Almindelige symptomer Tab af kvalme, mavesmerter, hjertebanken, polyuri, højt blodtryk, diabetes, hæmaturi, kramper

De kliniske symptomer er forårsaget af overdreven adrenalin og noradrenalin i blodcirkulationen På grund af den forskellige sekretion af de to hormoner er de kliniske manifestationer af hvert tilfælde også forskellige. Hypertension er et kendetegn ved denne sygdom, der kan være så høj som 21,3 ~ 26,7 / 14,7 ~ 112,0 kPa. (160 ～ 200/110 ～ 90 mmHg), mere end 90% er vedvarende hypertension, nogle få er paroxysmal hypertension (50% hos voksne er paroxysmal), og der er også vedvarende og sprængende episoder. Sjældne anfald, gradvise anfald, nogle fra paroxysmale til vedvarende, ledsaget af hovedpine, hjertebanken, sved, blekhed, kvalme, opkast og mavesmerter osv. Kan lettes helt under episoden, undertiden pga. Nogle stillinger såsom liggende på siden eller bøjning af kroppen eller presning af maven eller nyreområdet forårsager højt blodtryk, dog indlægges børn ofte med neurologiske symptomer som hovedpine, synshandicap, kramper eller mental lidelse, sommetider fejlagtigt defineret som hjernesvulst, Der er også symptomer på vægttab og polydipsia, polyuri, polydipsia, polyuria kan være forårsaget af en masse sved, og fordi katekolaminer har effekten af ​​at hæmme vasopressin, vedvarende vedvarende højt blodtryk får hjertet til at hypertrofi. Det har åbenlys venstre ventrikulær hypertrofi, som fører til hypertensiv hjertesygdom og kongestiv hjertesvigt. Der er optisk skiveødem, blødning og lille arteriel spasme i fundus. Barnet kan have hyperglykæmi og diabetes, unormal glukosetolerancekurve, basal metabolisme. Priserne har en tendens til at stige, og metaboliske abnormiteter er især udtalt i de tumorer, der udskiller adrenalin.

Et lille antal pheochromocytoma forekommer i blæren. Tumoren er ofte ikke for stor.Den er placeret i muskellaget og er dækket med normal blære slimhinde. De kliniske træk er symptomer på højt blodtryk og andre katekolaminer, når blæren er oppustet eller vandladende. Patienten har hæmaturi.

Undersøgelse af pheochromocytoma hos børn

1,24 timer catecholamine (CA) og metabolitbestemmelse

3Methoxy-4hydroxymandelic acid (VMA) er den endelige metabolit af catecholamine. Den normale værdi er forskellig i hvert laboratorium, generelt 11 ~ 35μmol / 24h (2 ~ 7mg / 24h), patokromocytomepatienter er signifikant forhøjede, høje Blodtrykket kan være mere end 2 gange, når angrebet sker. Hos normale mennesker er udskillelse af norepinefrin (NE) <885nmol / 24 timer, og adrenalin (E) <273nmol / 24 h. Pheochromocytoma kan øges markant, når hypertensive episoder opstår. Mere end 2 gange har diagnostisk værdi, og 3-methoxy-norepinephrin er også markant forøget.

2. Bestemmelse af blod CA

Hos patienter med pheochromocytoma er stigningen i blod CA mere almindelig i NE, efterfulgt af NE og E, og den forhøjede plasma CA i hvileposition har diagnostisk værdi.

3. methoxynorepinephrin

Følsomhed og specificitet, ondartet metastatisk pheochromocytoma, plasmakatecholaminer kan være normalt, men methoxynorepinephrin er ofte forhøjet.

4. Lægemiddeleksperiment

Lægemiddeleksperimenterne inkluderer excitationseksperimenter og blokkeeksperimenter På grund af udviklingen af ​​forskellige inspektionsmetoder, og excitationseksperimenterne har visse risici, bruges de sjældent på nuværende tidspunkt.

(1) Excitationseksperiment: egnet til ikke-anfaldsperiode med blodtryk under 21,3 / 13,3 kPa (160/100 mmHg), intravenøs injektion af histaminphosphat 0,03 ～ 0,14 mg, intravenøs glukagon 0,5 ～ 1 mg eller tyramin 1 mg Hvis blodtrykket stiger over 8/5 kPa (60/40 mmHg), er det positivt. Dette eksperiment har visse risici. Forbered benzyloxazolin på forhånd i tilfælde af højt blodtryk.

(2) Blokeringstest: Den er velegnet til blodtryk på 22,7 / 14,7 kPa (170/110 mm Hg) eller derover, når det injiceres intravenøst ​​med benzyloxazolin 5 mg, falder blodtrykket over 4,7 / 3,3 kPa inden for 3 ~ 5 min (35 / 25 mmHg) var positiv, og clonidininhiberingsassay blev også anvendt til at bestemme inhiberingen af ​​plasmakatecholaminer.

5. Billeddannelsesundersøgelse

(1) Ultralydundersøgelse i B-tilstand: diagnosen af ​​binyretumorer er mere nøjagtig, men tumorer uden for binyrerne er ikke gode.

(2) CT og MR: Nøjagtigheden af ​​CT-diagnose af binyretumorer er mere end 90%. MR og CT ligner hinanden, og det er fordelagtigt at finde pheochromocytoma og flere tumorer uden for binyrerne.

(3) 131I-meta-iod-benzylguanidin (131I-MIBG) scintigrafi: det kan bruges til metastase-afbildning af pheochromocytoma og malignt pheochromocytoma, både lokalisering og kvalitativ Specifik og følsom er nøjagtighedsgraden over 90%.

Diagnose og diagnose af pheochromocytoma hos børn

Diagnose

Børn med hypertension ud over medicinsk historie og fysisk undersøgelse skal bruges til urinrutine, urinkultur, serumkreatinin, urinstofnitrogenbestemmelse og intravenøs urografi. Den mest almindeligt anvendte test for katekolaminmetabolisme er at måle VMA, hvis de unormale resultater skal overveje pheochromocytoma, De vigtigste positioneringstests er abdominal ultralyd og CT.

Differentialdiagnose

Forskellig fra essentiel hypertension og renal hypertension er der hovedpine, synsnedsættelse, kramper og hjernesvulst.

Den differentielle diagnose af pheochromocytoma skal også differentieres fra nogle sygdomme med sympatisk hyperaktivitet og / eller høj metabolisk status:

1. Koronar hjertesygdom angina pectoris;

2. Angst forårsaget af andre grunde;

3. Ustabil essentiel hypertension;

4. Sygdomme med paroxysmal hypertension, såsom hjernesvulster;

5. Menopausalt syndrom;

6. Hyperthyreoidisme.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.