Huddysplasi

Introduktion til huddysplasi Alplasiacutis, også kendt som medfødt hudfejl, er en medfødt defekt i den epidermale dermis, undertiden endda i det subkutane væv, i et eller flere regioner. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,1% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Pædiatrisk arvelig bullous epidermolyse

Årsag til huddysplasi

(1) Årsager til sygdommen

Det er autosomalt dominerende eller recessivt og kan også være forbundet med defekter i primær differentiering og tilstødende amniotiske udviklingsdefekter.

(to) patogenese

Patogenesen er ikke godt forstået og kan være forbundet med defekter i primær differentiering og tilstødende amniotisk membranudviklingsdefekter.

Forebyggelse af huddysplasi

Der er ingen effektive forebyggende foranstaltninger, og tidlig påvisning og tidlig behandling er nøglen til forebyggelse.

Komplikationer i hudens dysplasi Komplikationer Pædiatrisk arvelig bullous epidermolyse

Kan være forbundet med andre udviklingsafvik, såsom medfødt amputation, de fleste patienter med buløs epidermolyse.

Symptomer på dysplasi almindelige symptomer skorpende granulom

På fødselstidspunktet er der en veldefineret hudfejl, basen er ru, og det røde granulom er en stor tykvægget bullae. Toppen af ​​huden udkastes hurtigt, og hovedbundens defekt er ca. 60%, generelt 2 cm, der kan være så stor som 9 cm. Lang, trekantet, stjerneformet, defekt sårheling er langsom, kan gentagne gange ar, falde af i måneder eller endda år, kan ledsages af andre udviklingsmæssige abnormiteter, såsom medfødt amputation, de fleste patienter med bullous epidermium Løsninger sygdom.

Huddysplasi-kontrol

Histopatologi: viser dårlig regenerering, varierende dybde, epidermis, tab af dermisstruktur, delvis eller totalt tab af fedt i subkutant væv og ingen appendage efter epidermal vækst.

Diagnose af huddysplasi

I henhold til de kliniske manifestationer kan egenskaberne ved hudlæsioner og histopatologiske træk diagnosticeres.

Nogle gange kan det forveksles med pincetraumet, men det kan diagnosticeres ud fra dets form, placering og klare gennemboringskant. Epidermis skal også identificeres.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.