Medfødt pulmonal hypoplasi

Introduktion til medfødt pulmonal hypoplasia Medfødt lungehypoplasi, engelsk navn kongenitalagenesisoflung, alias Congenitalaplasiaoflung. Medfødt hypoplasi i lungen kan opdeles i tre kategorier afhængigt af graden af ​​forekomst: agen forekommer ikke (agenese): den ene eller begge lunger er fraværende; lungen udvikles ikke (aplasi): bronchialt primordium er en terminal blindtarme, ingen lunger Vaskulær og pulmonal parenchyma; hypoplasia: synligt bronchialt, vaskulært og alveolært væv med reduceret antal og / eller volumen. Patienter kan være forbundet med lungevaskulære og andre misdannelser. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: spædbørn og små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: multiple lungeinfektioner

Årsager til medfødt pulmonal hypoplasi

Den vigtigste årsag til medfødt pulmonal hypoplasi kan være reduktionen af ​​den effektive kapacitet til intrathoracic lungevækst og udvikling.Den mest almindelige årsag er, at den membranmuskulatur ikke kan lukkes, og maveorganerne invaderes i brysthulen, hvilket påvirker lungens udvikling. Patogenese: Lungerne forekommer ikke som lungeparenchyma, bronchiale og lungevaskulære defekter, såsom bronchiel længde ulige, saklik struktur og slim tilbageholdelse cystisk hulrum. Hos patienter med uudviklede unilaterale lunger gennemgår de kontralaterale lunger en kompenserende dilatation, antallet af alveoli stiger, og lungerne har ofte sekundære infektioner. Pulmonal hypoplasia manifesteredes som forskellige grader af lungevolumenreduktion, vægttab, sundhedssøgning, bronchialgren og alveolært antal faldt, lungesystemabnormaliteter viste reduceret elastisk væg i væggen, muskellagets hyperplasi. Kan være forbundet med thoraxdysplasi skoliose og krampe. Kan også forbindes med anden kardiovaskulær og renal hypoplasi.

Medfødt lungeforebyggelse

Hold luftvejene åben og brug antibiotika til at indånde når som helst, mens du hjælper patienten med at dræne.

Medfødt pulmonal hypoplasia komplikationer Komplikationer flere lungeinfektioner

Kompliceret med lungeinfektion.

Symptomer på medfødt lungehypoplasi Almindelige symptomer Gentagne øvre luftvejsinfektioner Åndedrætsbesvær Åndedrætsbesværssyndrom har en vedvarende blå mærkeside ved thoraxkollaps

Alvorlige tilfælde dør efter fødslen. Hovedsageligt manifesteret som dyspnø, endda åndedrætsbesvær og langvarige gentagne luftvejsinfektioner, fysisk undersøgelse viste, at den påvirkede side af thoraxfaldet, nedsat mobilitet, perkussion blev udtrykt, auskultation af respiratorisk lydreduktion eller forsvinden kan være ledsaget af andre medfødte misdannelser af kliniske manifestationer, såsom Nedsat nyrefunktion og så videre. Patienter med milde tilstande har muligvis ingen åbenlyse kliniske symptomer, der kun findes ved rutinemæssige røntgenundersøgelser i brystet.

Undersøgelse af medfødt pulmonal hypoplasi

Laboratorieinspektion

Arteriel blodgasanalyse viste hypoxæmi og arterielt kuldioxidpartialtryk i det normale interval.

Anden hjælpekontrol

1. Brystkomputeret tomografi (CT) -scanning, især tredimensionel billeddannelsesscanning kan tydeligt vise tracheal-bronchial misdannelse, angiografi og farve Dopplerundersøgelse kan hjælpe med at observere blodkar (lunge- og venøs azygotisk) misdannelse og derved identificere andre årsager Årsager atelektase og bronkieektase.

2. Fiberoptisk bronkoskopi: hjælpe med at observere bronchiale lumen og forhindring.

3. Test af lungefunktion: lungefunktion var begrænset ventilationsdysfunktion, lungens overholdelse faldt og luftvejsresistensen steg.

Diagnose og diagnose af medfødt pulmonal hypoplasi

I henhold til kliniske manifestationer og lungeangiografi kan diagnosticeres.

Brug for at blive differentieret fra atelektase, lungecyster, lungeisolering eller bronkieektase.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.