Benign paroxysmal peritonitis syndrom

Introduktion til godartet paroxysmal peritonitis syndrom Godartet paroxysmal peritonitis-syndrom er også kendt som Familial Mediterranean Fever Syndrome, arvelig familial amyloidose og Seigal-Cattan-Mamon syndrom. Sygdommen er mere almindelig i Middelhavets kystområder, såsom jøder og arabere i Spanien og Portugal.Den er mere almindelig hos unge. Flere mænd end kvinder, børn kan også udvikle sygdom, men er sjældnere end voksne. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: godt for unge mænd Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: urticaria, polyneuritis

Årsagen til godartet paroxysmal peritonitis syndrom

Årsagen til denne sygdom er ukendt, kan være en familiær autosomal recessiv arvelig sygdom, en type amyloidose.

Peritoneal overbelastning og ødemer, spredt celluloselignende stofaflejring eller amyloidaflejring kan ledsages af en lille mængde ekssudat, der indeholder serøs fibrin, neutrofiler, lymfocytter, mens andre organer såsom lever, milt, nyre, Væv såsom hjerte og lunge kan også have amyloidaflejringer.

Godartet paroxysmal peritonitis forebyggelse

Sygdommen er en genetisk sygdom, og prenatal og postnatal pleje er den bedste forebyggende foranstaltning for denne sygdom.

Godartede paroxysmal peritonitis komplikationer Komplikationer urticaria polyneuritis

Ledsaget af urticaria, polyneuritis, multiple serositis.

Godartede paroxysmal peritonitis symptomer Almindelige symptomer Mavesmerter Mavesmerter Ascites Asymmetrisk ledsmerter Oppustethed Lav feber Brystsmerter

Har hovedsageligt paroxysmal feber eller uregelmæssig feber, mavesmerter, abdominal forstyrrelse, kan være diffus eller begrænset til en bestemt del, ofte ledsaget af brystsmerter, ledsmerter, neurologisk dysfunktion, anfald er periodiske periodiske, interictale symptomer Kan være lettet, kvindelige patienter ofte i menstruationsperioden, fysisk undersøgelse viste abdominal ømhed, hepatomegaly og ascites positive.

Undersøgelse af godartet paroxysmal peritonitis syndrom

1. I angrebsperioden stiger ofte hvide blodlegemer, erytrocytsedimentationshastigheden øges, α2 globulin stiger, urinprotein er positivt, og der kan være rørformet urin.

2. Der kan være milde abnormiteter i leverfunktionen, når leveren er involveret.

3. Undersøgelsen af ​​brystet og ascites er serøs fibrin.

4. Congo-rød test blev injiceret intravenøst ​​med 0,2% congo rød opløsning ved 0,22 ml / kg legemsvægt. Efter 4 minutter og 1 time blev 10 ml venøst ​​blod taget til kolorimetrisk undersøgelse Procentdelen af ​​den plet, der blev tilbage i serumet, blev reduceret signifikant. Histopatologisk undersøgelse afslørede amyloidaflejring.

Diagnose og differentiering af godartet paroxysmal peritonitis syndrom

Diagnose

Paroxysmal intermitterende feber, mavesmerter, brystsmerter, ledsmerter og flere serositis i Middelhavsområdet, kombineret med dens familiehistorie, bør overveje muligheden for denne sygdom, fordi amyloiden hurtigt kan absorbere Congo-rød, gennemførlig Congo-rød test Leverhistopatologisk undersøgelse kan bekræfte diagnosen amyloidaflejring.

Differentialdiagnose

Identifikation med akut peritonitis, retroperitoneal fibrose og andre sygdomme.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.