Medfødt intrahepatisk cystisk dilatation af galdegangen

Introduktion til medfødt intrahepatisk galdecystisk dilatation Medfødt intrahepatisk galdecystisk dilatation, også kendt som overførbar intrahepatisk galdecystisk dilatation, Caroli sygdom, i 1958, beskrev den franske lærde Caroli detaljeret den multiple intrahepatiske galdecystiske dilatation med galdesystemet, det vigtigste spektrum af læsioner Leverkalden kan være et segment, en delvis, enbladet eller bilateral intrahepatisk gallegang, og derefter definerer indenlandske og udenlandske forskere det som Caroli-sygdom. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,004% - 0,006% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Intrahepatisk gallegangsten sten cholangiocarcinoma cholangitis leverabcess

Årsager til medfødt intrahepatisk galdecystisk dilatation

Genetisk (55%):

Den nøjagtige årsag til intrahepatisk galdecystisk dilatation er ikke godt forstået.De fleste forskere mener, at Caroli-sygdom er en medfødt sygdom forårsaget af recessiv kromosomal arv, som kan være forårsaget af svag medfødt struktur i galdegangen eller mangel på sympatisk nerve.

patogenese

1 Der er flere små galdevejehyperplasi i leverportalområdet, galdevejehulrummet udvides ofte, ledsaget af fibrøst vævshyperplasi; 2 små grene af portalvenen i portalområdet er stadig synlige, og der er ofte fibrøse ledninger forbundet mellem portalarealerne; 3 strukturen i lever lobulen er dybest set normal. Mereadie påpegede, at de typiske læsioner af denne sygdom er almindelige i portalområdet, det vil sige kun galdegangen i leverens lob, den udvidede galdekanal og den proximale galdegang, fibrøst vævsinfiltration, galdegangsvæggens fortykkelse og flere ekspanderede galdekanaler. Gallegangens epitel kan være papillærlignende hyperplasi. I grove prøven kan den intrahepatiske galdekanal være enkelt eller mere rund eller oval, og størrelsen er ca. 2 til 10 cm. Den udvidede galdekanal er forvrænget og er "slange svømmer", nær leveren. På grund af de mange grene kan portens galdekanaler også "klynges" eller "dendritisk". De åbenlyse intrahepatiske galdekanaler er udvidet. Vesiklerne i forskellige størrelser kan ses i den skårne overflade, hvilket er let at forveksle med polycystisk lever, men hulrummet er forbeholdt. Galle, ikke flydende, kan ses under mikroskopet, epitelcellerne komprimeres og udflades, mens den polycystiske levervæge ikke har noget epitel, den forstørrede galdekanal leverparenchymfarve er normal, ingen atrofi, histologisk undersøgelse se dilateret galdegang Wai er rig på nervebundter, og nogle var adenomatøs hyperplasi, eksisterer luftrør struktur.

Nogle forskere har udført en korrelationsundersøgelse af medfødt koledochal cyste, medfødt intrahepatisk galdecystisk dilatation og medfødt leverfibrose. Det konstateres, at der er et bestemt forhold mellem de tre i patogenese, og det samme sygdomsspektrum kan være anderledes. Udførelsen af ​​stedet, det vil sige den almindelige galdegangcyste, der involverer den ekstrahepatiske galdegang; Caroli-sygdom, der involverer den større galdegang i leveren; medfødt leverfibrose, der involverer den intrahepatiske mikrobiliære kanal. 15,0% kræftfrekvens.

1.Caroli klassificering

Caroli opdelte den i type I og type II i 1968 og 1973. Type I kaldes også simpel type og ledsages ofte af intrahepatiske gallegangsten. De kliniske manifestationer er gentagne galdeanfektioner. Type II kaldes også fibrose omkring portalområdet. De fleste af denne type er ledsaget af medfødt leverfibrose, kendetegnet ved hepatosplenomegaly, portalhypertension og øvre gastrointestinal blødning. Caroli rapporterede, at type I er sjælden, mens Caroli-sygdom er mere almindelig i Kina, som kan være medfødt med Kina. Leverfibrose er sjælden.

2.Flanigan klassificering

Flanigan blev opdelt i type IV ved at analysere 955 tilfælde af medfødt cystisk dilatation af den fælles galdegang. Type IV var en koledochal cyste med intrahepatisk galdecyst, efterfulgt af en simpel intrahepatisk gallegangsdilatation som en Flanigan-klassificeret V-type. Derfor inkluderer Caroli's sygdom normalt patienter med Flanigan IV, V-type.

Medfødt intrahepatisk galdecystisk dilatationsforebyggelse

For at forhindre og behandle kolangitis som den vigtigste metode, langvarig anvendelse af bredspektret antibiotika.

Komplikationer af medfødt intrahepatisk galdecystisk dilatation Komplikationer intrahepatisk gallegangsten sten cholangiocarcinoma cholangitis lever abscess

1. Samtidige sten:

Caroli-sygdom kan kombineres med intrahepatiske gallegangssten eller cyste sten, forårsaget af galdevejsinfektion.

2. Kolangiocarcinom:

Forekomsten af ​​cholangiocarcinoma i Caroli-sygdom er 7% til 15%, og kræftfrekvensen er 100 gange den normale hos mennesker. Mekanismen for kræft er let at være kræftformet: mekanisk stimulering af galdesten ændrer gallvejsslimhinden, og der er kolestase i galdegangen. Kræftfremkaldende stoffer; Caroli er forårsaget af medfødt misdannelse. På basis af dette, selvom der ikke er nogen galde-stase, er den tilbøjelig til celleafvigelse og danner kræft.

3. Kolangitis.

4. Leverabcess.

5,60% til 80% af sygdommen er ledsaget af svampenyr. Watts et al. Mener, at den samtidige kombination af svampenyr er et stærkt bevis for diagnosen af ​​denne sygdom.

Medfødt intrahepatisk galdecystisk dilatationssymptomer Almindelige symptomer kulderystelser og mavesmerter gulsot cyste-lignende ændringer cyste væg tynde og indeholder ... cyste leverforstørrelse leverfibrose abscess sepsis

Sygdommen er ofte asymptomatisk hos børn eller unge, hovedsageligt på grund af langvarig kolestase forårsaget af dannelse af galdesten efter galdebetændelse, mavesmerter, kulderystelser, feber og gulsot er de vigtigste symptomer på denne sygdom, det samme som cholelithiasis, cholangitis, let at forårsage Dommefejl, svær galdesinfektion kan udvikle sig til galdeleverabcesser og sepsis, ingen symptomer under remission, nogle patienter kan også have hepatomegaly og ømhed på grund af gentagen gallesinfektion, hvilket til sidst fører til skrumpelever og portalhypertension.

Set fra kirurgisk behandling opdeler Huang Zhiqiang fordelingen af ​​cyster i leveren og relaterede patologiske ændringer i følgende kliniske typer i henhold til CT-resultaterne af Caroli's sygdom:

Type I: enkel eller begrænset, ofte med leverens lobfordeling, uden leverfibrose, der er opdelt i to undertyper, perifer type (Ia), cyste gruppe omkring leveren, et blad eller en side, central Type (Ib), cyste-gruppen er i den centrale del af leveren og kommunikerer med den vigtigste leverkanal i leverhilum.

Type II: diffus, ofte ledsaget af leverfibrose.

Type III: diffus type intrahepatisk cyste med segmentdistribution.

Type IV: kombineret med cystisk dilatation af den fælles gallegang.

Undersøgelse af medfødt intrahepatisk galdecystisk dilatation

Foruden mild forhøjelse af alkalisk phosphatase og glutamyl transpeptidase er de fleste af dem normale. Patienter med akut fase har ofte forhøjede hvide blodlegemer og unormal leverfunktion.

1.B Ultra

Det kan vise størrelsen og fordelingen af ​​cyster. Marhal et al. Beskriver den ultralydspecifikke manifestation af Caroli's sygdom som intrahepatisk gallegangsdilatation, sfæroid fremspring i lumen og en udvidet galdekanal med en bro, der strækker sig fra galdegangsvæggen ind i lumen, en lille gren af ​​portvene. Nogle eller alle de udvidede intrahepatiske galdekanaler er omgivet.

2. CT-undersøgelse

Carolis sygdom er kendetegnet ved en forbedret scanning af kontrastmidlet efter injektion for at detektere den centrale punktskygges centrale punktskygge, kaldet "det centrale pletegn", hvilket svarer til den lille gren af ​​portalen i den udvidede galdekanal for at danne en broform. CT kan stadig findes Gallekanalen ved hilarien er relativt smal, hvilket letter preoperativ evaluering og valg af kirurgiske procedurer.Seth et al. Mener, at det "centrale pletegn" er tilstrækkeligt til at give en nøjagtig diagnose uden at ty til en ødelæggende eller dyre undersøgelse.

3.99mTc radionuklidscanning

Ekskretorisk hepatobiliær angiografi kan klart skelne cyster fra galdekanaler og er forskellig fra enkle intrahepatiske cyster 99 mTc leverscanning, 99 mTc opholdstid hos Caroli-patienter overstiger 120 minutter, mens patienter med flere levercyster hurtigt elimineres, hvilket viser normal leverskanning. billede.

4. Perkutan transhepatisk kolangiografi (PTC)

Endoskopisk retrograd cholangiopancreatography (ERCP) bruges til at undersøge PTC, selvom ERCP tydeligt kan vise størrelsen og antallet af intrahepatiske gallegangsdilatation, er de invasive tests, som kan føre til alvorlige komplikationer og fremkalde galdesinfektion, især ERCP-princip. Til PTC-undersøgelse kan det bruges med forsigtighed hos nogle patienter til at planlægge den kirurgiske resektion af cyste-gruppen og den intrahepatiske galdegang. Antibiotika skal anvendes til at forhindre infektion før og efter angiografi.

5. Magnetisk resonanscholangiopancreatografi (MRCP)

Statisk vand i henhold til den tunge T2-vægtsekvens, inklusive galdekanal og endokrin kanal i bugspytekanalen, viser et højt signal, og væskeblod har ikke noget signal på grund af strømningseffekten, så MRCP kan opnå god kontrast uden kontrastmiddel og kan vise intrahepatisk gallegang. Omfanget af ekspansionen, placeringen og tilstedeværelsen eller fraværet af sten, litteraturen rapporterede, at MRCP-følsomhed over for galdevejsdilatation eller stenose er 90% til 95%, visningsgraden for normal ekstrahepatisk gallegang er næsten 100%, og på grund af fraværet af kontrastmidler, Derfor kan ERCP afspejle graden af ​​galde- og bugspytkirtelekspansion under fysiologiske forhold mere direkte og objektivt. Asselah et al. Mener, at MRCP er en ikke-invasiv angiografi og kan være det første valg til diagnose af Caroli-sygdom.

Diagnose og diagnose af medfødt intrahepatisk galdecystisk dilatation

Diagnose

Sygdommen er hovedsageligt afhængig af billeddannelsesundersøgelse for at bekræfte diagnosen, især direkte billeddannelsesundersøgelse af galdekanalen, såsom ERCP eller PTC.

Patienter, der ikke er blevet diagnosticeret før operationen, skal være opmærksomme på omhyggelig efterforskning under operationen. Mercadire har beskrevet "Caroli-tegnet", det vil sige at bruge fingeren til at trykke på leverlappen, der indeholder mistænkelige læsioner, den cystiske sac af cystisk dilatation af galdegangen har en cystisk fornemmelse og fortsætter med at falde i et stykke tid. Intraoperativ kolangiografi er også nyttigt til den endelige diagnose.

Differentialdiagnose

1. Identifikation af dilatation af intrahepatisk gallegang sekundær med primær intrahepatisk gallegangssten

(1) Alderen for patienter med Caroli-sygdom er lettere end alderen med sekundær intrahepatisk gallegangsdilatation, og sidstnævnte forekommer ofte gradvist efter langvarig tilbagevendende cholangitis med sten eller stenose, der fører til galdebesvær.

(2) dilatation af galdekanal eller dilatation af galdekanal i flere steder af samme eller lignende form, for det meste medfødt ekspansion.

(3) sekundær intrahepatisk gallegangsdilatation skal have sten eller galdekanalstenose i den nedre ende og medfødt gallegangsdilatation kun delvist med galdekanalsten eller stenose.

(4) Medfødt gallegangsdilatation har mindre slimhinder på væggen i galdegangen og den tyndere væg, og væggen i den sekundære gallegang er tykkere.

(5) Medfødt galdedilatation med medfødt leverfibrose skal være medfødt.

2. Flere intrahepatiske cyster

Enkle, flere intrahepatiske cyster er ikke forbundet til galdekanalen, og PTC eller 99m TcHIDA-angiografi kan bekræfte diagnosen.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.