Neurofibromer i knogler

Introduktion til skeletnervfibrom Neurofibroma er en godartet tumor domineret af fibroblaster, der vokser i nervestammen og er en kompleks tumor i huden, dybe bløde væv, nerver og knogler. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: godt for voksne Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: skoliose medfødt sakral pseudoarthrosis medfødt clavicle pseudoarthrosis

Årsag til skeletnervofibromatose

(1) Årsager til sygdommen

Det er en godartet tumor hovedsageligt sammensat af fibroblaster, der er dyrket i nervestammen.

(to) patogenese

1. Generelt set: neurofibromer er ikke alle forbundet med den store nervestamme, men også fra små, umyeliniserede fibre, løse og gennemskinnelige tyndhylster, intet lys eller reaktivt område udenfor, invasive fibre Tumorsygdom kan infiltrere omgivende normalt væv, og stump dissektion er vanskelig at opnå exccapsular kapselmasseudskæring. For eksempel er tumoren forbundet til hovednervestammen og invaderer ofte nervevævet. Når kapslen adskilles, trænger nervefiberen ind og trænger ind i tumoren. I modsætning til schwannomas, som ikke invaderer nervefibre, er det vanskeligt at fjerne nerverne uden at beskadige nerverne. De fleste af de store tumorer er trin III-læsioner, og det er også almindeligt, at tumoren trækker sig tilbage i et cystisk hulrum indeholdende gul væske.

2. Mikroskopisk morfologi: Den største manifestation er, at de løse spindelceller producerer en fin fibrøs eosinmatrix, som er bølgende og bølget, regelmæssig, med fagocytiske celler, der indeholder lipider og hæmosiderin; også Verocay lille Krops-, vaskulær spredning, modent fedt, modne fibrøse knuder osv., Kendt som blandet neurofibrom.

Osteofibromeforebyggelse

Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.

Osteofibromekomplikationer Komplikationer skoliose medfødt sakral pseudoarthrosis medfødt clavicle pseudoarthrosis

Kan kompliceres ved skoliose, medfødt sakral pseudoarthrose og medfødt clavikulær pseudoarthrose, når tumoren komprimerer den fælles peronealnerv kan forårsage fodfald.

Symptomer på skeletnervofibrom almindelige symptomer subkutane knuder vokser langsomt lemhypertrofi

De fleste af patienterne er voksne. Forekomsten af ​​mænd og kvinder er ens. Det kan være enkelt eller multiple. Den tilstødende knogle kan komprimere knoglen, og knogledeformiteter såsom skoliose, medfødt ankelledd og lemhypertrofi, multiple Neurofibromatosis har mange hudknudler. Isoleret dyb neurofibrom vokser langsomt. Det findes på grund af asymmetri eller komprimering af nerver. Vækst i den proximale ende af humerus kan komprimere den fælles peronealnerv og forårsage fodfald. Smerter, men det er ikke ualmindeligt at skifte til fibrosarkom.

Neurofibromer kan have tre godartede stadier, dvs. forsinket, aktiv og invasiv, men kan også konverteres til sarkom.

Undersøgelse af skeletnervfibrom

Neurofibroma i knoglen kan vise lang stripemorfologi på røntgenfilm, men røntgenundersøgelse har ofte ingen positive fund.

Godartet neurofibromatose er en aktiv sygdom i trin II. Der er ingen stigning i absorption ved radionuklidscanning. F.eks. Er der en moderat stigning i kompressionsben. Et let angiografisk respons kan ses i angiografi. I den sene venøse fase er der ikke noget vaskulært område i tumoren. Positionen indikerer, at tumoren stammede fra komprimeringen af ​​det vaskulære nervepakket, og CT hjalp ikke meget.

Diagnosticering og diagnose af skelet neurofibromatosis

Diagnose baseret på medicinsk historie, kliniske manifestationer, røntgenundersøgelse, radionuklidscanning og angiografi og er i sidste ende afhængig af patologisk diagnose.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.