Multicentrisk retikulohistiocytose

Introduktion til polykentrisk retikulær cellehyperplasi Multicentrisk reticulo-histiocytose (også kendt som retikulær cellegranuloma, retikulær cellehyperplasi osv.). Det grundlæggende træk er, at huden eller slimhinden har enkelte eller flere papler eller knuder, ledsaget af ledlæsioner, undertiden kombineret med systemiske eller lokale symptomer og tegn, typisk væv som vævsceller og multinucleated enorme celleinfiltration. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:

Årsagen til polykentrisk retikulær cellehyperplasi

(1) Årsager til sygdommen

Etiologien af ​​denne sygdom er stadig uklar. Cirka en femtedel af patienterne har tuberkulose, så det anses for at være relateret til tuberkuloseinfektion, men de fleste patienter har ingen tuberkulose, tuberkulosekultur er negativ, og nogle mennesker har mistanke om, at det er relateret til virusinfektion, men biopsi vævskultur Virussen blev ikke isoleret.

(to) patogenese

Patogenesen af ​​denne sygdom er stadig ikke særlig klar, denne sygdom er en granulomatøs læsion, hovedsageligt involverende hud og led. I vævscellerne og kæmpe cellerne af denne sygdom kan lipidaflejring ses. I nogle få tilfælde kan der ses gul tumorudslæt og blodcholesterol. Det kan være mildt eller midlertidigt forhøjet, så nogle mennesker synes, at denne sygdom er en særlig abnormitet i lipidmetabolismen. Fordi disse ændringer ikke er universelle, og serum og intracellulære lipider ofte er inkonsekvente, ignorerer nogle mennesker denne opfattelse. Det antages, at fagocytiske lipider kun er et opfølgningsfænomen.I elektronmikroskopi findes et stort antal tætte lysosomlignende legemer i cytoplasmaen i de fleste væv. Disse organer er stærkt positive for syrephosphatase, lysozym og naphthalenoxidase. Det kan være et stof, der kan producere en række forskellige enzymer. Eksperimenter har vist, at kunstigt aktiverede vævsceller også indeholder et stort antal lysosomer, og de frigjorte proteaser og hydrolaser kan forårsage vævsødelæggelse og betændelse svarende til denne sygdom. Elektronmikroskopi viser også, at Cellerne indeholder intakte eller nedbrudte kollagenfibre, men det er ikke-specifikke ændringer, så nogle mennesker tror, ​​at sygdommen kan være induceret af visse ukendte faktorer. Kerneholdige celler eller kæmpeceller, synovium synovialceller (A, B typen) Evolution af cellehyperplasi, dannelsen af ​​granulomatøse ændringer.

Patologi: Sygdommen har følgende histopatologiske træk:

1 Der er et stort antal multinucleated enorme celler i læsionen;

2 fibrøst vævshyperplasi;

3 lipidaflejring;

4 Et stort antal eosinofile jordbundne, glaslignende vævsceller, de typiske ændringer er mest tydelige i muskler og lymfoide.

Multicentrisk retikulær celle hyperplasi forebyggelse

1. Reducer eller undgå sygdomsfremkaldende faktorer og forebygge virusinfektioner.

2. Vær opmærksom på motion og øg kroppens evne til at modstå sygdomme.

Komplikationer ved multicentrisk retikulær cellehyperplasi komplikation

En fjerdedel af tilfældene er kompliceret med ondartede tumorer Tumoren kan forekomme i bryst, livmoder, æggestokk, mave, kolon, strubehoved, lunge osv. Det kan også være lymfom og leukæmi. Af disse tilfælde diagnosticeres 73% med denne sygdom. Når tumoren opstår, kan den også kombinere flere organskader.

Multicentrisk retikulær celle-hyperplasi-symptomer almindelige symptomer rheumatoid arthritis vævscelle-hyperplasi knogledestruktion leddeformitet hævelse af papler

Sygdommen ses hos voksne, mest hos kvinder, hvor de tidligste manifestationer af hud- og leddsymptomer kan forekomme sekventielt eller samtidig.

1. Hud: Alle patienter har hudskader, hovedsageligt papler og knuder, hård struktur, brunlig rød eller lysegul, almindeligvis i overbenene, frontal, hals, overkrop, generelt lille og stort antal papler, Knudene er større, og antallet er mindre, papler og knuder kan blandes, og udslæt i forskellige dele er lidt forskellige. I næsten alle tilfælde er der udslæt af hænder og fingre, og siderne af de interphalangeale led er mere almindelige. Knæ- og underarmsforlængelsen er store, infiltrerende dybe ensomme knuder og tumorlignende forandringer Underarmen er hovedsageligt små papler, spredt eller smeltet til mos, og ansigt og bagagerum er hovedsageligt miliære papler. Som rødt udslæt på håret.

2. Slimhinde: Halvdelen af ​​patienterne kan se slimhindepapler, det mest almindelige i læber og tunge, efterfulgt af bukkalt slimhinde og tandkød, og svelget og hornhinden kan også være udslæt, men mindre almindeligt, læberne er papler og knuder i forskellige størrelser. Tungen er hovedsageligt papler, bukkens slimhinde er en rød papule, og undertiden kan det være en blisterlignende knude.

Cirka 1/4 af tilfældene kan ses som et gult tumorlignende udslæt, antallet er generelt mere, efter en bestemt tidsperiode kan selvopløst, men ofte tilbagefald.

3. Fælles læsioner: for det meste symmetrisk polyarthritis, kan forårsage leddeformitet og dysfunktion, den tidligste manifestation af bilateral symmetri hånd lille arthritis svarende til reumatoid arthritis, proximal interphalangeal led, metacarpophalangeal joint Håndleddet og håndledet er hævede og svedige, og det distale interphalangeale led kan også blive påvirket.Dertil kommer, at cervikale rygvirvler, det temporomandibulære led og kneleddet er også almindelige steder for invasion af læsion. Handicap, især i hænder og fødder, tilbagevendende karpaltunnelsyndrom, palmar fascia fibroproliferativ håndkontraktur, er også en almindelig knogle- og led-manifestation af denne sygdom, tidligt synlig ledrød, hævet, varm, smerte, undertiden Med hensyn til livmoderudstrømning forekommer abnormiteter ofte efter den akutte fase.

Undersøgelse af polykentrisk retikulær cellehyperplasi

Halvdelen af ​​patienterne havde anæmi og en svag stigning i erythrocytsedimentationsrate.En tredjedel af patienterne havde en mild stigning i forbigående kolesterol, og forholdet mellem serumalbumin og globulin blev reduceret eller inverteret.

Røntgenundersøgelse, i det tidlige stadie af læsionen, udvides ledets plads, og der er en lille mængde effusion. Videreudvikling af ledoverfladen knogledestruktion, indsnævring af ledrummet og leddeformitet, nogle få patienter med røntgenbilleder i brystet kan have nodulær eller diffus Indtrængende læsioner.

Diagnose og diagnose af multicentrisk retikulær cellehyperplasi

Primært i henhold til enkelte eller flere papler og knuder i huden, ledsaget af symmetrisk polyarthritis, tidlige akutte ændringer ledsaget af rødme, hævelse, varme, smerter, knogledød og misdannelse i fremtiden, kombineret med patologi, et stort antal former Singularvævceller og gigantiske celler, men uden mitose og dyb nuklear farvning, kan diagnosticere sygdommen.

Sygdommen skal adskilles fra reumatoid arthritis, unormal fedtstofskifte, histiocytose og malign lymfom. Selvom leddsymptomerne på denne sygdom og reumatoid arthritis er meget ens i klinisk praksis, er sidstnævnte sjældent omfattende. Hudlesioner, de histologiske ændringer hos de to er også meget forskellige, fordi sygdommen kan ses i patologisk mange skumceller (glasagtige celler), klinisk synlige gule tumorudslæt, den skal skilles fra lipidmetabolsk sygdomme, leddeformitet og Patologisk er der et stort antal forskellige former for vævsceller og multinucleated gigantiske celler, som er sjældne ved metabolske sygdomme. Udslæt af denne sygdom ligner undertiden histiocytose X og malign lymfom, men der er åbenlyse forskelle i patologi. Især er cellemorfologien ental, men mitose og nuklear dybfarvning er ikke indlysende.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.