Carcinoid

Introduktion til carcinoid Carcinoid, også kendt som carcinoidtumor, er en gruppe af nye organismer, der forekommer i mave-tarmkanalen og andre organ-kromaffinceller.De kliniske, histokemiske og biokemiske egenskaber kan variere afhængigt af forekomststedet. Tumorer kan udskille biologisk aktive faktorer, såsom serotonin (serotonin), kininer, histamin osv., Der forårsager vasomotorisk dysfunktion, gastrointestinale symptomer, hjerte- og lungelæsioner osv., Kaldet carcinoidsyndrom. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,01% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:

Carcinoid årsag

Etiologien af ​​denne sygdom er endnu ikke belyst. Carcinoma er en tumor, der producerer små molekylære peptider eller peptidhormoner, det vil sige APUD-celletumorer, der kan øge aktiviteten af ​​cirkulerende adeninmonophosphat gennem målceller og kan udskille stærk fysiologisk Aktivt serotonin (serotonin), vasopressin og histamin og nogle hormoner, der udskiller andre peptider, såsom adrenocorticotropic hormon, catecholamin, væksthormon, parathyreoideahormon, calcitonin, Antiurinstof, gonadotropin, insulin, glukagon, prostaglandiner, gastrin, motilin og andre stoffer, de vigtigste stoffer, der producerer carcinoidsyndrom, er serotonin og bradykinin, og histamin deltager også i nogle funktioner.

Serotonin har en direkte sammentrækningseffekt på perifere blodkar og lungeblodkar, og har også en stærk sammentrækningseffekt på bronchus.Det har en stimulerende virkning på vagusnerven og ganglioncellerne i mave-tarmkanalen, og gastrointestinal kanal peristaltis forbedres, og sekretionen øges.

Bradykinin har en stærk vasodilaterende virkning.Nogle carcinoid-tumorer, især gastriske carcinoider, kan producere en stor mængde bradykinin, vasoaktive stoffer som histamin og forårsage hudskylning. Forøget cirkulerende serotonin kan også forårsage endokardiale fibre. af.

Under normale omstændigheder bruges kun ca. 2% af tryptophanindtagelsen i fødevarer som en syntese af serotonin (5-HT), 98% i den metabolske vej til niacin og proteinsyntese, men hos patienter med carcinoidsyndrom. 60% af tryptophan kan optages af tumorceller, hvilket resulterer i øget 5-HT-syntese, reduceret niacinsyntese og 60% af tryptophanoptagelse af tumorceller med tryptophan hydroxylase til 5-hydroxytryptophan (5-HTP), der derefter omdannes til 5-HT ved hjælp af dopa decarboxylase, delvist opbevaret i sekretorisk granulat i tumorcellerne, og resten kommer direkte ind i blodet. Det meste af 5-HT frit i blodet passerer gennem leveren og lungerne. Monoamine oxidase (MAO) i hjernen nedbrydes til 5-hydroxyindoleddikesyre (5-HIAA) og udskilles fra urinen. Niveauet af 5-HT i serumet af carcinoidpatienter, der stammer fra midgut-systemet, er forhøjet, mens 5-HIAA i urinen udledes. Stig, dette er et typisk carcinoidsyndrom, dette tegnede sig for mere end 75% af tilfældene af carcinoid-syndrom, det foregående system carcinoid mangler ofte dopa decarboxylase, kan ikke gøre 5-HTP til 5-HT, 5- HTP frigøres direkte i blodet, så 5-HTP-niveauet i patientens serum forhøjes, mens 5-HT ikke er forhøjet, og patientens urin 5-HTP og 5-HT udledes. Blev tilsat, mens ingen signifikant stigning i 5-HIAA, nemlig atypisk carcinoid syndrom.

Mere end 90% af carcinoid-tumorer forekommer i mave-tarmkanalen, hovedsageligt i appendiks, terminal ileum og rektum, og nogle få forekommer i tyktarmen, maven, tolvfingertarmen, Mckeel diverticulum og gallvej, kanal i bugspytkirtlen, gonad, lunge og bronchus osv. Etniske grupper, forekomsten af ​​carcinoider kan være anderledes, i tilfælde af Japan i maven, tolvfingertarmen og tyktarmen carcinoider er mere end i Europa og USA, tyndtarmen carcinoider, det spekuleres, at dette kan være med Japan Folk og europæere og amerikanere har forskellige fordelinger af kromograninceller i forskellige organer.

Godwin omfattende 2837 tilfælde af carcinoid, 85,5% fordelt i mave-tarmkanalen, mave-tarmkanalen uden for bronchiale, lunge, hoved, lever, bugspytkirtel, livmoderhalsen, parotis kirtel, urethra, endda testis eller æggestokk, Orloff omfattende litteratur 3000 tilfælde Fordelingen af ​​gastrointestinale carcinoider var 47,0% i appendiks, 27,5% i ileum, 17,0% i rektum, 2,5% i maven, 2,0% i tyktarmen, 1,5% i jejunum, 1,3% i tolvfingertarmen, 1,0% i Meckel diverticulum og 0,2% i galdeblæren. De fleste af dem ses i appendiks, og appendiks, ileum og rektum tegner sig for mere end 90% af alle gastrointestinale carcinoidtumorer.

Typisk gastrointestinal carcinoid, tumor er ofte en lille gul eller grå submukosal nodulær masse, enkelt eller multiple, slimhindeoverfladen mere komplet, dens form er anderledes, nodulær, polypoid eller ring Et par få tumorer kan danne mavesår på overfladen, der ligner adenocarcinom, som ofte invaderer muskellaget og serosalaget. Nogle patienter kan have flere carcinoid-tumorer. Den ileale carcinoid er ofte multiple, tumoren er lille, og diameteren er 3,5. Under cm, for det meste i 1,5 cm, en gruppe på 78 tilfælde i Kina, rektale carcinoidsteder er i endetarmen under 10 cm, tumorstørrelsen er ca. 0,2 ~ 2,5 cm, mere end 1,0 cm, formet som polypper, men ingen pedicle, udskåret ansigt Den er grå eller grålig gul, hård og har en klar grænse.

De kræftlignende celler er firkantede, søjleformede, polygonale eller cirkulære under mikroskopet, kernen er ensartet, der er meget lidt nuklear fissionfase, og cytoplasmaet indeholder eosinofile partikler I henhold til elektronmikroskopi er cytoplasmaen i forskellige dele af mave-tarmkanalen intracytoplasmisk. Partiklernes morfologi og histokemi er forskellige. Tyndtarmen kræftceller indeholder store og polymorfe partikler. Sølvfarvningsreaktionen er positiv, så det er pro-sølv. Partiklerne i gastriske kræftceller er runde. Når sølvfarvningsreaktionen skal være Tilsætning af et eksogent reduktionsmiddel er en positiv reaktion, så det er argyrofil. Rektalcancercellerne er store, runde, ensartede, og farvningsreaktionerne for både sølv og sølv er negative, så de er ikke-reaktive.

Den histologiske struktur af carcinoid-tumorer er kendetegnet ved en række arrangementer af tumorceller, og Soga et al. Er klassificeret i 5 typer i henhold til arrangementet.

Type A-kræftceller akkumuleres i faste nodulære reder. Cellerne er nogenlunde cirkulære, uregelmæssigt arrangeret og infiltreret omkring ledningen. De er mere almindelige i carcinoider i midgarmsystemet og er den mest typiske type.

Tumorceller af B-type har en lille struktur, arrangeret i et lag, såsom en skal, kernen i den perifere del, arrangeret pænt som et gitter eller bånd, mere almindeligt i carcinoid, der stammer fra det foregående system.

Firkantede celler af type C er arrangeret i en kirtelform, men der er ingen hulrum eller rosetter.

Tumorceller af D-type er uregelmæssige i form og er uregelmæssigt arrangeret og danner en stor myeloide struktur. Type C og D er mere almindelige i carcinoid, der stammer fra baggoede-systemet.

E-typen er forskellige hybridtyper af de ovennævnte fire typer.

Den atypiske hyperplasi og den mitotiske fase af carcinoid er ikke indlysende. Det er generelt vanskeligt at bedømme graden af ​​malignitet ud fra cellemorfologien. Til reference er størrelsen på en type 1-kræft, omfattende 843 kirurgiske data, den maksimale diameter på 1 cm eller mindre, 90% ~ 100% manifesteret som en godartet forløb, mellem 1 og 2 cm, 30% til 50% har metastase, diameter> 2 cm, 80% til 100% har metastase, 2 grad af infiltration, ifølge statistikker har invaderet mave-tarmmuskelaget Kræft, 90% af metastase, 3 vækststeder, appendiks carcinoider er næsten godartede, selvom det er infiltreret i serosa, er metastase stadig sjældent (<2%).

Metastasehastigheden for tyndtarmscarcinoid er 30% og tyktarmen er 38%. Den ondartede carcinoid i tolvfingertarmen og maven er sjældnere end tyndtarmen.

Carcinoidmetastase kan direkte infiltrere og vokse, trænge igennem serosaen til det omgivende væv, lymfemetastase eller hæmatogen metastase, ingen lokal lymfeknude-metastase og direkte hæmatogen metastase. Lejlighedsvis rapporteres der om hæmatogen metastase. Det kan også overføres til knogler, lunger og hjerner. Andre sjældne metastatiske steder rapporteres: æggestokk, epididymis, hud, knoglemarv, posterior peritoneum, øjenlåg, binyrebark, milt, bugspytkirtel, nyre, skjoldbruskkirtel, blære, prostata, barn Livmoderhalsen rapporterer også om metastase i brystet, og dets kliniske tegn ligner meget de primære brystkræft.

Carcinoidceller stammer fra enterochromaffin-cellerne (også kendt som kulchitsky-celler) i APUD-cellesystemet. Disse celler stammer fra embryonale neurale kamber og er vidt distribueret i fordøjelseskanalen. De har chromophore-pro-sølvpartikler og kan producere en række peptidaminer. I de senere år er hormoner, med forbedring af immunhistokemiske teknikker, blevet bekræftet en række forskellige hormoner i vævsafsnit. Carcinoidsyndrom er en metabolit dannet af serotonin og forskellige vasoaktive stoffer gennem leveren og kommer ind i lungerne gennem blodet. Hjertet, lungearterien og subendokardial fibrøst vævshyperplasi, ca. halvdelen af ​​tilfældene med højre hjerteklappssygdom, inklusive pulmonal ventil og tricuspid ventil er fortykkelse, forkortelse, stivhed, vedhæftning, endokardie og chordae kan være fiberfortykning , der forårsager pulmonal stenose, tricuspid atresia osv., den venstre subendokardiale elastiske fiber har fokal eller diffus fibrøs hyperplasi og anden hjertesygdom, især bronchial kræftfremkaldelse, venstre hjerte, pulmonal arterie, tricuspid ventil, Aortaklafffibrose er mere almindelig.

Carcinoidforebyggelse

Da årsagen til denne sygdom endnu ikke er belyst fuldt ud, er det vigtigt at være opmærksom på nogle diæt- og miljømæssige risikofaktorer, der forårsager kræft.

Carcinoidkomplikationer komplikation

Sygdommen kan kompliceres af komplikationer fra forskellige systemer, og den specifikke ydeevne varierer med læsionen.

Kræfkelignende symptomer Almindelige symptomer Ligner urticariahud ... Kvalme i mavesmerter Lavt blodtryk Diarré Systemisk vægttab tarmopblødning Hepatomegaly Vægttab

Mangel på specielle tegn på carcinoidtumorer, diagnose er ret vanskelig, klinisk ofte overset eller fejlagtigt diagnosticeret som blindtarmsbetændelse, Crohns sygdom, tarmkræft og andre sygdomme, når carcinoid tumorer synes carcinoid syndrom, diagnosen er lettere, typisk manifesteret som hud Skylning, diarré, mavesmerter, astma, højre hjerteklapssygdom og hepatomegaly, øget serum 5-HT-indhold og øget 5-HIAA udskillelse i urin, hvilket er meningsfuldt for diagnose. Hvis det overstiger 261,5-523μmol / 24h, kan diagnosen fastlægges. Den histologiske undersøgelse af tumoren kan bekræftes.

Det primære sted for carcinoid, og om der er tale om en overførsel, skal du vælge følgende i henhold til betingelsen:

1 endoskopi og fordøjelseskanal;

2 bronchoscopy kan bestemme carcinoid placeret i bronchus;

3 selektiv angiografi er nyttigt til tarmcarcinoid;

4B ultra- eller CT-undersøgelse kan forstå levermetastasen af ​​carcinoid;

5 digital rektal undersøgelse og proktoskopi er nyttige ved diagnosticering af rektal carcinoid.Symptomerne på carcinoid tumorer er ikke åbenlyse eller kun lokale symptomer, mens carcinoid syndrom ofte har åbenlyse systemiske symptomer Rektale carcinoider bruges ofte på folketællingstidspunktet. Ulykken blev opdaget.

(a) lokale symptomer på carcinoidtumorer

1. Højre smerte i det nedre kvadrant Appendiks carcinoid kan forårsage luminalobstruktion, hvilket ofte fører til blindtarmsbetændelse, som er kendetegnet ved højre underlivssmerter.

2. Tarmobstruktionssymptomer Tyndtarmen carcinoid og dens metastatiske masse kan forårsage tarmobstruktion, mavesmerter, maveforstyrrelse, tarm, kvalme, opkast og andre symptomer.

3. Abdominale masser Et lille antal carcinoider kan forekomme i abdominalmassen, ondartede carcinoider invaderer det omgivende væv eller metastase, ofte vises abdominal masse.

4. Gastrointestinal blødning Gastrisk eller tolvfingertarmen carcinoid kan forårsage øvre gastrointestinal blødning; intestinal carcinoid kan også have blod i afføringen eller skjult blødning og kan forårsage anæmi.

5. Åndedrætssymptomer De mest almindelige manifestationer af bronchiale carcinoider er luftvejssymptomer som hoste, hoste, hæmoptyse, brystsmerter og så videre.

(B) de systemiske symptomer på carcinoidsyndrom forårsages for det meste af levermetastase af malign tyndtarmscarcinoid, og kan også være forårsaget af carcinoider i bronchus, mave, bugspytkirtel, skjoldbruskkirtel, æggestokk osv.

1. Hudskylning 63% ~ 94% af patienterne kan have dette symptom, for det meste i overkroppen, hovedsageligt i ansigt og nakke, huden er en skarp rød anfaldsændring, gastrisk kræft kan skyldes udskillelse af histamin, så lignende Urticaria hudskylleplader, rødmen kan være ledsaget af feber, tårer, hjertebanken, hypotension, ansigt og øjenlågødem, anfald og varighed, hvoraf de fleste varer ca. 1 til 5 minutter, efter lang tid Det varer i flere timer, starter om et par dage eller uger og kan øges til flere gange om dagen.Det kan stimuleres under følelsesmæssig, fysisk aktivitet, drikke, spise mad med højt indhold af tyramin, indsprøjtning af calcium, katekolaminer osv. Symptomer, efter mange års begyndelse, kan hudkapillærerne og venylerne være kronisk indsnævret, hvilket resulterer i en fast hud-blå-lilla forandring, mest i ansigtet, næsen og læben, svarende til patienter med langvarig mitralstenose.

2. Gastrointestinale symptomer er hovedsageligt forårsaget af hyperaktivitet i tarmen, som kan forårsage episoder med magekramper og tarmlyde.Det kan have diarré fra bløde afføring til episoder med vandig afføring og sensation efter uopsættelighed gastrointestinale symptomer ses i 68% -84. De fleste af patienterne har hudskylning på samme tid. Kun 15% af patienterne har ingen rødmenesymptomer, og nogle få patienter kan have malabsorptionssyndrom, hvilket medfører åbenlyst dårlig ernæringsstatus.

3. Åndedrætssymptomer kan forekomme lille bronkospasme, hvilket kan forårsage paroxysmal astma, set hos 8% til 25% af patienterne. Dette symptom kan undertiden være tidligere end andre symptomer, hvilket resulterer i fejldiagnose, da en allergisk sygdom, som hudskylning, også kan blive påvirket Følelsesmæssig, fysisk aktivitet osv.

4. Kardiovaskulære symptomer ses i 11% til 53% af tilfældene. Efter langvarig sygdom kan subendokardial fibrose forekomme, hvilket påvirker ventildelen. Det højre hjerte er indlysende, det venstre hjerte er let, og halvdelen af ​​tilfældene kan opdages i det sene kliniske trin. Hjerteklappesygdom, tricuspid atresia og lungestenose er mere almindelige, kan forårsage højre hjertesvigt, endocardial fibrose kan være forårsaget af serotonin frigivet af carcinoid, lungerne indeholder mere monoaminoxidase Det kan inaktiveres, så det venstre hjerte kun er modtageligt for shunt fra højre til venstre og bronkialcarcinoid. Hvis det forekommer i venstre ventrikel, er det hovedsageligt mitral klaftsygdom, svarende til gigtbar hjertesygdom, hjerte De fleste af læsionerne er den største dødsårsag hos carcinoide patienter.

5. Andre patienter med mere end 90% af patienterne har levermetastaser, ofte med tegn på hepatomegaly.I nogle tilfælde kan hudbrun pigmentering og hyperkeratose forekomme i det senere stadium, der kan være ru hud og kan også forårsage myopati. Ved type I og type II muskelfiberatrofi, artrose, manifesteret som ledstivhed, smerter under aktivitet, røntgen synlig inter-artikulær led erosion, mest cyste-lignende gennemskinnelige områder i falkax, interphalangeal led og metacarpophalangeal led tæt ved fællesområdet osteoporose.

Klinisk bør patienter med carcinoidtumorer overvejes, hvis:

1 vægttab i højre mave, langvarigt vægttab, diarréhistorie, mistænkt og tyndtarmscarcinoid kan;

2 intermitterende diarré kan ikke forklares af andre grunde, i ansigts-telangiectasia, paroxysmal rødme, astma eller mentale symptomer, hvilket antyder eksistensen af ​​carcinoidsyndrom, såsom med hepatomegaly, bør overveje muligheden for denne sygdom;

3 kronisk obstruktion i tarmtarmen ledsaget af blod i afføringen, sygdomsforløbet er relativt langt, den generelle situation er stadig god, bør overveje muligheden for tyktarms-carcinoid tumor;

4 unge patienter har ingen historie med rygning, lungemasse, langvarig overlevelse og kan udelukke andre læsioner, hvilket antyder, at der kan være bronchopulmonal carcinoid tumor.

(C) klassificering af carcinoid-tumorer Williams i henhold til de forskellige dele af carcinoid-oprindelsen har forskellige karakteristika, carcinoid-tumorer er opdelt i tre typer, de tre inden for cytologi, histokemi, biokemi og kliniske manifestationer er forskellige, Der er også forskelle i behandling.

Carcinoidundersøgelse

(A) 5-HT-bestemmelse af serum-5-HT-niveauer hos patienter med carcinoidsyndrom steg ofte markant, for det meste 83 ~ 510μmol / 24 timer (normalt 11 ~ 51μmol / 24h).

(B) 5-HIAA-bestemmelse af urin-5-HIAA-udskillelse hos patienter med carcinoidsyndrom, ofte mere end 78,5μmol / 24 timer, generelt 156,9 ~ 3138μmol / 24h (normal værdi <47,1μmol / 24h).

(3) Hudskylningstest

1 10 ml ethanol blev tilsat oralt til 15 ml appelsinsaft Efter 3 til 5 minutter udviklede ca. 1/3 af patienterne hudskylning.

2 intravenøs injektion af noradrenalin 15 ~ 20μg, adrenalin 5 ~ 10μg, disse to stimuleringstest er nyttige til diagnose, men der er arytmi, hjertesvigt, astmahistorie skal være forsigtig.

Carcinomdiagnose

Differentialdiagnose

1. Carcinoid i appendiks bør differentieres fra blindtarmsbetændelse eller Crohns sygdom. Gastrointestinal bariummel og 5-HT, 5-HIAA-bestemmelse kan hjælpe med at identificere.

2. Tyndtarmscarcinoid skal differentieres fra andre tyndtarmsvulster, let tarmbariummel, enteroskopi og 5-HT, 5-HIAA-bestemmelse osv. Kan identificeres.

3. Rektal carcinoid skal differentieres fra rektal adenom eller adenocarcinom, idet man er afhængig af proktoskopi og biopsi, har en diagnostisk værdi.

4. Carcinoidsyndrom skal differentieres fra systemisk vævsbasofili, sidstnævnte hudskylning varer 20 til 30 minutter eller længere, ofte ledsaget af kløe og pigmenteret urticaria, knoglemarvsudtværelse kan findes vævskasse Alkaliske celler spredes unormalt.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.