Pædiatrisk neurogen blære

Introduktion til pædiatrisk neurogen blære En neurogen blære er en blære, urinvejsopbevaring eller (og) urin dysfunktion forårsaget af delvis eller fuldstændig skade på de centrale eller perifere nerver. Det kan også kaldes dysfunktion i nedre urinvej. De vigtigste grunde er rygmarvsdysplasi, inklusive rygmarvs-meningocele, bundnet snor, langsgående rygmarv, lumbosacral dysplasi og så videre. Andre årsager inkluderer traumer, tumorer, kirurgi gennem appendiks eller bækken, nervesysteminflammation og VATER-syndrom. Klinisk er det ofte muligt kun at fokusere på behandling af neurologiske sygdomme eller primære sygdomme, men forsømmelse af virkningerne af neurogen blære, især i den langsigtede stigning i blæreudfyldningsperioden, hvilket forårsager vesicoureteral reflux kan skade børns nyrefunktion. Selv fører til nyresvigt. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hydronephrosis uræmi

Pædiatrisk neurogen blæreetiologi

(1) Årsager til sygdommen

Klassificeringsmetode

Ved urologiske sygdomme er den neurogene blære den mest klassificerede og den mest komplicerede og konceptuelt forvirrende sygdom. Indtil videre har ingen klassifikationer kombineret den neurogene blære anatomi, fysiologi, patologi og symptomkarakteristika. Ensartethed kan ikke imødekomme behovene for klinisk prognose og behandling. De eksisterende klassifikationer opsummeres grundlæggende som følger:

(1) Klassificering af læsioner i nerver: Den første type er baseret på klassificeringen af ​​nervelæsioner, der er repræsenteret ved Bors-Coman-klassificeringsmetoden, der deler den neurogene blære i øvre motoriske neurontyper i henhold til stedet for rygmarvsskade ( Øvre sakral type), lavere motorisk neuron type (underarm type) og blandet type.

(2) Klassificering af ændringer i blærefunktion: Den anden er baseret på ændringer i blærefunktionen, såsom Wein-klassifikationen, der deler den neurogene blære i en opbevaringsforstyrrelse og en tømmeforstyrrelse i henhold til funktionen af ​​blære-tømning. Fordelen ved denne metode er, at Velegnet til kliniske anvendelser.

(3) Klassificering efter urodynamik: For tiden er der i praktiske tilfælde, i henhold til opbevaring og tømning af blæren, tilstedeværelse eller fravær af fornemmelse, modstand fra bækkenbunden og tilstedeværelse eller fravær af ikke-hæmmende detrusor sammentrækning, to typer: Urin, kombineret med urinsymptomer og komplikationer, 2 ingen resterende urin, kan ikke urinere, det vil sige urininkontinens, sidstnævnte tegnede sig for ca. 1/3 af neurogene blære tilfælde, klassificering ifølge urodynamik får også mere og mere opmærksomhed Anvendelse, det kan udtømmende overveje forholdet mellem blæredetrusor og urinrørs sfinkter, blæren og urinrøret er opdelt i normal, hyperthyreoidisme, ingen refleks, og det er opdelt i blære-detrusor og urethral sfinkterkoordination , koordinerer ikke de to situationer.

2. Årsager

Almindelige årsager til pædiatrisk neurogen blære er:

(1) Udbuling i medullær: For nylig er antallet af overlevende til børn, der lider af myeloid bule øget, og behandlingen af ​​neurogen blære er vigtigere.

(2) vertebral dysplasi: almindelig delvis defekt af atlasen, der er en neurogen blære i det tidlige stadium af babyen, den medfødte abnormitet i rygmarven kombineres med bevægelse og sensorisk forstyrrelse af lemmet.

(3) Rygmarvs tumor: Selvom pædiatrisk rygmarvs tumor er sjælden, forekommer epitelmetastase i neuroblastoma, og rygmarvskomprimering forekommer På dette tidspunkt er neurogen blære ikke ualmindeligt.

(4) vertebral osteomyelitis: skønt ikke almindelig, men kan forekomme epidural abscess, kompression af rygmarven, produktion af neurogen blære, mange af pionerer-infektioner, feber, systemiske symptomer og nervesmertsmerter, selvom fremkomsten af ​​neurogen blære Knoglerne kan være normale, men knogledestruktion sker snart.

(5) Trauma: Paraplegia forårsaget af sjældne rygsøjelfrakturer hos børn, behandlingen er den samme som hos voksne. Omfattende bækkenbrud kan undertiden kombineres med neurogen blære. Når anorektal misdannelse eller megacolon kirurgi kan skade blærenerven, skal operationen være så tæt som muligt. Tarmrør, såsom dem, der er designet af Duhamel og Soave, kan reducere nerveskader.Desuden kan fjernelse af neonatal eller spædbarnstilskud teratom også producere en neurogen blære.

(6) Infektion: Lejlighedsvis mæslinger encephalitis eller poliomyelitis med neurogen blære. Tværgående myelitis er en virusinfektion. En kortvarig neurogen blære kan forekomme. Prognosen er god, men kortvarig dræning af blæren er påkrævet.

(7) Recessiv neurogen blære: Der er ingen andre neurologiske symptomer bortset fra blære symptomer.

(to) patogenese

1. Detrusor hyperreflexi kombineret med urethral sfinkter dyssynergi

De almindelige træk ved disse typer af læsioner er: der er en manifestation af detrusor-hyperrefleksi, der kan være detrusor-sammentrækning under vandladning, men urinrøret (inden og / eller uden) kan ikke koordinere afslapningen eller endda styrke sammentrækningen, se 骶Hos patienter med supraspinal neuropati er der tre tilfælde:

(1) Detrusor-hyperrefleksi kombineret med ekstra-urethral sfinkter-dyssynergi.

(2) Detrusor-hyperrefleksi kombineret med urethral sfinkter-dyssynergi.

(3) Detrusor-hyperrefleksi kombineret med ekstra-urethral og intern sfinkter-dyssynergi.

2. Detrusor ingen reflektion kombineret med urethral sfinkter achalasia

De almindelige træk ved denne type læsion er: der er ingen refleksion af detrusoren, ingen detrusor-sammentrækning under vandladning, urethral sfinkter [indeni og / eller udenfor] kan ikke koordinere afslapning eller endda styrke sammentrækning og detrusor Forskellig fra hyperrefleksi, fordi der ikke er nogen detrusor-sammentrækning under vandladning, kaldes det ikke en synergistisk lidelse, men kaldes achalasi. Hos patienter med medullær eller medullær efferent neuropati er der tre tilfælde:

(1) Detrusor ingen reflektion kombineret med urethral sfinkter achalasia.

(2) Detrusor ingen reflektion kombineret med urethral sfinkter achalasia.

(3) Detrusor ingen reflektion kombineret med urethral og intern sfinkter achalasia.

3. Extra-urethral sfinkterbenering

Dette er en af ​​detrusoren uden refleksioner.

Pædiatrisk neurogen blæreforebyggelse

Langtidsopfølgning af børn med denne sygdom, især brugen af ​​maven, tarmforstørrelse af blæreevnen, skal følge op urinvejsinfektionen, øverste urinvejsskade og elektrolytbalance og kontrollere anvendelsen af ​​maven, tarmudvidelse af blæren med eller uden ondartet transformation.

Pædiatriske neurogene blærekomplikationer Komplikationer hydronephrosis uræmi

På grund af svækkelsen eller manglende evnen til detrusor-sammentrækning, detrusoren og den ydre sfinkter eller blærehals-synergien og urinridsmodstanden er relativt høj, så blæren tømmes ufuldstændigt, og urinretention opstår. På dette tidspunkt stiger det intravesikale tryk, ofte med blæren. Ureteral tilbagesvaling, sjælden tilbagesvaling i den neonatal periode, mere end 50% af vesicoureteral reflux i en alder af 10, hvilket fører til ureterale hydrops, hydronephrosis og urinvejsinfektion, hvilket til sidst fører til nyreinsufficiens og kronisk uræmi. Vigtigheden af ​​neurogen blære er tredobbelt:

1. Påvirke patientens liv på grund af kronisk urinretention, infektion, kan forårsage alvorlig nyreinsufficiens.

2. Den neurogene blære mister kontrollen over urinen, hvilket påvirker barnets sociale aktiviteter.

3. Mandlige patienter med neurogen blære har ofte seksuel dysfunktion i voksen alder. Penisen kan ikke opføres og ejakuleres, og er heller ikke frugtbar.

Pædiatriske neurogene blære symptomer Almindelige symptomer Øget blære resterende urin gangart abnormaliteter Urininkontinens Anal afslapning Anuri

Årsagen til neurogen blære hos børn er hovedsageligt medfødt, så de fleste af dem kan findes tidligt i livet, og de, der har erhvervet sig som traumer, kan også konkludere fra den medicinske historie, at den neurogene blære har en stor mængde resterende urin kombineret med urinsymptomer. Og komplikationer og ingen resterende urin, urininkontinens, den førstnævnte er mere, fordi blæremotoren og sensoriske nerver har forhindringer, så når blæren er fyldt, er der ingen urin, og på grund af indre og udvendige sfinkter synergi og blærevæg Regler og svag autonom sammentrækning, det manifesteres som et stort antal ufrivillig vandladning, urinvej og en stor mængde resterende urin, op til 200 ~ 300 ml, fysisk undersøgelse udover ekspansion af underlivsblæren, kan have analafslapning, dyskinesi i nedre ekstremitet eller perineaal fornemmelse Forsvinden, også kendt som sadelformet lammelse, medfødt rygmarvsdysplasi såsom spinal meningocele og rygmarvsdysplasi fører ofte til unormal vandladning (defekation) efter fødslen, rygmarvshudlæsioner, nedre ekstremiteter, foddeformiteter og gangafvik. I tilfælde af nyfødte eller spædbørn ses ofte de sidstnævnte to tilfælde; hos ældre børn, normalt i et stadium af kontrolleret tarmbevægelse og gå Ofte findes af forældre, såsom kombineret med øverste urinvejsskade og infektion, kan have nyrefunktion, disse børn er almindelig anæmi og højt blodtryk, men ikke ofte med sten, findes pædiatrisk neurogen blære for det meste tidligt i livet, skønt Urodynamisk undersøgelse er meget vigtig, men ofte fordi barnet ikke kan samarbejde eller under bedøvelse, så en fuldstændig og sand evaluering ikke er tilgængelig, så det kræves ofte detaljeret medicinsk historie og fysisk undersøgelse, komplette laboratorie- og billeddannelsesundersøgelser. Og nogle nødvendige særlige kontroller for at kompensere for ovennævnte mangler, sygehistorie og fysisk undersøgelse kan give en generalisering af barnets situation, men har også følgende virkninger:

1. Identificer en medicinsk historie, der kan være relateret til tarmfunktion, såsom enuresehistorie, vandladningstype hos børn osv.

2. Placer skaden på nervesystemet for at bekræfte og forklare resultaterne af den urodynamiske test.

3. Forstå barnets prognose og angiv en reference til behandlingsplanen.

4. Fysisk undersøgelse: Fysisk undersøgelse af rygsøjlen, især appendixet, kan bruges til at forstå, om barnet har rygmarvsdysplasi, såsom spina bifida; nervesystemundersøgelse såsom sadelområdet føles formindsket eller forsvundet, anal sfinkterrefleks og bulbar muskelrefleks hyperthyreoidisme, Faldet eller forsvandt osv. Bidrager alle til evalueringen af ​​omfanget og placeringen af ​​neurologiske skader hos børn.

Pædiatrisk neurogen blæreundersøgelse

Den mest almindelige komplikation af neurogen blære er urinvejsinfektion, men symptomerne er atypiske: F.eks. Kan vesicoureteral regurgitation fremskynde nyreskade; hos nyfødte eller spædbørn kan vand- og elektrolytforstyrrelser forekomme, og syre-base-balance kan være ubalanceret. Nyresvigt osv. Truer børnenes liv, derfor urin- og urinkultur, urinstofnitrogen og kreatinin og blodnatrium, kalium, klor og kuldioxidbinding osv. For at forstå den øvre urinvej hos børn med neurogen blære Omfanget af skader og almindelig tilstand er vigtigt.

1. Billeddannelsesundersøgelse

Røntgenundersøgelse af rygsøjler kan påvise spinal deformitet (såsom rygsøjsdeformitet) og spina bifida Urinvejs uretrose kan finde en typisk "juletræ" -lignende blære. Den kan forstå formen og volumen på blæren under påfyldning, og om der er en vesisk urinleder. Graden af ​​tilbagesvaling og tilbagesvaling; observation af åbningen af ​​urinrøret og blærehalsen under vandladning har en vis diagnostisk betydning for tilstedeværelsen af ​​ubehag i detrusor og sfinkter og kan udelukke medfødt hindring i nedre urinveje, såsom posterior urethral ventil Seksuelle sygdomme og radionuklidafbildning kan nøjagtigt vurdere graden af ​​nedsat nyrefunktion hos børn På grund af dens ikke-invasive karakter bruges B-ultralyd til at forstå den øverste urinvej og langvarig opfølgning af børn.

2. Urodynamisk undersøgelse

Inklusive måling af blæretryk, ekstern sfinkterelektromografi, urinrørstrykmåling og urinstrømningshastighedsmåling osv., Er der rutinemæssig urodynamisk undersøgelse, billeddannelse urodynamik og dynamisk urodynamik i undersøgelsesmetoden, ud over urinstrømningshastighedsmåling Som en unaturlig irriterende undersøgelse af blære- og urinvejsfunktion har urodynamisk undersøgelse endvidere visse begrænsninger, men nogle af dens objektive fund, såsom tilstedeværelsen af ​​ikke-hæmmende sammentrækning af blæren, har sfhincteren fortæret myoelektricitet Kortpræstation og andre tilstande kan stadig give vigtige diagnostiske data for klinikken, og det har en vis vejledende betydning for klassificeringen og behandlingen af ​​neurogen blære. For den urodynamiske undersøgelse af børn, bør den nedre urinvejsinervation også overvejes. Udviklingsgraden for at forhindre en ensidig konklusion, derfor kan en omfattende evaluering af urodynamiske resultater og medicinske historie, fysiske undersøgelser og billeddannelsesresultater foretage en individualiseret omfattende diagnose af børn med neurogen blære. Giv rimelig vejledning til behandling.

Diagnose og diagnose af neurogen blære hos børn

Diagnose

Diagnosen kan baseres på årsagen, symptomerne og relaterede test.

Differentialdiagnose

1. Det findes ofte hos patienter med almindelige urinvejsinfektioner, at årsagen til infektion er let at kontrollere og ikke vil gentage sig.

2. Identifikation med urin reflux kan identificeres ved billeddannelse og urodynamik, men urin reflux kan også være en komplikation af denne sygdom.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.