Paroxysmal kold hæmoglobinuri

Introduktion til paroxysmal kold hæmoglobinuri Paroxysmalcoldhemoglobinuria (PCH) er en sjælden sygdom, der er kendetegnet ved hæmoglobinuri, der pludselig opstår efter systemisk eller lokal forkølelse.De faktorer, der inducerer hæmolyse, er for det meste akutte efter forkølelse, men ikke indlysende. . Efter et par minutter eller timer, en kort kulde, feber (op til 40 ° C), generel svaghed, ubehag i maven, smerter i ryggen og nedre ekstremiteter, kvalme, opkast. Den første urin blev efterfulgt af hæmoglobinuri, som var mørkerød eller sort. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: forekomsten er ca. 0,002% -0,003% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: thrombose

Paroxysmal kold hæmoglobinuri

(1) Årsager til sygdommen

Virus, mycoplasma, spirochete-infektion.

(to) patogenese

Det er blevet bestemt, at hæmolysen af ​​denne sygdom er forårsaget af et 7S IgG-koldt antistof (Donath-Landsteiner-antistof, kaldet DL-antistof) i blodet. Når temperaturen falder til under 20 ° C, binder det kolde antistof til de røde blodlegemer og aktiverer komplement. Når temperaturen hæves til 37 ° C, falder antistoffet, men rækkefølgen af ​​komplementaktivering er afsluttet, det vil sige hæmolyse forekommer, og DL-antistoffet er et hemolysin, men der er også en vis agglutination.

Paroxysmal kold hæmoglobinuri forebyggelse

Paroxysmal kolde hæmoglobinuri komplikationer Komplikationer trombose

1. Infektion: Patienter med paroxysmal kold hæmoglobinuri er modtagelige for forskellige infektioner, især luftvejsinfektioner og urinvejsinfektioner, som kan inducere hæmoglobinuri. I Kina er alvorlige infektioner ofte den største dødsårsag hos patienter med paroxysmal kold hæmoglobinuri.

2. Trombose: Trombose i forskellige dele tegner sig for 23% til 50% af paroxysmal kold hæmoglobinuri i Europa og Amerika, og er den største dødsårsag hos patienter med paroxysmal kold hæmoglobinuri i disse områder.

Paroxysmal kold hæmoglobinuri symptomer almindelige symptomer proteinuria hemoglobinuria abdominal ubehag kvalme svaghed kold krig lav rygsmerter lavmolekylær proteinuri

De fleste af de faktorer, der inducerer hæmolyse, er akut indtræden efter forkølelse, men der er også dem, der ikke er indlysende, vises i et par minutter eller timer, korte kulderystelser, feber (op til 40 ° C), generel svaghed, ubehag i maven, smerter i lænden og underbenene, kvalme , opkast, og derefter er den første urin hæmoglobinuri, mørkerød eller sort, fra symptomer til hæmoglobinuri i et par minutter til 8 timer, akutte systemiske reaktioner og hæmoglobinuri kan forsvinde inden for et par timer, det kan vare i flere dage, Patienten har splenomegali og hyperbilirubinæmi. Han kan have hæmosiderin efter gentagne anfald. De systemiske symptomer er mere markante end CAS. PCH-patienterne forårsaget af syfilis kan have Raynaud-syndrom.

Paroxysmal kold hæmoglobinuri-undersøgelse

1. Perifert blod er svær, når anemien er svær og udvikler sig hurtigt.Retikulocytterne i den akutte fase reduceres normalt, men til sidst vil der være en stigning i retikulocytter. Det omgivende blod kan have forskellige røde blodlegemer og deformiteter, og der er sfæriske røde blodlegemer, røde blodlegemer og alkalofiler. Stiplede og flerfarvede røde blodlegemer, selv unge røde blodlegemer kan forekomme med en kort leukopeni i begyndelsen efterfulgt af leukocytose.

2. Hemosiderin-testen er positiv.

3. Den varme og kolde hæmolysetest (DL-test) er positiv.

4. Coombs test positiv C3 type.

Diagnose og diagnose af paroxysmal kold hæmoglobinuri

Diagnostiske kriterier

Ud over typiske kliniske manifestationer er positiv kold og kold hæmolysetest grundlaget for diagnosen af ​​denne sygdom.

1. Diagnostiske kriterier og grundlag

(1) Akut indtræden efter kold, svær anæmi, hæmoglobinuri.

(2) Positiv varme og kold hæmolysetest.

(3) Coombs tester positiv C3-type.

2. Diagnostisk evaluering

(1) PCH er en sjælden sygdom med en klar årsag: den er mere almindelig hos børn, så patienter med hæmoglobinuri skal først udelukke andre sygdomme og derefter overveje PCH.

(2) Direkte Coombs-test: Det kan være positivt ved begyndelsen af ​​hæmoglobinuri, og intervallet er meget negativt efter indtræden. Tiden for levering af prøven skal bemærkes. Den positive hastighed af antiserum-test i Coombs-testen bør forbedres.

(3) Paroxysmal kold hæmoglobinuri har primære og sekundære punkter: det antages kun at forekomme i syfilis ved sekundære sygdomme, og i de senere år menes det at være relateret til virale infektionssygdomme, såsom infektiøse mononukleære celler. Indikationer, mycoplasmal lungebetændelse, mæslinger, fåresyge, viral hepatitis osv. Bør være tilstrækkelig opmærksom.

Differentialdiagnose

1. Paroxysmal nattlig hæmoglobinuri er for det meste et kronisk forløb, tilbagevendende hæmoglobinuri, laboratorietest Ham-test (+), specifikt antistof CD55, CD59-negative celler steg.

2. Autoimmun hæmolytisk anæmi med varm antistof kan have lignende kliniske manifestationer og kortvarig hæmoglobinuri ved akut begyndelse, men incitamenterne er forskellige, den kolde og varme hæmolysetest er negativ.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.