Vulvar malignt lymfom

Introduktion til vulvarlymfom Malignt lymfom, der involverer forplantningskanalen, er normalt en del af en systemisk sygdom, men primær vulvarlymfom er også rapporteret. Ondartet lymfom er opdelt i to hovedkategorier i henhold til klinisk og patologisk: Hodgkins lymfom (HD) og ikke-Hodgkins sygdom lymfom (NHL). Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,00035% Modtagelige mennesker: kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:

Årsagen til vulvarlymfom

(1) Årsager til sygdommen

Forekomsten af ​​vulvarlymfom kan være relateret til lokal infektion Epstein-Barr-virus kan findes hos patienter med vulvarlymfom. Forekomsten af ​​ikke-Hodgkins sygdomslymfom (NHL) er højere i HIV-infektion. Immunsuppression er tæt beslægtet.Nogle medfødte immundefekter kompliceres ofte af ondartet lymfom Nogle bakterielle infektioner såsom Helicobacter pylori (HP) og miljøfaktorer såsom insekticider, pesticider kan forårsage sygdommen.

(to) patogenese

Tumorcellerne i malignt lymfom, inklusive lymfocytter, lymfoblaster og reticulocytter, har forskellige grader af variation. Tumorcellerne er spredt eller tæt fordelt, og der er mitotiske figurer, og tumorer og omgivende væv er uklare.

1. Histologisk klassificering

I henhold til den histocytiske morfologi er den opdelt i ikke-Hodgkins lymfom og Hodgkins sygdom. Den histologiske klassificering af ikke-Hodgkins lymfom inkluderer hovedsageligt Rappaport-klassificering (1966), Lukes og Collins-klassifikation (1975) og international NHL-arbejdsklassificering (1981). National Clinical Cancer Institute (NCI) klinisk klassificering (1989), men disse klassifikationer inkluderer ikke vigtige prognostiske træk såsom immunophenotype og inkluderer ikke mantelcellelymfom og anaplastisk storcellelymfom. Den nye type, så i 1995 foreslog International Lymphoma Cooperative Group et nyt klassificeringssystem - "Revised European-American Lymphoma REAL" (Revised European-American Lymfom REAL).

2. Immunohistokemi

Den almindelige leukocytantigen CD45 er positiv, B-celletypen viser også CD20, CD45RA, CD45RB, CD74 og CD79a-positiv, T-celletypen er for det meste CD3, CD4, CD45RO-positiv, CD30 er Hodgkins sygdom og anaplastisk storcellelymfom. Diagnostisk tegn.

3. Typer af vulvarlymfom

Af de 16 patienter opsummeret af Kaplan et al, var 5 retikulum-sarkom og 1 lymfosarkom.For eksempel ifølge NHL-arbejdsklassificeringskriterierne var 8 af dem diffus stor celletype, og 14 tilfælde af primær vulva rapporteret af Macleod et al. Blandt de ondartede lymfomer var 13 NHL, 10 (77%) var diffus stor celletype, 1 tilfælde var lille celletype, 2 tilfælde var diffus celletype og 6 tilfælde var immunofenotype, 4 tilfælde. For B-celletypen omklassificerede Vang et al. Patienter i henhold til den reviderede klassificering af de europæiske og amerikanske lymfomer. Det blev fundet, at 7 af de 10 tilfælde af primær vulvar NHL var diffus stor celletype og diffus blandet type, perifert T Der var 1 tilfælde af cellelymfom og 1 stor follikulær celletype, hvoraf 8 var immunotype, 6 tilfælde af B-celletype; 4 tilfælde (50%) af 8 tilfælde af sekundær vulvar NHL var diffus stor celletype. Perifer T-celle-lymfom, follikulær type-spaltende celler, lille lymfocyt type og sputumlignende candidiasis, 1 tilfælde, 5 ud af 9 patienter med ingen trin-data var diffus stor celletype og Boji Specielt lymfom, vaskulær centralcelle-lymfom, lymfoplasmacytoid lymfom osv.

Vulvar lymfomforebyggelse

Gør et godt stykke arbejde i henhold til den tertiære forebyggelse af tumoren.

Vulvar lymfom komplikationer komplikation

Tumorbruddsinfektion.

Vulvar lymfom symptomer almindelige symptomer lymfeknip brud hud kløe inguinal lymfadenopati underekstremitet ødeme seksuelt samleje vanskeligt ødem caper vaginal blødning nodulær vulvar hud hævelse

1. Historie

Forekomsten af ​​ikke-Hodgkins lymfom hos HIV-inficerede patienter er 20 gange højere end hos ikke-inficerede patienter. Derfor skal patienter med vulvar ikke-Hodgkins lymfom rutinemæssigt undersøges for HIV, og 2 patienter har en historie med immunsuppression, 1 tilfælde Azathioprin blev taget for dermatomyositis, og azathioprin og prednison blev fortsat efter nyretransplantation I 8 tilfælde af sekundær vulvar NHL havde 4 tilfælde en historie med NHL og 1 tilfælde havde en historie med kronisk lymfocytisk leukæmi. Vang 2000).

2. Symptomer og tegn

Sygdomsforløbet varierer fra 1 til 39 måneder. Almindelig hævelse i vulvar hud eller subkutan nodulær masse, ledsaget af smerter, vanskeligheder ved samleje, hudkløe, vaginal blødning, dræning, massestørrelse 3 ~ 14 cm, gennemsnit 5,5 cm, ømhed Naturligvis er overfladen på hudens erythem eller ødem, ulceration, der kun manifesteret som ødemer i nedre ekstremiteter, lejlighedsvis ledsaget af feber og vægttab, nogle patienter med anæmi, ofte ledsaget af bilateral lymfadenopati i lindehinden, patienter ofte på grund af klump, blødning og smerter I nogle tilfælde kan klumperne være uændrede i flere år.

Undersøgelse af vulvarlymfom

Immunohistokemisk detektion.

Histopatologisk undersøgelse.

Diagnose og differentiering af vulvarlymfom

Diagnose

Fox et al har troet, at diagnosen primær vulvarlymfom skal opfylde følgende kriterier:

1. Klinisk er læsionen begrænset til vulva. Efter systemisk undersøgelse er det ikke muligt at finde lymfom i andre dele af kroppen. Kun vulva skal overvejes, men det ondartede lymfom, der støder op til lymfeknuder eller organer, bør udelukkes fra at sprede eller infiltrere i vulva.

2. Der bør ikke være nogen unormale celler i det perifere blod og knoglemarv.

3. Hvis et sekundært lymfom forekommer et fjernt sted, skal det adskilles fra det primære lymfom i flere måneder.

4. Der var ingen historie med lymfom i fortiden, og Boston et al. (1974) antydede, at antallet af måneder skulle være klart 6 måneder.

Macleod et al antyder, at det er bedst at bruge en vulvarmasseinsnit eller excisionsbiopsi, fordi akupunktur eller nålebiopsi kan skyldes organiseringen af ​​vævet, for få celler kan ikke være kvalitative og kan ikke klassificeres, derudover en helkropsundersøgelse inklusive blod Læring såsom erythrocytsedimentationshastighed, serumlactatdehydrogenase, røntgenbillede af brystet, abdominal og bækken CT eller MR, knoglescanning, knoglemarvsbiopsi osv. Til at rydde den primære eller sekundære og befordrende for nøjagtig iscenesættelse, NHL-iscenesættelsesstandarder bruges hovedsageligt Ann Arbor-iscenesættelse (1971), scenen med vulvar NHL kan også henvise til FIGO-iscenesættelsesmetoden, men Ann Arbor-iscenesættelse fortæller mere problemet og kan vejlede den kliniske behandling.

Ann Arbor iscenesættelse af den kvindelige reproduktive kanal NHL:

IE: Tumoren er begrænset til vulva, vagina, livmoderhalsen og livmoren.

IIE: Tumor og involvering af de ipsilaterale bækken- eller abdominale lymfeknuder.

IIIE: Tumorer og involverer bilaterale lymfeknuder i knæ- eller underliv.

IV: Tumor og involverer æggestokkene, knoglemarv.

Hvert trin blev opdelt i A, B, A: asymptomatisk i henhold til tilstedeværelsen eller fraværet af systemiske symptomer, B: ingen årsag til feber> 38 ° C i mere end 3 på hinanden følgende dage, nattesved og intet vægttab inden for 6 måneder> 10%.

Differentialdiagnose

Brug for at være opmærksom på identificeringen af ​​følgende sygdomme i vulva:

1. Betændelse er en blandet type lymfocytinfiltration, og andre inflammatoriske celler er også synlige.

2. Lymfoid epitelcarcinom har epitelkomponenter og er meget keratin med molekylvægt.

3. Det dårligt differentierede storcelle-lymfom (inklusive anaplastisk storcelle-lymfom) og det dårligt differentierede pasteuriserede adenocarcinom, er forskellen mellem udifferentieret pladecellecarcinom undertiden vanskelig, hovedsageligt ved immunhistokemisk farvning.

4. Andre tumorer inkluderer melanom, Merkel-cellecarcinom, rhabdomyosarkom og lignende.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.