Guillain-Barrés syndrom

Introduktion til Guillain-Barre syndrom Guillain-Barréssyndrome (GBS), også kendt som akut infektiøs polyneuritis, er en autoimmun sygdom forårsaget af virusinfektion eller infektion og andre årsager, de vigtigste patologiske ændringer Omfattende inflammatorisk demyelinering for det perifere nervesystem. Klinisk er den symmetri slappe lammelse af lemmer den største manifestation. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: forekomsten er ca. 0,001% - 0,0005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: 吞 dysfagi, højt blodtryk

Årsag til Guillain-Barre syndrom

(1) Årsager til sygdommen

Det er endnu ikke fuldt ud forstået. Det har været antaget at være relateret til virusinfektioner, luftvejsinfektioner, diarré osv. Det er nu klart, at GBS er en sygdom forårsaget af cellulær og humoral immunitet, og antistoffer forårsaget af perifere nervespecifikke antigener forårsager tab af myelin.

Infektionshastigheden af ​​Campylobacter jejuni (CJ) inden GBS er høj, hvilket er en vigtig faktor til fremme af denne sygdom.

(to) patogenese

Tidlige serologiske undersøgelser fandt, at 48% af patienterne var positive til forskellige virale komplementbindingsundersøgelser, såsom forkølelses- og paracolitisvirus, monocytisk virus, adenovirus osv. I de senere år viste GBS-patienter sig at have en udbredelse af Campylobacter jejuni-infektion før og efter sygdommen. høj.

Asbury et al. Sammenlignede den kliniske patologi hos patienter med denne sygdom med udførelsen af ​​eksperimentel allergisk neuritis (EAN) og konkluderede, at de to var meget ens. Indenlandske forskere testede cerebrospinalvæske og perifere blodlymfocytter hos patienter med akut GBS. Gruppen fandt, at stigningen af ​​T-celler i cerebrospinalvæsken og faldet af T-celler i det perifere blod (Zhou Shanren et al., 1983) for nylig fandt, at plasmaniveauerne af tumor nekrose faktor-a (TNF-α) og interleukin-2 (IL-2) blev fundet hos patienter. Betydeligt forhøjet, og i gendannelsesperioden for glukokortikoidbehandling forbedret, faldt begge koncentrationer og næsten normalt, hvilket antyder, at TNF-a og IL-2 secerneret af makrofager og antigen-aktiverede T-celler direkte kan Indirekte involveret i den patologiske skade på demyelinisering af perifere nerver (Ocean et al., 2000).

Andre studier har påvist anti-myelin IgM antistoffer, der binder til komplement og forskellige højtiter anti-sphingolipid antistoffer og anti-GM1 antistoffer i serum hos patienter. Derudover hæves IgG, IgA i cerebrospinalvæske, og oligoklonalt IgG vises. Nylige undersøgelser antyder, at autoimmune T-celler og aktiverede monocytter og makrofager kommer ind i den perifere nerv fra blodet for at deltage i processen med at beskadige de perifere nerver. Intercellulære adhæsionsmolekyler (ICAM-1) spiller en rolle.

Selvom nogle eksperimentelle studier ikke er fuldstændigt konsistente, er det blevet konstateret, at GBS er medieret af cellulær og humoral immunitet, og antistoffer forårsaget af perifere nervespecifikke antigener forårsager sygdomme i myelintab.

Neuropatologiske ændringer er hovedsageligt i det perifere nervesystem, som er rygmarvsnervesystemet og omfattende segmental demyelinering og inflammatorisk celleinfiltration. De aksonale ændringer er relativt lette, kun hævelse og forvrængning.

Den forreste rod i rygmarven er beskadiget og tungere end den bageste rod. Den proksimale del af den perifere nerv er tungere, og den distale ende er relativt let. Det tidlige stadium af sygdommen er hovedsageligt neuroedem. Lymfocytterne og makrofagerne danner den perivaskulære ærme, rygmarvenens rod og den perifere nerv. Der er også mononukleær celleinfiltrering og stigning. Monocytter og makrofager ødelægger Schwann-cellekældermembranen og forårsager omfattende segmental demyelinisering. Lejlighedsvis kan rygmarven involveres. I sygdoms midtstadiet kan neuroendoteliale fibroblaster åbenbart spredes. Synlig Schwann-celleproliferation.

I nogle tilfælde af eksplosiv sygdom, aksonal skade, brud eller endda granulering i den akutte fase på grund af en stærk immunrespons, nogle få tilfælde af alvorlig axonal degeneration i genopretningsperioden (6-7 uger).

GBS-varianten, der blev fundet i den nordlige del af Kina i begyndelsen af ​​1990'erne, er akut motorisk axonal neuropati (AMAN). De patologiske ændringer er hovedsageligt i akson, Waller-lignende degeneration af anterierot og perifere nerver. Myelintabet er mildt, de inflammatoriske læsioner er sjældne, og de syge fibre har ingen lymfocytinfiltration, men makrofager kan findes i det degenererede område, og denne type er især tæt knyttet til CJ-infektion (Li Chunyan et al., 1993).

Guillain-Barre syndrom forebyggelse

Der er ingen gode forebyggende foranstaltninger mod autoimmune sygdomme. Vær opmærksom på følgende punkter hos klinisk helbredte patienter for at forhindre gentagelse:

1. Styrke ernæring, forbedre fysisk kondition og forhindre forkølelse.

2. Øv korrekte hoste- og hostemetoder for at forhindre sekundære infektioner i lungerne.

3. Vaccination, graviditet, kirurgi kan inducere denne sygdom.

4. Kritisk syge patienter, pludseligt tab af mobilitet, udsat for angst, spændinger og andre følelser, bør være passende psykologisk rådgivning.

Komplikationer af Guillain-Barre syndrom Komplikationer, dysfagi, højt blodtryk

Ofte ledsaget af ansigtsnervekramper, sværhedsbesvær, vokal svaghed og åndedrætsmuskelkrampe, lungeinfektion, et par ekstraokulære sener, tachycardia, hyperhidrose, pludselig hypertension eller blære sfinkterforstyrrelser og andre autonome nervesystemets dysfunktion Alvorlige tilfælde kan være livstruende på grund af åndedrætsmuskelkrampe.

Symptomer på Guillain-Barre syndrom Almindelige symptomer Diarré, tæthed i brystet, åndedrætslyde, svækket luft, kraniale nerver, lammelse, dysfunktion, koma, symmetri, tachycardia

1. Aura-symptomer går ofte forud for starten af ​​øvre luftvej eller infektioner i fordøjelseskanalen, såsom feber, diarré og så videre.

2. Bevægelsesforstyrrelser

(1) lammelse af lemmer: lemmerne er symmetriske under den motoriske neurons krampe, og starter ofte fra underekstremiteterne, gradvis påvirker de øvre lemmer, men også fra den ene side til den anden side, meget få patienter er først begrænset til underekstremiteterne, normalt i 1 Inden for 2 uger udvikler tilstanden sig til den højeste top og har en tendens til at være stabil. Senen er generelt tungere ved den proksimale ende, muskelspændingen i lemmerne er lav, senrefleksen er svækket eller forsvandt, mavevæggen og cremasterrefleksen er normal, og nogle få kan vises på grund af inddragelsen af ​​den pyramidale bundt. Patologiske reflekssignaler, muskelatrofi optrådte gradvist efter 2 til 3 ugers begyndelse.

(2) bagagerumsmuskelspasmer: cervikal sene kan ikke hæve hovedet, interkostale muskler, seneben kan optræde åndedrætsmuskeln lammelse (20% ~ 30%), manifesteret som tæthed i brystet, åndenød, lav stemme (som meow), hoste Manglende evne til at lægge sig, vejrtrækning i brystet eller underlivet faldt (generelt intercostal muskel lammelse er tidligere end membranen) og respiratoriske lyde er svækket. I alvorlige tilfælde kan koma og død opstå på grund af hypoxi eller luftvejskomplikationer.

(3) kranial nerveparese: omkring halvdelen af ​​patienterne kan have kranial nerveskade, med tunge svelget, vagus og perifer lammelse af en eller begge sider af nerven er mere almindelige, efterfulgt af øjenbevægelse, brok, nervekspansion, lejlighedsvis optisk skiveødem Kan være forårsaget af inflammatoriske ændringer i selve synsnerven eller hjerneødem; det kan også være forbundet med en betydelig stigning i cerebrospinalvæskeprotein, hvilket hindrer arachnoid villi, der påvirker absorptionen af ​​cerebrospinalvæske.

3. Sensoriske forstyrrelser er ofte det første symptom. Subjektive sensoriske forstyrrelser er hovedsageligt forårsaget af følelsesløshed og akupunktur i slutningen af ​​ekstremiteterne. Trækning af nerverødderne under undersøgelse forværrer ofte smerterne (såsom positivt Kernig-tegn), og musklerne kan være åbenlyse. Ømhed (især på de bilaterale gastrocnemius-muskler), objektiv undersøgelse kan have følelsen af ​​tab af handsker, soklignende og / eller trigeminal innervering eller ingen sensorisk forstyrrelse, og den sensoriske forstyrrelse er meget lettere end bevægelsesforstyrrelsen, som er en af ​​egenskaberne ved denne sygdom. .

4. Autonom dysfunktion har ofte overdreven sved og lugt i det indledende stadium eller inddrivelsesperiode.Det kan være resultatet af sympatisk stimulering Et lille antal patienter kan have kortvarig urinretention i begyndelsen, som kan være midlertidigt forkert justeret eller domineret af autonom funktion, der styrer blæren. Spinalnerverne i den eksterne sfinkter er beskadiget.Nogle patienter kan have hjerte-kar-dysfunktion såsom blodtrykstabilitet, takykardi og unormal EKG.

5. Laboratorieundersøgelse af cerebrospinalvæskeproteinseparation fandt sted 1 til 2 uger efter indtræden, og mest signifikant i den anden til ottende uge og gradvist genvundet overstiger antallet af hvide blodlegemer ikke 10 × 106 / L, cytologisk klassificering af lymfocytter og Mononukleære celler er fremherskende, og makrofager er synlige, proteinindholdet øges markant, og sukker og chlorid er normale.

6. Elektrofysiologisk undersøgelse Den motoriske nerveledningshastighed er åbenlyst nedsat. Forlængelsen eller forsvinden af ​​F-bølgelatensen ses i afmyeliniserende GBS. Hvis det er AMAN, er motorens nerveledningshastighed normal eller lidt langsom, og F-bølgelatensen for sensorisk fiber er normal eller let. Grad forlænges.

GBS kan forekomme igen. Generelt kaldes det tilbagevendende GBS efter flere måneder til flere år. Symptomer er ofte mere alvorlige end den første episode, når gentagelse. Fisher syndrom er en anden variant af GBS. Denne type indtræden er akut, hovedsageligt for øjet. Ekstern sene, ataksi og sputumrefleks forsvandt triade, lejlighedsvis ledsaget af lemmer lammelse og CSF-proteincellseparation Patogenesen af ​​disse varianter af GBS er forskellig fra dem med myelintab.

Undersøgelse af Guillain-Barre syndrom

1. Cerebrospinalvæske har et protein-celleseparationsfænomen med forøget protein og normale eller næsten normale celler. Et andet træk ved denne sygdom er, at cerebrospinalvæskeprotein ofte begynder at stige 7 til 10 dage efter indtræden (stigningsområdet varierer), 4 Efter 5 uger var toppen nået og faldt gradvist efter 6-8 uger. Stigningen i cerebrospinalvæskeproteinindhold var ikke relateret til tilstanden. Efter genopretning af lammeparalyse hos nogle få patienter var proteinindholdet i cerebrospinalvæske stadig højt. Nogle patienter havde normalt proteinindhold, cerebrospinalvæske og Immunologisk undersøgelse af blod er ofte unormal.

2. Det samlede antal hvide blodlegemer og blodsedimentering stiger, og erytrocytsedimentationshastigheden stiger, hvilket indikerer, at tilstanden er alvorlig, eller at der er lungekomplikationer.

Elektromyografiundersøgelse er relateret til sværhedsgraden af ​​sygdommen og sygdomsforløbet. I den akutte fase (inden for 2 uger efter sygdommen) reduceres det motoriske enhedspotentiale ofte, amplituden reduceres, motorens nerveledningshastighed er normal, og nogle kan have forlænget latent tid, men ofte F-bølge (proximal motorfiberledning) latenstidsforlængelse eller bølgeform forsvinden, kan også måles ved motorisk fremkaldt potentiale (MEP), for at forstå graden af ​​skade på de proximale nerverødder og perifere nerver, den unormale hastighed kan nå 74,1%, vises gradvist efter 2 uger Denerveringspotentiale [såsom fibrillering og / eller positiv skarp bølge], når sygdomsforløbet går ind i gendannelsesperioden eller senere, kan det ses, at flerfasepotentialet øges, et lille motorisk enhedspotentiale (neonatal potentiale) vises, og motorens nerveledningshastighed nedsættes ofte. , og den terminale latenstid forlænges, og sensorisk nerveledningshastighed kan også bremses.

Diagnose og identifikation af Guillain-Barre syndrom

Diagnostiske kriterier

I 1993 har redaktionen for Chinese Journal of Neuropsychiatry udviklet diagnosekriterierne for GBS i Kina med henvisning til internationale data. Generelt har det symptomer på øvre luftvej eller infektioner i mave-tarmkanalen før sygdommen og udvikler sig hurtigt til nedre ekstremitet efter 1 til 2 uger. Neuronal spasmer, alvorlige tilfælde af medullær lammelse og åndedrætsmuskelkrampe bør overvejes.

Hvis CSF adskilles af proteinceller, antyder elektrofysiologisk undersøgelse af de sakrale lemmer, at den proksimale eller distale nerveskade i den perifere nervestamme er mere nyttig til at bekræfte diagnosen.

Differentialdiagnose

1. Når polio begynder, er der mere feber, muskelspasmer er segmenteret, og asymmetri, ingen sensorisk forstyrrelse, antallet af hvide blodlegemer i cerebrospinalvæske stiger ofte.

2. Selvom akut myelitis også er slapp lammelse i den akutte fase, har den ofte pyramidale kanaltegn og tværgående sensoriske forstyrrelser, og sfinkterdysfunktion er mere synlig, cerebrospinalvæskeprotein og celler er lidt forøget eller normale.

3. Periodisk lammelse (periodisk lammelse) Akut indtræden, kan være symmetrisk slap lammelse af lemmerne, nogle få tilfælde kan også have åndedrætsmuskel lammelse, men ofte ændrer serumkaliumniveauer og lave kaliumelektrokardiogram kort tid efter kaliumtilskud Kan hurtigt gendannes, mere end et par timer til 3 til 4 dage at helbrede.

Man skal være opmærksom på identifikationen af ​​akut toksisk multiple perifer neuropati og kræftsvul multipel perifer neuropati forårsaget af bly og arsen.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.