Multifokal motorisk neuropati

Introduktion til multifokal motorisk neuropati Multifokal motorisk neuropati (MMN) er også kendt som multifokal demyeliniserende motorisk neuropati. Det er en sjælden demyeliniserende perifer neuropati, der er blevet anerkendt i de senere år. Fra 1985 til 1986 rapporterede Parry et al. Og Roth et al næsten 4 tilfælde af ren motorisk neuropati.De kliniske manifestationer var progressive asymmetriske lemmer. Ude af stand, hovedsageligt på grund af distal involvering, er elektrofysiologiske træk vedvarende multifokal blok (CB) på motoriske nerver, mens sensoriske nerver ikke har eller kun meget let involvering. I 1988 rapporterede Pestronk et al først forhøjede niveauer af anti-gangliosid GM1 antistoffer i serum fra patienter med denne sygdom og reagerede på immunterapi. Siden da tror de fleste forskere, at denne sygdom adskiller sig fra kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP) og motorisk neuronsygdom, men en enkelt sygdom kaldet multifokal motorisk neuropati. Allerede i 1982 rapporterede Lewis et al. Fem tilfælde af motorlignende neuropati med kliniske og elektrofysiologiske egenskaber svarende til dette, og to tilfælde blev forbedret efter behandling med kortikosteroider. I øjeblikket mener de fleste forskere, at disse tilfælde er varianter af CIDP. Forskellen mellem det og MMN er, at førstnævnte har sensorisk nerveinddragelse og er effektiv til kortikosteroidbehandling. Indtil videre er der rapporteret mere end 300 MMN over hele verden. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: myasthenia gravis

Årsager til multifokal motorisk neuropati

(1) Årsager til sygdommen

Der vides lidt om etiologien af ​​denne sygdom. Det spekuleres i, at det kan være relateret til Campylobacter jejuni-infektion. Det er rapporteret, at 3 patienter har kliniske manifestationer af MMN og anti-GM1 antistof-titer efter at have lidt af Campylobacter jejuni enteritis, muligvis jejunal krumning Lipopolysaccharidbestanddelen (LPS) af bakterierne inducerer en anti-gangliosid antistofproduktion.

Der er mindst to bevis på, at sygdommen er forbundet med autoimmunitet: Den ene er, at 20% til 84% af patienterne har forhøjede serum-GM1-antistoffer, og den anden er en betydelig andel af patienter med immunsuppressive lægemidler (intravenøs immunoglobuliner og cyclophosphamid). Behandlingen er effektiv.

(to) patogenese

Patogenesen er stadig uklar, serum-anti-gangliosid GM1-antistof er forhøjet, og brugen af ​​immunterapi kan forbedre symptomerne, hvilket antyder, at sygdommen er immunmedieret, den nøjagtige mekanisme for immunrespons og potentielle målantigener stadig Det er uklart, at serum-anti-gangliosid GM1-antistof og anti-asialo-GM1-antistof ofte er forhøjet i MMN. Efter at det terapeutiske antistoftiter er reduceret, har nogle patienter forbedrede symptomer og understøtter sådanne antistoffer i patogenesen af ​​denne sygdom. Imidlertid viste in vitro-eksperimenter med den sciatiske nerve fra rotte, at der var anti-GM1-antistofbinding ved Langfei-knuden og aktivering af sekundær komplement, mens nerveledningstesten ikke viste nogen abnormitet. Nogle patienter svarede på immunterapi, men nogle patienter reagerede på immunterapi. Dets serum-anti-gangliosidantistof er ikke højt; på den anden side kan anti-GM1-antistoffer også være til stede hos nogle patienter med Guillain-Barre-syndrom (GBS), motorisk neuronsygdom, sensorimotor perifer neuropati og CIDP. Disse fund er forhøjet og har sat spørgsmålstegn ved disse antistoffers patogene rolle, og sammenhængen mellem specificiteten af ​​disse antistoffer og forskellige kliniske symptomer er ikke blevet bekræftet, så det er endnu ikke Hvorfor Chu lignende antistoffer kan forårsage forskellige sygdomme.

For at bekræfte den patogene rolle af anti-GM1 antistoffer i MMN blev der udført mange eksperimenter in vivo og in vitro, når intraperitoneal injektioner eller eksponering af nerver for multifokal CB, høje titere af MMN-patienter uden motorneuronsygdom Anti-GM1-antistofserum kan inducere focal CB in vivo og in vitro, men resultaterne af sidstnævnte er ikke bekræftet med oprenset anti-GM1-antistof. For nylig blev serum af MMN-patienter med og uden anti-GM1-antistof med høj titer I tilfælde af musens distale motor kan en lignende blokerende virkning induceres, hvilket antyder, at den aktuelt anvendte metode til påvisning af anti-GM1-antistoffer ikke er følsom nok, eller at serumkomponenten hos MMN-patienter snarere end anti-GM1-antistof forårsager CB. .

Mekanismen for MMN-selektiv motorisk nerveskade er uklar, hvilket kan afspejle forskellige antigene komponenter eller forskellige udtryk for motoriske og sensoriske nerver, sandsynligvis på grund af forskellen i GM1 sphingosinstruktur i motoriske nerver fra sensoriske nerver, og dermed GM1-antistofets affinitet er relateret til, eller reflekterer, forskellen i følsomheden af ​​motoriske og sensoriske nerver for skader eller evnen til at reparere skaden.

Motorisk nervebiopsi nær den del af motorblokken viste, at de vigtigste patologiske ændringer var den løglignende struktur, der blev dannet ved demyelinisering og Schwann-celleproliferation, ingen inflammatorisk celleinfiltration og milde aksonale ændringer i den chirale nervebiopsi. Seksuelle og demyeliniserende ændringer, de eneste 3 tilfælde af MMN-obduktionsdata viser nerverot og perifere nerveændringer, men også spinal anterior hornneuron-tab og Nissl-kropsopløsning, 2 tilfælde har Bunina-krop, 2 tilfælde havde kortikospinalskade.

Derfor har forholdet mellem multifokal motorisk neuropati og motorisk neuronsygdom været kontroversielt. Nogle forskere mener, at der er nogle tilfælde, hvor den perinuklare del af neuronerne og de perifere nerver kan blive beskadiget på samme tid, ikke bare træt. a.

Multifokal motorisk neuropati forebyggelse

Der er ingen gode forebyggende foranstaltninger mod autoimmune sygdomme. Vær opmærksom på følgende punkter hos klinisk helbredte patienter for at forhindre gentagelse:

1. Styrke ernæring, forbedre fysisk kondition og forhindre forkølelse.

2. Øv korrekte hoste- og hostemetoder for at forhindre sekundære infektioner i lungerne.

Multifokale motoriske neuropatikomplikationer Komplikationer Myasthenia gravis

Tilstanden kan gentages. Den akutte fase svarer til udførelsen af ​​Guillain-Barre-syndrom, men åndedrætsmusklene er ikke trætte, og ofte kan dagligdagen ikke tages hånd om af muskelsvagheden.

Symptomer på multifokal motorisk neuropati Almindelige symptomer Muskel myasteni dysfunktion ledning blokerer nakke- og rygmuskelspasmer

1. Insidious debut, et lille antal patienter kan være akut eller subakut begyndelse, alderen på godt hår er 20 til 50 år gammel, mere almindelig hos mænd, forholdet mellem mand og kvinde er 4: 1.

2. 90% af patienterne begyndte på den distale ekstremitet, hovedsageligt involverede de øvre lemmer. I det tidlige stadium var muskelsvagheden dominerende, og de bilaterale sider var asymmetriske. Fordelingen af ​​området var for det meste i overensstemmelse med den freniske nerv, ulnarnerven og den median nerv. Muskelatrofi kan forekomme, og 2/3 af patienterne kan have fascikulation og muskelspasmer.

3. Et lille antal patienter kan have forbigående skuldersmerter og mild paræstesi, men ingen positive og konstante sensoriske forstyrrelser.

4. Sputumrefleksen er normal eller svækket. Lejlighedsvis er sputumrefleksen aktiv, intet pyramidekanaltegn og kranialnerves og åndedrætsmuskelinddragelse er sjældne.

5. Neuromuskulær elektrofysiologisk undersøgelse viste, at de karakteristiske ændringer var vedvarende, multifokal og delvis motorisk blok, sidstnævnte henviser til valg af to punkter i den proksimale og distale ende af lemmet for at stimulere den motoriske nerv. Amplitude og areal af det resulterende sammensatte muskelaktionspotentiale reduceres med mere end 20%, undertiden så højt som 70% eller mere, og uden en unormalt kort spredt fase. Ledningsblokken kan forekomme samtidig i flere perifere nerver eller den samme nerv. I forskellige segmenter detekteres ledningsblok let i ulnarnerven, medianerven og frenienerven.

6. Laboratorieundersøgelser har en svag stigning i serumkreatinkinase (CK), et lille antal patienter med cerebrospinalvæskeprotein kan have en kortvarig stigning, 20% til 84% af patienterne med serum anti-gangliosid (GM1) antistof-positive, indenlandske I 6 tilfælde var serum GM1-antistof signifikant forhøjet i 4 tilfælde, og de andre 2 tilfælde var lidt forhøjede.

Undersøgelse af multifokal motorisk neuropati

1. Serologisk undersøgelse: Serum CK er svagt forøget; 20% til 84% af patienterne med serum-anti-gangliosid-antistof-positivt, serum-tungmetal (bly, kviksølv, arsen, antimon osv.) Koncentrationsdetektion, er befordrende for differentiel diagnose .

2. Cerebrospinalvæskeundersøgelse: protein kan forbigående forhøjes lidt.

3. Muskel- og neurofysiologisk undersøgelse: Det er af stor betydning at identificere neurogen og myogen skade, placeringen af ​​perifer nerveskade og skelnen mellem axonal degeneration og demyelinering. Neuromuskulær elektrofysiologisk undersøgelse viste, at den multifokale motoriske neuropati kan have karakteristiske ændringer, som er vedvarende, multifokale og delvis motoriske blokering.

4. Perifer nervebiopsi: en vigtig laboratorietest til differentiel diagnose af perifer neuropati.

Diagnose og differentiering af multifokal motorisk neuropati

I henhold til de vigtigste kliniske træk ved denne sygdom, skal patienten, når patienten har kronisk progressiv muskelsvaghed med perifer nervedistribution, tænke på muskelatrofi, venstre og højre asymmetri, hovedsageligt påvirket af distalt leminddragelse, ingen eller meget milde sensoriske symptomer. Muligheden for MMN er, at der skal udføres neurologisk elektrofysiologisk undersøgelse. De karakteristiske fund af denne sygdom er fokal ledningsblok af en eller flere motoriske nerver, og den sensoriske ledningstest af den tilsvarende nerve er normal. Andre abnormiteter såsom distal latenstid og F-bølge Mild forlængelse af latenstid, mild reduktion af ledningshastighed og unormal tidsdispersion er også almindelig i motoriske nerver og har en vis værdi for diagnose.

Neuroelektrofysiologisk undersøgelse fandt, at en vis motorisk nerveblok og normal sensorisk nerve er nødvendige betingelser for diagnose af MMN Stigningen af ​​serum anti-gangliosid GM1 antistof er nyttigt til diagnose.

1. Identifikation med kronisk Guillain-Barre syndrom (CIDP)

Begge neurobiopsy-patologier viste myelintab og Schwann-celleproliferation. Den neuroelektrofysiologiske undersøgelse viste ændringer i nerveledningshastigheden, og de immunsuppressive lægemidler, især cyclophosphamid og intravenøs immunoglobulin, reagerede godt. Det er let at forvirre.

CIDP har imidlertid objektiv og langvarig sensorisk forstyrrelse i klinisk praksis. De sensoriske symptomer på MMN er få og milde. MMN kan have aktive senreflekser og fascikulation. CIDP har imidlertid ingen sådanne tegn. CIDP's cerebrospinalvæskeprotein er åbenlyst og vedvarende, og MMN er normal. Eller let forhøjet svarede CIDP godt på prednison, mens MMN var mere effektiv end prednisonbehandling. Anti-GM1-titer var almindelig i MMN, sjældent set i CIDP, og neurobiopsy CIDP havde åbenlyst inflammatorisk celleinfiltration, mens MMN Ingen.

2. Identifikation med amyotrofisk lateral sklerose (ALS eller SMA)

MMN har undertiden tydelig muskelsvaghed og muskelatrofi med fascikulation, hyperrefleksi og forveksles let med ALS eller SMA. Motorisk nervebiopsi afslører ændringer i demyelinering og IVIG eksperimentel behandling understøtter effektivt MMN. Magnetisk resonansspektroskopi har kortisol Tab af asparaginsyre og magnetisk stimulering af motorcortex afslørede, at central motorisk ledningsskade antyder ALS.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.