Medfødt esophageal forsnævring

Introduktion til medfødt stramning i spiserøret Congenitalesophagostenosis (CES) henviser til den unormale form på spiserørsvægstrukturen, der allerede er til stede efter fødslen. Det er meget sjældent i klinikken, mere end starten af ​​barndommen, ofte kræver operation. Klinisk opmærksomhed bør rettes mod forskellen mellem sekundær spiserørskonstruktion. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: aspiration lungebetændelse, akut luftvejssyndrom hos børn

Årsager til medfødt stramning i spiserøret

(1) Årsager til sygdommen

Sygdommen er forårsaget af overdreven spredning af komponenterne i luftrøret, basen i spiserøret eller spiserøret i udviklingen af ​​esophageal embryo og forekommer mest i positionen under luftrøret.

(to) patogenese

I embryonisk udvikling absorberes overskydende slimhinder i vakuumstadiet i esophageal dannelse, vakuoler forsvinder, men nogle eller komplette slimhindens slimhindeseptum forbliver, og andre mener, at skællende epitel erstatter villi under spiserørets udvikling. Søjleepitelceller er forårsaget af overdreven vækst.

I henhold til de patologiske træk ved medfødt øsofageal strengering opdeler Nihoul-Fekete (1987) det i 3 typer:

1. Membransputum eller sputumdannelse: også kendt som membranstenose, er den mest sjældne type, det betragtes som en forvirrende form for esophageal atresia, forekommer ofte i den midterste eller nederste del af spiserøret, membranen eller sacral overflade Det pladeagtige epitel er dækket, og det typiske symptomdebut er netop når spisning er tungt vægtet i fast føde.

2. Fibromuskulær hypertrofi: også kendt som idiopatisk muskelhypertrofi eller fibromuskulær stenose, er den mest almindelige type medfødt esophageal striktur, histologiske træk er submukosale glatte muskelfibre og fibrøst bindevævshyperplasi og normal skala Epitel-dækning, der ligner pylorisk hypertrof stenose, men ingen klare embryonale og patogene faktorer, der forklarer læsionen.

3. Resterende luftrør i spiserørsvæggen, bronchiale væv: også kendt som trakeal primordial stenose, dets luftrør og bronchiale rester kan være en del af de forreste kønsvæg af embryoet. I 1936 rapporterede Frey og Duschel først en 19-årig kvinde. Efter at han var død af achalasien, blev det opdaget, at Holder et al. (1964) var særlig opmærksom på 1058 tilfælde af øsofagusendstenose hos spædbørn med spiserør atresi. I 1973 bekræftede Spitz, at sygdommen var baseret på medfødte læsioner. I Tyskland blev der rapporteret næsten 50 tilfælde af medfødt øsofageal stenose forårsaget af resterende øsofageal bronkialvæv.

Medfødt esophageal strikning forekommer i øverste eller nedre del af spiserøret Det rapporteres, at ca. 50% forekommer i den tredje halvdel af spiserøret, og 25% forekommer i den nedre tredjedel af spiserøret. Fibromuskulær hypertrofi er mere almindelig i thorax-spiserøret. Eller den nedre del af spiserøret, mens trakealvæggen forbliver trakea, er bronkialtypet smalt, det findes i den nederste del af spiserøret.

Medfødte forebyggelse af strenghed i spiserøret

Gravide kvinder med overdreven fostervand skal være opmærksomme på muligheden for medfødt misdannelse, fostervand samt amniotisk væske alfa-fetoprotein, acetylcholinesterase øges på samme tid for at hjælpe diagnosen prenatal.

Medfødte komplikationer ved spiserørskonstruktion Komplikationer, aspiration lungebetændelse, akut luftvejssyndrom

Patienter med esophageal misdannelse og tracheal fistel, oftere inden for et par dage efter fødslen, hoste, rennende næse og aspiration lungebetændelse, esophageal aponeurosis, symptomerne er også tidligere, jo yngre baby, symptomerne på aspiration lungebetændelse Jo mere indlysende forekommer symptomerne på åndedrætsbesvær ofte.

Medfødte esophageal stenose symptomer Almindelige symptomer galactorrhea vækst langsom hoste esophageal obstruktion ur svingning væsende væsende esophageal stenose migræne

Medfødt esophageal stenose har ofte symptomer som langsom hoste, galactorrhea og esophageal obstruktion med alderen.Børn ledsages ofte af langsom vækst, stunting og yngre alder, forekomsten af ​​inhaleret lungebetændelse. Jo højere højden.

Medfødt øsofageal strengurundersøgelse

Gennemførbar 24-timers esophageal pH-overvågning, om nødvendigt, tag esophageal slimhindes levende væv til patologisk undersøgelse for at hjælpe diagnosen.

Esophageal bariummåltid angiografi

I henhold til billeddannelsesegenskaber ved bariummåltidangiografi kan spiserørskonstruktion opdeles i to typer.

(1) Langsegmenttype: stenose forekommer i den nedre del af spiserøret, ca. flere centimeter lang, stenosekanten er ikke glat, spiserøret udvides over stenosen, sputum er langsomt og peristaltis ses. De kliniske symptomer af denne type vises tidligere, og reflux Seksuel esophagitis er ens, og røntgenstråler er vanskelige at identificere.

(2) kort segmenttype: forekommer ofte i spiserøret, i krydset mellem det nedre segment, stenosesegmentet er ca. flere millimeter til 1 cm langt, kanten er glat, slimhinden er regelmæssig, spiserøret er lidt udvidet over stenosesegmentet, slimløsende er faldende, og distal spiserør er smal. Formen er normal, og undertiden forbliver sandsynligvis fremmedlegemer eller madblokke på stenosen, og det smalle segment kan ikke ekspandere.

Denne sygdom er ofte forbundet med aspiration lungebetændelse, rutinemæssig røntgenundersøgelse af brystet.

2. Esophagoscopy

Pædiatrisk mikroskopi tilvejebringer et primært objektivt grundlag for arten af ​​stenosen.

3. Esophageal trykmåling.

Diagnose og diagnose af medfødt esophageal strengur

Diagnose

Bortset fra medfødt øsofageal stenose, opstår opkast hos spædbørn med sputumsputum 2 til 3 gange om dagen eller en gang hver 2. til 3. dag, mængden er råd og lugt, og spiserørens dilatation kan ses ved røntgenundersøgelse. Det medfører vanskeligheder ved passage af tinktur, og den typiske ende af spiserøret er en typisk næblignende stenose Esophageal angiografi over spiserørskonstruktionen viser, at stenosen stadig kan passere gennem stenosen, så der er kontrastmiddelretention mellem stenosen og maven, medfødt kortvarighed. Esophageal og medfødt diafragmatisk udvikling af øsofageal hiatus udvikling, er befordrende for dannelsen af ​​medfødte esophageal hiatus brok, dets patologiske træk er tværgående vidt og bredt esophageal hiatus, muskelfibrene omkring hiatus er tynde og svage, maven ind i brysthulen i forskellige grader, Vagusnerven er særlig løs, og vagusnerven er særlig løs 80% af medfødt øsophageal hiatus hernia udvikler symptomer 1 uge efter fødslen, 15% forekommer inden for en måned. Typiske symptomer er opkast, opkast har ofte blod, og mange børn har mere Ingen problemer med at synke, så jeg vil stadig spise efter opkast, men hvis jeg græder ved indtagelse, kan der være mavesår, der forårsager smerte. Diagnosen afhænger af røntgenundersøgelse. Efter at have set, kan maven ses i brystet efter indtagelse. Kontinuerlig måling af esophageal pH-værdi viste, at esophageal pH-værdien var signifikant sur. Sådanne børn havde undertiden medfødt pylorisk hypertrofi, migræne og migrerende migrerende syndrom (migræne og periodisk syndrom), tracheal misdannelse eller mental retardering. Medfødt esophageal stenose, skal det også bemærkes, at medfødt esophageal strengurering ofte eksisterer sammen med medfødt esophageal hiatus hernia, langt størstedelen af ​​stenose forekommer i den nedre og midterste spiserør.

Derfor har alle spædbørn og små børn opkast efter fødslen, især efter at have spist, og gradvis forværring bør tage hensyn til sygdommen, spiserør kan stille en foreløbig diagnose.

Børn har gentagne gange reflux af mad eller hoste efter måltidet, og ældre børn har postprandial vejrtrækning osv., Bør være meget mistænkt for denne sygdom, røntgen-spiserørbariummel og spiserør viste esophageal strenghed eller membranøs fistel osv., Kan tydeligt diagnosticeres .

Differentialdiagnose

Røntgenundersøgelse er hovedgrundlaget for diagnosen af ​​denne sygdom, og dens image skal identificeres med følgende sygdomme:

1. Hjerteacaliasi: stenosen er placeret i hjertet, åbent med mellemrum, tinkturen kan sprøjtes i maven, medfødt øsofageal strenghed er vedvarende stenose, ingen åbne jet-tegn, men slimløseren kan fortsætte med at passere, normalt smalle Ovenstående esophageal dilatation er ikke så indlysende som achalasi.

2. Erhvervet reflux-esophagitis: spiserøret i stenosen er ikke glat, ujævn, slimhinded ødelæggelse eller sputum, undertiden synlig hiatus brok. I den opfølgende observation kan graden af ​​stenose forværres, forlænges og kliniske symptomer forværres.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.