Steroid myopati

Introduktion til steroid myopati I 1932 observerede Chusing først, at kortikosteroider kan forårsage muskelatrofi og muskelsvaghed og foreslog begrebet steroid myopati. Denne sygdom er også kendt som kortikosteroid polymyopati. Steroid myopati er ikke ualmindelig på grund af den udbredte anvendelse af steroider i klinikken. Steroid myopati kan opdeles i akutte og kroniske typer. Kronisk steroid myopati er mere almindelig end akut, og begyndelsen er skjult. Den største manifestation er, at bækkenmusklerne er svage og gradvist skrider frem, hvilket påvirker de skulderformede muskler og de proximale muskler i ekstremiteterne. Subjektive muskelsvaghedssymptomer er ofte tungere end objektive muskelstyrkeundersøgelser. Myalgi er almindelig. Efter steroidreduktion forsvinder myalgi, hvilket indikerer, at myalgi er et af symptomerne på steroid myopati. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,0012% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hoste

Etiologi for steroid myopati

(1) Årsager til sygdommen

Corticosteroid polymyopati er en type muskellesion forårsaget af den udbredte anvendelse af kortikosteroider, svarende til Cushing syndrom med muskelændringer.

(to) patogenese

Den nøjagtige patogenese er ukendt. Det kan påvirke metabolismen af ​​proteiner, ubalance syntese og dekomponering af muskelkontraktionskomponenter (såsom myosin, kontraktilt protein), hvilket fører til klinisk svaghed og muskelatrofi. Steroider kan hæmme RNA-syntese. Reducer proteinoversættelseseffektivitet og derved blokerer for proteinsyntese. Steroider kan også fremme nedbrydningen af ​​muskelkontraktile proteiner gennem ubiquitin-proteasesystem og alkalisk myofibrillar protease. Syntesen af ​​myocytprotein reduceres. Den direkte konsekvens af nedbrydning er myofibrillar. De strukturelle ændringer, funktionel tilbagegang, steroid myopati og steroid dosis og behandlingstid er ikke positivt relateret. Hvis den pludselige stigning i dosis under langvarig behandling kan føre til steroid myopati, tror andre, at jo længere dosis, jo længere behandling, jo mere Det er tilbøjeligt til steroid myopati, og fluorosteroide præparater kan være mere tilbøjelige til at forårsage steroid myopati.

Akut steroidmyopati er kendetegnet ved et stort antal muskelfibernekrose, regenerering og fagocytose og omfattende muskelfiberatrofi. Begge typer fibre er involveret De vigtigste patologiske ændringer i kronisk steroid myopati er selektiv muskelfiberatrofi, muskelnekrose og regenerering. Det er ikke indlysende, så nogle forskere har antydet, at "steroid muskelatrofi" er mere nøjagtig end "steroid myopati" hos sådanne patienter. Ultrastrukturobservation viser en svag stigning i glykogen og lipid mellem submukosal og myofibriller, mitokondrier degeneration.

Forebyggelse af steroid myopati

Det mandlige anabolske hormon, phenylpropionat, kan delvist modvirke pro-proteinets nedbrydning af steroider og kan bruges til at forhindre udviklingen af ​​steroid myopati.

Komplikationer med steroid myopati Komplikationer hoste

Kan kompliceres af muskelsvaghed, kliniske manifestationer af indtagelse, hoste, åndedrætsbesvær, vanskeligheder og endda stoppe den alvorlige tilstand.

Symptomer på steroid myopati almindelige symptomer dyspnø myasthenia gravis nyresvigt 腱 refleks forsvinder sklerose protein urin tremotoksæmi langvarig brug af kortik ... Inflammatorisk celleinfiltration

1. Kronisk kortikosteroid myopati er en langvarig brug af kortikosteroider forårsaget af muskellæsioner, patienter har ofte en historie med høje doser kortikosteroider i måneder eller år, dosis er normalt den samme som graden af ​​muskelsvaghed Der er ingen åbenbar sammenhæng. Nogle mennesker tror, ​​at fluorholdigt hormon er mere tilbøjeligt til at forårsage sygdommen end andre hormoner. Faktisk kan alle kortikosteroider forårsage sygdom. Mekanismen for kortikosteroidinduceret sygdom er ukendt, men aminosyreindtagelse og proteinsyntese findes i kortikosteroidbehandlede dyr. Niveauet er faldet markant.

Kliniske egenskaber:

(1) Musklerne i de proximale muskler og lemmer i lemmerne er svage, generelt symmetrisk fordelt, først invaderende den proximale ende af underekstremiteterne, gradvist videre til de skulderformede muskler og til sidst påvirker de distale muskler i lemmerne.

(2) Serum CK og aldolase er generelt normale, EMG er normal eller lidt myogen skade, ingen selvgenererende position, muskelbiopsi fandt kun en lille ændring i muskelfiberstørrelse, kan være forbundet med type II fiberatrofi, få muskelfibernekrose og inflammatoriske celler Infiltration, elektronmikroskopi afslørede mitochondrial akkumulering og glycogen, lipidaflejring og mild atrofi af milde muskelfibre. Disse læsioner er nøjagtigt de samme som de karakteristiske ændringer af Cushings sygdom, hvilket kan medføre diagnose.

2. Akut kortikosteroid myopati er en kritisk sygdom myopati eller akut quadric plegisk myopati forårsaget af kortikosteroider.

Patienter behandles ofte med højdosis kortikosteroider for svær ildfast astma eller forskellige systemiske sygdomme, såvel som kritisk syge patienter, såsom sepsis, undertiden med neuromuskulære blokerende midler, såsom muskelafslappende Pankuronin. (pancuroniumbromid) kan fremme indtræden, og kan også være forårsaget af kombinationen af ​​aminoglycosidantibiotika, ofte med alvorlig muskelsvaghed, når den systemiske sygdom forbedres.

Dyr med en stor mængde kortikosteroider efter muskelbenering kan have en selektiv myosinmangel, som er en karakteristisk manifestation af denne sygdom. Gendannelse af myosin afhænger af nervegenerering i stedet for at stoppe steroider, men flere Patienter med sklerosering har ikke fundet kortikosteroid myopati med højdosis kortikosteroider Panegyres et al observerede en patient med myasthenia gravis, der udviklede alvorlig myosin-mangelfuld myopati efter behandling med højdosis methylprednisolon.

Kliniske egenskaber:

(1) hurtig indtræden, omfattende involvering af lemmemuskler og åndedrætsmuskler, manifesteret som alvorlig systemisk muskelsvaghed og dyspnø, sputumreflekser er normale eller svækkede, eller endda forsvinder, involverer ikke det sensoriske system, de fleste patienter efter adskillige ugers tilbagetrækning Forbedret kan et lille antal patienter med muskelsvaghed vare i 1 år.

(2) serum CK øges ofte i det tidlige stadie af sygdommen, svær muskelnekrose kan være forbundet med betydelig stigning i CK-niveauer, myoglobinuri og nyresvigt, EMG kan findes i myopati, almindelig muskelfibertremor, muskelbiopsi viser forskellige grader af muskelfibernekrose og Kavitation degeneration, hovedsageligt involverende type II fibre, har ofte et betydeligt tab af tykt myofilament.

Undersøgelse af steroid myopati

1. Serummuskelenszymer Kronisk steroid myopati er for det meste normal; CK i serum forøges ofte i det tidlige stadium af akut kortikosteroid myopati, og alvorlig muskelnekrose kan være forbundet med en markant stigning i CK-niveauer.

2. Udskillelsen af ​​kreatinin øges markant og kan forekomme tidligt i sygdommen og er derfor en følsom indikator for diagnosen steroid myopati.

3. EMG-undersøgelse er ikke-specifik, kan findes at have myopatiske egenskaber, almindelig muskelfibertremor, kronisk steroid-myopati EMG er normal eller lidt myogen skade, ingen selvgenererende position, kan være neurogen, myogen eller blandet Akut type kan ledsages af et stort antal spontane aktiviteter.

4. Kronisk type muskelbiopsi fandt kun en lille ændring i muskelfiberstørrelse, kan være forbundet med type II-fiberatrofi, få muskelfibernekrose og inflammatorisk celleinfiltration, elektronmikroskopi fundet mitochondria akkumulering og glykogen, lipidaflejring, med mild muskelfiberatrofi Disse læsioner er nøjagtigt de samme som de karakteristiske ændringer i Cushings sygdom, hvilket antyder en diagnose.

Akut type viser forskellige grader af muskelfibernekrose og vakuolær degeneration, hovedsageligt involverende type II-fibre, ofte med betydelig tab af tykt myofilament.

Diagnose og diagnose af steroid myopati

Diagnostiske kriterier

Kronisk steroid myopati er lumsk og let at gå glip af diagnose.Den kliniske diagnose er hovedsageligt baseret på følgende punkter:

1. Efter behandling med steroider forekom muskelsvaghed og svær Cushing-syndrom, og udskillelse af urinsyre steg 24 timer.

2. Ved steroidbehandling af polymyositis blev symptomerne på myastheni forværret, men serum CK-niveauer var stabile, og muskelsvaghed blev observeret efter 24 timers kreatininforøgelse eller steroidtilsætning.

3. Muskelbiopsi viste selektiv type II muskelfiberatrofi med øgede lipider i type I-fibre.

4. For patienter, der mistænkes for at have steroidmyopati, kan muskelsvaghed efter fjernelse af steroider lindres, og diagnosen kan bekræftes.

Differentialdiagnose

1. Det skal adskilles fra tegn og symptomer, såsom muskelsvaghed og muskelatrofi forårsaget af læsioner i hjerne og rygmarv, især når kortikosteroider anvendes i store mængder efter krise i hjernesygdom Detaljeret medicinsk historie kombineret med CT- og MR-undersøgelser er ikke vanskeligt at identificere.

2. Vær opmærksom på at skelne fra andre typer knoglemuskelsygdomme.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.