Teenagere og pædiatriske ovarietumorer

Introduktion til unge og pædiatriske ovarietumorer Ovarietumorer hos unge og børn er sjældnere end hos voksne Forekomsten af ​​tumorer i æggestokkene under 20 år er kun 5% til 10%, men tumorer i æggestokkene er mest almindelige i kønsvulster i denne alder. De mest almindelige ovarietumorer hos unge og børn er kimcelletumorer, inklusive teratomer, anaplastiske tumorer, endodermale sinustumorer, embryonal kræft og primært choriocarcinom, der tegner sig for ca. 60% og kun 20% af voksne. Der er signifikante forskelle i tumorer i æggestokkene mellem unge, unge og voksne 70% til 80% af voksne æggestokkertumorer er epiteltumorer, mens epiteltumorer kun udgør 17% af patienter under 20 år. Borderline-tumorer er sjældne. Nogle forskere har rapporteret Forekomsten af ​​epiteltumorer var 0,5% for dem i alderen <9 år, 16% for dem i alderen 10 til 13 år og 38% for dem i alderen 14 til 17 år. , Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdomme: forekomsten af ​​tumorer i æggestokkene under 20 år er kun 0,005% til 0,010% Modtagelige mennesker: kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: teratom, choriocarcinom, ovarietumor, ungdoms og pædiatrisk ovarietumor

Adolescent og pædiatrisk ovarietumorer

(1) Årsager til sygdommen

Årsagen til tumorer i æggestokkene hos unge og børn: sygdommens begyndelse inden for 1 års alder er relateret til hormonet i moders krop, den førmenstruelle periode før menarche skyldes endokrin aktivitet, og teratomet stammer fra udviklingsvariationen i cellerne under embryoet, umoden teratom Det stammer fra primordiale kimceller og består af tre kimlag: indre, midterste og ydre.

(to) patogenese

1. Den cytogenetiske undersøgelse af teratom fandt, at mest modent teratom udviste normal 46, XX-karyotype.I sjældne tilfælde kan karyotypen af ​​teratom være trisomi eller triploid, modent teratom. Det består af veldifferentierede ydre, mellem- og endodermafledte væv (de mest ectodermale komponenter). Celle- og molekylærgenetiske undersøgelser har vist, at selv om teratom-vævet har en karyotype på 46, XX, er dens karyotype med værten Der er genetiske forskelle, og nukleare heterogenitetsundersøgelser af kromosomcentromerer har fundet, at kvindelige værter for det meste er heterozygote karyotyper, mens teratomavæv hovedsageligt er homozygote karyotyper, med forfattere på kromosomterminale isozymsteder. Undersøgelser har fundet, at selv om heterogeniteten i karyotypen af ​​teratomavævet er homozygot, og det kromosomale isozymsted for teratomet er heterozygot som værten, anses det for at det godartede teratoom stammer fra Den anden meiotiske fiasko eller den enkelte kimcelle, hvor den anden polære krop smelter sammen med æggecellen, den såkaldte parthenogenese-proces, og senere fandt forfatterne ud, at nogle modne teratomer har heterogene markører af kromosomcentromer og værtsceller. karyotype Det er fuldstændigt konsistent, og fiaskoen ved den første meiose er også en af ​​mekanismerne for teratom.

Nogle forskere har analyseret karyotyperne af 21 modne teratomer. 13 tilfælde var homozygote centromere heterogenitetsmarkører, 8 tilfælde viste heterozygote markører, og værtskaryotyperne viste heterozygoter. Samtidig var 13 enzympolymorfier også homozygote i 13 teratomer med kromosomale markører som homozygot, hvilket antyder en anden mulig teratommekanisme, nemlig selvreplikation af modne ægceller. I 1987 udførte Ohama et al. Kromosomal heterogenitet og HLA-polymorfisme på 128 ovarie-teratomer og foreslog endvidere den multi-originale mekanisme til dannelse af teratom.

For at opsummere er der fem muligheder for mekanismen for æggestokkemodent teratom:

(1) Den første meiotiske svigt i æggecellen eller fusionen af ​​det første polære legeme og ægget (type I), der er kendetegnet ved heterozygositeten af ​​tumorcellen og værtscellekromosomentromermarkøren; Punktet med heterozygositet eller homozygositet afhænger af, om den kromosomale centromere og terminalmarkøren ombyttes og udveksles på tidspunktet for meiose, og hvis der ikke er nogen udveksling, er terminalmarkøren heterozygot. Når en crossover opstår, opfører 50% sig som heterozygositet, og hvis der forekommer 2 udskiftninger, opfører 75% sig som heterozygositet.

(2) Den anden meiotiske svigt eller fusionen af ​​det andet polære legeme og ægget (type II): teratom-kromosomcentromermarkører er homozygote, og kromosomenderne er meiotiske Ændringen kan udtrykkes som homozygositet eller heterozygositet.

(3) Selvreplikation i kernen i modne ægceller (type III): Denne type teratom har homozygositet for både centromere markører og kromosomender.

(4) Den første og anden meiose af primordiale kimceller mislykkedes (type IV): denne type gennemgår ikke meiose, og de kromosomale centromere og terminale markører af teratom, der dannes efter mitose, deles med værten. Konsekvent, der viser heterozygositet.

(5) To ægfusioner (V-type): Denne type teratomkromosomcentromer og terminale markører kan enten være heterozygot eller homozygot.

Karyotypeanalysen af ​​modent teratom er mere end 90%, 46, XX, et lille antal kan have et antal eller strukturelle abnormiteter, hvoraf trisomi er mere almindelig, forekomsten af ​​kromosomale abnormiteter i modent teratom er ca. 7%; I umodne teratomer er forekomsten af ​​kromosomale abnormiteter så høj som 60% eller mere, hvoraf den mest almindelige er trisomi. Kromosomale strukturelle abnormiteter er ofte at opstå, og kromosomer med unormale strukturelle abnormiteter er 3, 5, 7 og 8. Og kromosom 9, undersøgelser har vist, at umodent teratom har de biologiske egenskaber ved transformation til modent teratom, men når det umodne teratom vendes til modent teratom, om dets unormale karyotype også ændres samtidigt Er den normale diploide karyotype? Undersøgelser har vist, at efter at det umodne teratom er induceret til at blive modent ved kemoterapi, vender dens unormale karyotype ikke tilbage.

Brutto: De fleste tumorer er ensidige, med lignende forekomst på venstre og højre side og 8% til 15% på begge sider. Størrelsen varierer meget og spænder fra meget lille (0,5 cm) til enorm (40 cm), men de fleste af dem er 5 ~ 15 cm, svulsten er rund, oval eller lobuleret, overfladen er glat, kapslen er intakt, den afskårne overflade er for det meste en stor sæk, og den kan også have flere rum; der indeholder hår og talglignende stoffer, kapselens indre væg er ofte synlig eller Flere, faste eller cystiske fremspring i forskellige størrelser, kaldet hovedknudler, med hår og tænder på overfladen af ​​hovedknudlerne, knogler, brusk og fedtvæv på den skårne overflade.

Mikroskopisk: den ydre væg af kapslen er interstitiel til æggestokken, den indvendige væg er foret med hud, hår og hudtilslutninger De forskellige væv i de tre kimlag ses ofte ved hovedknudlerne, ofte ledsaget af fremmedlegemer-kæmperecellereaktioner.

2. Umoden teratom

Oftest ensidig, rund eller oval, lobuleret eller nodulær på grund af tumorvævets tendens til at bryde gennem konvolutten, kapslen er ofte ufuldstændig, overfladen er ru og klæber til det omgivende væv, generelt 10 ~ diameter 30 cm, brun eller blågrå, den skårne overflade har forskellig farve og kvalitet på grund af forskellige væv. Tumoren er relativt solid, og der er nogle cystiske områder. Kapslen indeholder tyktflydende væske, men der er få hår, fedt eller knogler. I de blødere, dårligt differentierede områder kan der forekomme nekrose og blødning.Mikroskopet er for det meste embryonalt væv og umodne tre slags kimlagsvæv, blandt hvilke umodne nervevæv er mere almindelige, og peritoneale planter er almindelige. Histologiske kvaliteter er generelt lavere end primære tumorer.

Ungdoms- og pædiatrisk forebyggelse af kræft i æggestokkene

Regelmæssig folketælling: Ovarietumorer findes ofte i tide. Når diagnosen er klar, skal kirurgien udføres tidligt.

Daglig selvundersøgelse: Vågn op om morgenen, når urinen ikke er blevet lettet, benene er bøjet, mavevæggen løsnes, og derefter røres nedre del af maven forsigtigt med hånden, og der kan findes en klump. Ungdommens mave er tyndere, og mavemusklerne er ikke veludviklede, så længe der er en klump, er det let at røre gennem bugvæggen. Mindre børn kan undersøges af moren. Når unge har abdominale symptomer, såsom mavesmerter, oppustethed, især når maveklumper findes, ud over de almindelige årsager, er det også nødvendigt at overveje muligheden for svulster i æggestokkene.

Komplikationer hos tumor og pædiatrisk ovarietumor Komplikationer Teratoma choriocarcinoma æggestokkentumenter og pædiatriske ovarietumorer

Umoden teratom kombineres ofte med andre kimcelle-tumorkomponenter, såsom endodermal sinustumorer, dysgerminom og choriocarcinoma.

Symptomer på unge og børn med tumorer i æggestokkene Almindelige symptomer Peritoneal irritation under magemasser Perifer blødning Vedvarende smerter Ascites abdominal smerte Oppustethed Akut abdominal smerte frarådende

1. Hyppigheden af ​​ovarietumorer hos børn er lav, men tumoren vokser hurtigt efter forekomsten, graden af ​​malignitet er højere end hos voksne, de første symptomer er ikke indlysende, og det er vanskeligt at diagnosticere tidligt. Hvis behandlingen ikke er rettidig eller ufuldstændig, er prognosen dårlig.

2. I den embryonale periode er æggestokken placeret i bughulen, og den reduceres til bækkenhulen indtil puberteten Barnets bækken er lille og kan ikke rumme store tumorer. Derfor lider den unge pige af tumorer i æggestokkene, ofte med abdominal masse som det største symptom.

3. Mavesmerter er et almindeligt symptom, for det meste vedvarende smerter i navlen eller underlivet.Det skyldes tumorstimulering af bukhulen, intra-abdominal blødning, kompression af omgivende væv eller vedhæftninger. Nogle gange kan ondartede tumorer forårsage mavesmerter af sig selv.

4. Pædiatrisk bækken er lille, tumoren stiger hurtigt til bukhulen, tumorpediklen er langstrakt, efter at æggestokkens tumor stiger, og barnet bevæger sig, den cystiske masse er mere tilbøjelig til at vende, hvilket forårsager akut abdominal smerte, tumorforstørrelse, ømhed og peritoneal irritation. Forekomsten af ​​pedikelvridning hos børn med æggestokketumorer er signifikant højere end hos voksne.

5. Ovarietumorer med endokrin funktion, såsom granulosa celle tumor, ovarie stromal tumor, ring tubular stromal tumor, primær choriocarcinom osv. Kan forårsage homoseksuelle præocity symptomer.

De fleste af de unge og børn med umodent teratom begynder at forstørre maven med stump abdominal smerte. Når tumoren vokser hurtigt, vises de tilsvarende kompressionssymptomer. På grund af det ujævne bløde og hårde væv i teratom, er tumoren tungere, og ledbåndet trækkes. Langt, mere modtageligt for pedikelvridning, umodent teratom kan infiltreres i den omgivende, spredte, tidlige metastase til de para-aorta lymfeknuder, sent spredt gennem blodbanen, 20% til 30% af patienterne med laparotomi, når kapslen er blevet Perforering og / eller peritoneal implantation, undertiden med blodige hævder.

Undersøgelse af tumorer i æggestokkene hos unge og børn

1. Alfa-fetoprotein (AFP) og human chorionisk gonadotropin (HCG) er følsomme og pålidelige tumormarkører og bør rutinemæssigt måles hos unge og børn med æggestokkers tumorer.

(1) Bestemmelse af blod-AFP: AFP produceres af æggesækken af ​​embryoet, og en lille mængde AFP kan syntetiseres i endodermvævet, og derfor kan AFP-niveauet for endodermal sinustumor, embryonisk karcinom og umodent teratoma øges.

(2) Måling af blod og urin HCG: Blod og urin HCG blev forhøjet hos patienter med primært choriocarcinom i æggestokkene.

(3) Blod CA125, CA199, CEA og andre maligne tumorer i æggestokkene kan findes, og relaterede tumorer kan findes.

2. CT, MR og andre billeddannelsesundersøgelser er nyttige til diagnose.

3. Patienter med abdominal fladhudlignende cyster kan ses med en kontur af klumperne, der kan have forkalkninger og tænder.

4. Ultralydundersøgelse angiver arten af ​​abdominalmassen, massens omfang og dens forhold til de omgivende organer.

5. Fin nåleaspirationcytologi cytologisk undersøgelse af fin nåleaspiration og væskeabsorption, tidlig påvisning af malign ovariecancer, den diagnostiske nøjagtighed er så høj som 85% til 90%, men cystisk væske løber over, når den cystiske masse er punktering, hvilket kan føre til intraperitoneal Adhæsion, der bringer vanskeligheder ved fremtidige operationer, og samtidig er der risiko for cyste brud og spredning af kræftceller efter punktering. Desuden tvinger den unge piges intra-abdominale masse ofte organet til at forskydes, tryk i bughulen er stort, og punkteringen er let. Ulykkelig skade på organet skal være særlig omhyggelig.

6. Laparoskopi kan identificere mave- og bækkenmasser med forskellige egenskaber. Ovarietumorer skal differentieres fra Wilms-tumorer, gigantisk milt, mesenteriske cyster, ekstremt oppustet blære og neonatal vaginal hydrops. Laparoskopi har et tidligt stadium hos patienter med maligne tumorer i æggene. Diagnostik, re-stage, bedømme prognose og guide behandling.

Diagnose og diagnose af tumorer i æggestokkene hos unge og børn

Diagnose

1. Detaljeret medicinsk historie

For dem med hovedsymptomer som mavesmerter, masse, abdominal forstørrelse og maveforstørrelse, bør sygehistorien undersøges detaljeret, og bør børn informeres om, hvorvidt de har brugt østrogenmidler eller ej, og om moren har taget en stor mængde østrogen i fosterperioden. Endokrine tumorer er vigtige.

2. Gynækologisk undersøgelse

Kønne kønsorganer hos unge og børn er endnu ikke modne. Specielt børns kønsorganer er placeret i det dybe bækkenhulrum. Det er vanskeligt at udføre gynækologisk undersøgelse. Abdominale og anale undersøgelser udføres generelt. Jo yngre alder, jo større er omfanget af undersøgelse til anusundersøgelse. Det er bedst at bruge lillefingeren for at nå endetarmen. Hvis tilstanden er nødvendig, skal den vaginale undersøgelse stadig udføres. Dobbeltdiagnosen eller analundersøgelsen kan berøre størrelsen og formen på æggestokken. Hvis der er en æggestokketumor, vil livmoderen blive påvirket, når massen skubbes.

3. Ungdom og børn med umodent teratom på grund af stort tumorvolumen, den morfologiske struktur i et bestemt område kan ikke afspejle tumorens samlede udseende, så det er nødvendigt at udføre biopsi flere steder.De diagnostiske kriterier er baseret på histologisk undersøgelse af tilstedeværelsen af ​​umodent væv. .

Differentialdiagnose

Diagnostik skal tages fra den histologiske identifikation for at hjælpe med at guide behandling og prognose.

Det skal differentieres fra tumorer med endokrin funktion. Hvis det er et ikke-tumor-endokrint tegn, vil de endokrine symptomer løbe spontant efter stop af stoffet; hvis det er forårsaget af en tumor, forsvinder symptomerne gradvist, når tumoren er fjernet.

Modent teratom blev identificeret med umoden teratom (tabel 2).

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.