Malignt fibrøst histiocytom i knogle

Introduktion til malignt fibrøst histiocytom i knogler Malignt fibrøst histiocytom er en sjælden tumor, der er kendetegnet ved både histiocytiske og fibrøse komponenter. Begrebet godartet eller malignt væv i en vævscelle, tumor i knogler eller blødt væv er baseret på ideen om, at vævceller kan fungere som fakultative fibroblaster, eller at primitive mesenchymale celler kan udvikle sig til fibroblaster og Vævsceller er de to celler. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: godt for mænd i alderen 50 til 60 år Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: brud

Årsag til malignt fibrøst histiocytom i knogler

(1) Årsager til sygdommen

Ondartet fibrøst histiocytom, enten primært eller sekundært for knogleinfarkt, Pagets sygdom eller strålebehandling, indikerer osteonekrose eller godartede kroniske reparationsprocesser, der er rig på mononukleære og multinucleavede vævsceller og Spredning af fibroblaster er ansvarlig for sekundære maligniteter.

(to) patogenese

Visuel observation af tumoren i knoglen i vid udstrækning, den sene erosion af den kortikale knogle involverende tilstødende blødt væv, tumoren i sig selv er gråhvid, fiskelignende, kan være forskellige grader af forskellige grader af blødning og nekrose, de vigtigste komponenter, der ses under mikroskopet, er to slags tumor Fibroblaster og interstitielle vævsceller, de førstnævnte er spindelformede celler, frugtbare og fusiforme, og der er et antal kollagenfibre mellem cellerne. Cellerne har forskellige grader af heteromorfisme og mitotisk fase, og cellerne er tæt placeret og viser ofte karakteristiske træk. Storiform mønster, vævsceller er større, runde eller ovale, cytoplasma-rige eosinofile, fagocytiske, slugende lipider, cytoplasma kan være kornet, skumagtig eller vakuoleret, Kernen er rund, oval, nyreformet eller multilateralt lobuleret med klar nucleoli, åbenbar abnormitet i vævsceller og hyppig nuklear opdeling.Andre komponenter kan ses i gigantiske celler, multinuclear gigantiske celler, Totun gigantiske celler og gule tumorer. Celle- og vævsnekrose, forkalkning, slimdegeneration, kollagen hyalinose, lymfocytisk infiltration og hæmangiomkomponenter.

MWH-elektronmikroskopi viste, at fibroblasterne var ovale eller fusiforme, cytoplasmatiske, indeholdende et stort antal lysosomer, og havde et Golgi-apparat, et groft endoplasmatisk retikulum og mitokondrier med mindre differentiering og en afrundet kerne. Oval eller uregelmæssig, ofte med binuclear, et stort antal heterochromatin under kernemembranen, organiserede celler er ovale eller uregelmæssige, med pseudo-fod, der stikker frem fra celleoverfladen, fluffy fold og et Golgi-apparat. Groft endoplasmatisk retikulum og mitokondrier og en stor mængde lipiddråber og glykogenpartikler.

Maligne knogler i fibrøs histiocytom i knogler

Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.

Maligne knogler i fibrøs histiocytom i knogler Komplikationer Brud

Næsten 1/2 af tilfældene kan være forbundet med rationelle brud.

Maligne knogler i fibrøs histiocytom i knogler Almindelige symptomer Skulderleds mobilitet begrænsning alvorlige smerter

Forekomsten af ​​ondartet fibrøst histiocytom hos mænd er mere end hos kvinder, og andelen er ca. 3: 2. Begyndelsesalderen er 50-60 år gammel.

1. Symptomer og tegn: Forekomsten af ​​malignt fibrøst histiocytom er langsomt. Normalt er historien flere måneder til flere år. Smerter og gradvis voksende masse er almindelige kliniske symptomer. Lokal depression kan forekomme. F.eks. Er ledaktivitet begrænset. Det kan være, at tumoren invaderer leddet, og patienten pludselig har svær smerte, hvilket kan være et patologisk brud. Forekomsten af ​​patologisk brud kan udgøre 30% til 50% af alle patienter.

2. Predilktionsstedet: fordelingen af ​​knoglemignigt fibrøst histiocytom på knoglen svarer til osteosarkom, hovedsageligt invaderer den lange rørformede knogleende (ca. 75% af alle tilfælde), og knoglen i den nedre ekstremitet er mere modtagelig for sygdom end den øvre ledben. Forholdet er ca. 6: 1, lårbenet (ca. 45%), skinnebenet (20%) og skinnebenet (9%). Det er den mest almindelige del af svulsten. Forekomsten af ​​skinnebenet er ca. 10%. De andre steder er kraniet og ansigtet. %), ribben (3%), humerus, rygsøjle, scapula og clavicle er ikke almindelige steder, invaderer hænderne, små knogler er sjældne.

I lang rørformet knogle er tumoren lokaliseret ved metafysen og strækker sig ofte til epifysen eller rygraden, eller begge dele, og forekomsten af ​​knogler omkring knæet er ca. 50% af alle tumorer i den lange rørformede knogle.

Subperiosteal og multi-læsion eller multi-knoglelæsioner er sjældne i knoglemigne fibrøse histiocytomer.

Undersøgelse af malignt fibrøst histiocytom i knogler

Røntgeninspektion

Røntgenfund af malignt fibrøst histiocytom er ormlignende, perforerede osteolytiske læsioner (fig. 1), kortikal erosion, lokaliseret periostealreaktion og blødt vævsmasser med forskellige læsionsstørrelser i den rørformede knogle. Det kan invaderes fra epifysen til rygraden; den humerale læsion kan optage det meste af det eller invadere hele humerus; rygsøjlen kan udvikle sig fra rygsøjlen til den bageste rygvirvel, og kvældningen i knoglen er generelt ikke almindelig, men nogle gange I flade knogler og uregelmæssige knogler, såsom: ribben, skulderbladene og brystbenet kan ses, er patologiske brud hyppigere.

2. Andre billeddannelsesteknologier

CT-undersøgelse, magnetisk resonans og andre billeddannelsesteknikker kan hjælpe med til at forstå omfanget af tumoren og det omgivende blødt væv, men ikke specifikt for ondartet fibrøst histiocytom.

Diagnose og diagnose af malignt fibrøst histiocytom

Den histologiske diagnose af MFH er meget vigtig og er grundlaget for diagnosen.Di diagnostiske kriterier er som følger: 1 Der er både tumorfibroblaster og vævsceller og 2 specielle "kronblad" eller "hjul" arrangementer af spindelceller, 3 Tilstedeværelsen af ​​multinukleære gigantceller, 4 inflammatoriske celler, især lymfocytterinfiltration.

Differentialdiagnose

Siden O'Brien's første rapport i 1964 har den gradvist vist sig i forskellige litteraturer, hvilket indikerer, at der ikke er nogen tidligere forståelse af MFH, og det vil sandsynligvis blive fejlagtigt diagnosticeret som andre ondartede tumorer. De vigtigste behov, der skal identificeres, er fibrosarcoma, osteosarkom, gigantisk celletumor i knogler osv. Især fibrosarcoma, før MFH endnu ikke "har optrådt", er de fleste af dem fejlagtigt diagnosticeret som fibrosarcoma, histologisk fibrosarcoma er en enkelt tumor fibroblast, men MFH har stadig neoplastiske vævsceller som det vigtigste identifikationspunkt, mikroskopisk kollagen Fiberkomponenter forveksles let med knoglelignende væv og fejldiagnostiseres som osteosarkom.

Røntgenfund viser kun, at disse læsioner er invasive, men ikke specifikke, plus knoglemigne fibrøst histiocytom, knoglemetastaser (især fra lunge- og brystmetastase), plasmacytoma, lymfom, osteolytisk Osteosarcoma og fibrosarcoma har samme ydeevne på røntgenstrålen.Nogle gange kan alderen for begyndelse og kliniske manifestationer bidrage til den differentielle diagnose af de ovennævnte sygdomme, såsom yngre patienter med osteosarkom, ledsaget af forhøjet alkalisk fosfatase osv. Patologisk brud uden ekstensiv periostealreaktion er mere konsistent med diagnosen malignt fibrøst histiocytom. Det vanskeligste ved diagnosen er at identificere malignt fibrøst histiocytom og osteofibrosarkom, selvom nogle mennesker siger, at ondartet fibrøst histiocytom har mere Invasivt vokser tumorer hurtigere, men det er vanskeligt at skelne mellem de to læsioner i klinisk praksis.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.