Lineær IgA bulløs dermatose

Introduktion til lineær IgA buløs hudsygdom Lineær IgA bullous dermatoser (LABD) eller lineær IgA dermatose (lineærIgAdematose) er kun 30% positiv for HLA-B8 på grund af dens kældermembran lineære IgA afsætning uden glutenfølsom enteropati. Det er en uafhængig sygdom, der er helt forskellig fra bullous pemphigus og herpetisk dermatitis. En anden kronisk klosese fra barndommen er en sjælden sygdom, der forekommer hovedsageligt hos børn under 5 år og har samme type. Kældermembranen har en homogen IgA-lineær afsætning, så nogle mennesker tror, ​​at de to er forskellige manifestationer af den samme sygdom. Her klassificerer vi de to sygdomme som en sygdom. Lineær IgA buløs hudsygdom forekommer hovedsageligt i Unge mennesker er for det meste omkring 40 år gamle, kvinder er lidt mere end mænd, og børn med lineær buløs hudsygdom ses hos børn under 5 år. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,006% -0,008% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: impetigo

Årsagen til lineær IgA buløs hudsygdom

(1) Årsager til sygdommen

Årsagen er stadig uklar og antages i øjeblikket at være relateret til autoimmune faktorer.

(to) patogenese

På grund af den dermalbundne kældermembran-lineære IgA-afsætning, og IgA er en sekretorisk immunoglobulin, er dens kilde endnu ikke bestemt. Indirekte immunfluorescens afslørede, at det cirkulerende anti-basale membran-IgA-antistof er placeret på den epidermale side af saltopdelet hud. Et par undersøgelser rapporterede, at antigenet er lokaliseret på dermissiden, hvilket indikerer, at der kan være mere end et målantigen ved denne sygdom. Immunoelektronmikroskopi fandt, at der er tre måder at deponere antistoffer mod lineær IgA-hudsygdom, den ene er deponeret på transparente plader, og den anden deponeres. Over den tætte plade og nedenfor er den tredje over og under den tætte plade, mens IgA-aflejringer hos børn med kronisk buløs hudsygdom også er placeret i den gennemsigtige plade, den tætte plade og nedenfor, og disse fund understøtter yderligere deltagelse af flere antigener som voksne. Og børnenes lineære IgA-afsætning af målantigener, foreløbige undersøgelser fandt, at antigenmolekylvægten på 97 kDa, 285kDa og 120 kDa tre proteiner, ovennævnte studier viser, at lineær IgA buløs hudsygdom og børn med kronisk buløs hudsygdom har mange almindelige antigener, detaljerede Mekanismen har brug for yderligere undersøgelse.

Brug af visse medikamenter, såsom vancomycin, lithiumpræparater kan forårsage sygdommen til at opstå, tilstanden er lettet efter stop af stoffet, og gentagelsen af ​​stoffet genanvendes. Mekanismen for lægemidlet, der forårsager mindre sygdom, er stadig uklar, men det er tydeligt, at visse lægemidler kan forårsage IgA-aflejringer på huden fører til sygdom.

Lineær IgA buløs hudforebyggelse

Langvarig vedligeholdelsesbehandling er nøglen til at forhindre gentagelse.

Det er nu blevet konstateret, at erhvervet buløs hudsygdom er en gruppe af autoimmune hudsygdomme. Når læsionen er kontrolleret af glukokortikoider eller andre immunsuppressive midler, er det nødvendigt gradvist at reducere dosis og tage den i lang tid. Pemphigus tager normalt 3 til 5 år, og bullous pemphigoid tager 2 til 3 år. Pludselig tilbagetrækning og hurtig nedsættelse af medikamenter er vigtige årsager til gentagelse.

Lineære IgA-buløse hudsygdomskomplikationer Komplikationer, impetigo

Pemphigus antistof-induceret acantholytic er en speciel immunologisk skade, der ikke kræver komplement eller lymfocyt involvering og er en særlig vævsskade induceret af autoantistoffer. Processen med acantholytisk frigivelse kan opsummeres som: et pemphigus-antistof produceres ved virkningen af ​​en indledende faktor, der binder til det tilsvarende antigen på den epidermale cellemembran, hvilket får epidermale celler til at frigive eller aktivere protease, som nedbrydes mellem de intercellulære celler. Matrixen ødelægger vedhæftningen mellem normale celler og celler, hvilket fører til frigivelse af acanthosis.

Lineære IgA bullous hudsygdomssymptomer Almindelige symptomer Kløende papler Herpes sekundær infektion Oral mavesår Skader på slimhinder (med purulent væske)

1. Voksen type:

Mere almindelig hos unge og middelaldrende, skaden er pleomorf, kan være ring eller gruppe af papler, blemmer og bullae, symmetrisk fordelt på ekstremiteterne i lemmerne, såsom albue, knæ og hofte, bevidst kløe, kliniske manifestationer og herpeslignende dermatitis, der er vanskelige at identificere Men graden af ​​kløe er lettere end herpeslignende dermatitis.

2. Børnetype:

Almindeligvis hos børn under 5 år er forekomsten af ​​piger lidt højere end hos drenge.Den mest almindelige karakteristiske skade er spændingsblemmer på den inflammatoriske basal. Disse læsioner er mest almindelige i vulva- og periorale områder, ofte i klynger, nye læsioner. Vises ofte omkring de gamle hudlæsioner, blisteren danner en "nakkekrage" -lignende ændring, patienten føler ofte kløe eller kløe, begyndelsen er pludselig, der dannes en masse spændingsblemmer, blisterbrud kan være sekundær infektion, slimhindeskade er mindre almindelig, grad Alvorligheden er forskellig, og skaden på munden og bindehinden er lidt almindelig.De milde manifestationer er asymptomatiske orale mavesår og erosioner, svær kontusionslignende konjunktiva og mundskade.

Undersøgelse af lineær IgA buløs hudsygdom

Histopatologi: hudlæsioner er subepidermale blemmer, et stort antal neutrofiler ophobes langs kældermembranen, ofte i toppen af ​​dermal papilla, lymfocytisk infiltration kan være omkring de overfladiske dermale blodkar, forfatteren mener, at histopatologi og herpes Forskellen mellem dermatitis er, at der er færre mikroskopiske abscesser af dermal papilla og en mere diffus kældermembran med neutrofil infiltration. De fleste forfattere mener, at histopatologisk lineær IgA buløs hudsygdom og herpeslignende dermatitis er Det er vanskeligt at identificere, elektronmikroskopi viser, at blæren dannes i den transparente plade eller området under den tætte plade. Direkte immunofluorescens viser, at huden omkring blæren har en homogen, lineær IgA-afsætning på kældermembranen. Nogle patienter har IgM, IgG-afsætning og indirekte immunofluorescens. IgA-antistoffer med lav titer mod kældermembranen blev påvist i patientens serum, og den positive rate hos voksne var lavere end hos børn.

Diagnose og diagnose af lineær IgA buløs hudsygdom

Diagnose

I henhold til de kliniske manifestationer ligner histopatologiske forandringer herpeslignende dermatitis og bullous pemphigoid. Direkte immunofluorescensundersøgelse afslører, at kældermembranen i huden omkring læsionen har IgA-lineær afsætning, som grundlæggende kan etablere diagnosen, voksen- og børnetype. Lidt forskellige, voksne hudlæsioner ligner herpeslignende dermatitis, børn er for det meste førskolemorbiditet, bullae forekommer i ansigtet, rundt om munden, omkring vulva, sygdomsforløbet er selvbegrænsende og senere sygdommen gradvist reduceret, mest inden puberteten .

Differentialdiagnose

1. Sygdommen skal differentieres fra bullous herpes og herpeslignende dermatitis.

2. Bullous epidermolyse: Mange tilfælde opstår kort efter fødslen, har ofte en positiv familiehistorie, bullae er ofte placeret i stress- og friktionsdele, hvoraf dysplastisk kan være blodblister, hvilket efterlader atrofisk ar efter heling Og pigment abnormaliteter ledsaget af negle, slimhinder eller tanddysplasi og hårtab.

3. Erhvervet buløs epidermolyse: voksenindtræden, modtagelige for blemmer, ar, hirseudslæt, direkte immunofluorescensundersøgelse af kældermembranen med IgG-lineær afsætning kan identificeres.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.