Forsinket pubertet hos kvinder

Introduktion til kvinders pubertetsforsinkelse Kvinders pubertetsudvikling er ikke en uafhængig begivenhed i det reproduktive system, der påvirkes af generelle sundhedsmæssige forhold, såsom underernæring, for tynd, for fedt. Fordi pubertetsalderens alder er forskellig mellem regioner og etniske grupper, er den specifikke aldersgrænse vanskelig at bestemme. Det antages generelt, at pubertetsalderens og seksuelle udviklingsalder er mere end 2,5 standardafvigelser bag gennemsnitsalderen for normale børn, hvilket skal betragtes som forsinket pubertetsudvikling. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,4% til 0,6% Modtagelige mennesker: kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: amenoré

Forsinket etiologi for kvinder i puberteten

(1) Årsager til sygdommen

Der er mange årsager til kvindelig forsinket pubertet, herunder konstitutionelle eller familiære faktorer, hypothalamiske, hypofyse- og gonadsygdomme, endokrine sygdomme, kromosomale abnormiteter, kroniske eller konsumerende sygdomme og ernæringsmæssige, mentale og psykologiske lidelser. Med sport og så videre.

I henhold til etiologien kan kvinders pubertetsudviklingsforsinkelse opdeles i tre kategorier:

1 fysik (idiopatisk) pubertetsforsinkelse;

2 lav gonadotropin-induceret pubertetsforsinkelse;

3 forsinkelse med høj gonadotropin-pubertet, hypothalamisk-hypofyse-læsioner er for det meste lav gonadotropin (blod-FSH, LH reduceret), og de, der involverer gonader, er for det meste høje gonadotropin (dvs. Blod FSH, øget LH) Forsinket pubertetsudvikling.

(to) patogenese

Hypothalamisk hypofyse

Dets seksuelle egenskaber er ikke udviklet på grund af hypothalamisk eller hypofysedysfunktion, manifesteret som lav gonadotropin hypogonadisme, som kan være forårsaget af tumorer, infektioner, skader eller medfødte defekter eller kan være på grund af andre En række forskellige årsager påvirker udskillelsen af ​​GnRH eller dens pulsudskillelsesrytme, tumorer i centralnervesystemet inkluderer hovedsageligt craniopharyngioma, pinealtumor, ektopisk pinealtumor, kimcelletumor og prolactinom, andre centre Forstyrrelser i nervesystemet kan være infektioner i centralnervesystemet, skader eller medfødte misdannelser osv. Der er en tilstand kaldet isoleret gonadotropinmangel, patienter er kun gonadotropinmangel uden unormalt væksthormon eller andre hypofysehormoner, ikke kort På grund af det lave niveau af kønshormoner bremses epifysen ned, og de lange knogler får lov til at vokse. Patientens præstation er, at lemmerne er lange, fingerafstanden er stor, og forholdet mellem overkroppen og underkroppen reduceres.

Kallmann-syndrom er en relativt almindelig isoleret gonadotropinmangel. Det er stadig pubertal og har ingen seksuel udvikling.Det er ofte ledsaget af lugtende lidelser og andre misdannelser Sygdommen er en heterogen genetisk sygdom, der kan være autosomal. Seksuel arv, autosomal recessiv arv eller X-bundet arv, på grund af forskellige genetiske mønstre, er typerne af Kallmann syndrom forskellige.

Alvorlige systemiske og kroniske spildssygdomme, underernæring osv. Kan forårsage forsinket ungdom på grund af funktionel gonadotropinmangel. Hypothyreoidisme og Cushings sygdom er også ofte forbundet med forsinket pubertet. Anorexia er en funktionel forfremmelse. Lav gonadotropin, almindelig hos piger, der insisterer på at tabe sig eller psykisk stress, fordi de ikke kan spise normalt, hvilket fører til svær lav kropsvægt, kold, seksuel udvikling er ikke udviklet, primær amenoré eller sekundær amenoré, anorexia nervosa forekommer i før-puberteten Leder til forsinkelse af unge, nogle træningsatleter med høj intensitet eller ballerinaer osv. På grund af stor mængde træning, for lidt fedt i kroppen, deres pubertet, menarche er senere end piger i samme alder, før-pubertet hyperprolactinæmi vil forekomme ungdomsforsinkelse, men mere Sjældent har nylige undersøgelser også antydet, at stofmisbrug blandt unge også kan føre til forsinkelser hos unge.

2. Ovariesygdom

På grund af dysplasi eller dysfunktion af seksuel dysfunktion, på grund af ovariedysfunktion, ude af stand til at syntetisere og udskille nok kønshormoner, forstyrre negativ feedback regulering af hypofyse og hypothalamus, øge gonadotropinsekretion, hvilket fører til FSH Og LH-niveauer stiger, E2-niveauer er lave, så det kaldes også høj gonadotropin-hypogonadisme, denne situation er mere almindelig ved medfødt dysplasi og manifesteres ofte som seksuel naiv, der er en medfødt gonadal dysplasi, også kendt som Turner syndrom er en medfødt sygdom med unormalt X-antal eller -struktur. Dens typiske karyotype er 45, X eller andre varianter. Børn med ovarie dysplasi, mangel på kønshormoner og seksuelle egenskaber er ikke udviklet. Angiv, derudover er der ofte en gruppe af fysiske abnormiteter, såsom en kort, halsformet sputum, facetteret sputum, tønde bryst, albue valgus og andre viscerale multiple deformiteter, høj gonadotropin hypogonadisme ses også i 46, XX og 46, XY enkel gonadal dysplasi, også manifesteret som seksuel naiv, ovarie resektion i den tidlige barndom eller ovariefunktion på grund af strålebehandling eller kemoterapi i æggestokkområdet Ringende ungdommelig udvikling.

Forebyggelse af kvindelig pubertet forsinkelse

Patienter med forsinket fysisk (idiopatisk) pubertet har ofte en positiv familiehistorie, det anbefales at foretage tidlig påvisning og rettidig påvisning, for at udelukke patologiske årsager, rettidig behandling.

Kvindelige pubertet forsinker komplikationer Komplikationer amenorré

Kvinners forsinket pubertet påvirker midlertidigt fødsel efter ægteskab, og når normal udvikling, påvirker de fleste mennesker ikke fertilitet som normale mennesker, fordi kvinders pubertetsforsinkelser ikke længere findes.

Forsinkede symptomer på pubertet hos kvinder Almindelige symptomer Amenoré kirtel dyslipidæmi Sekundær amenoré Hypofysefunktion Adolescent brystudvikling Langsom træthed Vægtøgning Øget intrakranielt tryk Hypothyreoidisme

1. Fysisk (idiopatisk) pubertetsforsinkelse

Forsinket konstitutionel pubertet er en af ​​de vigtigste årsager til forsinket udvikling af puberteten hos børn Disse patienter har ofte en positiv familiehistorie.Mødrene har forsinket menarche, eller deres fædre og søskende har en pubertetsforsinkelse (14-18 år). Hovedårsagen er aktiveringsforsinkelsen af ​​GnRH-pulsgeneratoren, der får hypothalamus til ikke at producere en tilstrækkelig stærk GnRH-frigivelsespuls i pubertetsalderen, så de systemiske gonadotropinceller ikke effektivt kan stimulere produktionen af ​​LH og FSIH, og GnRH-niveauet er relateret til patientens alder. Sammenlignet med manglen på funktionalitet, men i overensstemmelse med dens fysiologiske udvikling, hænger ofte binyrebarkfunktion og gonadal funktion tilbage, hvilket adskiller sig fra patienter med en enkelt gonadotropinmangel, optræder sidstnævnte ofte i binyrefunktion Normal alder forekommer.

Patienten mangler stadig sekundær seksuel udvikling i alderen 13 til 16 år.Det er kendetegnet ved kort statur og barndomighed.Det skønnes at være mindre i udseendet end den faktiske alder, men barnet er helt sundt og har normal intelligens. Cirka 60% af børnene er børn. Hans familiemedlemmer (især fædre og mødre) har en lignende historie med sen modenhed.Når den forfatningsmæssige pubertet er forsinket, er kropsvægten og højden generelt normal, men vækstraten er relativt langsom i de første par år efter fødslen, ledsaget af knoglealderens modenhed. Forsinket svarer højden ofte til den tredje procentdel af højden for barnet i den tilsvarende alder eller derunder, og kroppen er kort i hele barnet, svinger omkring den tredje procentdel i den tilsvarende alder, men dens højde vokser. Hastigheden er tæt på normal, ca. 5 cm pr. År.I det normale fase af vækst og udvikling af normale børn er væksten af ​​børn med forsinket pubertetsudvikling stadig langsom, og forskellen mellem dem og deres kammerater udvides gradvist, mens udviklingen af ​​sekundære seksuelle egenskaber er forsinket. Både højde og knoglealdermodning er tilsvarende bagud (1 til 3 år), men når de når en bestemt alder, vil de spontant udvikle sekundær seksuel modenhed og pludselig vækst. På samme tid er højden og knoglerne normale. Barnets pubertet er bag den faktiske alder, men det stemmer overens med knoglealderen. Når pigen er 11 til 13 år, øges LH-sekretionen i puberteten, og den søvnrelaterede nattetid LH-puls Sekretion, LH-sekretionstop optrådte også i dagtimerne, knoglealderen over 18 år stadig ingen pubertetsstarter, de fleste patienter kan ikke udvikle puberteten bagefter, men der er undtagelser.

Fysisk undersøgelse viste, at kroppen var kort, andre (inklusive de ydre kønsorganer) var normale, og ernæringstilstanden var god. Nogle børn kan have visse egenskaber ved tidlig pubertetsudvikling, såsom vaginal slimhindeforandringer, let hårvækst og nogle gange endda meget tidligt. Tegnene på pubertetsudvikling af brystkirtel, endokrin funktionstest og røntgen af ​​kraniet, CT og andre undersøgelser er normale, gonadotropin-niveauer og respons på GnRH er lavere end den faktiske alder og er kompatible med deres knogalder. Plasma GH reagerer normalt på forskellige stimuleringstest eller Reduceret, men vendte tilbage til det normale efter at have taget lave doser af kønshormoner.

Baumann rapporterer en ny kort statur, en enkelt GH-mangel sekundær til den inaktiverende mutation af GHRH-receptorgenet (GHRHR), fundet i den ekstracellulære ende af GHRHR i tre ikke-beslægtede familier i det indiske subkontinent (E72X eller E50X) Den samme nonsensmutation findes, og en anden mutation findes i befolkningen i det nordøstlige Brasilien.Det er en genintron 1-forbindelsesmutation, og dens arv er autosomal recessiv arv (genet er placeret på den korte arm af kromosom 7) Patienten er alvorligt mangelfuld med enkelt GH, vækstforstyrrelse efter fødslen, og den gennemsnitlige højde for kvindelige voksne er 114-130 cm. Kroppen er velproportioneret, mikrocephaly, knogalder og pubertet er forsinket, men fødselen er normal.

2. Lav gonadotropin-hypogonadisme

Lav gonadotropin-hypogonadisme (HH), manifesteret som forsinket pubertet, infertilitet og lave serum-gonadotropin-niveauer. Molekylmekanismerne i de fleste tilfælde af HH er uklare, men nogle hypothalamiske hypofysegener er beskrevet. Enkelt genmutation, Kallmann syndrom skyldes KAL-genet (lokaliseret i Xp22.3) -mutation; medfødt binyresvigt kombineret med HH på grund af DAX1-genet (dosisfølsom reversering af X-kromosom 1-genet - medfødt binyrebark Doseringsfølsom køn reversal adrenal hypoplasia medfødt kritisk region på X-kromosomgen 1) er en sjælden X-bundet recessiv genetisk sygdom, GnRH-receptor, leptin og leptin Receptormutationer kan forårsage autosomal recessiv arvelig HH. Desuden mangler ental FSH og LH HH-fænotypen forårsaget af mutationer i deres tilsvarende β-underenhedsgener. Selvom der er gjort store fremskridt, er der stadig ca. 90 Årsagen til HH er ukendt. De kliniske manifestationer af denne sygdom varierer afhængigt af patientens begyndelsesalder, graden af ​​hormonmangel og om andre hypofysehormoner kombineres eller ej.

(1) Erhvervet gonadotropinmangel: Mange sygdomme i hjernen, såsom intra-sadel eller ekstra-sadel tumor, hovedtraume, infektion osv. Forårsager hypothalamisk og hypofyse skade, og hypogonadisme er ofte en af ​​manifestationerne af hypofysedysfunktion, craniopharynx Tumorer er de mest almindelige tumorer, der forårsager hypothalamisk, hypofysedysfunktion og seksuel naivitet.Patienter med hovedpine, synsforstyrrelser, kortstatur, diabetes og svaghed i lemmerne, ofte med unormal fundus og synsfelt. Ud over lave niveauer af kønshormoner er der også andre hormoner involveret. Såsom GH, TSH, ACTH eller AVP, undertiden øges PRL, børnes sadeltumorer er sjældne, prolactinoma er en mere almindelig type tumor i sadlen, fordi det kan forårsage øget endogen opioidpeptidaktivitet, hæmning GnRH-pulsudskillelse, det kan forårsage pubertetsudvikling blokeret, men dens behandling gennem bromocriptin og andre behandlinger, tilstanden er ofte forbedret markant, derudover er andre ektopiske pinealtumorer i saddelområdet, for det meste kimcelle tumorer, nogle patienter viser ungdom Startes ikke, symptomer på øget intrakranielt tryk med andre symptomer på hypopituitarisme, udsat for diabetes insipidus, histiocytose (Hand-Schüler-Christian syndrom) kan invaderes Hypothalamic-hypofyseområde, der viser seksuel dysfunktion, puberteten starter ikke, ofte diabetes insipidus og anden hypofysedysfunktion, sygdommen kan manifesteres som en enkelt lokal læsion, men involverer også flere organer, såsom knogler, lunger, lever Etc, sjældne centrale nervøse tumorer har stadig hypothalamus eller optisk gliom, astrocytoma og kromoblastom, traumer, betændelse og specifikke infektioner (såsom tuberkulose) forårsager pubertetsforsinkelse er sjælden, manifesteret som gonader Patienter med hypofunktion er også ofte forbundet med nedsatte hypofysehormoner.Børn med arachnoidcyster kan også have hypopituitarisme og diabetes insipidus. For dem med kort statur, små hænder og fødder og dårlig intelligens, bør læsioner i centralnervesystemet betragtes som årsag til flere hypofyse-læsioner. Muligheden for at fremme hormonmangel.

Virkningen af ​​intrakranielle læsioner på hypothalamisk-hypofyse funktion afhænger af, hvor den er placeret, om der er sekundær hydrocephalus, og om den har gennemgået en operation eller strålebehandling, hvilket kan forårsage hypothalamisk-hypofysehormonmangel. Det kan også forårsage hypothalamus-hypofyse-gonadal akseaktivering, der fører til en ægte pubertet.

(2) Medfødt gonadotropinmangel:

1Kallmann syndrom: en enkelt gonadotropinmangel, ikke påvirket i barndommen, ingen sekundære seksuelle egenskaber i puberteten, viser en skorpionlignende kropstype, lange lemmer, øvre / nedre <0,9, de-seksuelle barnslige Derudover er det ledsaget af lugtende forstyrrelser. Undersøgelsen bekræftede, at denne sygdom er en defekt i et gen lokaliseret i Xp22.3 (KAL-gen). GnRH-celler i det lugtende substrat migrerer til hjernen i embryonisk fase, og patientens LH-puls er defekt i sekretion. Gonadal dysplasi eller ingen udvikling.

2 medfødt binyresvigt kombineret med gonadotropinmangel: den vigtigste årsag til pubertetsalderen er manglen på gonadotropin, men sygdommen skyldes for det meste manglen på glukokortikoider og mineralocorticoidmangel, hvis den ikke erstattes i tide Behandlingen overlever sandsynligvis mindre end pubertetsalderen. I henhold til omfanget af gensletning kan patienter også have Duchenn-muskelatrofi, glycerolkinasemangel, ornithin-carboxyformyltransferase-mangel og mental retardering. Eksogen GnRH-pulsbehandling er effektiv.

3 simpel gonadotropinmangel: forårsaget af hypothyreoidisme i gonadotropin, ingen unormal krop, behandling med gonadotropin kan gøre gonadal funktion normal.

4PraderWilli-syndrom er kendetegnet ved åbenlyst fedme, mangel, seksuel naivitet og mental retardering.Der er også egenskaber ved lav muskel tone, små hænder og fødder og amygdoid udseende hos spædbørn Cirka halvdelen af ​​patienterne ledsages af den lange arm af kromosom 15. Deletion (Del 15q11-12), næsten alle patienter har en far-afledt kromosom 15-sletning.

5Laurence-Moon-Biedl-syndrom manifesterer sig hovedsageligt som fedme, kort statur, misdannelse med flere fingre, retinitis pigmentosa, mental retardering og hypogonadotrofisk gonadal dysfunktion, en autosomal recessiv lidelse, retinopati af patienter Det forværres gradvis indtil blindhed Cirka 15% af børn i alderen 5 til 10 år har nethindepigmentering, og 73% er blinde ved 20 års alder. Fedme begynder ofte i den tidlige barndom.

(3) Idiopatisk hypofyse kort statur forårsager ofte hypopituitarisme på grund af hypothalamisk frigivelseshormonmangel, manifesteres først som kort statur og derefter udtryksfuld naiv, kort statur er en tidlig manifestation, i modsætning til patienter med en enkelt GH-mangel, sidstnævnte behøver ikke at Eksogen steroid kønshormonbehandling kan også udvikle puberteten, når knoglealderen når 11 til 13 år gammel, og skeletalderen for denne patient efter GH-behandling vil ikke starte puberteten, og den er effektiv ved kønshormonerstatningsterapi.

(4) Funktionel gonadotropinmangel systemisk metabolisk forstyrrelse, underernæring eller mentale faktorer, anstrengende øvelse kan føre til lav sekretion af gonadotropin, ikke i stand til at starte funktionel aktivitet af gonadalaksen, når de ovennævnte faktorer fjernes, hypothalamic-hypofyse-gonadal Skaftets funktionelle aktivitet vil vende tilbage til normal. Det antages, at når vægten falder til under 80% af det normale, fører det ofte til dysfunktion af gonadotropinsekretion, seksuel udvikling eller udviklingsstagnation, styrkelse af ernæring, vægtøgning og opretholdelse af hypothalamus efter en periode - Funktion i hypofyse-gonadal akse kan gendannes. Almindelige sygdomme inkluderer anorexia nervosa, diabetes, nekrotisk enteritis osv. I de senere år har det været antydet, at leptin spiller en vigtig rolle i reguleringen af ​​neuroendokrine ændringer under sult. Nedsat blodkoncentration i leptin, vægttab, påbegyndelse af nogle neuroendokrine reaktioner, herunder nedsat sekretion af skjoldbruskkirtelhormon, øget sekretion af stresshormon (ACTH, kortison), lav gonadotropin hypogonadisme, forsinket ægløsning, hypothalamisk neuropeptid Y (NPY) mRNA-ekspression forbedres, fertilitet reduceres, og thyroidea kan opnås efter intraperitoneal administration af rekombinant humant leptin Hormon er forhøjet, stresshormoner reduceres til normal, NPY reduceres til normal og ægløsning er normal Leptin fungerer som et pubertetsinitieringssignal relateret til stofskifte og fodring, virker på hypothalamus, fremskynder pubertetsstart og reproduktiv funktion, Abima et al. Det antages, at mekanismen til accelereret modning af leptin har to aspekter: Den ene er, at leptin direkte virker på GnRH-neuroner, inducerer pulsudskillelse eller fremskynder GnRH-mRNA-ekspression, og for det andet kan det medieres af andre faktorer (såsom NPY, y-aminobutyric acid). , glutaminsyre osv., hvor mere forskning er forholdet mellem leptin og NPY.

Kronisk nyresvigt og dets behandling kan forstyrre pubertetsstart og -udvikling, herunder stier inklusive endokrine, metabolske og neuropsykologiske abnormiteter og medikamentvirkninger. Selv børn med nyresvigt, selvom de har en nyretransplantation, er forsinket med et gennemsnit på 2 år ud over deres vækst. Ikke så høj som sunde børn, blodsygdomme som seglcelleanæmi, thalassæmi, knoglemarvstransplantation osv., Kan forårsage hypothalamiske og / eller hypofyse skader, der fører til utilstrækkelig GH-sekretion, seksuel dysfunktion, hypothyreoidisme, der viser vækst og seksualitet Forsinket udvikling.

Ændringerne af endokrine hormoner hos patienter med anorexia nervosa er mere komplicerede. Niveauerne af LH, FSH og østradiol er lavere. I alvorlige tilfælde reduceres LH-pulsfrekvensen, pulsamplitude reduceres, og kropsvægten er lavere end 75% af den ideelle kropsvægt. Efter en enkelt GnRH-stimulering. LH-reaktion er ikke åbenlyst eller forsvinder, kontinuerlig blodåre GnRH (frekvens er 90-120min) stimulering, LH-pulsrespons er den samme som normal pubertet, hvilket indikerer, at amenoré hos patienter med anorexia nervosa hovedsagelig skyldes funktionel GnRH-mangel, anstrengende øvelse, der forårsager pubertetsforsinkelse og amenoré Inhibering af hypothalamisk GnRH-pulsgenerator, hvilket resulterer i utilstrækkelig sekretion af gonadotropin, er ikke relateret til vægttab, denne virkning kan delvis formidles af den endogene opioidpeptidvej, normalt kropsvægtfedt, stor mængde kvinder Atleter og ballerinaer har forsinket puberteten, og forekomsten af ​​primær og sekundær amenoré er høj, selvom vægten ikke ændrer sig markant efter flere måneders ophør af træning, kan pubertetsstart og menarche forekomme.

Cystisk fibrose (CF) er en almindelig sygdom, der påvirker kaukasiere i Nordvest-Europa.Det kan forårsage underernæring og forsinket vækst og udvikling.Det sidstnævnte er resultatet af forsinket modenhed af hypothalamus-hypofyse-gonadalaksen på grund af underernæring. Undersøgelser har vist, at hos patienter med cystisk fibrose påvirkes syntesen af ​​steroidhormoner og skjoldbruskkirtelhormoner, thyrotropin stimulerer optagelsen og udskillelsen af ​​jod for at syntetisere thyroideahormoner, og gonadotropiner stimulerer også transporten af ​​kloridioner i Leydig-celler til at syntetisere steroide kønshormoner. Den primære defekt, der forårsager CF, er en transmembran ledningsregulator (CFTR) mutation, som er en langsom kanal, der er til stede i den "apikale membran af våd epithelia" på grund af disse hormoner. Syntesen kan være relateret til CFTR, og det antages, at en del af grunden til den forsinkede vækst af CF er defekten af ​​hormonsyntese.

3. Høj gonadotropin-hypogonadisme De fleste patienter er forårsaget af genetiske faktorer såsom gonadal differentiering og dysplasi, såsom Turner syndrom karyotype 45, XO eller dens variant, kvindelig udseende, kort statur, seksuel naiv, Brystkirtlen er ikke udviklet, primær amenoré, ofte ledsaget af fysiske misdannelser, simpel gonadal dysplasi er også almindelig, karyotype 46, XX, 46, XY, andre årsager til høj gonadotropin-type pubertetsforsinkelse er mindre almindelige, ungdom Tidligere piger med kemoterapi eller bækkenbestråling ved andre sygdomme kan forårsage forsinket udvikling af puberteten.Dertil kommer, at autoimmun ovarieinflammation, forårsaget af ovariesvigt, primær amenoré, sjælden menstruation eller pubertetsudvikling osv., Ovarieresistens er en sjælden Primær hypogonadisme, unormal PSH- og LH-receptorer, forhøjet FSH-blod, LH-niveauer, andre sygdomme forårsaget af 17a-hydroxylase-mangel, der fører til forstyrrelser i kønshormonsyntese, galactosemia er meget sjælden.

Kvindelig pubertet forsinket undersøgelse

Laboratorieinspektion:

1. Blod, urinrutine, erythrocytsedimentationshastighed, lever- og nyrefunktionsundersøgelser kan bruges til at forstå hele kroppens tilstand, blodsukker, urinsukker, lever- og nyrefunktion osv. Om nødvendigt.

2. Bestemmelse af endokrin hormon måler hovedsageligt gonadotropin (FSH, LH) og kønshormoner (østradiol, testosteron), bestemmelse af østradiolniveau kan forstå den funktionelle status af æggestokken, når E2> 33.03pmol / L (9pg / ml), Det antages generelt, at der er ungdoms funktionel aktivitet, men E2 har ofte svingninger, der ikke kan bruges som grundlag for diagnose LH-sekretion øges under normal pubertet om natten, så måling af LH om natten er mere diagnostisk. GnRH-stimuleringstest bruges til at identificere konstitutionel og patologisk pubertet. Forsinkelse, identifikation af hypofyse- eller hypothalamiske læsioner har vigtig værdi. Under normale omstændigheder, efter intravenøs injektion af GnRH, har forsøgspersoner alderstilpasset plasma LH- og FSH-respons hos patienter med primær seksuel insufficiens og Turner-syndrom. Responsen forbedres, den hypothalamiske og hypofysedysfunktion reduceres, og reaktionen på konstitutionel pubertet er kompatibel med dens knogalder.

Når hele hypofysefunktionen er lav, er GH-niveauet lavt, men når GH er lidt lavere end det normale niveau, kan den konstitutionelle pubertetsforsinkelse ikke udelukkes, fordi det forsinkede GH-niveau i den konstitutionelle pubertet ofte er lidt lavere end normalt, og de to kan overlappe hinanden, T3, T4, TSH. Bestem tilstedeværelsen eller fraværet af hypothyreoidisme, fastlæg eventuelt binyrefunktionen, og se, om binyrefunktionen er til stede.

Andre hjælpekontroller:

1. Røntgenundersøgelse af bestemmelse af håndledets fladhed af knoglealderen bør anføres som en rutinemæssig undersøgelse, fordi sammenhængen mellem pubertetsstart og knoglealder er signifikant relateret til dens faktiske alder, hovedrøntgenundersøgelse, craniopharyngioma for det meste har unormalt sadelområde Og 70% præsenterer forkalkning, så lateral almindelig filmundersøgelse kan hjælpe med at diagnosticere.

2. B-ultralyd kan forstå størrelsen, formen og udviklingen af ​​livmoderen i æggestokken og hjælpe også med at diagnosticere andre abdominale sygdomme.

3. CT- og MR-undersøgelse CT og MR har vigtig diagnostisk værdi for tumorer i centralnervesystemet.

4. Kromosomundersøgelse Ved gonadhypoplasi eller nogle specielle ansigtstegn blev der ofte anmodet om karyotypeanalyse.

5. Laparoskopi og gonadal biopsi for formodede ovarielæsioner (såsom ovariesdysplasi eller tumor), om nødvendigt kan laparoskopisk og gonadbiopsi tilpasses.

Når hele hypofysefunktionen er lav, er GH-niveauet lavt, men når GH er lidt lavere end det normale niveau, kan den konstitutionelle pubertetsforsinkelse ikke udelukkes, fordi det forsinkede GH-niveau i den konstitutionelle pubertet ofte er lidt lavere end normalt, og de to kan overlappe hinanden, T3, T4, TSH. Bestem tilstedeværelsen eller fraværet af hypothyreoidisme, fastlæg eventuelt binyrefunktionen, og se, om binyrefunktionen er til stede.

Diagnosticering af kvindelig pubertet

Diagnose

På nuværende tidspunkt er standarden, der er accepteret af de fleste lærde, 13 til 13,5 år. Der er ingen udvikling af brystkirtler, ingen vokshårvækst ved 15 år gammel og ingen menarche ved 18 år. Det kan diagnosticeres som forsinket pubertet.

Fysisk pubertetsforsinkelse skal udelukke diagnosen af ​​forskellige patologiske årsager, såsom patienter med følgende egenskaber kan diagnosticeres som fysisk pubertetsforsinkelse:

1 Vækst- og udviklingshastigheden i barndommen er dybest set normal, og efter pubertetsalderen er der udviklingsmæssig tilbagegang, og modenheden af ​​knogtalealderen forsinkes i overensstemmelse hermed

2 Udviklingen af ​​sekundære seksuelle egenskaber er senere end standardafvigelsen på 2 til 2,5 standardafvigelser ved begyndelsen af ​​normal børns seksuelle udvikling;

3 har en lignende familiehistorie;

4 ingen unormal medicinsk historie, normal fysisk undersøgelse, laboratoriescreeningstest er normal;

5 Når barnets knogalder er tæt på den normale udviklingsalder i puberteten, spontan udvikling og vækstspurt, er GnRH-stimuleringstesten af ​​stor værdi ved den differentielle diagnose af konstitutionel og patologisk ungdomsforsinkelse.

Differentialdiagnose

Diagnoseprocessen for pubertetsforsinkelse er faktisk en proces til at bestemme årsagen. For det første skal den konstitutionelle og patologiske pubertetsforsinkelse identificeres. De typiske er ikke vanskelige at skelne efter deres kliniske egenskaber, men nogle tilfælde skal gennemgå en streng opfølgningsobservation og en række undersøgelser. Identifikation, kvindelige pubertetsforsinkelser identificeres ofte med primær amenoré.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.