Minimal forandringsnefropati

Introduktion til minimalt patologisk nefropati Minimalchangenephrosis (MCN), tidligere kendt som lipoid nefrosis. Sygdommen er en gruppe af glomeruli under lysmikroskopi er normal, proksimal tubulær epitelcellesteatose, elektronmikroskopisk glomerulær epitel podocyt proces fremspring fusion og forsvinden. Primær glomerulær sygdom karakteriseret ved ingen mesangial celleproliferationsmatrixudvidelse og immunpræcipitation. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,002% - 0,004% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: underernæring trombose hypokalæmi peritonitis pleurisy venøs trombose nyresvigt hyperlipidæmi koronar hjertesygdom arteriosklerose akut nyresvigt nyre diabetiker

Årsager til minimalt patologisk nefropati

Virusinfektion (25%):

MCN kan opdeles i primære og sekundære typer. Den primære årsag er ukendt. Udbruddet kan være relateret til infektion og allergisk reaktion. Det betragtes nu som et immunsystem formidlet af unormal T-lymfocytkloning. Reaktionsrelaterede sygdomme.

Allergiske faktorer (45%):

Sekundær debut kan være forbundet med antigener og vigtige histokompatibilitetskomplekser hos mennesker Patienter har ofte en signifikant højere forekomst af specifik overfølsomhed, såsom allergisk rhinitis, urticaria og andre allergiske sygdomme. Sekundære almindelige faktorer er allergener såsom pollenbiotoxinlægemidler (penicillamin, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler) og lymfom og andre strålebehandlinger kan også udløse muligheden for MCN relateret til denne sygdom.

patogenese:

Patogenesen af ​​MCN forbliver uklar og menes generelt at være relateret til immunmekanismer, men andre faktorer kan også være involverede. Det er blevet antydet, at cirkulerende glomerulære toksiske lymfokiner produceret af unormale T-lymfocytpopulationer forårsager MCN. Fordi MCN-patienter kan lettes efter at have lidt af mæslinger. Patienter er tilbøjelige til streptokokkinfektioner og er følsomme over for cyclophosphamid og glukokortikoidbehandling.

Minimal sygdomsforebyggelse af nyresygdom

Nøglen til forebyggelse af denne sygdom er at styrke motion, forbedre fysisk kondition, forbedre kroppens immunitet, børn skal være opmærksomme på at reducere til offentlige steder, undgå krydsinfektion, hvis der er infektion, rettidig brug effektiv, følsom og mindre nefrotoksisk antibiotikabehandling, hvis nogen Åbenbar infektion skal fjernes for at forhindre, at infektion spreder sig. Samtidig er det nødvendigt at undgå udsættelse for forskellige toksiske og skadelige stoffer og reducere forekomsten af ​​allergiske sygdomme. Patienter, der allerede lider af sygdommen, bør aktivt behandle den primære sygdom og kontrollere forekomsten og udviklingen af ​​komplikationer. Komplikationer, der er opstået, skal behandles aggressivt, og der bør gøres en indsats for at vende eller bremse sygdommen.

Minimale læsion nefropati-komplikationer Komplikationer, underernæring, trombose, hypokalæmi, peritonitis, pleurisy, venøs thrombose, nyresvigt, hyperlipidæmi, koronar hjertesygdom, arteriosklerose, akut nyresvigt, nyre glukosuri

Langvarig hypoproteinæmi, patienter med underernæring, sekundære infektioner; hyperkoagulerbar tilstand kan føre til trombose; upassende diuretikum og forbudt salt kan forekomme lavt natrium- eller hypokalæmi.

1. infektion

Før fremkomsten af ​​antibiotika er infektion en almindelig dødsårsag i denne sygdom, især hos børn, patogenerne er hovedsageligt pneumokokker, hæmolytisk streptococcus og andre årsager til peritonitis, pleurisy, subkutan infektion, luftvejsinfektioner osv. Kan også forårsage urinvejsinfektioner, især Hos patienter, der får kortikosteroider og / eller immunsuppressive lægemidler, forværres bakterielle infektioner ofte, og følsomheden over for virusinfektioner øges også. F.eks. Er herpesvirus og mæslingevirus modtagelige, og sygdommen er tilbøjelig til infektion: 1 i urin Tab af stor mængde IgG; 2 immun abnormaliteter: sygdommen kan have abnormaliteter af humoral immunitet og cellulær immunfunktion, lymfocyt-syntese af IgG nedsat, T-cellemedieret IgM-konverteringssyntese af IgG reduceret, B-faktor (komplementerstatningsvejkomponent) mangel på immun Unormal konditionering, T-celleaktivitet hæmmes; 3 underernæring, 4 lav transferrin og hypozinkæmi: Der er test for at bevise, at transferrin bærer zink spiller en vigtig rolle i lymfocytfunktionen, og hypozincæmi kan forårsage zinkafhængighed Utilstrækkelig produktion af thymushormon kan forårsage, at kroppens modstand mod tilbagegang.

2. Trombose

Embolisme-komplikationer Arteriel og venøs trombose er almindelig hos patienter med nefrotisk syndrom, såsom pulmonal tromboemboli og thrombose, perifer arteriel og venøs trombose, renal venetrombose er for det meste subklinisk, men alvorlig proteinuri kan også forekomme. Hæmaturi og endda nyresvigt, femoral arterie-tromboembolisme er en af ​​sygdommens akutte tilstand. Hvis den ikke behandles i tide, kan det føre til akromionnekrose. Forekomsten af ​​denne sygdom er ledsaget af lavvolumen blodkoncentration, øget blodviskositet, stærk diuretika og Langvarig brug af et stort antal glukokortikoider og andet relateret til den hyperkoagulerbare tilstand.

3. Hyperlipidæmi

Langvarig hyperlipidæmi, især forhøjet LDH og nedsat HDL, kan forårsage koronar hjertesygdom og arteriosklerose. Undersøgelser har bekræftet, at lipoproteinreceptorer med lav densitet er til stede på mesangiale celler, og lipoproteinreceptorer med lav densitet kan forårsage spredning af mesangialceller. Forøget mesangial matrix og derved forværrer glomerulær progressiv sklerose.

4. Skader på nyrefunktionen

(1) akut nedsat nyrefunktion: patienter med svær blodvolumenfald i kliniske manifestationer af oliguri, ingen urin, nedsat urinnatrium, kolde lemmer, nedsat blodtryk, lille pulstryk, øget hæmatokrit og anden akut nyresvigt Karakteristikken er, at det er prerenal oliguri og korrigeres let med plasma eller plasmaprotein.

Nogle gange kan der forekomme akut nyresvigt hos patienter med store mængder proteinuri og ingen reduktion i blodvolumen med et signifikant fald i glomerulær filtreringshastighed, interstitiel ødemerkomprimering af nyretubulierne og obstruktion af proteinuria af nyretubulier.

(2) renal tubulær dysfunktion: de grundlæggende sygdomme, der forårsager nefrotisk syndrom, kan forekomme renal tubulær skade, et stort antal urinproteininduceret tubulær atrofi og interstitiel fibrose, især nær viklet tubulus dysfunktion, manifesteret som hypokalæmi Symptomer, renal glukosuri, aminosyre, syre osv.

Symptomer på minimalt patologisk nefropati Almindelige symptomer Ascites oliguri Proteinuri Hypertension Nitrogenæmi Neprotisk syndrom Hypoproteinæmi Nyretubulus kollaps Hypotension Urinprotein

Forekomsten af ​​minimalt patologisk nefropati er hurtig, ofte med ødemer som den første manifestation, 50% af patienterne har præ-infektion (mere almindeligt hos voksne), nogle patienter har en historie med bi-stiks og lægemiddelallergi, patienter viser ofte nefropati uanset alder Syndrom, især hos små børn, tegner MCN sig for 63% til 93% af nefrotisk syndrom, og omkring en tredjedel af voksne tilfælde har mikroskopisk hæmaturi. Når blodvolumen er for lav, kan det forårsage akut nyresvigt.

Ødem: åbenlyst ødem er ofte den første manifestation af udbruddet. De fleste børn har ansigtets ødemer. Voksne har åbenbart ødemer i nedre ekstremiteter, ledsaget af subarachnoid ødem (den hvide seng er hvid), skrotødem, pleural effusion og ascites er almindelige. I tilfælde af massiv ascites eller lungeødem har patienten symptomer såsom åndedrætsbesvær og åndedrætsbesvær.

Proteinuri: Meget selektiv proteinuri, hovedsageligt albumin, urinprotein kan være så meget som 10 g pr. Dag, og urinproteinelektroforese er et selektivt medium molekylært proteinbånd.

Hypoproteinæmi: Plasmaalbumin reduceres ofte markant, op til 10 g / L, og hypoproteinæmi er tæt forbundet med proteintab. Albumin og gamma globulin reduceres ved serumproteinelektroforese, og α1 globulin er normalt eller mildt. Forøget, medens α2 og ß globulin steg, immunoglobulin IgG, IgA faldt, IgM, IgE steg, på grund af ændringer i plasmaproteinindhold og lipidændringer, blev patientens erytrocytsedimentationshastighed signifikant accelereret (mere end 70 mm / t), Hypoproteinæmi kan forårsage et fald i kalk i blodet, et fald i blodalbumin på 10 g / L og et fald i blodkalk på 8 mg / L, men sjældne kliniske symptomer og ikke lavt fosfor.

Hyperlipidæmi: MCN-patienter kan have forstyrrelse af lipidmetabolisme, plasmakolesterol og triglycerid er markant forhøjet, serum kan være chylomicron, patienter med hyperlipidæmi har ofte lipidurin, og pseudo-lavt natrium kan også forekomme.

Hypertension, hypotension: Betydelig hypoproteinæmi, patienter med reduceret cirkulerende blodvolumen kan have opretstående hypotension, svag puls osv., Og nogle patienter kan have forbigående hypertension på grund af øget renin angiotensin-aktivitet.

Hematuri: Nogle patienter kan have mikroskopisk hæmaturi (20% til 30%), for det meste forbigående, sjælden grov hæmaturi.

Nyrefunktion: Patienter med normal nyrefunktion, tidlig debut, på grund af øget renal blodstrøm, serumkreatininclearance øges kortvarigt, med stigningen i urinvolumen kan hurtigt vende tilbage til normal, ødem og svær blodvolumenmangel på grund af nyre Forøget intern urinstofcirkulation og øget proteinkatabolisme kan føre til et fald i glomerulær filtreringshastighed (80% til 20% af det normale), oliguri og præ-renal azotæmi, men dette fænomen er Vendbar, så påvirker ikke prognosen, individuelle patienter, især de ældre, kan have nyreinsufficiens, hovedårsagen og obligatorisk diuretikum, alvorligt interstitielt ødem, der fører til rørformet sammenbrud og epitelcellebeskadigelse forårsaget af glomerulær filtrering Nedsat, på grund af blodkoncentration sekundært med hypoproteinæmi, patienter med normal eller forøget hæmoglobin og hæmatokrit, nedsat nyrefunktion af paralt nyrelæsioner ofte ledsaget af anæmi.

Undersøgelse af minimalt patologisk nefropati

Unormale laboratorieundersøgelser, hovedsageligt på grund af tabet af en stor mængde protein i urinen og kompensation efter proteintab, er også en kompenserende mekanisme for komplikationer såsom hyperkoagulerbar tilstand, der er sekundær til tab.

1. Hypoproteinæmi

Plasmalbumin hos patienter med denne sygdom er normalt mindre end 25 g / l, nogle få kan nå under 10 g / l, når plasmaalbuminet falder til under 20 g / l, ødemet er mere tydeligt, plasma-albuminkoncentrationen er leversyntesen af ​​albumin og albumin Som et resultat af metabolisme og tab fra mave-tarmkanalen øges mængden af ​​MCN-albumin.Det spekuleres i, at det efter albuminlækage genoptages i de proximale tubuli og metaboliseres. Under normale omstændigheder fungerer det som et sinusformet kolloid-osmotisk tryk og viskositet. Ved reaktion på nedsat stagnation kan mængden af ​​albumin syntetiseret af leveren øges med 300%, ca. 12 g / d, medens den metaboliske hastighed af albumin øges, og den absolutte metaboliske hastighed nedsættes, men syntesen af ​​albumin i leveren kan ikke følge med urinen. Mængden af ​​tabt protein er summen af ​​nyrenes metabolisme af albumin, delvis på grund af utilstrækkeligt proteinindtag.

Serumproteinelektroforese viste forøget α2 og ß globulin, α1 globulin var normalt eller forøget, gammaglobulin faldt eller afhænger af primær sygdom, immunoglobulin IgG, IgA-niveauer faldt markant, IgM, IgE ændrede ikke eller steg, komplement C3, C1q, C8 kan falde; fibrinogen, II, VII, VIII og faktor X-stigning, kan være relateret til øget intrahepatisk syntese, antithrombin III (heparin-relateret faktor) nedsat, kan skyldes øget urinproduktion Som et resultat er protein C- og protein S-niveauer normale eller forøget, men aktiviteten reduceres, hvilket er relateret til dannelsen af ​​hyperkoagulerbar tilstand, faktor IX, XI, X II falder, plasminogen, antiplasmin og α1 antitrypsin niveauer er også Faldende, urinfibrinedbrydningsprodukter (FDP) afspejler hovedsageligt glomerulær permeabilitet, ikke nødvendigvis afspejler glomerulær koagulering, transportproteinændringer: spormetalbindende protein i urin - ceruloplasmin, ferritin fra urin Tab i blodet, proteinet i blodet, der bærer vigtige metalioner (jern, kobber, zink) faldt, koncentrationen af ​​kobber og jern faldt, jernindholdet i de røde blodlegemer faldt, jernmangel lillecelle hypokrom anæmi, 2/3 cyklus Zink og hvide æg Kombineret, lavt albuminæmi og tab af zink fra urinen kan føre til et fald i plasma-zinkniveauer, et fald i zink i blodet, hindre vækst, hvilket kan føre til nedsat immunfunktion og forsinket sårheling og vigtige endokrine hormoner (thyroxin, endothelin, Prostaglandin-kombineret protein og aktivt 25-hydroxyvitamin D3 (25-OH-vitamin D3) -bindende protein faldt.

2. Proteinuria

Til urinundersøgelse kan mængden af ​​urinprotein grovt estimeres ved hjælp af teststrimmelmetoden: + ækvivalent med 30 mg / dl, () er ækvivalent med 100 mg / dl, () er ækvivalent med 300 ml / dl, () er ækvivalent med 1000 mg / dl, og IgG anvendes. Molekylvægten på 170 kD) og ferritin (molekylvægt på 88 kD) clearanceforhold for at bestemme dens selektivitet, forholdet <0,1 for selektiv proteinuria, hvilket antyder, at proteiner med lille molekylvægt fortrinsvis lækkes, forholdet er> 0,2, hvilket indikerer den mitokondriske molekylære barrierebeskadigelse Naturligvis lækker proteinet fra makromolekyler ud. Meget selektiv proteinuri er et kendetegn ved børns MCN. Voksne patienter overlapper hinanden med andre typer NS, og deres værdi er underordnet børn. I de senere år har arbejdet bekræftet, at proteinselektivitet ikke er positiv. Klinisk værdi, respons på behandling og vurdering af prognose har ingen vejledende betydning, så den er blevet anvendt klinisk Til glomerulær permeabilitet, selvom urinalt netthindebindende protein og β2-mikroglobulin ikke er specifikke. Sex, men i NS mod hormoner er frigivelsen af ​​disse to proteiner i urinen højere end hormonfølsom NS, og stigningen i mængden af ​​disse to proteiner i urinen er et tegn på skade på de proksimale tubuli. bemærkelsesværdig Nedsat parenkymatisk skade, hvilket ikke er følsom over for hormonet, vil 23% af børn MCN synes mikroskopisk hæmaturi.

I de senere år er det blevet en enighed om, at proteinuri, især vedvarende stor mængde proteinuri, kan forværre nyreskader, men dets patogenese er længe blevet uklart. Det er blevet understreget, at det har forværret glomerulær hyperfiltrering og fremmet glomerulær sklerose. Det viser, at det hovedsageligt fremskynder progressionen af ​​nyreskade ved at forårsage renale tubulær-interstitielle læsioner.De proksimale nyretubulære epitelceller kan reabsorbere de glomerulære filtrerede proteiner gennem pinocytose eller receptorbindende bane. Indenfor aktiveres komplementkomponenten af ​​ammoniak, efter at den kommer ind i cellen, hvilket producerer C3a, C5a og C5b-9, C3a og C5a kemokiner. C5b-9 kan indsættes i membranen, hvilket stimulerer frigørelsen af ​​inflammatorisk mediator-interleukin fra proximale rørformede epitelceller. -1 og tumor nekrose faktor-a og syntetiserer ekstracellulær matrix fibronectin, hvilket forårsager tubulo-interstitiel skade, filtreret insulinlignende vækstfaktor-1 kan indtaste de proximale rørformede epitelceller via receptormedieret vej Derefter stimulerer det syntesen af ​​ekstracellulære matrixkomponenter kollagen I og IV, som skader tubulens interstitielle. Fedtsyren bundet til albumin kan reabsorberes af de proksimale, renale, rørformede epitelceller efter filtrering, og lipidet frigøres igen. Derudover udøves kemokines rolle for at skade nyretubulens interstitielle. Det filtrerede transferrin-jernkompleks frigiver jern i det sure miljø i den proximale nyretubule, og den divalente jernion kan reducere hydrogenperoxidet til dannelse af hydroxylfrit. Base, der forårsager lipidperoxidation, beskadigelse af tubulus-interstitiel, efter at organellerne i de proximale rørformede epitelceller og de cytoplasma-reabsorberede proteiner er meget fyldte, de proximale rørformede epitelceller aktiveres, hvorved der frigøres en række forskellige Inflammatoriske mediatorer, såsom monocytstimulerende protein, endothelin, aktiverede celler, der producerer integrin αVβ5 og osteonectin med nukleær faktor-kB, disse faktorer stimulerer syntesen af ​​matrix i proximale rørformede epitelceller, udøver kemokiner og adhæsionsfaktorer Efter forværring af rørformet interstitiel skade, og et stort antal filtrerede proteiner reabsorberes, frigøres intracellulære lysosomer en række enzymer for at nedbryde disse proteiner, hvilket kan skade de proksimale rørformede epitelceller i sig selv og forårsage celleskader. Og kældermembranbrud, som igen forårsager ekstravasation af nyretubulier og celleindhold, hvilket forårsager interstitielle inflammatoriske reaktioner, og forskellige foranstaltninger til reduktion af urinprotein vil forsinke udviklingen af ​​nyreskade. Beskyttelse af nyrefunktionen.

3. Hyperlipidæmi og fedtsugning

Hyperlipidæmi kan forekomme ved gentagelse af MCN. Efter at sygdommen er lettet og hormonet er stoppet, kan hyperlipidæmi fortsætte i en periode. En række forstyrrelser kan forekomme i blodlipider (tabel 4) Lipoprotein med høj densitet og uidentificerede stoffer går tabt i urinen. Og det venøse kolloide osmotiske tryk faldt, så leversyntese af ß-lipoprotein steg, hvilket førte til hyperlipidæmi, MCN er altid ledsaget af hypercholesterolæmi, plasmaalbumin reduceres markant, hyperlipidæmi, nyresygdom ofte Der er en stigning i lipoprotein (LDL) og lipoprotein med lav densitet (VLDL), undertiden lipoprotein (IDLS) med høj densitet, lipoprotein (HDL) med høj densitet er normale, men lipiderne og Apolipoproteinkomponenten er også unormal, eller aktiviteten af ​​lecithincholesterol acyltransferase (LCAT) sænkes på grund af produktionen af ​​lipourea, hvilket gør HDL'erne modne. Den hæmolytiske lecithin er generelt bundet til albumin, hæmmer LCAT og går også tabt i urin. LCAT reduceres således LCAT-aktivitet, esterificering af HDL'er, reduktion af kolesteroloverførsel, stigning i frit kolesterol, formindskelse af lipoprotein-lipase-aktivitet, reduktion af HDL / LDL-forhold, lipidering og ikke-lipideret kolesterol i LDL og VLDL Forøget indhold, øget kolesterolsyntese, kolesterolplasmakoncentration er omvendt proportional med albumin og osmotisk tryk, positivt korreleret med renal albuminfjernelseshastighed, og den hastighedsbegrænsende enzym-hydroxymethylglutaryl COA-syntetase i kolesterolbiosyntesen induceres Infusion af albumin og dextran kan forbigående øge det osmotiske tryk, sænke kolesterolniveauer, kolesterol er gradvist normalt, når MCN er lettet, ikke alle patienter har hypertriglyceridæmi, apolipoprotein A, B og Syntesen af ​​E. steg. Ved eksperimentel nefropati steg mRNA-indholdet af disse apolipoproteiner, forholdet mellem triacylglycerol og albumin i chylomicroner og VLDL steg, og clearance af chylomicroner, VLDL'er, IDL'er og LDL'er faldt i perifere væv. Konverteringen af ​​VLDL'er til LDL'er er nedsat, og lipoprotein-lipaseaktivitet reduceres på grund af en stigning i hæmmende faktorer (frie fedtsyrer) og et fald i aktivatorer (glycosaminoglycans, ApoCII).

I tilfælde af lipourea vises en birefringent fedtlegeme i urinen, som kan være en epitelcelle eller en fedtrørtype indeholdende en kolesterolkomponent.

4. Andet

Vandopbevaring kan forårsage et fald i natriumkoncentrationen i blodet. Langvarig natrium eller erhvervet binyreinsufficiens kan også føre til et fald i natriumkoncentrationen i blodet. Hyperlipidæmi kan forårsage pseudo-hyponatræmi. Efter anvendelse af nye eksperimentelle metoder på grund af hyperlipæmi Pseudohyponatremia forårsaget af sygdommen er sjælden. Fordi blodplader kan frigive kaliumioner in vitro, kan trombocytose også forårsage pseudohyperkalæmi. På grund af hyperparathyreoidisme og knoglesygdom kan nogle Patientens ioniserede calciumkoncentration er ikke proportional med hypoalbuminæmi. Transport af 25 (OH) vitamin D3 kan være normal eller formindsket. MCN-knoglesygdom opstår eller ej, med vitamin D3-parathyreoidea (PTH) akse, alder på begyndelse, Sygdommens længde, hyppigheden af ​​tilbagefald og anvendelse af hormoner, voksne NS-patienter med plasma-skjoldbruskkirtelbindende protein (FBG), thyroxin (throixin, T4), triiodolyroninolin (T3), skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (FSH)) er normalt normalt Børn med TBG og T3 mistede mere end voksne, plasma-TBG- og T4-niveauerne faldt, TSH-koncentrationen steg, men hypothyreoidisme forekom ikke, og en tredjedel af børnene udviklede forbigående urinstofnitrogen og kreatinin Højt, blod Reducere mængden af ​​indhold, kan forårsage øget hæmatokrit, leukocyt klassificering og normale blodplader lidt forhøjet glomerulære filtrationshastighed (GFR) faldt lidt, typisk ved 20% til 30% højere end normalt.

Nyrebiopsi:

Lys spejl

Under lysmikroskopi er der få morfologiske ændringer i glomerulus. Kapillærlumen kan forstørres, men der er ingen celleproliferation. Gentagne episoder kan have en svag stigning i mesangiale celler og matrix. Lejlighedsvis kasseres individuelle glomeruli. Uden signifikant tubulær atrofi var de interstitielle eller vaskulære ændringer ikke tydelige.Dobbeltfoldede fedtdråber blev set i de renale rørformede epitelceller, og vakuolare lignende ændringer blev observeret i de proximale rørformede epitelceller.

Elektronmikroskop

Under elektronmikroskopi hæves epitelcellerne i det viscerale lag, og fodprocesserne mister deres oprindelige spredte gitterform, som smeltes sammen i et ark, porerne er okkluderet med vakuolær degeneration af epitelceller, mikrovilli-morfologi, proteinabsorptionsdråber og lysosomer øges. Den er ikke unik for denne sygdom, og remissionstiden kan genoprettes til normal. Undersøgelser har bekræftet, at forsvinden eller pludselig fusion af kutane cellefodeprocesser er den eneste glomerulære patologiske ændring af denne sygdom, der er forårsaget af en stor mængde proteinfiltrering, såsom Dyr injicerede en stor mængde protein, der kan passere gennem kældermembranen, som også kan producere de samme fodprocessændringer.Andre typer nyresygdomme såsom store mængder proteinuri kan også ses.

3. Immunfluorescens

Immunofluorescens var for det meste negativ, lejlighedsvis IgG og / eller IgM, IgA, C3-deponering, mere almindelig ved nogle få mesangiale ekspansioner og klinisk vist at være hormonafhængige patienter.

Diagnose og diagnose af minimalt patologisk nefropati

Diagnose

De vigtigste kliniske træk ved denne sygdom er lille begyndelsesalder, akut debut, kliniske manifestationer af typisk nefrotisk syndrom, nemlig en stor mængde urinprotein (≥3,5 g / d), højt ødem, hyperlipidæmi og lavt plasma-proteinæmi ( ≤30 g / L), generelt ingen hypertension, hæmaturi og nyrefunktion, proteinuri er meget selektiv, følsom over for glukokortikoid terapi, men let at tilbagevende, i henhold til ovenstående egenskaber kombineret med laboratorieundersøgelser kan stille en diagnose, individuel sagsdiagnose Utilstrækkelige tilstande, hvis der er overdreven hypoproteinæmi, kan mængden af ​​urinprotein muligvis ikke nå de diagnostiske kriterier for nefrotisk syndrom, og patologisk undersøgelse af nyrebiopsi kan bekræfte diagnosen.

Differentialdiagnose

Børn i alderen 1 til 6 år får først en eksperimentel behandling, men ikke nyrebiopsi. Tilfælde, der ikke er følsomme over for tilstrækkelige glukokortikoider, især voksne, skal diagnosticeres og identificeres ved nyrebiopsi, når man overvejer andre nyresygdomme, især med Fokal segmental sklerose og tidlig differentiering af membranøs nefropati, tidlig FSGS, læsioner er for det meste begrænset til knudepunktet mellem huden og margen, nyre biopsi ofte vanskeligt at identificere på grund af stedet kan ikke identificeres, om nødvendigt gentage renal biopsi, seriel biopsi Det kan forbedre diagnosefrekvensen. Desuden skal diagnosen MCN udelukke den sekundære årsag, og den skal adskilles fra nyreskade forårsaget af lupusnephritis, purpur nefritis, diabetisk nefropati, amyloidose og constrictive pericarditis. Patienter bør udelukkes fra lymfom og andre faste tumorer.I nogle tilfælde skal MCN og endda de tidligste tegn på lymfom identificeres.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.