Duplikering af spiserøret
Introduktion
Introduktion til esophageal duplikation Esophageal duplikation (esophageal duplication) henviser til en struktur, i hvilken den side, der er fastgjort til spiserørsvæggen, har den samme vævsform som en del af fordøjelseskanalen og har en sfærisk eller rørformet hulrumsstruktur. Ofte betragtes som en forudgående cyste, der tegner sig for ca. 30% af massen i babyens mediastinum, normalt placeret i højre posterior mediastinum. Nogle tilfælde har deformiteter i cervikale rygvirvler eller thoracale rygvirvler. Massernes vedhæftede forbindelser er forbundet med dura mater, der kaldes chorizotomisyndromet. På dette tidspunkt kaldes den gentagne deformitet den neurale rør primitive cyste. Fordi de kliniske symptomer på barnet er komplicerede, ændrer tilstanden sig meget. Det er let at udskyde diagnose og behandling og forårsage uheldige konsekvenser. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% -0,008% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: øsofageal cyste-anæmi
Patogen
Årsager til esophageal duplikation
Medfødte faktorer (60%):
Under embryonal udvikling, når den øvre fordøjelseskanal udvikler sig fra den faste fase til vakuolfasen, forstyrres dens vakuoleringsproces, idet den ikke smelter sammen med den normale fordøjelseskanal og til sidst danner en enkelt eller polycystisk sac i brystet, og Spiserøret er tæt forbundet, det vil sige at det bliver en gentagen deformitet af spiserøret. Hvis der er en enkelt vakuol tilbage, dannes en rund cyste-lignende gentagelsesdeformitet. Hvis adskillige vakuoler strammes sammen langs esophagusens længdeakse dannes en lumenlignende gentagelsesdeformitet.
Patologisk morfologi
Smith et al. Udførte mikroskopiske undersøgelser om adskillelse af luftrør og spiserør og bemærkede, at et lille antal celler fra esophageal eller trakeal embryonisk basis blev translokeret til mesodermalt væv og blev esophageal eller ekstramuskulær membran uden for disse væv, hvis Et lille antal af disse celler efterlades og fortsætter med at vokse. Nogle af deformiteterne kan dannes ved stimulering af endodermceller, og placeringen af gentagen deformitet afhænger af afstanden, hvorfra cellerne adskilles fra den oprindelige embryonale base, og epitelet forskydes. Formen er anderledes, og typen af deformitet er forskellig.
I patologisk anatomi er der generelt 2 spiserørshumlen i deformiteten. Den indre membran i det deformerede rør er for det meste ektopisk gastrisk slimhinde. Nogle gange er en lille mængde pancreasvæv synlig. Maveslimhinden udskiller gastrisk syre, forårsager ofte mavesår, blødning, og det midterste lag af cystvæggen er glat muskel. Det ydre lag er et serosa lag, og cysten kan også co-vægges med spiserøret, som ikke er let at adskille og har ingen serosa.
Patologisk typning
I henhold til cysteens morfologi og patologiske træk er den kliniske klassificering som følger:
(1) Enkelt cyste-type: klinisk almindelige, forskellige former, men den overordnede struktur er en stor kapsel.
(2) multiple cystiske typer: der er flere isolerede cyster i forkanten eller begge sider af mediastinal rygsøjlen, og nogle kan også forekomme i det forreste mediastinum.
(3) luminal type: den nederste del af spiserørscysten placeret i brystet er et tyndt rør, der passerer gennem membranen ind i bughulen og kommunikerer med tarmen.
(4) gentagelsestype af bryst, mave, flere segmenter: ud over spiserøret i cysten i brystet kan mave tarmen også forekomme flere segmenter af gentagen deformitet.
(5) Divertikultype: meget sjælden.
Forebyggelse
Esophageal gentagen deformitetsforebyggelse
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Komplikationer med misdannelse i spiserøret Komplikationer Esophageal cyste-anæmi
Anæmi og luftvejsinfektioner er almindelige komplikationer ved gentagne misdannelser i spiserøret. Langvarigt kronisk blodtab af luminal øsofageale cyster er den vigtigste årsag til anæmi, mens trakealkomprimering er smal, sekretioner kan ikke udledes i tide, og sure cyster er på trachealvæggen. Korrosion er en vigtig faktor, der fører til luftvejsinfektioner.
Symptom
Esophageal gentagne deformitetssymptomer Almindelige symptomer Akustisk dysfagi, sputum, tracheal forskydning, dyspnø, luftvejskompression, lungeinfektion, hemoptyse, åndenød, kvælning
Det afhænger hovedsageligt af størrelsen på cysten, tilstedeværelsen eller fraværet af indre blødninger og infektioner og symptomerne på forskellige grader af komprimering eller korrosion af tilstødende organer (luftstrup, spiserør, lunge). Udbruddet kan være akut og langsom, og følgende symptomer ses ofte:
1. Symptomer
(1) Åndedrætshindring: stenose i luftrøret kan forårsage åndenød, vejrtrækning, blå mærker omkring munden, såsom infektion i lungerne, hypoxien er mere åbenlyst, alvorlige tilfælde kan pludselig kvæle, når cysten er enorm, kan det forårsage mediastinal skift Hjertet er stresset, kardiopulmonal dysfunktion kan forekomme på samme tid, såsom rettidig diagnose og behandling, katastrofecystpunktionsdekomprimering, tilstanden kan lettes med det samme for at vinde tidspunktet for operationen, ellers er det let at forårsage død.
(2) hæmoptyse, blod i afføringen: store cyster klæber ofte til lungerne, sur cystisk væske korroderer cystevæggen i lungerne, hvilket forårsager ødelæggelse af lungevæv, vaskulære blødninger og manifesteres som hæmoptyse, der er to kilder til blod i afføringen: 1 barn gør ikke Det kaster op, blodet fra luftrøret sluges ind i tarmen gennem svelget, og den indre blødning af de 2 luminal øsofageale cyster kan udledes direkte fra tarmen.
(3) dysfagi eller opkast: Når cyster øger trykket på spiserøret, kan barnet have en progressiv dysfagi, endda opkast, og sputumundersøgelsen er let at bekræfte.
2. Skilt
Den påvirkede side er fuld af thorax, interkostalrummet udvides, hovedluftrøret forskydes, perkussionen udtrykkes, og auskultationen kan have en reduceret åndedrætslyd. Når lungen er inficeret, kan det lugte vådt.
3. Kliniske manifestationer
Der er ingen åbenlyse incitamenter til åndedrætsbesvær, cyanose, hæmoptyse, blod i afføringen og sværhedsmæssigt ved at synke.Fysisk undersøgelse: den berørte side er fuld af thorax, det interkostale rum udvides, hovedluftrøret fortrænges, og en stor deformitet i nakken opstår i nakken. Se den svulmende masse på siden.
4. Hjælpekontrol
Spørg posterior mediastinal masse, undertrykkelse af spiserøret og luftrøret.
Watersions undersøgelse af 50 tilfælde af gentagen misdannelse i spiserøret påpegede, at der er to vigtige manifestationer af denne type misdannelse i diagnosen: Den ene er, at den esophageale gentagne malformation har mere gastrisk slimhindevæv, og at den er tilbøjelig til ulceration og endda trænger igennem rørets væg ind i luftrøret og forårsager hæmoptyse. For det andet er gentagen deformitet mere kompliceret med en halv vertebral deformitet.
Undersøge
Undersøgelse af esophageal duplikation
Cystevæske blev taget til undersøgelse. Den normale cystevæske var lysegul, klar, let klistret, og pH-værdien var for sur. Når der var gammel indre blødning, var den mørk lilla eller brun.
1. Røntgeninspektion:
(1) Flad bryst: stor øsofageal repetitiv deformitet kan vises som en blød vævsmasse med ensartet densitet og klar grænse i det bageste mediastinum, som udvider sig eller stikker ud i brysthulen, endda optager det meste af brystet, og luftrøret er modsat eller Fronten er forskudt, og lumen er undertiden indsnævret.
(2) esophageal bariumangiografi: synlig buet indrykkning og fremskridt, et lille antal cyster kan være oppustet eller have en gas-væskeoverflade, gentagne deformiteter i spiserøret kan have følgende former:
1 halvcirkulær eller trekantet cyste: dens lange akse er i overensstemmelse med spiserøret, og den trekantede skyggecyst strækker sig ind i den højre midterste og midterste interbollede spalte, som er forårsaget af kompressionen af den øverste og den midterste flamme. Halvcirklen er den mest almindelige type, og kanterne er skarpe. Det kan optage halvdelen af brystet, komprimere det omgivende lungevæv, og mediastinum skifter til den modsatte side.
2 hals og overlegen mediastinal cyste: halvcirkelformet fremspring til spidsen af lungen, kompression af luftrøret til den kontralaterale forskydning, lateral røntgenbillede, der viser tyk vævsskygge af den bageste faryngeale væg, trakeal lumen indsnævret fremad.
3 semi-gåseformet cyste: når den højre cyste er stor, er der ofte en bule mellem den øverste del og den nedre del, ligesom en kalebaseform, som kan være forårsaget af vaskulær kompression.
4 oppustelige cyster: Denne type cyste er sjælden. Nogle forfattere rapporterer, at 1 sag er en 6-dages baby dreng. Der er en enorm tyndvægget oppustelig cyste i det højre thoraxhulrum. Lungevævet kan ses i lungespidsen og ribbenvinklen. Cysten stikker bagud og nedad, og hjerteskyggen skifter til venstre. Den præoperative diagnose er "medfødt lungecyst". Operationen og patologien bekræftede den intrathoraciske gentagelsesdeformitet. Den indeholder mælkeblokke og grøn væske, som kommunikerer med underarmen tolvfingertarmen.
5 mediastinal bløddelsskygge blev udvidet og udvidet til underarmen for at forbinde med gastrisk cyste.
6 indstilling af gaffelens øsofagus: gentaget øsofagusrør er parallelt med den normale spiserør, den nederste del af sammenløbet, kan kombineres med øsofageal hiatus hernia, reflux esophagitis og esophageal strengering, mediastinal uden masseskygge.
I nogle tilfælde er vertebral misdannelse (rygsøjle i ryggen, semi-vertebral krop mere almindelig), ikke-lungeudvikling, esophageal atresi, intra-abdominal gentagelsesdeformitet osv. På røntgenfilm er af stor betydning for diagnosen.
2. B-ultralyd og CT-undersøgelse:
Det har en vigtig referenceværdi til identificering af tumorens art (cystisk eller fast stof).
3. Fiber-esophagoscopy:
Det kan ses, at tumoren, der stikker ud i esophagealhulen, generelt ikke undersøges ved mikroskopi for at undgå vævsadhæsion og påvirke den kirurgiske behandling.
Diagnose
Diagnose og diagnose af esophageal duplikation
Diagnosen er baseret på klinisk ydeevne og undersøgelse.
Sygdommen skal differentieres fra empyema, intrathoracic teratoma, intrapulmonal tumor, bronchial cyste, neurogen tumor og anterior spinal dural bulging.
