Wegeners granulomatøs skleritis

Introduktion til Wegeners granulomatøse skleritis Wegeners granulomatose (WG) er en systemisk sygdom med ukendt etiologi, der er kendetegnet ved øvre og nedre respiratorisk granulomatøs betændelse, nekrotiserende vaskulitis og nefritis, som kan opdeles i komplet, restriktiv og yderst restriktiv 3 typer. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: keratitis, anterior uveitis, glaukom, grå stær, optisk skiveødem

Wegeners granulomatøse skleritis

Årsag til sygdommen:

Årsagen er ukendt og betragtes som en allergisk reaktion på et ukendt inhaleret antigen, der forårsager respiratorisk granulomatøs betændelse, vaskulitis, forhøjet serum IgA og IgG og systemisk vaskulær og organisk involvering, skønt ingen familie, geografi eller besættelse findes. Andre faktorer er relateret til sygdommen, men undersøgelser har antydet, at detektionshastigheden af ​​HLA-B8-antigen er høj i sygdommen.

patogenese:

Selvom den specifikke mekanisme for granulomatøs vaskulitis er uklar, er der betydelig bevis for immunforstyrrelser og antistof- og celleformidlet vævsskade, og 50% af patienterne har forhøjede cirkulerende immunkomplekser (CIC). Rheumatoid faktor (RF) -positiv og forhøjet serum-IgA- og IgG-niveau er også almindelig. I nogle nyrebiopsiprøver kan IgG, komplementskomponenter og fibrinaflejring ses. For lungelæsioner er granulomatøse læsioner hovedsageligt T. Lymfocytter og makrofager infiltrerer, hovedsageligt i de inflammatoriske blodkar og omkring neutrofilerne, nogle studier antyder, at sygdommen er neutrofile abnormiteter, tab af kemotaksi, fremkomsten af ​​ANCA og leukocytter i blodkarene Det er en tidlig ændring i den inflammatoriske proces.

Det er sandsynligt, at mere end en immunmekanisme er involveret i sygdommens begyndelse, og en unormal eller overdreven antistofrespons mod et inhaleret antigen kan forårsage en CIC-stimuleret makrofag-T-lymfocyt-granulomatøs respons i og omkring blodkaret.

Wegener granulomatøs skleritis forebyggelse

Ubehandlet WG kan hurtigt forværre døden, især hos personer med nedsat nyrefunktion. Når patienten udvikler nyresygdom, er den gennemsnitlige overlevelsesrate 5 måneder, den 1-årige dødelighed er 82%, og den 2-årige dødelighed er 90%. Behandling med systemiske glukokortikoider og immunsuppressive midler kan reducere tilstanden hos 93% af patienterne. Derfor er tidlig diagnose og tidlig behandling af Wegeners granulomatøse skleritis ekstremt vigtig.

Komplikationer hos granulomatøs skleritis i Wegener Komplikationer anterior keratitis uveitis glaukom grå stær optisk skiveødem

Der kan være chorioretinal iskæmi og obstruktion, tør konjunktival keratitis og anterior uveitis, keratitis, uveitis, glaukom, grå stær og optisk skiveødem forårsaget af skleritis, og ca. 50% af øjnene har nedsat syn.

Wegeners granulomatøse skleritis symptomer Almindelige symptomer Hornhindensår Hæmaturi Nasalt slimhindesår Kant ulcerøs keratitis Øjenkugleperforation Øjenkugleproteinuria Nasalt septum perforation Retinal arterie okklusion Sadel næse

Øjenpræstation

29% til 58% af WG-patienter har unormale okulære manifestationer, som kan opdeles i tilstødende og fokal type 2, tilstødende læsioner inkluderer svær orbital pseudotumor, abscess, cellulitis og nasolacrimal kanalhindring, hovedsageligt ved nærhed Langsigtet spredning af granulomatøs bihulebetændelse, øjenlågs betændelse med øjeæblefremspring er den mest almindelige okulære læsion i WG, fokale læsioner og sygdomme i øvre luftvej er ikke relateret, hovedsageligt forårsaget af fokal vaskulitis, den mest almindelige Det er konjunktivitis, keratitis, skleritis og skleral inflammation Patienter med WG-uveitis kan også have andre fokale øjesygdomme, såsom iskæmisk optisk neuropati og retinal arterieindtagelse, selvom den mest komplette eller restriktive WG Ovenstående abnormiteter i luftvejene er mere almindelige, men den okulære manifestation kan være det første symptom, der får patientens opmærksomhed og søge medicinsk behandling. Hos stærkt restriktive WG-patienter er øjen- eller øjenlåglesionen den eneste kliniske manifestation, og øjenlægen kan diagnosticeres med denne type WG. Den første person.

(1) Skleritis: Det rapporteres, at forekomsten af ​​WG hos patienter med skleritis er 3,79%. Omvendt er forekomsten af ​​skleritis hos WG-patienter 7% til 11%. Type skleritis kan være nodulær, diffus eller nekrotisk. Nekrotiserende anterioskleritis og marginal ulcerøs keratitis (figur 1, 2) er de mest alvorlige okulære læsioner i WG, hvilket forårsager perforering af øjet, blindhed og endda fjernelse af øjeæblet, og nodulær polyarteritis scleritis (PAN) Hornhindesår er meget ens. Sårene udvikler sig gradvist mod periferien og midten. Mavesårets overflade, der eroderer mod midten, danner ofte kanten af ​​labiallæben. Formen ligner Moorensår. De tre typer WG kan findes i den første undersøgelse med scleritis, sclera. Betændelse forekommer normalt med systemiske symptomer, men det er også den første manifestation af forværring af systemisk sygdom, men nekrotiserende anterioskleritis kan forekomme efter kirurgisk traume.

Af de 172 tilfælde af scleritis observeret af Foster et al. Var 14 WG (8,13%), hvoraf 2 var komplette, 10 var restriktive, 2 var meget restriktive WG, og middelalderen var 60 år (15 ~ 81 år gammel), flere mænd end kvinder (10: 4), bortset fra 1 tilfælde, er alle patienter med skleritis det første symptom, yderligere undersøgelse for at diagnosticere WG, 9 patienter med øvre og nedre luftvejssymptomer, skleritis og WG-diagnose Den gennemsnitlige tid mellem de to er 8,5 måneder. De fleste af skleritis er vedvarende eller tilbagevendende, ofte forbundet med akut forværring af systemisk sygdom. 11 tilfælde har nekrotiserende anterioskleritis, hvoraf 4 forekommer efter operationen og 2 er diffuse. Fremre skleritis, 1 tilfælde af nodulær anterioskleritis, 7 tilfælde (50%) af 14 tilfælde af WG-skleritis med marginal ulcerøs keratitis, 6 tilfælde af nekrotiserende anterioskleritis, 1 tilfælde af diffus anterioskleritis Af de 14 patienter havde 6 (43%) en lignende forekomst af anterior uveitis (42%) med 158 tilfælde af skleritis uden WG, hvilket indikerede ingen sammenhæng mellem anterior uveitis og WG. .

(2) Skleral ydre betændelse: WG-patienter har en mindre frekvens af skleral betændelse end skleritis, og skleral betændelse kan være det første symptom på WG.

2. Ydeevne uden øje

De mest almindelige kliniske manifestationer af WG er læsioner i øvre og nedre luftvej, men det skal ikke glemmes, at sygdommen kan udvise en række symptomer og tegn, skal huskes.

I de øvre og nedre luftvejs abnormaliteter i WG inkluderer lungeinfiltration og bihulebetændelse de to mest almindelige kliniske manifestationer. Andre almindelige abnormiteter i øvre og nedre luftveje i WG inkluderer hæmoragisk rhinitis, næseslimhindesår og otitis medier forårsaget af obstruktion af eustachian tube. Typiske lavere respiratoriske symptomer er hoste, hæmoptyse, åndenød og sjældne smerter i brystet. Brystudstrømning og subglottisk stenose kan også forekomme. Tab af nasal septum og nasal støtte kan føre til karakteristisk sadeldesebeskyttelse. Åndedrætslæsioner ofte Samtidig med sekundære infektioner såsom Staphylococcus aureus.

Nyrelæsioner forekommer ofte efter respiratoriske læsioner, enten let fokal glomerulonephritis eller fulminant, diffus, nekrotiserende glomerulonephritis, nyreinddragelse med hyperplasi og halvmåneændringer Inklusive hæmaturi, azotæmi, proteinuri og mundødem, når først en nyresygdom forekommer, kan udvikle sig hurtigt, er prognosen generelt dårlig.

Andre systemiske manifestationer inkluderer ledssmerter og ikke-arthritis; hudlæsioner såsom papler, små vesikler, cyanose, mavesår og subkutane knuder; perifer neuropati, herunder multipel mononeuritis og cranial nerveparese, hjerteinddragelse med akut pericardium Inflammatorisk og kongestiv hjertesvigt, andre sjældne manifestationer af denne sygdom er thyroiditis, parotide masser, nasalt og tympanisk granulom og ulcerative brystmasser.

Wegeners granulomatøse skleritis

1. WG-karakteristiske laboratorietestresultater

Ikke-specifikke laboratorieundersøgelser resulterede i positiv pigmenteret anæmi, forøgede hvide blodlegemer og blodplader, forøget ESR, RF-positiv, forhøjet C-reaktivt protein (CRP) og serumimmunoglobulin.

I 1985 blev anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA) fundet i sera hos patienter med WG, og deres niveauer var forbundet med sygdomsaktivitet, og yderligere undersøgelser bekræftede denne specificitet, følsomhed af ANCA og type WG-aktivitet. Og i det omfang: følsomheden i den begrænsede aktivitetsperiode er 67%, følsomheden efter remission er kun 32%, og følsomheden for den komplette aktivitetsperiode er 96%. Disse fund antyder, at ANCA-negativ ikke kan udelukke diagnosen WG i glomerulus Hos patienter med nefritis, lunge-nyresyndrom og vaskulitis var den falske positive ANCA kun 0,6%.

Der er mindst to metoder til ANCA-farvning af neutrofiler, den ene er klassisk granulocytcytoplasmatisk farvning (C-ANCA), som har en neutrofil serinprotease (også kendt som pro-granulin). Specificitet opfylder alle patienter med C-ANCA-positiv ydeevne de klassiske diagnostiske kriterier for WG, og den anden er perinuclear farvning (P-ANCA) for forskellige mikropartikelnedbrydelsesenzymer såsom myeloperoxidase, histonprotease G, humane leukocytter Elastase og laktat er specifik, og P-ANCA er en specifik markør for idiopatisk nekrotiserende halvmåne glomerulonephritis, som ofte er forbundet med subtil arthritis og lejlighedsvis forbundet med WG. Den differentielle diagnose af subtil arthritis og WG er, at førstnævnte mangler granulomatøse læsioner, sidstnævnte har granulomatøs læsionskarakteristika, WG idiopatisk, nekrotisk, crescentisk glomerulonephritis og subtil arthritis ser ud til at være en sygdom Forskellige manifestationer, WG er hovedsageligt relateret til C-ANCA-farvning positiv, og viser nogle gange også P-ANCA-positive, når man lider af øjesygdomme forbundet med systemisk vaskulitis, skal ANCA undersøges, ANCA-måling har en høj grad af diagnose af WG-skleritis Specificitet og følsomhed, 3 typer Patienter med WG (komplet, restriktiv og yderst restriktiv) med okulær sygdom kan have både C-ANCA og P-ANCA-positive, og fordi ANCA-assayet har høj specificitet og følsomhed over for WG, kan det passeres Tidlig diagnose og gentagelsesovervågning for at forbedre prognosen for WG, kun ANCA skal være forsigtig og skal undersøges omhyggeligt i forbindelse med andre dele af kroppen, før diagnosen af ​​WG kan stilles.

2. Bakteriekultur og speciel farvning

Granulomatøs betændelse forårsaget af syrehurtige baciller, svampe osv. Kan udelukkes til differentiel diagnose.

3. Patologisk undersøgelse

Mikroskopisk er tumorcellerne løst fordelt, kernen er rund eller uregelmæssig, dyb farvning eller kromatin opdages, og cytoplasmaet er sjældent.Læsionen kan være ledsaget af koagulativ nekrose og inflammatorisk celleinfiltration og kan invadere det omgivende muskelvæv.

Røntgen i brystet: Når et typisk symptom på nedre luftveje forekommer, kan det vise flere betændte nodulære infiltrationer af bilaterale lunger, let at danne hulrum og atelektase efter infiltration og dissipation.

Diagnose og differentiering af Wegeners granulomatøse skleritis

WG-diagnose kan stilles på baggrund af kliniske og patologiske fund, ændringer i granulom i nedre luftvej, glomerulonephritis og vaskulitis, der involverer andre organer. I 1990 opregnede American College of Rheumatology de diagnostiske kriterier for WG. Når to eller flere af de følgende fire kriterier dukkede op, var WG's følsomhed og specificitet henholdsvis 88,2% og 92%: 1 unormalt urinsediment (celletypetype eller 5 røde blodlegemer pr. Felt med højt kraft), 2 Unormal røntgenbillede af brystet (knuder, hulrum eller blandet infiltration), 3 orale mavesår eller næseudskillelser, 4 karvægge, granulomatøs betændelse omkring blodkarene eller uden for blodkarene.

Uanset om der er okulær betændelse (næseslimhinde, bihulevæv, hud og lunge) vaskulitis og ANCA-positive, så længe de karakteristiske patologiske manifestationer af nekrotiserende granulomatose og de tilsvarende systemiske kliniske manifestationer kan diagnosticere WG, hvis ANCA er negativ, Uanset om der er mikrovaskulær sygdom i bindehinden og / eller skleralvævet, især når de kliniske træk er atypiske, er de patologiske manifestationer forbundet med diagnosen af ​​komplet WG.

Når den tilsvarende øjesygdom forekommer, selvom der ikke er nogen karakteristisk øjenhistopatologisk ændring, hvis ANCA er positiv, kan den højdebegrænsede WG blive bedt. Omvendt, hvis der er en karakteristisk øje-patologisk ændring uden tilsvarende systemiske kliniske manifestationer, er ANCA negativ, så Support WG-diagnostik.

Når hornhinden danner et mavesår, kan det gradvist gå videre til periferien og midten. Den eroderede mavesår overfladen danner ofte kanten af ​​det lipformede fremspring. Formen ligner meget Mooren-mavesåret, men Mooren-såret er aldrig ledsaget af en skleral læsion og kan identificeres.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.