Pædiatrisk nefrotisk syndrom
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk nefrotisk syndrom Nefrotisk syndrom (NS) er et klinisk syndrom, hvor et stort antal albumin går tabt fra urinen på grund af øget plasminpermeabilitet i den glomerulære filtreringsmembran og forårsager en række patofysiologiske ændringer. Sygdommen er kendetegnet ved massiv proteinuri, hypoalbuminæmi, svær ødemer, hyperlipidæmi og hyperkoagulerbarhed. En stor mængde proteinuri henviser til en daglig udledning på> 100 mg / kg urinprotein eller mere end 3,5 g / l urinprotein. Sygdommen har en tendens til at stige år for år. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hæmaturi-underernæring
Patogen
Årsager til pædiatrisk nefrotisk syndrom
(1) Årsager til sygdommen
Næsten alle NS kan forårsage glomerulær sygdom, klassificering:
Klinisk klassificering
For den nuværende indenlandske hovedklassificeringsmetode.
(1) Simpel nefropati: dvs. patienter med fire kliniske træk ved nefrotisk syndrom, flere mænd end kvinder, klinisk mere almindelige.
(2) Nephritisk nefropati: Ud over typiske symptomer har den også en af følgende egenskaber, herunder hypertension [førskolebørn, blodtryk højere end 16 / 10,7 kPa (120/80 mmHg), børn i skolealderen højere end 17,3 / 12 kPa (130/90 mmHg)]; hæmaturi (op til 10 / Hk i livmodermikroskopi); azotæmi (BUN> 10,7 mmol / L,> 30 mg / dl) og vedvarende hypocomplementæmi.
(3) Medfødt nefropati: sygdommen forekommer efter fødslen eller kort efter fødslen (<2 måneder efter fødslen), der viser de ovennævnte typiske symptomer, med en familiehistorie, barnets fødselsvægt er lav (flere for tidlige spædbørn), intrauterin asfyksi Meconium-kontamineret fosterdyr, væskeproduktion og stor placenta er nyttige ved diagnosticering af denne sygdom. Sygdommen har en høj forekomst i Finland, er sjælden i Kina, har ingen respons på hormoner eller er dysfunktionel og døde for det meste inden for 6 måneder efter fødslen. Infektion, nyresvigt eller andre komplikationer.
(4) ildfast nefropati: I henhold til de diagnostiske kriterier, der er foreslået af den kinesiske pædiatriske nefrologiforskningsgruppe
1 for en tilstrækkelig mængde hormoner (såsom daglig prednison 2 mg / kg) i 8 uger ineffektiv eller delvis virkning,
2 Gentagen eller gentagen gentagelse (≥2 gange inden for et halvt år, ≥3 gange inden for 1 år),
3 hormonafhængige.
2. Patologisk klassificering
(1) milde læsioner (inklusive minimale læsioner): Børn er hovedsageligt små læsioner.
(2) fokal, segmental glomerulosklerose.
(3) Mesangial proliferativ nefritis.
(4) membranøse læsioner.
3. Klassificeret efter klinisk praksis
(1) primær eller idiopatisk: dvs. den oprindelige læsion forekommer i den glomerulære sygdom i henhold til den nuværende indenlandske kliniske klassificering, primær glomerulær sygdom, akut glomerulonephritis, hurtig glomerulær Nephritis, kronisk glomerulonephritis og glomerular nefropati kan forekomme NS i sygdomsforløbet, patologisk, minimale læsioner, fokal segmentel glomerulosclerose, membranøs nefropati, membranproliferativ glomerulus Nephritis og lipoprotein glomerulopati, collagen III glomerulopati, fibrotisk glomerulopati og sammenbrud glomerulopati fundet i de senere år er hovedsageligt NS, mesangial proliferativ glomerulonephritis kan også forekomme NS.
(2) Sekundært nefrotisk syndrom: NS sekundært til systemiske sygdomme, årsagerne er omfattende og komplekse og sammenfattes som følger:
1 Infektionssygdomme: Mange infektioner kan forårsage NS i henhold til deres patogener er som følger:
A. Viral infektion: hepatitis B- og C-vira, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, HIV-type I, herpes zoster-virus, Coxsackie-virus og adenovirusinfektion,
B. Bakterielle infektioner: infektioner såsom streptokokker, stafylokokker, pneumokokker, salmonella, spedalskhed og syfilis,
C. Protozoale infektioner: såsom Plasmodium (fælles for Plasmodium malaria) og toxoplasmosis infektion,
D. Parasitiske infektioner: forskellige typer schistosomiasis [især Manson schistosomiasis], trypanosomer og filarialer osv.
2 sygdomme med flere systemer og bindevæv: såsom systemisk lupus erythematosus, systemisk vaskulitis, reumatoid arthritis, Sjogren's syndrom, ulcerøs colitis, dermatomyositis, allergisk purpura, herpes dermatitis, sarkoidose og Psoriasis osv.
3 allergener: såsom slangebid, bi-sting, pollen, serum, vacciner, gifteg, eføy (eføj), D860, penicillamin og probenecid osv.
4 metaboliske sygdomme: såsom diabetisk nefropati, amyloidose, lipoprotein nefropati og slimhindeødem,
5 nefrotoksiske stoffer: såsom kviksølv, strontium, guld og trimethylketon osv.
6 tumorer: såsom Hodgkins sygdom, lymfom, kronisk lymfocytisk leukæmi, multipelt myelom, tyktarmskræft, lungekræft, brystkræft, mavekræft og nyrekræft osv.
7 andre: såsom præeklampsi, nyrearteriestenose, nyreventrombose, reflux nefropati, nyretransplantation kronisk afvisning, kronisk ileitis, kronisk hjertesvigt og indsnævring af pericarditis.
(3) Medfødte og arvelige sygdomme: såsom Alport-syndrom, Fabry-sygdom, negle-patella-syndrom, medfødt (finsk) nefrotisk syndrom og sigdcellesygdom.
(to) patogenese
1. Patogenese
(1) citratteori: den klassiske patogenese på grund af hævelse og fusion af glomerulære epiteliale podocytter ødelægges den oprindelige citratglycoproteinstruktur, den negative ladning forsvinder og det negativt ladede albumin dannes. proteinuri.
(2) Immunologisk patogenese:
1 humoral immun deltagelse: inklusive immunkompleks (IC), immunoglobulin abnormiteter (lavt blod-IgG, øget nedbrydning, reduceret syntese), nedsat antistofproduktion og mange andre faktorer,
2 Cellulære immunafvik: En række unormale ændringer forekommer i antallet af cirkulerende T-lymfocytter og faldt i funktion.
3 Komplementeringssystem: inklusive bypass pathway-faktormangel påvirker kroppens evne til at regulere kapslerne i Escherichia coli, pneumokokker, nedsat komplement levedygtighed og udseendet af C5b-9 (membranangrebskompleks).
(3) Andre faktorer: herunder direkte skade på glomerulus af antistoffet, neutrale polymorfonukleære granulocytter (PMN) frigiver proteolytiske enzymer, producerer reaktive iltarter, frigiver kationiske proteiner og mononukleære celler aggregerer for at frigive forskellige proteaser, kollagenase, ilt Frie radikaler, cytokiner og blodpladeaktiverende faktorer er involveret i patogenesen af nefropati.
(4) Ødem: Ødememekanismen ved nefrotisk syndrom er forbedret i de senere år. Andelen af hypovolæmi er kun 7% til 38%. Det kan forklares ved traditionelle synspunkter. Mere forskning tyder på, at der stadig er mange Intrarenale faktorer fungerer.
(5) Hyperlipidæmi: ildfast nefropati, der er resistent over for hormoner, er type IV hyperlipidæmi, hvilket er en stigning i lipoprotein med meget lav densitet (VLDL) og et fald i lipoprotein med høj densitet (HDL), som påvirker kolesterol. Fjernelse af hyperlipidæmi skyldes ikke kun åreforkalkning, men også NLDL med nefrotoksicitet.Det kan binde til den multivalente anion af GBM og komme ind i mesangialområdet for at forårsage nyreskade, hvilket reducerer den negative ladning og den gennemsigtige membran. Stigningen i køn får makromolekylære lipoproteiner til at afsætte sig i det mesangiale område, hvilket resulterer i glomerulær sklerose.Derefter øger hyperlipidæmi ikke kun blodviskositeten, men også kolesterolaflejring får den kapillære endotelvæg til at blive grov og den negative ladning ændres. Således aflejres de negativt ladede blodplader til dannelse af en thrombus, og en række ændringer i det fibrinolytiske system, herunder plasma-fibrinogen, koagulationskofaktor (V, VIII), β-thromboglobulin-forhøjelse, øget blodpladetælling, vedhæftning Og aggregeringsfunktionen forbedres, aktiviteten af plasmin og antithrombin III (ATIII) reduceres, og enzymårsagen (II, X osv.) Reduceres.
Forebyggelse
Pædiatrisk nefrotisk syndromforebyggelse
Sygdommen er ofte forbundet med forskellige infektioner og nefrotoksiske stoffer såsom kviksølv, strontium, guld og trimethylketon. Den skal aktivt forebygge og behandle forskellige infektioner, forbedre fysisk form og forhindre udsættelse for forskellige nefrotoksiske stoffer. Hold luften i stuen frisk, ikke på overfyldte steder, hold huden ren, forhindrer hudskader, forhindrer infektion og straks diagnosticerer og behandler infektioner. Let at fordøje, let diæt. Vær opmærksom på kombinationen af fysisk og psykisk arbejde og hvile, øg kroppens immunitet, vær opmærksom på motion. Regelmæssig gennemgang af urinrutine og nyrefunktion.
Komplikation
Pædiatriske nefrotiske syndromkomplikationer Komplikationer, hæmaturi, underernæring
1. infektion
Infektion er en almindelig komplikation og dødsårsag ved nefrotisk syndrom Almindelige infektioner er bakterielle infektioner af pneumokokker, streptokokker, Haemophilus influenzae, Klebsiella osv .; lejlighedsvis infektion med Pneumocystis carinii, peritoneum, lunge, hud Ofte involveret er sygdommen udsat for infektion ud over kropsvæsker, cellulær immunmangel og komplementfaktorer; ascites kan bruges som et medium, hormoner og immunsuppressive midler, så immunfunktionen er nedsat og mere modtagelig for infektion.
2. Hypovolemisk chok og akut nyresvigt
(1) hypovolemisk chok: nogle patienter med lavt blodvolumen, der viser en "skrøbelig" tilstand, når de først er opkast, diarré, utilstrækkeligt indtag, infektion og andre incitamenter, der er tilbøjelige til hypovolemisk chok, hvis langvarig brug af større doser Når hormoner, når de først er stoppet, kan vise "binyreskrise."
(2) akut nyresvigt: på grund af hypovolæmi, renalt interstitielt ødem og (eller) tubulær obstruktion, akut renal venetrombose (RVT) og andre faktorer kan forårsage prerenal, renal, post-renal akut nyrefunktion fiasko.
3. Hyperkoagulerbar tilstand og tromboembolisme
Når patienter med nyresygdom pludselig har smerter i korsryggen (ømhed i ribbensvinklen), hæmaturi, nyrefunktion og hypertension, bør RVT være meget mistænkt, og tromboemboliske komplikationer kan forekomme i venen eller arterien, forekomsten er 8,5% til 44%; Vener, lungearteri, lårarterie, mesenterisk arterie, cerebral arterie, koronararterie og kalvtromboflebitis ses også.
4. Nedsat tubulær dysfunktion
Der kan være en række substanstransportforstyrrelser, såsom diabetes, aminosyre, øget kalium i urinen og nedsat urinkoncentration.
5. Protein, kalorie underernæring
På grund af tabet af store mængder protein i urinen i lang tid.
6. Andet
Manglen på sporstoffer på grund af tab af zinkbindende protein i urinen, ceruloplasmin, transferrin, zinkmangel, kobbermangel og jernmangel; 1,25- (OH) 2D3-synteseforstyrrelser og langvarig anvendelse af hormoner kan forårsage nyre Osteopati og væksthæmning.
Symptom
Symptomer på pædiatrisk nefrotisk syndrom Almindelige symptomer Ødemer Hyperkoagulerbar tilstand Proteinuria Skrotum Ødem Hypoproteinæmi Venøs trombose Vægttab Hypokalcæmi Ascites Kronisk renal insufficiens
1. Ødem: Graden af ødemer i NS er forskellig. Vævet er løst, og positionen er lav. Ødemet bevæger sig med tyngdekraften I lang tid eller tidligt om morgenen, øjenlågene, baghovedet eller det sakrale ødemer, når du står op. Det nedre ekstremitetsødem er åbenlyst, alvorligt systemisk ødem, skrotumødem eller pleuralhule og peritoneal effusion, og endda perikardiel effusion, lokal hud er lys, når kroppen er stærkt ødematisk, huden bliver tyndere og endda hvide linier vises (mere almindeligt i maven, bagdel og lår) ), huden er beskadiget, vævsvæsken lækker, den serøse effusion producerer ofte kompressionssymptomer, såsom tæthed i brystet, åndenød eller åndedrætsbesvær, bryst og ascites er ofte mælkehvid, der indeholder emulgerede lipider, proteinindholdet er meget lille (1 ~ 4g / L), den specifikke tyngdekraft er mindre end 1.016, Rivalta-testen er negativ, det er lækage, graden af ødemer har intet at gøre med sygdommens sværhedsgrad og sværhedsgraden af sygdommen. Selvom det er relateret til hypoalbuminæmi, er det ikke tæt forbundet. Den lille læsionstype NS har en tendens til at være meget systemisk ødem. Moderat ødem i de nedre ekstremiteter er almindeligt i nærvær af NS i membranøs nefropati og membranformet proliferativ nefritis. Ødem er en fremtrædende manifestation af et vist stadium af glomerulær sygdom, og nogle patienter er måneder eller 1 2 år kan stilne på egen hånd, ofte påvirket af graden af ødem natrium indtag, nedsat urinproduktion, når før ødem og ødem.
2. Hypertension: 20% til 40% af voksne NS-patienter har hypertension, omkring halvdelen af dem med åbenbart ødemer har hypertension, og hypertension kan være reninafhængig eller volumenafhængig Persistent hypertension er hovedsageligt relateret til basale nyresygdomme. F.eks. Har membranproliferativ nefritis og fokal segmentel glomerulosklerose omkring halvdelen af patienterne med hypertension, membranøs nefropati kun omkring 1/4 har højt blodtryk, færre mindre læsioner, selvom der er højt blodtryk, er de fleste af dem forbigående Når ødemet aftager vender blodtrykket tilbage til det normale. Det betragtes generelt, at hypertension forårsaget af glomerulær sygdom, især i NS, hovedsageligt er volumenafhængig, men tæt forbundet med patologiske ændringer, såsom mikroskopiske læsioner og membranøs nefropati. Hypertension er for det meste volumenafhængig; NS forårsaget af proliferativ og skleroserende glomerulonephritis, dens hypertension er både volumenafhængig og reninafhængig, hvoraf de fleste er begge. I de senere år synes nogle mennesker, at nyrerne er lille. Boldsygdommens plasma-reninaktivitet øges ikke nødvendigvis, og selv nogle patienter har lavere plasma-renin. Samtidig er der meget bevis for, at natriumudskillelsesforstyrrelse er årsagen til hypertension forårsaget af glomerulær sygdom. Hypertension er normalt moderat og blodtryk er ofte Mellem 18,7 ~ 22,7 / 12,7 ~ 14.7kPa (140 ~ 170/95 ~ 110mmHg) derfor sjælden hypertensiv krise eller hypertensiv encefalopati når NS.
3. Hypoproteinæmi og underernæring: Det vides, at langvarige vedvarende store mængder proteinuri forårsager underernæring. Patienten har sparsomt hår, sprød og gullig hud, bleg hud, spild af muskler og hvide neglebånd (Muchreke line). Manifestationerne af underernæring, når albuminæmi er åbenlyst, ændres koncentrationen af andre proteiner i plasma også, proteinet med en lille molekylvægt og ladningen svarende til albumin har en tendens til at falde, hvilket hovedsageligt går tabt fra urinen, såsom den thyroideabindende sfære. Protein (molekylvægt 36.500), D-vitaminbindende protein (molekylvægt 59.000), antithrombin III (molekylvægt 65.000), transferrin (molekylvægt 80.000) og komplement system B-faktor (molekylvægt 80.000) fra urin Stigningen i decharge ledsages af et tilsvarende symptom i klinikken.
(1) Hypothyroidisme: NS-patienter er for det meste i en lavmetabolismetilstand, og faldet i iltforbrug kan være relateret til systemisk ødem og formindsket blodgennemstrømning til huden For 30 år siden fandt man, at plasma-proteinbindende jod faldt, og urinproteinbundet jod steg. Patientens højdosis thyroxin gennemgår ikke høj metabolisk status, og thyroid-jodoptagelseshastigheden er normal eller forøget Disse data viser, at triiodothyronin (T3) og thyroxin (T4) udskilles fra urinen, hvilket resulterer i et fald i plasmakoncentrationen. Patienten har en lav metabolisk tilstand, men plasmafri T3 og T4 har en tendens til at være normal.
(2) Hypokalcæmi: på grund af tab af D-vitaminbindende protein fra urinen sænkes koncentrationen af plasma 25-OHD3 og 1,25- (OH) 2D3, hvilket forårsager intestinal calciumabsorptionsforstyrrelse og ødelæggelse af knogler til parathyreoidea hormonreaktioner. Patienten har hypocalcæmi og sekundær hyperparathyreoidisme, hvilket fører til osteomalacia og cystisk fibrose, serumkalciumreduktion og serumalbuminreduktion er afbalanceret, det betragtes generelt, at serumalbumin reduceres med 10 g / l, derefter Serumkalcium faldt med 0,25 mmol / l, serumfrit calcium faldt med 0,05 ～ 0,07 mLL / l, hvilket er faldet af albuminbindende calcium, serumalbumin faldt med 10 g / l, HCO3- steg med 3,7 mmol / l, og aniongabet faldt. 3mmoL / L, så der kan være metabolisk alkalæmi, når alvorlig hypoalbuminæmi.
(3) Jernmangelanæmi: På grund af det konstante tab af transferrin fra urinen, kan patienter udvikle jernmangelanæmi, som ofte er ineffektiv til jernbehandling.
4. Sekundær infektion: på grund af immun dysfunktion (B-faktor, opsonin og IgG-reduktion), et stort antal proteintab, underernæring og andre faktorer gør patienten ekstremt modtagelig for sekundær infektion, mangel på faktor B i komplementsystemet, tab af serumkonditioneringsaktivitet, Intrarenal immunoglobulinkatabolisme steg og tabes fra urinen, hvilket resulterer i nedsat kroppens anti-infektionsevne, så det er let at sekundær infektion, NS er almindeligt for luftvejsinfektioner, urinvejsinfektioner, hudinfektioner og peritonitis osv. Disse infektioner gør ofte NS Yderligere forværring, når antibiotika ikke bruges i vid udstrækning, er infektion den største årsag til NS-død.Rutine kortikosteroider og anticytotoksiske lægemidler bruges til behandling af NS, så den sekundære infektionshastighed øges, og antibakterielle lægemidler bruges til at kontrollere og forhindre bakterieinfektion. Forekomsten af virusinfektioner og svampeinfektioner er steget, så den aktuelle infektion er stadig en vigtig komplikation af NS.
5. Hyperkoagulerbar tilstand: De fleste patienter med NS er hyperkoagulerbare og har en tendens til at danne trombose Addis (1948) rapporterede først NS-patienter med trombose i benvenen, efterfulgt af pulmonal arterie, brok, subclavian og ekstern halsvene. Koronararterie, sene og mesenterisk arterie og anden trombose, nyrevenetrombose blev først opdaget af Raver (1840), mere almindelig hos patienter med lupusnephritis, amyloid nefropati, membranøs nefropati og membranproliferativ nefritis, men fokalt segment Glomerulosklerose, sjældne læsioner og diabetisk nefropati er sjælden Årsagen til hyperkoagulerbar tilstand af NS er mangefacetteret. Mange forskere har bekræftet, at blodpladefunktion spiller en vigtig rolle i glomerulær skade på kronisk immunkompleks nefritis. Intravaskulær koagulering er en afgørende faktor, der fører til irreversibel glomerulær skade. Cochrene et al., 1972 påpegede, at immunkompleks-induceret blodpladeaggregering er det første trin i afsætningen af kronisk fibrin i glomerulus. C432, C3b og C6, IgG2 og IgG4 i immunkomplekser kan aggregere blodplader og frigive blodpladefaktor 3, glomerulære kapillærer Vaskulær endotelskade, kollageneksponering og blodpladeaggregering (frigivelse af ADP) kan fremme aktiveringen af koagulationsfaktor XII, hvilket fører til intravaskulær koagulering, som er en af de faktorer, der forårsager en stigning i plasmaviskositet.
Andre makromolekylære proteiner, såsom α2-globulin (molekylvægt 8,2 × 105), ß-globulin (molekylvægt 3,2 × 105) og ß-præ-lipoprotein (molekylvægt 5 × 106 2 × 107 ) blev markant forøget. Blandt koagulationsfaktorerne øges fibrinogen (I), variabilitetsfaktor (V), stabiliseringsfaktor (VII), anti-hæmofil globulin (VIII) og Staurt faktor (X), mens antithrombin III reduceres. Dette er vigtige tegn på forøget blodkoagulation.Nogle mennesker mener, at faldet i fibrinolytisk aktivitet også er tæt forbundet, og det er bevist, at plasminogeninhibitor (α2-antiplasmin) øges i NS, og kortikosteroid anvendes overdrevent i sygdomsforløbet. Og diuretika kan gøre den hyperkoagulerbare tilstand mere alvorlig, hyperkoagulerbar tilstand er let at fremme intravaskulær trombose, glomerulær udbredt fibrinaflejring, nyrefunktionen forværres yderligere, i NS-processen, hvis nyrevenetrombose forekommer, nyrerne Overbelastningen er mere alvorlig, nyrevolumenet øges, nyrefunktionen reduceres yderligere, og ødemer og proteinuri intensiveres.
6. Nedsat nyrefunktion: nedsat nyrefunktion kan forekomme i alle patologiske typer af NS Der er to typer nyreinsufficiens i NS, nemlig akut og kronisk. I akut klinisk indtræden manifesteres akut nefritisk syndrom. Og udsat for oligurisk akut nyresvigt, minimalt patologisk NS og mild nyresygdom forekommer mere akut nyresvigt, ud over de grundlæggende nyrelæsioner, effektiv blodvolumenreduktion, reduceret hjerteproduktion og elektrolytubalance Det er også en predisponerende faktor, og dens prognose er tæt forbundet med de grundlæggende læsioner i nyren.I perioden med højt ødem eller betydelig aktivitet har det ofte nyreinsufficiens, serumurinstofnitrogen og kreatininforøgelse, og når ødemen falder tilbage vender det tilbage til normal, kronisk nyre lille NS af glomerulonephritis, selvom ødemaet falder helt ned, kan det meste af nyrefunktionen ikke vende tilbage til det normale, patienter med vedvarende svær proteinuri, kan være forbundet med tubulær atrofi og interstitiel fibrose, manifesteret som Fanconi syndrom, renal tubulær forgiftning, raket eller knogler Fysisk blødgøring, som symboliserer en dårlig prognose. Hvad angår patologisk type, er den lille sygdomstype NS følsom over for kortikosteroider, og nyrefunktionen er dybest set normal. Kronisk nyresvigt ikke forekommer, er der ofte en fokal segmental glomerulosklerose reduceret kreatinin clearance rate, omkring 10% af azotæmi tidlig diagnose af fokal segmental glomerulær sklerose patienter.
Inden for 10 år skrider ca. 40% af patienterne til nyresvigt, membranøs nefropati har normal nyrefunktion og falder derefter langsomt og udvikler sig til kronisk nyresvigt om 15 år, svarende til 50% i voksen alder og 10% hos børn ~ 15%, NS forårsaget af membranproliferativ nefritis, de fleste af dem har nedsat nyrefunktion på begyndelsestidspunktet, ca. halvdelen af dem udvikler nyresvigt inden for 10 til 15 år, kliniske manifestationer kan være akutte og langsomme, og der kan være luftvejene inden starten. Infektion eller hudinfektion osv. Uden incitamenter er systemisk svær ødem et fremtrædende symptom på sygdommen, med nedsat urinproduktion, nogle patienter har hæmaturi (human eller mikroskopisk hæmaturi), nogle syge børn har højt blodtryk, nogle alvorlige Patienter med ødem nefropati kan have pleural effusion og ascites.
Undersøge
Undersøgelse af pædiatrisk nefrotisk syndrom
Urin rutine
Urinprotein steg markant, kvalitativ undersøgelse ≥, kvantitativ diagnostisk kriterium for urinprotein er forskellige, International Pediatric Nefhrology Research Organization (ISKDC) er baseret på> 40 mg / (h · m2), der er også fortalere> 50 mg / kg For patienter med nefropati-område af proteinuri, i betragtning af den 24-timers urinproblem hos børn, er der en tendens til at måle urinprotein / urin-kreatinin-forholdet i morgenurin. Når forholdet (i mg / mg) er> 3,5, er det den nefropatiske proteinuri.
2. Plasmaprotein
Samlet plasmaprotein er lavere end normalt, albumin er mere tydeligt, ofte <25 ~ 30 g / L, undertiden mindre end 10 g / L, og albumin, globulinforhold inverteret, globulin α2, β globulin og fibrinogen Forøget, gamma-globulin faldt, IgG- og IgA-niveauerne faldt, IgE og IgM steg nogle gange, og erytrocytsedimentationshastigheden steg.
3. Serumcholesterol
Mere tydelig stigning, andre lipider, såsom triglycerider, phospholipider osv., Kan også øges, fordi lipiderne kan være mælkehvid.
4. Test af nyrefunktion
Generelt normal, enkel urin, der kan være midlertidig azotæmi, et lille antal nephritis kan være forbundet med azotæmi og hypo-komplementæmi, rutinemæssig B-ultralyd, røntgen- og EKG-undersøgelse, generelt Sagen kræver ikke nyrebiopsi, steroidresistent, tilbagevendende eller hormonafhængige tilfælde eller ændringer i sygdomsforløbet, mistanke om interstitiel nefritis eller halvmånedannelse eller langsom nyrefunktion En biopsi bør udføres for at bestemme typen af patologi og for at vejlede behandlingen.
Diagnose
Diagnose og diagnose af pædiatrisk nefrotisk syndrom
I henhold til typiske kliniske træk kombineret med laboratorieundersøgelser, herunder 24 timers urinproteinudskillelse> 100 mg / kg, kan hypercholesterolæmi, hypoalbuminæmi stille diagnosen nefrotisk syndrom.
Almindeligt sekundært nefrotisk syndrom
(1) purpurisk nefritis: i den sekundære NS fra 3 til 20 år gammel, den mest almindelige årsag til allergisk purpura, patienter med mavesmerter og blod i afføringen, såsom allergisk purpura, hematuria, proteinuria, hypertension Og ødemer og andre egenskaber ved glomerulonephritis, hvis hudlæsionerne er lette, mavesmerter og ledssmerter ikke er indlysende, eller hæmaturi, proteinuria og ødemer, der let fejldiagnostiseres som primær NS, forhøjede ofte serum IgA i de tidlige stadier af sygdommen, Hudbiopsi blev udført ved hudlæsionerne, og IgA-afsætning blev observeret i kapillærvæggen. Det meste af den nyrebiopsi var proliferativ glomerulonephritis. IgA-deponering var almindelig ved immunofluorescens, og dannelsen af halvmåner var mere almindeligt. Antallet af patienter efter læsionerne faldt Nephritiske NS-symptomer forekommer kun måneder eller længere, så en detaljeret historie skal spores tilbage.
(2) lupus nefritis: lupus nefritis er mere almindelig hos kvinder i alderen 20 til 40 år, 20% til 50% af dem præsenterer kliniske manifestationer af NS, patienter med feber, udslæt og ledssmerter, især den mest diagnostiske værdi af ansigtets sommerfugl erytem Serumantinuclear antistof, anti-dobbeltstrenget DNA-antistof og anti-Sm-antistof er positive, lupusceller kan findes i blod, serumproteinblodelektroforese α2 og gammaglobulin øges, immunoglobulinundersøgelse er hovedsageligt IgG, og hudlupustest er positiv.
(3) progressiv systemisk sklerose: sygdommen kan kompliceres af NS, de fleste patienter har Raynauds fænomen først, efterfulgt af hævelse i ansigtet og fingrene, tykkelse af huden, sværhedsbesvær, øget serum gamma globulin og IgG, antinuclear Antistoffer, anti-SCI-70 og AcA antistoffer kan være positive, så det er ikke svært at skelne fra primær NS.
(4) Wegner granuloma: Denne sygdom har tre hovedegenskaber, nemlig nasal og paranasal sinusnekroinflammation, lungebetændelse og nekrotiserende glomerulonephritis. Sygdommens rækkefølge er første nasale læsioner, efterfulgt af lungelæsioner, efterfulgt af De kliniske træk ved nyreskade og nyreskade er hurtig glomerulonephritis eller NS, serum gamma globulin, IgG og IgA stigning, serum ANCA-positiv, og det er ikke svært at diagnosticere sygdommens karakteristika.
(5) Diabetisk glomerulosklerose: patienter, der har udviklet diabetes i mere end 10 år, især patienter med diabetes type 1 og ikke er blevet tilfredsstillende kontrolleret. Når der er en stor mængde proteinuri og NS, er der mange mikroanurysmer i fundusundersøgelsen. Nyrevolumen øges, renal plasmaflow og glomerulær filtreringshastighed øges eller normal, sen nyrefunktion, urin ß2 mikroglobulin, urinær NAG og lysozymforøgelse, hvilket er nyttigt til tidlig diagnose.
(6) multiple myelom nefropati: nogle patienter med multipelt myelom forekommer først proteinuria, nefrotisk syndrom og nyreinsufficiens, derefter knoglesmerter og blødningstendens, anæmi og knoglesioner, tidligt fejlagtig diagnosticeret som primær NS Serumproteinelektroforese gamma-globulin og IgG øges markant.Det er et træk ved multiple myelomer.Serummonoklonalt immunglobulin øges markant, og urinlysin er positiv til diagnose. Generelt bør NS-patienter mistænkes, hvis de støder på følgende tilstande. Sygdommen:
1 alder er over 40 år gammel;
2 anæmi er mere åbenlyst, graden af anæmi er ikke i forhold til graden af nedsat nyrefunktion, ofte ledsaget af neutrofiler og trombocytopeni;
3 hyperuricæmi;
4 hypercalcæmi.
(7) amyloid nefropati: amyloid nefropati har primære og sekundære punkter, sidstnævnte er sekundære for kroniske infektioner (såsom tuberkulose, spedalskhed eller kronisk lungebetaling osv.), Tumorer, myelomatose og Reumatoid arthritis, de fleste patienter med hjertehypertrofi, arytmi og hjertesvigt, hepatosplenomegali, kæmpetunge, hud med moset slimødem, tidlig fase af amyloid nefropati kun proteinuria, generelt 3 til 5 år efter NS , serum gamma-globulin steg, hyperlipidæmi er ikke indlysende, kombineret med hjerte, lever, splenomegaly diagnose er ikke vanskelig, diagnosen afhænger af nyrebiopsi.
(8) NS forårsaget af maligne tumorer: Alle ondartede tumorer kan forårsage NS gennem immunmekanisme, og endda NS er en tidlig klinisk manifestation. F.eks. Kan lymfom, leukæmi, bronchial kræft og tyktarmscancer ofte forekomme NS, NS-patienter skal undersøges fuldt ud. Hvis der findes en systemisk lymfadenopati, bryst- og abdominal masse, skal NS, der skyldes tumoren, overvejes, og diagnosen af den primære tumor skal bekræftes positivt.
