Medfødt cystisk adenoid misdannelse

Introduktion til medfødt cystisk adenoid misdannelse Medfødt cystisk adenoid misdannelse (medfødt cystisk adenoid malformation) er medfødt pulmonal lokal hypoplasi, lungevævsstrukturforstyrrelse, terminale bronchioler overvækst og danner en polycystisk masse. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: spædbørn og små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ødem

Medfødt cystisk adenoid misdannelse

(1) Årsager til sygdommen

Sygdommen er en lokal hypoplasi af lungen, forstyrret lungevæv, overdreven vækst af de terminale bronchioler, dannelse af polycystisk umodent alveolært væv, en misdannelse af intrapulmonale cyster og adenomatøse forandringer, engang kaldet Ved diffus hamartom, adenoid malformation osv. Var det første tilfælde Cai Guangqis rapport fra 1949. I 1955 var Graham og Singletons første lobektomi for cystisk adenoid malformation vellykket.

(to) patogenese

Patogenesen er ukendt. Læsionen skal forekomme i embryoerne 10 uger før og kan ses i bladene på begge lunger. Mellem- og øvre lunger er mere almindelige, og der er sjældent mere end et blad.

Medfødt cystisk adenoid misdannelse forekommer i embryoudviklingen i ca. 10 uger. Efter at lungebladene er adskilt og bronkialbrusk, lungeblodkar, alveoli, slimkirtler osv. Er endnu ikke differentieret, klassificeres de i cystiske, faste og mellemliggende typer i henhold til kliniske manifestationer og patologiske træk. Type III, type I (cystisk): 1 eller flere store cyster med et lille antal små lommer, der optager lungerne, den mest almindelige type, tegner sig for 52,7%; type II (mellemprodukt), af Mange mindre cyster er sammensat, størrelsen på cysten er 1 ~ 10 mm og tegner sig for 38,2%; type III (fast): mindst, ca. 9,1%, viser fast masse, ingen generel kapsel, cystisk Mere almindelig hos fuldfødte nyfødte og yngre børn, sjældent med andre misdannelser, læsionerne er hovedsageligt cystiske komponenter, modne alveolære celler kan ses, prognosen er god, den virkelige ses i den nyfødte og modne før-baby, ofte kombineret med andre misdannelser Hovedsagelig sammensat af faste komponenter, umodne alveolære celler, almindeligt slimhindepitel og brusk, dårlig prognose, mellemhistopatologi mellem de to, prognosen er god.

Generelt har cystiske medfødte cystiske adenoider for eksempel en betydelig stigning i lungevolumen og -vægt og er cystiske. Kapslen indeholder gas og mellemliggende trafik, men der er ingen trafik med bronchus. Mikroskopiske egenskaber: 1 luftvej Enden af ​​den bronchoidlignende struktur er adenomatøs hyperplasi, omgivet af cilieret søjleepitel, spredte vesikler som umoden alveolær, bindevævsmatrix med kaotiske og forstyrrede elastiske fibre og glat muskel; 2 typer bronchialepitelkapsel Slimhinden kan have polypoid hyperplasi, der stikker ud i cysten; 3 der er en mangel på bronchial slimhinde og bruskplade i cysterens interstitielle rum; 4 lejlighedsvis alveolær population kan arrangeres med slim, der udskiller celler som tarmslimhinden, men ikke normale bronchiale celler. Det kendetegnende for hamartoma er, at sygdommen ikke indeholder brusk, og læsionen er lungecirkulation.

Medfødt cystisk adenoid malformation forebyggelse

Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.

Medfødt cystisk adenoid malformation komplikationer Komplikationer ødemer

Lungevævsstrukturen af ​​denne sygdom er forstyrret, og det lille bronchiale væv oversvømmes for at danne en polycystisk masse, som kan kompliceres ved mediastinal skift.

Medfødt cystisk adenoid malformationssymptomer Almindelige symptomer Cystevæggen er tynd og indeholder ... Cystisk nekrose, ødemer, lungeinfektion, dødt foster, overdreven vand

Neonatal åndedrætsbesvær er den største manifestation. Et lille antal børn over en måned kan give hoste, feber og gentagne lunginfektioner. Halvdelen af ​​fosterperioden kombineret med føtal generelt ødemer og fostervandet tegner sig for ca. 25%, ofte kombineret med for tidlig fødsel. Eller perinatal dødfødsel, i betragtning af at det kan skyldes hævelse af den hårde og hårde lunge, der forårsager dårlig venøs tilbagevenden og påvirker hjertefunktionen, som findes i 62% inden for en måned efter fødslen og diagnosticeret inden for 5 år efter fødslen. Det tegner sig for 24% og diagnosticeres sjældent hos voksne.

Undersøgelse af medfødte cystiske adenoider

Der er ingen co-infektion, og blodet er for det meste normalt.

Røntgenstråle viste en stor forskel mellem de forskellige tilfælde, som almindeligvis manifesteres som intrapulmonal masse med uligt lysoverføringsområde, der strækker sig til det ipsilaterale thoraxhulrum, og kan komprimere mediastinumskiftet og endda ind i det kontralaterale brysthulrum, svarende til babylungehallen Seksuelt emfysem, men sygdommen er lidt højere end den cystiske tæthed kan identificeres, sygdommen findes lejlighedsvis hos voksne, mere asymptomatisk, ofte fejldiagnostiseret som hamartom, men denne sygdom har ingen brusk.

Diagnose og diagnose af medfødt cystisk adenoid misdannelse

Diagnostiske kriterier:

1. De fleste af patienterne er spædbørn og små børn.

2. Kliniske manifestationer: De største åndedrætsforstyrrelser ledsages af symptomer som cyanose.

3. Røntgenpræstation: Den intra-lungemasse kan diagnosticeres ved at sprede det lysoverførende område i forskellige størrelser til det ipsilaterale thoraxhulrum.

Det skal differentieres fra medfødte lungesygdomme såsom lungeisolering, cystisk fibrose og gennemsigtig lunge. Derudover bør gasholdige lungecyster differentieres fra bullous bullae, tuberculosis og lungeabscess.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.