Graviditet med aplastisk anæmi

Introduktion til graviditet med aplastisk anæmi Aplastisk anæmi er en gruppe af syndromer, der er kendetegnet ved nedsat hæmatopoietiske stamceller i knoglemarv eller hæmatopoietisk mikromiljø forårsaget af flere årsager. Graviditet med aplastisk anæmi er sjælden. Graviditet med aplastisk anæmi er en alvorlig comorbiditet i graviditeten. Det er klinisk karakteriseret som anæmi, blødning, infektion osv., Men det kan være forårsaget af anæmi, blødning og infektion under graviditet og fødsel. Barnet har en negativ virkning. Det er en alvorlig blodsygdom, der bør forhindres kraftigt under graviditet.I de sidste 10 år, med udviklingen i behandlingen af ​​aplastisk anæmi, har patienter med aplastisk anæmi symptomer på aplastisk anæmi efter graviditet eller efter graviditet. Rettidig behandling, effektiv lindring af symptomer og ingen alvorlige graviditetskomplikationer kan med sikkerhed passere graviditet og fødsel. Aplastisk anæmi er ikke længere en kontraindikation for graviditet, og mødredødelighed reduceres også markant. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,003% Modtagelig population: gravide kvinder. Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hjertesvigt, graviditetsinduceret hypertension, sepsis

Graviditet med aplastisk anæmi

(1) Årsager til sygdommen

Årsagen til aplastisk anæmi er mere kompliceret. Halvdelen af ​​patienterne er uforklarlige, primær aplastisk anæmi, der forekommer hos unge voksne, hvilket tegner sig for mere end 70% af alle tilfælde. Et lille antal kvinder med aplastisk anæmi udvikler sig under graviditet og føder. Efter remission, genopkomst i graviditet, har dyreforsøg vist, at høje doser af østrogen kan hæmme knoglemarvshematopoietisk funktion, derfor tror nogle mennesker, at aplastisk anæmi er relateret til graviditet, men de fleste forskere mener, at mellem graviditet og aplastisk anæmi Der er ingen nødvendig forbindelse, men tilfældig tilfældighed. Sekundær aplastisk anæmi er ofte relateret til følgende faktorer:

1. Fysiske, kemiske faktorer Langtidseksponering for benzen og derivater deraf, organisk fosfor, pesticider, benzin, arsen, kviksølv og forskellige ioniserende stråling, såsom røntgenstråler, radionuklider, nuklear forurening, nuklear lækage osv. Kan påvirke knoglemarvshematopoiesis. Funktion, graden af ​​skade afhænger af dosis, type, styrke og omfang af skade på det hæmatopoietiske væv, længden af ​​tiden og tilstanden i kroppen selv Gravide kvinder viser ofte en stærk følsomhed over for disse fysiske og kemiske faktorer.

2. Lægemiddelfaktorer Det rapporteres, at næsten 50% af patienterne med aplastisk anæmi er relateret til medicin. Forekomsten af ​​aplastisk anæmi er den højeste i lægemiddelinducerede blodsygdomme, den mest alvorlige tilstand, dødeligheden er ca. 50%, og lægemidlet stoppes. Det tager normalt flere måneder eller endda år at komme sig igen. Lægemidlet kan direkte hæmme knoglemarvets hæmatopoietiske funktion eller kan have en uventet atopisk reaktion på grund af følsomhed. WHO's undersøgelsesresultater fra 1968 til 1973 viste, at det forårsagede aplastisk sygdom. Der er 9 vigtigste lægemidler mod anæmi: nemlig phenylbutazon, hydroxybutazon, chloramphenicol, indomethacin (indomethacin), natriumoaurothiomat, trimethoprim (trimethoprim), sulfamethoxazol, phenytoin natrium.

3. Infektionsfaktorer Forskellige akutte og kroniske infektioner inkluderer bakterielle, parasitære og virale infektioner Problemet med aplastisk anæmi efter hepatitis er rapporteret siden den første rapport i 1955. Forskningsdataene indikerer, at aplastisk Anæmi forekommer mest i stadiet med forbedring eller bedring af hepatitis.Det er almindeligt ved hepatitis A og kan også ses ved hepatitis B eller hepatitis C. Fysiologiske ændringer under graviditet kan også forværre aplastisk anæmi, hvilket kan resultere i dårlig prognose.Det kan også forstyrre hepatocyt-kerneprotein med virus. Syntetisk, så det ikke kan differentieres til modne celler.

4. Andre faktorer Nogle patienter med aplastisk anæmi har et bestemt forhold til immunmekanismer, og nogle er relateret til genetiske faktorer, såsom arvelig aplastisk anæmi (fanconi-anæmi) er en sjælden autosomal recessiv arvelig sygdom, bortset fra knoglemarv. Ud over dårlig spredning kan det være forbundet med en række medfødte misdannelser og kromosomale abnormiteter.

(to) patogenese

Den vigtigste patogenese af aplastisk anæmi er unormal immunrespons, reduceret antal og / eller dysfunktion af hæmatopoietiske stamceller, og mikro-miljømæssige defekter, der understøtter hæmatopoiesis også involveret i udviklingen af ​​aplastisk anæmi.

1. Unormal immunresponsskade hæmatopoietiske stam / stamfaderceller Forskellige undersøgelser har vist, at det unormale antal og funktion af T-lymfocytter og de cytokinsekretionsforstyrrelser, der er forårsaget af dem, er tæt forbundet med aplastisk anæmi, især forekomsten af ​​svær aplastisk anæmi. For at udføre knoglemarvstransplantation bruges lægemidlet først til at undertrykke immunitet. Efter indgivelse gendannes den hæmatopoietiske funktion, inden knoglemarven er genvundet; akut aplastisk anæmi kan være effektiv til behandling af forskellige immunsuppressive midler, såsom anti-lymfocytglobulin og cyclosporin. Hos patienter med aplastisk anæmi, især i SAA knoglemarv og perifert blod, steg antallet af CD8 T-lymfocytkolonier, antallet af T-lymfocytter steg, andelen af ​​CD3- og CD T-lymfocytter steg, mens CD4 T-lymfocytterne faldt, og CD4 / CD8-forholdet faldt. Lymfocytter aktiveres, immunmedierede aplastiske anæmi-patienter har specifik oligoklonal T-lymfocytproliferation mod visse antigener, og unormale T-lymfocytter kan direkte hæmme væksten af ​​knoglemarvsceller eller udskille multiple hæmatopoier. Negative regulerende faktorer, såsom IL-2, makrofaginflammatorisk protein (MIP) -1a, tumor nekrose faktor alfa, gamma interferon hæmmer hæmatopoietisk stam / progenitorcellehæmatopoiesis; Overdreven produktion af hæmatopoietiske regulatoriske faktorer, såsom tumornekrosefaktor og α, y-interferon, kan regulere apoptosen af ​​Fas og Fas-L-veje, og et stort antal apoptose af knoglemarv CD34-celler er også en vigtig årsag til hæmatopoietisk svigt.

2. Hæmatopoietisk stamcellereduktion eller -defekter Et stort antal eksperimentelle undersøgelser har bekræftet, at manglen eller defekten af ​​hæmatopoietiske stamceller er en af ​​hovedpatogenesen for aplastisk anæmi. Knoglemarvs-CD34-celler i patienter med aplastisk anæmi er markant reduceret; knoglemarv og blodmononukleære celler bevises ved dyrkningsmetoder. Den cellekolonidannende enhed (CFU-GM), den erythrocyttekolonidannende enhed (CFU-E) og den megakaryocytkolonidannende enhed (CFU-Meg) blev alle reduceret, den isogene hæmatopoietiske stamcelletransplantation var vellykket, og den normale hæmatopoietiske funktion blev hurtigt gendannet. Mangel på stamceller på tidspunktet for barrieren.

3. Hematopoietiske mikro-miljøfejl Hematopoietic mikro-miljø refererer til de strukturelle komponenter, der understøtter hematopoiesis i hæmatopoietiske væv. Hematopoietic-celler spreder sig og differentierer i retikulære stilladser dannet af stromale celler. In vitro-eksperimenter viser, at knoglemarvsstromceller dyrker fibroblaster i aplastisk anæmi-patienter Den kolonienererende enhed (CFU-F) blev også reduceret; klinisk indikerede patienter, der ikke kunne gendanne hæmatopoiesis på grund af tilførslen af ​​syngen knoglemarv, at læsioner af disse patienter ikke var i stamceller.

Graviditet med aplastisk anæmiforebyggelse

Selvom aplastisk anæmi ikke er en kontraindikation for graviditet, er risikoen for graviditet meget større end for ikke-gravide kvinder. Til graviditet og fødsel hos patienter med aplastisk anæmi skal den være opmærksom nok og alvorligt overvejet. Patienter med aplastisk anæmi bør ikke behandles med streng prævention og bør ikke være gravide.

Graviditet med komplikationer af aplastisk anæmi Komplikationer, hjertesvigt, graviditetsinduceret hypertension, sepsis

1. Gravide kvinders blod er relativt fortyndet, hvilket gør anæmi værre, tilbøjelig til anemisk hjertesygdom og endda hjertesvigt.

2. På grund af faldet i antallet af blodplader og unormaliteten i blodcellerne samt stigningen i skørhed og permeabilitet af blodkarvæggen, kan det forårsage blødning i næse- og mave-tarmslimhinden.

3. På grund af reduktionen af ​​granulocytter i det omgivende blod reduceres mononukleære celler og gammaglobulin, og lymfoidvæv atrofiseres, hvilket gør patientens forsvarsfunktion lav og let at fusionere.

4. Aplastisk anæmi er tilbøjelig til graviditetsinduceret hypertension, som forværrer tilstanden yderligere.

Graviditet med symptomer på aplastisk anæmi Almindelige symptomer Hele blodlegemer reducerer slimhindeblødningspunkter Hudblødning peger på traumer

1. Anæmi er generelt forårsaget af progressiv anæmi, hovedsageligt på grund af knoglemarvshematopoietisk svigt.Et lille antal patienter kan have ineffektiv erythropoiesis, dvs. knoglemarv har stadig en vis hæmatopoietisk funktion, men de genererede unge røde blodlegemer er blevet frigivet fra knoglemarven til det omgivende blod. Blev ødelagt.

2. Blødning er hovedsageligt forårsaget af blodpladeproduktionsforstyrrelser, som kan forekomme i de indre organer og hjerne i huden, tandkød, næse, placenta, fordøjelseskanal.

3. Infektion og postpartum blødning og traumer er tilbøjelige til fødsel eller systemisk infektion, hovedsageligt på grund af nedsat granulocytter og monocytter, nedsat kropsforsvarsfunktion og er også forbundet med nedsat gamma-globulin og lymfoidvævsatrofi. Postpartum-infektion er den førende årsag til mødredød ved aplastisk anæmi.

Undersøgelse af graviditet med aplastisk anæmi

Perifert blod

Næsten alle patienter har en fuldstændig reduktion af blodlegemer, tunge hvide blodlegemer faldt til 1,0 × 10 ⁹ / L, lymfocytandelen steg, mere end 60%, neutrofiler yderst reduceret, ekstremt alvorlig aplastisk anæmi, neutrofiler mindre end 0,2 × 10 ⁹ / L, blodplader kan være mindre end 10 × 10 ⁹ / L, retikulocytter mindre end 1%, endda 0, kroniske, hvide blodlegemer for det meste i 2,0 × 10 ⁹ / L, neutrofiler 25% eller derover, blodplader i (10 ~ 20) × 10 ⁹ / L, mere end 1% reticulocyt, hæmoglobin er mere end 60 g / L.

2. Knoglemarv og knoglemarvsbiopsi

Det er det vigtigste grundlag for diagnosen aplastisk anæmi. Tung aplastisk anæmi, makroskopisk observation af knoglemarvsvæske har flere oliedråber. I de fleste tilfælde er knoglemarvshyperplasi lav, granulater, røde blodlegemer reduceres, megakaryocytter er ikke let at finde, ikke-hæmatopoietiske celler, såsom plasmaceller, vævshobby Alkaline celler, retikulære celler, lymfocytose, knoglemarvsgranulocyt-hæmatopoietiske celler udgør mindre end 20% af området, kronisk aplastisk anæmi, hyperplasi fra sternale og rygsøjler, hyperplasi i tibia, hyperplasi og kraftig aplastisk anæmi, Den aktive røde blodlegemelinie steg, og de unge røde blodlegemer steg, men megakaryocytterne faldt, andelen af ​​lymfocytter steg, og knoglemarvsbiopsi-hematopoietisk område var mindre end 50%.

I henhold til kliniske manifestationer skal du vælge EKG, B-ultralyd, biokemi, lever- og nyrefunktionstest.

Diagnose og diagnose af graviditet kompliceret med aplastisk anæmi

Diagnose

I henhold til patientens kliniske manifestationer og perifer blodreduktion af fuldblodceller kan de 3 linjer med knoglemarv diagnosticeres med reduceret spredning.De diagnostiske kriterier og basis er som følger:

1. Perifert blod giver en fuldstændig reduktion i blodlegemer.

2. Knoglemarv viser reduceret eller svær hyperplasi, ikke-hæmatopoietiske celler, knoglemarvsbiopsi viste nedsat hæmatopoietisk væv og øget fedtvæv.

3. Ingen lever og milt kan udelukke andre sygdomme i reduktion af helblodceller (såsom paroxysmal natlig hæmoglobinuri, myelodysplastisk syndrom, akut hematopoietisk stagnation, myelofibrosis, hypoproliferativ leukæmi og malign histiocytose osv. ).

4. Ud over de hurtige kliniske manifestationer af svær aplastisk anæmi er den absolutte værdi af neutrofiler <0,5 × 109 / L, blodpladen <20 × 109 / L og den absolutte værdi af reticulocytter <15 × 109 / L.

Differentialdiagnose

1. Paroxysmal nattlig hæmoglobinuri (PNH) PNH er anæmi hovedsageligt forårsaget af kronisk intravaskulær hemolyse, hovedsageligt kendetegnet ved anæmi, mindre blødning og infektion, blodbillede kan være alt dårligt, men reticulocytter øges, myeloproliferation Aktiv, hovedsageligt erythroid-hyperplasi, urinhæmosiderin-test (Rous-test), syrehemolysetest (Ham-test) og giftfaktor-hemolysetest var positive, CD55- og CD59-negative celler steg markant (> 10%) kan diagnosticeres .

2. Ildfast anæmi (RA) ved myelodysplastisk syndrom (MDS) kan have en fuldstændig cytopeni (eller 1 eller 2 afstamningsreduktion), men myeloproliferationen er aktiv og viser typisk patologisk hæmopoiesis og kromosomale ændringer, megakaryocytter Cellerne reduceres ikke.

3. Lavproliferativ akut leukæmi kan manifesteres som reduktion af helblodceller. Ingen primordiale celler kan ses i perifere blodudstrygninger. Knoglemarven har undertiden hyperplasi og diagnosticeres let som aplastisk anæmi, men den findes på flere steder og i knoglemarven. De originale celler kan identificeres.

4. Akut hæmatopoietisk stagnation kan manifesteres som dårligt blodbillede, akut forekomst, har ofte et klart incitament, knoglemarv kan være proliferativt aktivt, kun 2 eller 2 linier reduceres, megakaryocytter mangler ikke, årsagen kan lettes efter fjernelse.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.