Pædiatrisk rabdomyosarkom

Introduktion til pædiatrisk rabdomyosarkom Rhabdomyosarcoma (rhabdomyosarcoma) er en ondartet tumor, der forekommer fra embryonalt mesenkymvæv. Rhabdomyosarcoma tegner sig for 15% af børns solide tumorer og 50% af bløddelssarkomer. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,00015% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: cerebral parese, næseblødning, urinvejsobstruktion, hæmaturi, tarmobstruktion

Årsager til rabdomyosarkom hos børn

(1) Årsager til sygdommen

Denne sygdom er en malign tumor med blødt væv, der er sammensat af forskellige niveauer af forskellige niveauer af rhabdomyoblaster. Årsagen til tumoren er ukendt, men genetiske faktorer er ikke udelukket.

(to) patogenese

iscenesættelse

Klassificeringen af ​​rhabdomyosarkom af IRS er hovedsageligt baseret på kliniske, især præoperative og intraoperative tilstande, og tumorens biologiske karakteristika er ikke blevet reflekteret.Det er derfor ikke overdreven for kirurgisk patologisk stadium, men den kliniske klassificering af IRS er stadig Meget genkendt.

I IRS hører 20% af patienterne til klasse I, 21% hører til grad II, 45% hører til grad III og 14% hører til grad IV. Sammenlignet med IRSII har stigende III-patienter en stigning i antallet af patienter, hovedsageligt fordi graden af ​​fuldstændig kirurgisk resektion er nedsat. Som et resultat resekteres nogle tumorer, såsom dem, der findes i bækkenområdet, ikke fuldstændigt til kirurgiske formål.

42% af børn i klasse I forekom i kønsorganet bortset fra blære-prostata, 31% forekom i lemmerne, 39% af klasse II børn var hoved- og halstumorer undtagen hjernehinderne, og 46% af grad III var hoveder. I livmoderhalsentumorer var 31% af grad IV IV lemmer tumorer, 14% var meningeal tumorer, og 41% var andre typer.

Lawrence og Gehan et al. Analyserede dataene fra IRSII og bestemte, at placering, størrelse, omfang af invasion og lokal lymfeknude-metastase har vigtig betydning for overlevelse af børn uden fjernmetastase. De forbedrede den kliniske klassificering og Opdelt i 4 faser (tabel 2) er den nu vedtaget af IRS IV. Denne iscenesættelse er baseret på tumorens biologiske karakteristika snarere end graden af ​​kirurgisk resektion, som bedre kan forudsige prognosen (tabel 3). Hårtab og fjernmetastase er de mest værdifulde indikatorer til bestemmelse af prognose.

2. Patologiske ændringer

(1) Det blotte øje: bortset fra den embryonale rhabdomyosarkom, som er mucoid-lignende, og væksten i hulrummet er polypoidlignende. Andre typer er sputumlignende, lobuleret eller knudformet, med klare grænser, ingen ægte konvolutter og en blødere skåret overflade. Grå eller grårød fisk kan være forbundet med blødning og nekrose.

(2) Under mikroskopet:

1 Embryonisk type: også kendt som børnetype, der består af tidlige umodne rhabdomyoblaster og primitive mesenchymale celler. Cellerne er fusiform, stjerneformet, oval eller elliptisk, tyndt arrangeret, rig på slimmatrix og mere nuklear opdeling. Der kan ses langsgående myofibriller eller tværgående striber, der tegner sig for ca. 2/3 af rhabdomyosarkom.

2 acinar type: mere almindelig hos unge mennesker, hovedsageligt sammensat af udifferentierede små runde, ovale formede myoblaster, tumorceller arrangeret i acinar, rørformet eller fissurlignende, formet som embryoniske myotubes.

(3) Polymorf type: også kendt som voksen type, hovedsageligt sammensat af store båndformede, tennislignende polymorfe celler, megakaryocytter og multi-nukleare gigantiske celler, med uregelmæssige kerner, dyb farvning og mere nuklear opdeling.

Hos patienter med svær diagnose var de positive grader af levedygtig immunohistokemi, myoglobin, desmin og vimentin henholdsvis 72,2%, 55,5% og 88%, og myosin var 100%.

Pædiatrisk forebyggelse af rabdomyosarkom

Se de generelle tumorforebyggelsesmetoder, forstå risikofaktorer for tumorer og formulere tilsvarende forebyggelses- og behandlingsstrategier for at reducere risikoen for tumorer. Der er to grundlæggende ledetråde til at forhindre tumorer. Selvom tumorer er begyndt at dannes i kroppen, kan de hjælpe kroppen med at forbedre modstand. Disse strategier er som følger:

1. Undgå skadelige stoffer (promoverende faktorer), der kan hjælpe os med at undgå eller minimere eksponering for skadelige stoffer.

Nogle relaterede faktorer af tumorigenese forhindres inden begyndelsen, og mange kræftformer kan forhindres, før de dannes. En rapport i USA i 1988 sammenlignede de internationale ondartede tumorer i detaljer og foreslog mange eksterne faktorer af kendte ondartede tumorer. I princippet kan det forhindres, det vil sige ca. 80% af ondartede tumorer kan forhindres ved enkle livsstilsændringer og spores tilbage. I 1969 konkluderede Dr. Higginsons forskning, at 90% af ondartede tumorer skyldes miljøfaktorer, " "Miljøfaktorer", "livsstil" henviser til den luft, vi indånder, vandet vi drikker, den mad, vi vælger at lave, vanernes aktiviteter og sociale forhold.

2. Forbedring af kroppens immunitet mod tumorer kan hjælpe med at forbedre og styrke kroppens immunsystem og kræft.

Fokus for vores nuværende kræftforebyggende indsats bør først fokusere på og forbedre de faktorer, der er tæt knyttet til vores liv, såsom at holde op med at ryge, spise ordentligt, træne regelmæssigt og tabe sig. Enhver, der følger denne enkle og fornuftige livsstil, kan Reducer chancen for kræft.

Fremme kroppens immunitet mod kræft: Den vigtigste ting for at forbedre immunsystemets funktion er: kost, trænings- og kontrolproblemer, sunde livsstilsvalg kan hjælpe os med at holde os væk fra kræft, opretholde en god følelsesmæssig tilstand og passende fysisk træning kan gøre kroppen Immunsystemet er på sit bedste, og det er også godt til forebyggelse af tumorer og forebyggelse af andre sygdomme.Desuden har undersøgelser vist, at passende aktiviteter ikke kun forbedrer kroppens immunsystem, men også reducerer forekomsten af ​​tyktarmskræft ved at øge peristaltikken i det humane tarmsystem. Her forstår vi hovedsageligt nogle af diætproblemerne til forebyggelse af tumorer.

Humant epidemiologi og dyreforsøg har vist, at A-vitamin spiller en vigtig rolle i at reducere risikoen for kræft. A-vitamin understøtter normal slimhinde og syn. Det deltager direkte eller indirekte i de fleste af kroppens vævsfunktioner. A-vitamin er til stede i dyrevæv. I leveren, hele æg og sødmælk er planten i form af β-caroten og carotenoider, som kan omdannes til vitamin A i den menneskelige krop. Overdreven indtag af vitamin A kan forårsage bivirkninger i kroppen og β-gulerod Dette er ikke tilfældet med carotenoider, og det lave vitamin A-indhold i blodet øger risikoen for ondartede tumorer. Undersøgelser har vist, at de med lave niveauer af vitamin A-indtagelse i blodet øger sandsynligheden for lungekræft, mens de med lave blodniveauer hos rygere Niveauer af vitamin A-indtagere har potentialet til at fordoble lungekræft Vitamin A og dets blanding kan hjælpe med at fjerne frie radikaler i kroppen (frie radikaler kan forårsage skade på genetisk materiale), og for det andet stimulere immunsystemet og hjælpe med at differentiere celler i kroppen. Bestilt væv (mens tumoren er kendetegnet ved forstyrrelse), antyder nogle teorier, at vitamin A kan hjælpe tidlige kræftfremkaldende stoffer Invasion muterede celler bliver vendt forekomsten af ​​den normale vækst af celler.

Derudover antyder nogle undersøgelser, at tilskud med ß-karoten alene ikke reducerer risikoen for kræft, men øger snarere forekomsten af ​​lungekræft, men når β-karoten binder til vitamin C, E og andre antitoxin-stoffer, er dets beskyttende virkning. Det vises, fordi det kan øge de frie radikaler i kroppen, når det indtages af sig selv. Derudover er der interaktioner mellem forskellige vitaminer. Både humane og musestudier har vist, at brugen af ​​ß-karoten kan reducere 40% af vitaminer i kroppen. På E-niveau er en sikrere strategi at spise forskellige fødevarer for at opretholde et afbalanceret vitamin til beskyttelse mod kræft, da nogle beskyttelsesfaktorer ikke er blevet opdaget indtil videre.

Pædiatriske rabdomyosarkomekomplikationer Komplikationer, cerebral snorken, urinvejsobstruktion, urinvejsobstruktion

Rhabdomyosarcoma i hovedet og nakken kan have blindhed, ophthalmoplegia, kranial nervekrampe og meningeal irritation, luftvejsobstruktion, asfyxi og næseblødninger, otitis media osv.; Genitourinary rhabdomyosarcoma kan have urinvejsobstruktion, hæmaturi, intestinal obstruktion Osv. Rhabdomyosarcoma i ekstremiteterne og bagagerummet kan have rygmarvskomprimering og neurologiske symptomer. Rhabdomyosarcoma i andre områder kan have hjertesvigt eller arytmi; ud over den primære sygdom kan rhabdomyosarcoma overføres til lungerne, knogler, knoglemarv, lymfeknuder, hjerne , lever og bryst osv., kan de tilsvarende symptomer vises.

Symptomer på rabdomyosarkom hos børn Almindelige symptomer Muskelfiberstørrelse er ikke svag, anorexia, Sichuan mønster

Rhabdomyosarcoma kan forekomme i ethvert organ eller en del, for det meste af forældrene til barnet, der først blev fundet asymptomatisk masse. I tilfælde af diffusion kan patienten have feber, anoreksi, vægttab, smerter og svaghed. Tumorer i forskellige dele kan stadig have karakteristiske symptomer og tegn. Tumoren forekommer i to aldersgrupper: 2 til 4 år gammel og 12 til 16 år gammel. Nylige undersøgelser af IRS har vist, at gennemsnitsalderen er 5 år (0 til 20 år), 66% af patienterne er mindre end 10 år gamle, 6% er yngre end 1 år, og forholdet mellem mænd og kvinder er 3: 2. De mest almindelige steder for begyndelse er hoved og hals (35%), kønsorganet (26%) og ekstremiteter (19%).

1. Kliniske egenskaber

Forskellige dele af rhabdomyosarkom har deres kliniske træk:

(1) Hoved og hals: Hoved- og halstumorer kan opdeles i tre typer afhængigt af placeringen af ​​øjenlågene, omkring hjernehinderne og omkring hjernehinderne. Rhabdomyosarcoma i kredsløb kan forårsage øjet bule, konjunktival ødemer eller øjenlåg og konjunktival klumper. Sent stadium kan være blind, lammelse af øjemuskler eller begge dele. Tumorer omkring hjernehinderne eroderer ofte kraniet og forårsager cerebral parese og meningeal irritation. Nasopharyngeal tumorer kan forårsage ændringer i lyd, luftvejsobstruktion, asfyksi og næseblod. Paranasal sinustumorer har smerter, øgede næseudskillelser og næseblod. Tumorer i mellemøret og mastoider kan være polypoider, der stikker frem fra øret, og kan have otitis media og ansigtsnervespasmer. Afhængig af placeringen af ​​det originale sted har 5% til 20% af tilfældene cervikal lymfeknude-metastase. Prognosen for orbitale tumorer er den bedste, mens peri-membrantumorer har den værste prognose. Vævstyperne af rhabdomyosarkom i hoved og hals er for det meste embryonale. Forekomsten af ​​nasopharyngeal carcinoma og rhabdomyosarkom i nasopharynx er meget ens, men nasopharyngeal carcinoma er mere almindelig hos ældre børn med en højere frekvens af cervikal lymfeknude-metastase og dårlig prognose.

(2) genitourinary system: genitourinary tumorer kan manifesteres som urinvejsobstruktion, hæmaturi eller begge dele, og bækkenmassen kan forårsage mavesmerter eller tarmobstruktion. Vaginale, cervikale og uterine tumorer kan have vaginale sekretioner. Para-testikulære tumorer er normalt ensidige, smertefrie skrotmasser, lejlighedsvis med retroperitoneale masser, og mere sekundære til lymfatisk spredning, svarende til 27%.

(3) Lemmer og kufferter: Tumorer i lemmer og bagagerum er kendetegnet ved masser, og hos nogle patienter er lymfeknude-metastaser (12%). Brysttumorer kan komprimere vejrtrækning. Paraspinal tumorer kan have rygmarvskomprimering og neurologiske symptomer.

(4) Andre dele: retroperitoneal rabdomyosarkom kan være meget stor, hvilket kan føre til mavesmerter, fordøjelseskanal eller urinvejsobstruktion. Gastrointestinale og galdetumorer er sjældne, men hvis de forekommer, forekommer de som fordøjelses- eller galdebesvær. Hjertetumorer har generelt kongestiv hjertesvigt eller arytmi. Et andet sjældent sted for sygdommen er luftrøret og lungerne.

2. Tumorsubtyper

National Cancer Institute (NCI) har foreslået anvendelse af alle tilgængelige diagnostiske metoder til bestemmelse af tumorundertyper i kombination med kliniske tilstande.

(1) Embryonisk type: Den mest almindelige type rhabdomyosarkomevæv er embryonisk, der består af fusiforme strierede muskelceller, små runde celler med eosinophiler og langsgående striber. Alderen for godt hår er under 8 år gammel. 80% af urinal rhabdomyosarkom, 60% af hoved og hals og 50% af andre dele (eksklusive lemmer og bagagerum) tilhører denne type. Den embryonale form af spindelcellen findes hovedsageligt i den laterale testikulære rhabdomyosarkom, som undertiden ses i den overfladiske del af hovedet og nakken, og dens prognose er meget god.

(2) drueklynge-lignende sarkom: en anden type embryonisk rabdomyosarkom, god i de indre organer i de indre organer, såsom vagina, nasopharynx og galleveje. Den polypoidlignende struktur består af en slimmatrix, der er centreret om runde og fusiforme celler og omgivende små runde celler. Præidens alder er mindre end 4 år gammel, og prognosen er bedst.

(3) acinar type: er den anden almindelige rhabdomyosarkom, kun den anden som embryonetype. Hyppigst findes i lemmer og bagagerum sammensat af store runde celler med eosinofiler. Betydelige undertyper har den samme cellulære struktur, men mangler en vesikulær form. Prognosen er dårlig.

(4) Polymorf eller voksen type: polymorf eller voksen rhabdomyosarkom er den mindst almindelige hos børn. Det er kendetegnet ved store pleomorfe celler og multinucleated store celler, som oftest ses i lemmer og bagagerum.

(5) Sarcoma: Udifferentieret sarkom er mest almindelig i lemmer, hoved og hals, og prognosen er meget dårlig. Der er også en bløddels-type rhabdomyosarkom, som også kan findes hos børn, som ikke kan klassificeres ved konventionelle metoder, samlet kaldet sarkom, og typen skal bestemmes.

Undersøgelse af pædiatrisk rabdomyosarkom

Foretag blodrutine, lever, nyrefunktion, urinanalyse, knoglemarvspunk-tion og andre laboratorieundersøgelser, hoved- og halslæsioner for at udføre cerebrospinalvæsketest, børn med rhabdomyosarkom har ingen specifikke plasma- eller urinmarkører.

Immunohistokemi kan bruge antistoffer mod skeletmuskulatur og myogent protein til at vise strierede muskelkomponenter i tumoren, antidesmin, multispecifik aktin og myoglobin D (MyoD) er de mest følsomme markører. , vimentin, myoglobin, dystrophin, cytokeratin, creatinkinase M og B, S100 og neuronspecifik enolase anvendes til yderligere differentiel diagnose, myoglobin D-ekspression i myogen Konvertering af forstadier til muskelceller er vigtig, og ved rhabdomyosarkom hæmmes denne proces.

Gennem revers transkriptasepolymerasekædereaktion (PCR) og fluorescens in situ-hybridisering kan diagnosen rhabdomyosarkom nå et molekylært genetisk niveau og er af vejledende betydning for behandlingen. 2,13q35-q14-gen findes i acinar rhabdomyosarkom. Stedet blev afbrudt, og et tumorvækstinhiberende gen blev fundet på kromosom 11 i embryonisk rabdomyosarkom.

Deoxyribonucleinsyre (DNA) -indhold (eller ploidy) har også en vis diagnostisk værdi.Shapiro-studier har vist, at den embryonale type er høj-ploid, den acinære type er hovedsageligt tetraploid, 37 ubesvarlig rhabdomyosarkom, 8 Alle diploide børn døde, mens 10 af de 12 svulster med høj ploid overlevede (P <0,0001), men resultaterne manglede yderligere bevis.

På grund af de ovennævnte biologiske, immunologiske og cytologiske diagnosemetoder, der spiller en vigtig rolle i prognostisk bedømmelse og behandling, skal kirurger opnå nok tumorer til at sikre, at diagnosen er korrekt.

CT, MR kan lokalisere tumoren og dens invasion til det omkringliggende område, knoglescanning kan finde knoglæsioner, CT kan se lever, hjerne, hjerte og lungemetastase eller ej, hoved- og halslæsioner skal være CT eller MR og cerebrospinalvæsketest Spinal infiltration af paraspinal tumor kan observeres ved MR.

Diagnose og diagnose af rabdomyosarkom hos børn

Diagnose

Diagnose bør undersøges omhyggeligt for det primære sted for sygdommen og det omgivende lymfoide væv, for at udføre en række laboratorieundersøgelser og hjælpundersøgelser, CT, MR kan lokalisere tumoren og dens invasion til det omkringliggende. Knoglescanning kan påvise knoglelæsioner, CT kan se lever, hjerne, hjerte og lungemetastase eller ej, CT- eller MR-undersøgelse af hoved- og halslæsioner og cerebrospinalvæsketest. Spinalinfiltration kan observeres af MR.

Rhabdomyosarcoma er en tumorlæsion, der differentierer til stribet muskel og kan forekomme i en hvilken som helst del af det mesenchymale væv, inklusive dem uden striated muskelkomponenter. I 1958 foreslog Horn og Enterline først de diagnostiske kriterier for rhabdomyosarkom. Med udviklingen af ​​bioteknologi, såsom anvendelse af immunofenotype, cellulær og molekylær genetik, er den blevet ændret i nogle aspekter, og indholdet er endnu mere Detaljeret, mere prognostisk værdi.

Den 5-årige overlevelsesrate er tæt forbundet med vævstypen: druetype 95%, polymorf type 75%, embryotype 66%, acinar type 54%, udifferentieret type 40%.

Differentialdiagnose

Det forekommer i forskellige dele og er differentieret fra tumorer i de tilsvarende dele. Det diagnosticeres hovedsageligt ved patologisk undersøgelse.

1. Embryonisk rabdomyosarkom Histopatologi Der er runde eller fusiforme celler i slimmatrixen. Kernen er rund eller oval, kromatinen er løs, og kernen er uklar, og cytoplasmaet er rigeligt. Når kernen er på siden af ​​cellen, er den ofte sputumlignende. Lodrette eller vandrette striber kan undertiden ses i spindelceller.

2. Acinar rhabdomyosarcoma Histopatologisk snævert bindevævstrabeculae opdeler tumorcellerne i acinarlignende celler, et eller flere lag tumorceller bundet til trabeculae og et par tumorceller flyder i det centrale hulrum. Store multinucleated celler kan ses med vandrette eller lodrette linjer synlige. Den foregående beskrivelse fokuserer på den acinarlignende struktur, der understreger megakaryocyt, polymorfisme og grov kromatin i tumorceller. Cytogenetisk ektopisk t (2; 13) (q35; q14) er til stede, og analysen af ​​dens brudregion kan skelnes fra Ewings sarkom.

3. Polymorf rhabdomyosarcoma Histopatologi: dybest set en spindelformet tumorcelle med pleomorfisme. Langformede båndceller kan ses, og cytoplasmaet er rig, og de vandrette striber, det vil sige muskelfibrene, kan ses i den lyserøde cytoplasma. Derudover kan det ses, at atypiske stellatceller er mere almindelige i nuklear opdeling; runde celler, cytoplasmisk stærk eosinofil, undertiden nuklear afvigelse; rørformede celler, myofibriller placeret i det centrale område under kapslen, letfarvet nuklear enkelt eller Flere, synlige nukleare pericy; fusiforme celler er mere almindelige, længden af ​​cellerne er forskellige, cytoplasmaet er rig, bleg syrofil farvning, indeholder ofte myofibriller og kan ses i forskellige former for multinucleated celler.

4. Druelignende rhabdomyosarkom Histopatologi, der er et celleinfiltreringsbånd under slimhinden, cellerne er korte spindelformede cytoplasmer og parallelt med slimhinden. Rhabdomyosarcoma er dårligt differentieret, og det er ofte nødvendigt at anvende immunfarvning for at vise, at fibrinbindende protein og myosin-positive egenskaber bruges til diagnose af ultrastruktur for at vise tilstedeværelsen af ​​Z-båndmuskelfibre.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.