Tumorer af paraganglial oprindelse

Introduktion til tumorer, der stammer fra paraganglia Tumorer, der stammer fra paraganglia, hører til APUD-systemets tumorer og er klassificeret i to typer: biologisk aktive tumorer og biologisk inaktive tumorer. Ikke-biologisk aktive tumorer er ikke-kromofobe paragangliomer (også kendt som kemosensoriske tumorer) og bioaktivt pheochromocytoma, som begge kan være maligne. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0004% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hovedpine

Tumorårsag af paraganglial oprindelse

(1) Årsager til sygdommen

Tumorens paragangliale oprindelse stammer fra de parasympatiske ganglier kaldet "sekundær sektion". Den sekundære sektion er i forhold til ganglionen i den sympatiske bagagerum. Den er mest placeret på siden af ​​den sympatiske bagagerum og lejlighedsvis i de fjerne dele, såsom de indre organer. Ifølge reaktionen fra dets hovedceller på kromsalte er der forskel mellem kromofor og ikke-kromat, hvorfor paraganglioma også har kromofor og ikke-kromat. Den pheochromiske paragangliom er binyrerne. Kvalitet er den største repræsentant, tumorer, der forekommer fra det, ofte benævnt "pheochromocytoma" (Pheochromocytoma), snarere end de kromofobe gangliontumorer kaldes ofte "paraganglioma", også kendt som "ikke- Nonchromaffin paraganglioma og kemiske receptortumorer (Chemodectoma).

Mediastinal pheochromic paraganglioma er sjælden, mindre end 1% i alle mediastinale tumorer, mindre end 2% i al pheochromocytoma, selvom de fleste forekommer i det forreste mediastinum, der stammer fra aorta eller hoved-, lungearterien Paraganglia, ø-lignende væv på atria og pericardium, hjerteparagangliom forekommer ofte i venstre atrium, venstre ventrikel, venstre atrioventrikulær sulcus, kan også forekomme i højre atrium, højre ventrikel og andre fra aorta Sympatiske, paraganglia, for det meste beliggende i det bageste mediastinum langs ribbenet, tumorvolumenet er forskelligt, diameteren er fra 1 til 2 cm op til 25 cm, de fleste af dem er godartede, kun ca. 10% er ondartede, kirurgiske resektionseksempler er normalt 5 ~ 6 cm, kun Cirka 14% af de kliniske kan påvirkes, tumorens størrelse er ikke nødvendigvis proportional med sværhedsgraden af ​​symptomerne, sommetider jo mindre volumen har tydelige symptomer, mens de større forbliver "fysiologisk stille", men den utilsigtede opdagelse på tidspunktet for obduktion, de fleste af tumorer Den er sfærisk, oval eller svagt lobuleret, og kapslen er ikke synlig i lille volumen. For større er tumoren for det meste solid, og det friske eksemplar er grårødt, almindelig blødning, nekrose og cystisk. Variabel komfur I formalinopløsningen (eller udsat for luft) gradvist omdannet til brun, i tilfælde af kromsaltopløsning, bliver farven straks dybere, og oxidationsprocessen for catecholamines accelereres kraftigt i sollys.

Pheochromocytoma kan ledsages af andre APUD-tumorer på samme tid eller i rækkefølge, såsom maloid C-celletumor i skjoldbruskkirtlen ("medullær karcinom"), hypofyse-adenom, parathyroideadenom, holmcelletumor, carcinoid og neurofibromatose osv. Det bliver en af ​​komponenterne i endokrin kirteladoma.

Ikke-kromofob paragangliom ("paratypisk tumor", "allelopati") Denne tumor er relativt sjælden, Zhang Xun et al (1994) rapporterede, at 0,52% til 4,3% af mediastinale tumorer i samme periode; Zhang Helin (1995) rapporterede Stod for 10,74%, hvilket kan være relateret til omfanget af indlæggelse af hospitalet, kan ses i mediastinum og posterior mediastinum af paraspinal sulcus, sidstnævnte er mere almindelig, mest godartet, kun ca. 10% er ondartet, og paragangliomet er for det meste "ikke-funktionelt" "Af, men lejlighedsvis kan der være funktionel aktivitet. Neurosekretoriske produkter er hovedsageligt noradrenalin, og der kan være spor af adrenalin. Kliniske symptomer på pheochromocytoma kan forekomme. Massage af tumorer kan øge blodtrykket, ikke-funktionel side. Elektronmikroskopi af ganglion, cytokemisk metode kan vise neurosekretoriske granuler, biokemisk bestemmelse kan nøjagtigt kvantificere indholdet af norepinephrin og adrenalin (op til 24,5 μg / g tumorvæv), når indholdet når 1,5 mg / g kan virke typisk Symptomer på pheochromocytoma.

Størstedelen af ​​pheochromocytoma er en godartet kategori med hensyn til vækstegenskaber, men fordi tumorceller ofte udskiller en stor mængde catecholamines, kan patienter dø af hypertension og dets komplikationer, men de kan ikke kaldes fatale. Ondartede, de godartede og ondartede problemer ved pheochromocytoma, som andre endokrine kirteltumorer, kan ikke identificeres ved morfologien af ​​tumorceller alene. En type er, at tumorcellerne har åbenbar atypi, fusiform, ental og dybt plettet. Eller store multinukleære tumorceller med mere mitotiske figurer, men den biologiske opførsel er hverken infiltration eller metastase. Tværtimod, lejlighedsvis morfologisk godt differentieret, men uventet metastaseret eller lokaliseret infiltration af tumorceller (invasion af kapsel eller blodkar), men ingen metastase, metastase forekommer i lungerne, knogler, lymfeknuder, hjerne osv., metastaser kan undertiden manifesteres efter år med resektion af den primære tumor, og lejlighedsvis skjules de originale foci, og Tilfælde, hvor metastaser først udvikler symptomer (såsom intrakranielle metastaser).

(to) patogenese

Patologiske manifestationer:

1. Kromosomparagangliom: tumorceller ligner stort set vævet fra deres oprindelse, små i størrelse, ikke-indhyllet, veldifferentieret pheochromocytom sommetider vanskeligt at skelne fra medullær hyperplasi, tumorceller er normalt uregelmæssige Vinkel, volumen er lidt større end normalt, cytoplasmaet er rig, kornet, undertiden tom, grænsen er ikke særlig klar, kernen er rund eller oval, ofte lidt partisk, kernen kan være løs, men det er ikke ualmindeligt ved dyb farvning. Nogle gange er kernen tykkere, tumorcellerne og kernen kan have en vis grad af unormalitet, og mitosen ses lejlighedsvis. Tumorcellerne kan være spredt og kan være pseudo-acinifer, bundtformet, trabecular eller smålignende, med kun en lille mængde. Interstitielt slim bindevæv, rig på blodkar, ofte udvidet til sinusoider, tumorceller ledsages ofte af nogle små runde celler, nogle kan være naive kromoblaster eller endda sympatiske celler, og nogle er lymfoide Celler, undertiden tumorceller, kan differentieres yderligere til mere modne ganglionceller, som er små kolonier, som kan være forbundet med neuronfibre og sfinktercelleproliferation (fig. 1).

Lejlighedsvis forekommer en del af tumoren som en ganglioncelle-neuroma, et ganglion-neuroblastom eller et neuroblastoma og kan også ledsages af et binyreadenom.

2. Ikke-kromofob paragangliom: synligt observeret som oval, let lobuleret, elastisk masse, glat overflade, ofte tæt knyttet til den store karvæg, kapslen er ofte ufuldstændig, især i nakken Arteriel paragangloma, sidstnævnte har ofte lokal infiltration, ansigtet er grårødt til brunrødt, blodkarene er meget rige, som nogle gange ligner hæmangiomer, og billederne af endokrine kirteltumorer kan ses under lysmikroskopi af den epitelioidlignende hovedceller arrangeret i reden. Sammensætningen er beriget og udvidet af den sinusformede fibrovaskulære interstitielle, og den perifere del af reden kan have understøttende celler (fig. 2), og nervefibre er ofte vanskelige at detektere.

Hovedcellerne er lyse og mørke. Hver af de lyse celler er store, polygonale, cytoplasma rige, gennemsigtige og indeholder kromofile fine partikler. Sølvimprægneringsmetoden kan vise de kromlignende partikler af spidsstørrelsen og blodkarene fra hovedcelle rede. Kældermembranenettet, cellekernen er lille rund eller oval, kernen er tom og lys, kernen er klar, den mørke celle er lille, cytoplasmaen er mørk, kernen er dybt plettet, kernen er ikke åbenlyst, og mitosen er sjælden.

Under elektronmikroskop indeholder lyse celler flere neurosekretoriske granulater, og afgrænsningsmembranen er indlysende. Der er en kerne med høj elektrondensitet. Mørke celler indeholder kun en lille mængde partikler i nogle celler. Det sidstnævnte er voluminøst og ikke regelmæssigt, og paragangliom af forskellige dele. Det kan ikke skelnes fra ultrastrukturen.

Ondartede mennesker er som mange endokrine kirteltumorer vanskelige at identificere ud fra tumorens morfologiske træk. Torncellernes abnormitet er ikke nødvendigvis et tegn på malignitet. Centrum af tumorcellerne viser sig at have mere nekrotiske og mitotiske billeder, infiltrerende blodkar og kapsler. Begge hjælper med at spekulere i, at det kan være ondartet.

Tumorforebyggelse af paraganglias oprindelse

Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.

Tumorkomplikationer af paraganglienes oprindelse Komplikationer hovedpine

Kan ledsages af hjertebanken, åndenød, brystdepression, svimmelhed, hovedpine, svedtendens.

Tumorsymptomer på paraganglias oprindelse Almindelige symptomer Tab af gas, kort ansigt, bleg hjerte, forstoppelse, mavesmerter, rysten

1. Ikke-kromofob paragangliom: for det meste godartet, normalt asymptomatisk, mest til mediastinale fund af mediastinale skygger, hovedsageligt forårsaget af tumorkomprimering omkring organerne.

2. Kromosomcelleparagangliom: mere almindeligt hos unge voksne, de vigtigste symptomer er ændringer i hypertension og stofskifte, let at tiltrække opmærksomhed, hypertension kan have paroxysmal (bursty) og vedvarende, vedvarende Det adskiller sig ikke fra generel hypertension. Patienter kan have hjertebanken, åndenød, bryst depression, svimmelhed, hovedpine, svedtendens, undertiden kvalme, opkast, mavesmerter, sløret syn. Nogle patienter har nervøsitet, angst og frygt, bleg. Lemmerne er kolde, rysten og andre symptomer, nogle gange kan blodtrykket øges med 195 mmHg (26,0 kPa) eller mere, angrebet varer normalt i flere minutter til flere timer, ofte ledsaget af ortostatisk hypotension, og vedvarende hypertension kan til sidst føre til ondartet hypertension. Symptomer kan kun lindres efter tumorresektion. På grund af øget basal metabolisme og nedsat glukosetolerance kan patienter have feber, vægttab, vægttab og hypertyreoidisme. Hos børn er mavesmerter, forstoppelse, sved og sløret syn også fremtrædende. Nogle patienter er normalt asymptomatiske.

Undersøgelse af tumorer, der stammer fra paraganglia

Måling af forhøjelsen af ​​katekolaminer i urin og deres metabolitter høj vanillinsyre (HVA) og vanillyl mandelsyre (VMA) fører ofte til en diagnose.

1. Ydelse af røntgenfilm i brystet: røntgenskilte, der ligner andre neurogene tumorer, den posterior mediastinale paravertebrale sulcus har skygger i forskellige størrelser og viser også massen over den stigende aorta, overlappende med rygsøjlen, densitet Ensartet, klar grænse, når tumor og aorta-aneurisme, brachial aneurisme ikke kan identificeres med selektiv angiografi, kan tydeligt vise kilden til blodkar, 30% af tilfældene kan se tumorburr i brystangiografi, Diagnosen og placeringen af ​​præoperative tumorer er nyttig.

2. CT-scanning viste, at den forreste mediastinale aortabue eller posterior mediastinal masse var stort set betydelig, med ensartet tæthed af skygger, og sommetider var synlige ledningslignende skygger forbundet med aorta. På grund af de tumorrige blodkar kan CT-forbedrede tumorer scannes. Betydelig forbedret udvikling.

3. Methyliodidkinon [131I-MIBG] scintigrafi: har en signifikant effekt på tumorlokalisering med en følsomhed på 85% med MIBG.

4. MR: Der er en bestemt værdi i diagnosen af ​​paravertebrale masser som paragangliom. Paraganglioma viser en ikke-homogen masse med et flydende stof inde. Det sidstnævnte træk skyldes de rige blodkar og blodstrøm. hurtigt.

Diagnose og identifikation af tumorer, der stammer fra paraganglia

I henhold til historien og de kliniske manifestationer kombineret med rutinemæssige laboratorieundersøgelser og røntgen, kan CT og andre undersøgelser diagnosticeres, kræver den endelige diagnose stadig patologisk undersøgelse.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.