Myasthenia gravis under graviditet

Introduktion til graviditet med myasthenia gravis Myasthenia gravis er en erhvervet autoimmun sygdom ved neuromuskulær transmissionsforstyrrelse.Det kliniske træk er, at en del eller hele legemets skeletmuskel er tilbøjelig til træthed, normalt forværres efter aktivitet og lettes efter hvile. Indtil videre har der ikke været nogen markant fremgang i behandlingen af ​​myasthenia gravis. Graviditet med MG på grund af dets egne og komplikationer i behandlingen truer alvorligt sundheden og livssikkerheden for gravide kvinder og deres babyer. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelig population: gravide kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: pludselig død

Graviditet med myasthenia gravis

(1) Årsager til sygdommen

Etiologien og patogenesen af ​​myasthenia gravis er stadig ikke særlig klar. I fortiden blev det antaget, at patogenesen af ​​denne sygdom er relateret til for lidt acetylcholin eller overdreven cholinesterase i det neuromuskulære kryds. Det antages også, at tymiske ændringer kan forårsage denne sygdom. Efter at autoantistofferne mod skelettemuskler blev fundet i serum hos patienter med myasthenia gravis, blev sygdommen klassificeret som en autoimmun sygdom.

Det er blevet bekræftet, at denne sygdom er nært beslægtet med acetylcholinreceptorantistoffet i kroppen.Resultaterne understøtter myometrial svaghed i den postsynaptiske membran, stigningen i serum anti-acetylcholinreceptor (AChR) antistof og den postsynaptiske membran. Reduktionen i antallet af effektive AChR forårsaget af afsætning på overfladen er sygdommens hovedmekanisme.

Abnormal thymus er også forbundet med forekomsten af ​​denne sygdom. 80% af MG-patienter har unormale ændringer i thymusvæv. Thymektomi kan forbedre et betydeligt antal patienter, og det vides, at thymocytter og skeletmuskelceller har et fælles antigen. En speciel retikulær celle (muskellignende celle) af thymic medulla svarer til skeletmuskelceller. Den har også acetylcholinreceptor. Acetylcholinreceptor har god immunogenicitet. AChR-protein ekstraheret fra human skeletmuskel kan stimulere Lymfocyttransformation og frigivelse af makrofagmigrationshæmmende faktor hos patienter med muskelsvaghed, præ-excision af thymus hos dyr, der får AChR-proteinimmunitet, kan ikke producere eksperimentel muskelsvaghed, så thymus-baserede cellulære immunresponsabnormaliteter spiller også en rolle i patogenesen af ​​MG .

Derudover er MG-patienter ofte forbundet med andre immunsygdomme, såsom skjoldbruskkirteldysfunktion, polymyositis, systemisk lupus erythematosus osv., Anti-thyroglobulin, anti-nukleære antistoffer, reumatoid faktor påvises ofte også i serumet hos MG-patienter. og så videre.

(to) patogenese

1. De mest karakteristiske elektrofysiologiske ændringer af myasthenia gravis er formindskelsen af ​​amplituden af ​​det lille endepladepotentiale (MEPP) og det gradvise henfald af den gentagne elektriske stimulering af lavfrekvensgrænsen MEPP henviser til den spontane frigivelse af ACh fra synaptiske vesikler i hvile. (Kvantefrigivelse) Potentialet genereret ved post-synaptisk membranionmigration, hvis amplitude er relateret til mængden af ​​ACh indeholdt i hver kvantefrigivelse, AChR densitet og følsomhed på den postsynaptiske membran, og derfor myasthenia gravis Amplitude af MEPP er svækket, eller syntese af ACh i synaptiske vesikler reduceres, indholdet formindskes, eller antallet af AChR i den postsynaptiske membran reduceres, og følsomheden reduceres.

2. Der er lymfocytisk infiltration omkring venulerne i de berørte knoglemuskelfibre, som kaldes lymfatisk lækage. I den akutte fase er der makrofaginfiltration mellem muskelfibrene og det neuromuskulære kryds, spredt nekrose mellem muskelfibrene og knogler i den avancerede sygdom. Muskelatrofi, intracellulær fedtegenerering, thymus abnormaliteter er for det meste vævshyperplasi, thymus germinal center øges; thymom kan være lymfocytter hovedsageligt i henhold til patologisk morfologi, epitelceller er dominerende eller blandet type.

3. Interaktion mellem graviditet og MG

(1) Effekten af ​​graviditet på MG: Graviditet kan forårsage store ændringer i moders immunforsvar, men virkningen på MG varierer fra person til person, og der er ikke noget konsekvent resultat. Plauche rapporterer, at ca. 31% af gravide kvinder ikke har nogen tilstand under graviditet og postpartum. Ændringer, 28% i det mindste nogle af sygdommen lettede, og ca. 41% af sygdommen blev forværret, litteraturen rapporterede, at mødredødeligheden er ca. 4%, myasthenia gravis forværres under fødselsbetingelser, ofte er tilstanden alvorligt pludselig, respirationsfejl er almindelig Fænomen, maternel graviditet, der ofte dør af symptomer på muskelsvaghed eller behandlingskomplikationer, øget graviditet kan være relateret til stigning i progesteron under graviditet og dens virkninger på mineralocorticoider, ud over tidlig graviditet kvalme, opkast, ikke i stand til at tage orale anti-galde Alkaline esterase-medikamenter påvirker også MG-processen; fysiologisk stress under graviditet, livmodervækst, diafragmatisk forhøjelse påvirker også lungens åndedrætsfunktion, så lungeventilationen er utilstrækkelig, og risikoen øges, når luftvejsmusklerne er svage.

(2) Effekten af ​​MG på graviditet: patienter med myasthenia gravis har abort efter graviditet, for tidlig fødsel, dødfødsel og perinatal dødelighed er markant forøget, abortraten er 12,2%, den tidlige fødselsrate er 13% til 41,3% (den generelle befolkning er 8,8% ~ 24,8%), kan den perinatal dødelighed nå op på 8,2%.

Graviditetsinduceret hypertension kan være en specifik komplikation af graviditet relateret til immunitet, og myasthenia gravis er også en autoimmun sygdom, hvorfor forekomsten af ​​graviditetsinduceret hypertension i graviditet med MG er høj, og andre immunsygdomme er også almindelige i sådanne patienter.

Fysiologisk stress under fødsel forværrer også tilstanden af ​​myasthenia gravis. Mødrene er mere tilbøjelige til træthed og svaghed. Fordi uterus glat muskel ikke er baseret på acetylcholin-mekanismen, er sammentrækningerne ofte ikke påvirket. Den største virkning af myasthenia gravis på fødslen er den anden fase af fødslen. Fordi mødre abdominale muskler og levator ani muskler er svage, kan ikke abdominal arbejdskraft bruges til at hjælpe fosterhovedets rotation, og den anden fase af fødsel forlænges, og kirurgi er ofte påkrævet.

(3) Effekten af ​​MG på føtal spædbørn: Anti-AChR antistoffer hos gravide kvinder med myasthenia gravis kan trænge ind i fosterblodet gennem morkagen, og det berørte foster kan have reduceret fosterbevægelse; AChR antistof forstyrrer funktionen af ​​acetylcholinreceptorer i neonatale skeletmuskler og skaber nerver Der er en forstyrrelse i ledningsfunktionen i muskelleddet. Neonatal myasthenia gravis (NMG) er født efter fødslen, forekomsten er 12% til 19%. Symptomer vises ofte inden for 24 timer efter fødslen, men vises også så sent som 3 dage. Nyfødte har svag sugeevne, svage muskler, åndedrætsbesvær, grædesvaghed, ansigtsmuskelsvaghed, NMG for det meste midlertidig muskelsvaghed, de fleste babyer vender tilbage til det normale efter et par uger, sjældent mere end 3 måneder, i et bredt område Før anvendelsen af ​​den neonatale intensivafdeling kan børnedødeligheden nå op på 11%.

Forekomsten af ​​NMG kan ikke forudsiges af processen og sværhedsgraden af ​​min mors myasthenia gravis. I den mødre-MG-remissionstid kan NMG forekomme i nyfødte.Mekanismen for NMG-produktion er ikke fuldt ud forstået, men NMG anses generelt for at være på grund af moderlig AChR-antistof passivt. Seksuel overførsel til dets foster, høj modernel antistof-titer øger risikoen for føtal og neonatal, men titeren er ikke en absolut indikator for neonatal myasthenia gravis (NMG), gennem moderplasmaudvekslingsmetoden, reducerer moders antistofdråber Grad kan reducere risikoen for myasthenia gravis hos nyfødte.

Graviditet med forebyggelse af myasthenia gravis

1. Vær opmærksom på ordentlig hvile, ikke mestrer kombinationen af ​​bevægelse og statisk, hviler godt, er befordrende for bedring af kroppen; motion kan øge fysisk styrke og forbedre sygdomsmodstand, og kombinationen af ​​de to kan bedre komme sig.

Graviditet med myasthenia gravis Komplikationer pludselig død

På grund af udviklingen af ​​sygdommen, forkert anvendelse af medikamenter, infektion, fødsel, kirurgi og andre faktorer, kaldes den farlige tilstand af respiratorisk muskelsvaghed og ikke i stand til at opretholde normal ventilationsfunktion MG-krise, som er den største dødsårsag, og hjertemuskulaturen kan også påvirkes. Pludselig død.

Graviditet med myasthenia gravis symptomer almindelige symptomer muskelatrofi lemmer svaghed lammelse ptose sagging træthed muskelsvaghed krise smil ansigt diplopia dyspnø kolinergisk krise

Hele kropsskelettemuskler, inklusive ekstraokulære muskler, ansigtsudtryksmuskler, halsmuskler, nakkemuskler og lemmemuskler kan påvirkes, men musklerne, der er nervøse i hjernen (ekstraokulære muskler, ekspressionsmuskler, halsmuskler) er mere almindelige, Uanset hvilken gruppe af muskler, der er involveret, svækker de berørte knoglemuskler altid svaghed, morgenlyset er tungt, trætheden forværres, sygdommen har ofte spontan remission og gentagelse i det tidlige stadium, og den fremskredne sygdom har svær dyskinesi, selvom symptomerne ikke kan inddrives efter hvile. Voksne patienter starter ofte fra en gruppe af muskelsvaghed, påvirker gradvist andre muskelgrupper på 1 til flere år, ekstraokulær muskelinddragelse er det mest almindelige første symptom, manifesteret som ptosis, diplopi, efterhånden som sygdommen skrider frem, gradvist vises artikulation Vanskeligheder, at spise hoste, ansigtsmangel på udtryk, insufficiens, ude af stand til at løfte, svaghed, lemmeresvaghed osv., Alvorligt syge patienter kan lide af åndedrætsbesvær på grund af åndedrætsmuskelinddragelse, for let at kunne se og beskrives, kan inddeles i følgende kliniske typer.

1. Voksen myasthenia gravis

(1) enkel øjet muskel type: manifesteret som en side eller begge sider, eller venstre og højre skiftevis vises ptosis, morgenøje revner er store, om eftermiddagen eller aftenen, når ptosen er indlysende, kan der være diplopi, strabismus, sent Øjenæsken er fast, og nogle patienter kan udvikle sig til andre typer.

(2) medullær muskeltype: manifesteres som tyggelse, besvær med at synke, uklar artikulering, flernæsen stemme, kontinuerlig lyd efter kontinuerlig tale, derudover lukkede øjne, når øjenlågene er lukkede eller øjnene ikke er stramme, trommestikker, Blæser, tandløs, ansigtsudtryk, smil, ansigt, denne gruppe patienter kan være forbundet med livmoderhalskræftets muskelsvaghed, alvorlige tilfælde kan ikke spiser overhovedet, har brug for næsfodring, denne type muskelsvaghed kan patienter ofte forværre symptomer efter infektion, det er let at trække vejret Svær og livstruende.

(3) generaliseret muskelsvaghed: fra enkel øjet muskel type, medullær muskel type som det første symptom gradvist påvirker hele kroppen skeletmuskel, kan også udvikle sig fra det første hår til hele kroppen muskelsvaghed, denne type sygdom udtrykkes som ekstraokulær muskel, bulbar muskel Udtryksmusklerne, nakkemuskulaturen og musklerne i lemmerne er svage.Musklernes svaghed i musklerne, der starter fra anden muskelsvaghed, udvikler sig hurtigt inden for uger til måneder efter de første symptomer, og luftvejskrisen opstår.

(4) Spinal muskelsvaghed: kun musklerne i den rygmarvende dominerende område er svage, viser opløftende, stiv nakke, ofte hovedhældning, vanskeligheder med at løfte arme og gå let, især når man går op og ned ad trapper, mest af denne type sygdom Insidious sygdom, let fejldiagnostiseret som muskeldystrofi af lemmer eller funktionel sygdom, mere almindelig hos unge, nogle kan udvikle sig til systemisk muskelsvaghed, og de fleste patienter har en god prognose.

(5) Muskulær atrofi: alle typer muskelsvaghed kan være forbundet med muskelatrofi, men sjældent er muskelatrofi af membran-, perioral-, nakke-, lem- og kalvemuskler mere almindelige.

2. Børn med myasthenia gravis Vores børn med myasthenia gravis tegner sig for 15% til 25% af det samlede antal. Bortset fra nogle få tilfælde viser langt de fleste tilfælde kun ekstraokulær muskel lammelse, såsom ptosis, diplopi osv., Infektion i øvre luftvej, feber F.eks. Disponerende faktorer kan ca. 1/4 af børnene spontant lindre, men ofte tilbagefald.

3. Neonatal myasthenia gravis er svær at fodre, lavt gråd, svagt sugende, reduceret bevægelse osv., Ofte induceres anti-AchR antistoffer i serum hos syge mødre af morkage i fosteret med en familiehistorie med medfødt MG Det kaldes familiær MG og er forbundet med AchR-mangel.

Graviditet med myasthenia gravis

65% til 85% af patienter med myasthenia gravis har anti-AchR-antistof-positivt i serum, og nogle kan påvise præ-synaptisk membranreceptor (PsmR) -antistof. MuSK-antistof kan påvises i antistofnegative patienter, og antikern kan påvises i serum hos nogle patienter. Antistoffer, anti-skjoldbruskkirtelantistoffer, thymomapatienter kan måles Titin, Ryanodine antistoffer, kombineret med hyperthyreoidisme kan have T3, T4 øget.

1. Neostigmin-testen blev givet intramuskulært med 0,5 til 1 mg neostigmin-methylsulfat. Efter 20 minutter blev symptomerne væsentligt reduceret.

2. Nerve gentagelsesfrekvensstimuleringstesten ændres typisk til lavfrekvens (2 ~ 3Hz) og højfrekvens (10Hz eller mere) for gentagne gange at stimulere ulnarnerven, ansigtsnerven og frenisk nerven, og amplituden af ​​muskelhandlingspotentialet kan falde, og den faldende amplitude er mere end 10%.

3. Røntgenbillede røntgenstråling, CT og MR findes i thymisk hypertrofi eller thymom.

Diagnose og differentiering af graviditet kompliceret med myasthenia gravis

I henhold til træthed i den berørte muskelgruppe, svinger tilstanden, situationen er let og tung, og undersøgelsen af ​​nervesystemet har ingen unormale fund. Den generelle diagnose er ikke vanskelig. Den mistænkelige patient kan udmattelsestestes, det vil sige, at patienten kan gentage eller fortsætte den berørte skeletmuskel. Sammentrækning (såsom gentagen øjnelukning, blinking, tyggning, løftearme, knytnæver, to arme fladt osv.) Snesevis af gange kan vises midlertidig undersøgelse af muskelspasmer, hvis stadig ikke kan diagnosticeres kan kombineres med EMG gentagen elektrisk stimulering og Enkeltfiberelektromografiprøve for at bekræfte diagnosen.

Enkel okulær muskel type MG skal differentieres fra okulær muskeldystrofi, medfødt ptose, Honer-syndrom og øjenlåg Medulær muskelsvaghed bør være forbundet med Guillain-Barré-syndrom, progressiv bulbar parese. Forskellen, hvis debut af MG efter 50-årsalderen, hvis de kliniske manifestationer af mundtørhed, mindre tårer, morgentungt nattelys eller efter aktiviteten, symptomerne reduceres, de berørte lemmer er tunge, uanset om de ledsages af lungerne eller andre dele Tumorer bør overveje muligheden for Lambert-Eaton syndrom og skal undersøges nærmere for identifikation.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.