Mirizzi syndrom

Introduktion til Mirizzi syndrom Mirizzi syndrom (Mirizzisyndrome) ses ikke almindeligt klinisk som en galdeblødningssygdom forårsaget af galdeblærhals eller cystiske kanalsten og dens betændelse. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: mavesmerter, gulsot, almindelige gallegangsten, gulsot

Årsager til Mirizzi syndrom

Anatomisk variation af cystisk kanal (36%):

Didlake et al. Understregede, at den anatomiske variation af cystisk kanal er relateret til forekomsten af ​​den intrinsiske sygdom. Grundlaget for læsionen er: cystisk kanalåbning er for lav eller parallel med den fælles galdekanal; de tilstødende to vægge er undertiden fraværende, og kun et lag af tynd fibrøs membran dækket med galdekanaltepitel er adskilt. Undertiden danner det omgivende væv en kappe-lignende struktur, og den cystiske kanal pakkes sammen med den fælles leverkanal. Når først sten er invaderet i cystisk kanal, er det let at komprimere den fælles leverkanal for at gøre det smalt eller endda danne en brok. Andre faktorer findes. der er:

Store sten (26%):

Mange forskere har tidligere troet, at store sten er den vigtigste faktor i forekomsten af ​​Mirizzi-syndrom.Det har vist sig, at galdesten med en størrelse på 5 til 15 mm let invaderes i galdeblærens hals eller cystisk kanal, hvilket resulterer i Mirizzi-syndrom.

Galleblærebetændelse (15%):

Galdeblæren hals eller cystiske kanal sten indeholdt, gallesten eller betændelse kompression af den fælles leverkanal eller betændelse, der involverer den fælles leverkanal.

1. Med betændelse omkring galdeblæren har galdeblære trekanten alvorlig inflammatorisk celleinfiltration.

2. På grund af faldet i antallet af neuroner i den fælles galdegangsvæg er den almindelige forstyrrelse af gallegangskanalen.

patogenese

Tian Yifeng og andre undersøgelser mener, at størrelsen på stenen er relateret til udbruddet af Mirizzi syndrom. Stenens diameter er 0,5-1,5 cm, og forekomsten af ​​fangenskab er den højeste. Det er også den mest sandsynlige, der forårsager galdeblære galdekanal-fistel. Forekomsten af ​​brok er 5,8 gange større end for andre sten. Huang Zhiqiang mener, at dette Sygdommen skyldes de komplekse patologiske ændringer forårsaget af trykket i den fælles leverkanal eller spredningen af ​​betændelse. I henhold til sværhedsgraden af ​​læsionen er den opdelt i fem trin:

1. På grund af stenens tryk indsnævres den fælles leverkanal.

2. Galdeblæres indeslutning og galdeblærebetændelse påvirker galdekanalen, betændelse forsvinder efter kolecystektomi.

3. Cholangitis, galdesår, galdesten inden for galden og almindelig leverkanalstenose.

4. Årsag fistel af galdeblære gallegang.

5. Ardannelse af stenose af de almindelige gallegangsfibre, obstruktion, forskellige stadier fører til forskellige kliniske manifestationer.

Mirizzi syndrom forebyggelse

Forebyggelse: Bevar en lykkelig ånd, træner ordentligt, rationelt arrangerer og regulerer diæt, aktivt forebygger og behandler galdeascariasis, diabetes, nefritis, hæmolytisk sygdom, kontroller infektion, tager ikke langvarige antihypertensive lægemidler, kontrollerer kvindelige hormoner, strengt Beher den korrekte handling.

Mirizzi syndrom komplikationer Komplikationer, mavesmerter, gulsot, almindelig beregning, gulsot

1. Patienter med samtidig kolangitis kan have typisk mavesmerter, gulsot, høj feber og kulderystelser.

2. Kompliceret med almindelige galdegangsten / duodenal papillitis / stenose kan have udvidet den fælles galdegang.

3. De fleste patienter har mild gulsot.

Mirizzi syndrom symptomer almindelige symptomer høje feber kulderystelser abdominal smerte gulsot galdekolik volumen krymper

Klinisk har Mirizzi syndrom mange specifikke symptomer og tegn.De kliniske manifestationer kan ikke skelnes fra almindelige galdekanalsten. Denne sygdom er mere almindelig hos ældre. De fleste patienter med Mirizzi syndrom har en historie med galdesten, tilbagevendende galdekolik og gulsot. Patienter med samtidig kolangitis kan have typisk mavesmerter, gulsot, høj feber og kuldegysning triade; de ​​fleste patienter har en historie med mild gulsot eller gulsot og ingen gulsot. England et al rapporterede om 25 patienter med Mirizzi syndrom, hvoraf 19 havde obstruktion. I en historie med gulsot, 4 patienter med en historie med cholangitis rapporterede Myrian et al., At hos 17 patienter havde 12 patienter tilbagevendende galdekolik, 10 patienter med obstruktiv gulsot og 6 patienter med cholangitis, patienter med Mirizzi syndrom. Galdeblæren kan forstørres, atrofi eller ingen ændring, de fleste rapporter om galdeblæres atrofi; den almindelige leverkanal kan være normal, udvidet eller smal, hvis de almindelige galdekanalsten / duodenal papillitis / stenose kan have en udvidelse af galdegangen Generelt er der ingen specifik ændring i galdeblæren og galdekanalen.

Forholdet mellem Mirizzi syndrom og kræft i galdeblæren er blevet mere og mere opmærksom.Readaelli et al rapporterede om 1759 tilfælde af kolecystektomi, og 18 tilfælde af Mirizzi syndrom blev diagnosticeret, blandt dem blev der fundet 5 tilfælde af galdeblærecancer, svarende til 27,8%. Ved galdestenkirurgi er der en forskel på mindre end 2% i kræft i galdeblæren. Der er 12 tilfælde, hvor det tumorassocierede antigen CA199 er højere end normalt i 18 tilfælde af Mirizzi-syndrom, og 5 tilfælde af kræft i galdeblæren er mere almindelige. Signifikant forøget, hvilket indikerer, at Mirizzi-syndrom har et bestemt forhold til ondartet svulsttransformation. Årsagen kan være, at langvarig kronisk stimulering af galdesten fører til slimhindehyperplasi, degeneration og kræftfremkaldelse. Derfor er præoperativ diagnose eller intraoperativ galdeblærcroosektion vigtig. .

Klinisk er Mirizzi syndrom mere typisk.I 1982 klassificerede Mcsherry et al. Mirizzi syndrom i 2 typer i henhold til ERCP: type I blev sten indeholdt i den cystiske kanal / udvendigt lever leverkanal og forårsagede gulsot; Nogle eller alle sten er brudt i den fælles leverkanal til dannelse af den fælles leverkanal i galdeblæren. Type I er yderligere opdelt i to undertyper: typen IA er den cystiske kanal parallelt med den fælles leverkanal, længden af ​​den cystiske kanal er> 3 cm; typen IB er den cystiske kanal er helt Blokering, type II er opdelt i type IIA og type IIB: type IIA er åben for galdekanal-fistel, type IIB dannes ved opsamling af sten ved mundingen af ​​fistlen for at danne pseudobiliær fistel, og fistelen findes, efter at stenen er taget i drift. I 1989, Csendes et al. Omfanget af galdeblæren galdekanal fistel og indre hæmorroider forårsaget af gallegangsvægskader er opdelt i 4 typer: type I er cystisk kanal eller halssten indkapslet levende fælles kanal, også kaldet Mirizzi syndrom prototype; type II er galdeblære galdegang fistel dannelse, fistel kaliber <galdeblære 1/3 af omkredsen af ​​den generelle kanal; type III er dannelsen af ​​galdeblære gallegangsfistel, fisteldiameter> 2/3 af den almindelige galdegangsomkrets; type IV er galdeblære galdekanal fistel ødelægger fuldstændigt den fælles galdegangsvæg, men England m.fl. mener, at præoperativ galdekanal Det er umuligt at måle størrelsen på sputum i kontrast og foreslå Csendes-indtastning. Faktisk delte Nagakawa et al. I 1997 Mirizzi syndrom i følgende fire typer ud fra diagnosen og behandlingsperspektivet: type I, galdeblærhals, cystisk kanal opsamlede sten forårsaget af almindelig lever stenose; type II, cystisk kanal, galdeblærhals Inkarratoriserede sten, dannelse af galdeblæres leverkanal fistel, type III på grund af det tre-rørskryds ved krydset mellem den fælles lever stenose; type IV, cystisk kanal, galdeblærhals uden sten indeslutning og kolecystitis forårsaget af den fælles leverkanalstenose, nogle mennesker vil Mirizzi Syndromet er opdelt i 3 typer: type I er cystisk kanal eller galdeblærehals sten indeslutning type, type II er galdeblære galdetype type, type III sten opsamling og galdeblære gallegang type, og nogle andre typer, kort sagt Mirizzi syntese Klassificeringen af ​​afgiften er endnu ikke nået til enighed, og Csendes-klassificeringen er i øjeblikket meget anvendt.

Undersøgelse af Mirizzi syndrom

Unormal leverfunktion, såsom serumbilirubin, AST, AKP, steg.

1.B-Super BUS-undersøgelse er ikke-invasiv, sikker, hurtig, billig og reproducerbar. Den bruges ofte som den første undersøgelsesmetode for Mirizzi syndrom og har en screeningsværdi. B-ultralyd er det første valg til diagnose af Mirizzi syndrom. Der er følgende punkter:

(1) De fleste patienter har galdesten. Stenene er placeret i galdeblæren eller galdeblærens hals. Galdeblærevæggen er fortykket, galdeblæren udvides, og atrofien eller galdeblærestørrelsen er normal.

(2) Den fælles leverkanal over åbningen af ​​cystisk kanal, den intrahepatiske galdekanal udvides eller ikke udvides.

(3) Diameteren af ​​den fælles gallegang er normal.

Joseph beskrev diameteren af ​​den fælles galdekanal som normal, og den udvidede cystiske kanal, den fælles leverkanal og portalen, det såkaldte "trippelkanaltegn" og "tre-rørstegnet" skal betragtes som Mirizzi-syndrom, men klinisk. Se sjældent "tre rørskilte", He Xiaodong og andre rapporter om 32 tilfælde af Mirizzi-syndrom i 23 tilfælde af B-ultralyd, kun 2 tilfælde af "tre rørskilte", almindelig lever stenose og galdeblære galdefistula på grund af patientens galdeblære Atrofi, dårlig billeddannelse kombineret med den uklare visning af den fælles galdegang, det er vanskeligt at bedømme, Mirizzi-syndrom type I indfanget sten er let at vise, litteraturen mener, at al klinisk tilbagevendende kolangitis, obstruktiv gulsot og ultralyd viser galdeblærhalsen Eller cystiske kanalsten, fortykning af galdeblærevæggen, især BUS-diagnose, fandt, at den almindelige leverkanal og intrahepatisk gallegangsdilatation og ikke-udvidelse af den fælles galdegang bør være meget mistænkt for sygdommen, BUS kan ikke bruges som en endelig diagnose.

2. Endoskopisk retrograd cholangiopancreatog-raphy (ERCP) Mirizzi syndrom patienter med oral galdeblære kontrastmiddel er ikke udviklet, ERCP som en af ​​metoderne til direkte kolangiografi, er en diagnostisk metode, litteraturen betragter ERCP Udtrykt som:

(1) En jævn påfyldningsdefekt med en glat kant ved den fælles leverkanal er kendt som "anti-C-tegn". Leverkanalen og den intrahepatiske galdekanal over fyldningsdefekten er markant udvidet, og den fælles galdegang under defekten er lidt udvidet eller normal. Lejlighedsvis trækkes og forskydes den fælles leverkanal for at danne en "<" form af den fælles galdekanal, som er forårsaget af centripetal atrofi i galdeblæren.

(2) Intrinsisk intrahepatisk gallegangskanal let til moderat dilatation, type II, III moderat til svær dilatation, med den fælles leverkanal og dilatation med intrahepatisk gallegang, udvikles det øvre segment af den komplette hindring ikke.

(3) galdeblæres atrofi, nogle patienter med galdeblæren ikke udviklet, cystiske kanaler med åbenlys ekspansion med stenskygger, trafikskygger mellem galdeblære galdekanaler, hvilket indikerer tilstedeværelsen af ​​indre hæmorroider.

(4) Nogle patienter har kombineret med almindelige galdekanalsten.

(5) Hos nogle patienter forårsagede den nedre ende af den almindelige galdekanal inflammatorisk stenose eller stenobstruktion dårlig tømning, gallegangen er ikke udviklet eller dårligt udviklet.

Imidlertid er indsnævring af den almindelige leverkanal og røntgenskilte forårsaget af fængsling af galdeblærens hals eller cystiske kanalsten ikke-specifikke. I betragtning af Mirizzi syndrom bør den postoperative ydeevne af akut kolecystitis udelukkes, cholangiocarcinoma, galdeblærecancer og lever. Muligheden for godartede og ondartede læsioner såsom portallymfadenopati, ERCP kan stadig gå glip af diagnosen for tilstedeværelse af fistel i galdeblærens leverkanal, Myrian et al. Udførte ERCP-undersøgelse hos 8 patienter med galdeblæres leverfistel, og 2 patienter fandt ikke tilstedeværelsen af ​​fistel. Derfor kan det ikke overvejes, at ERCP-negativt fuldstændigt udelukker tilstedeværelsen af ​​type II Mirizzi-syndrom, og intraoperativ kolangiografi kan kompensere for denne defekt. Når stenosen i leveren er alvorlig, er det vanskeligt at forstå galdekanalen i den øvre del af forhindringen, når stenosen i leverkanalen er alvorlig. Rørangiografi (PTC) er en indikation, men PTC har også mangler. Hvis galdeblæren og den fælles leverkanal falder parallelt, er udviklingseffekten dårlig, og denne anatomiske variation er mere almindelig i Mirizzi syndrom; når den almindelige leverkanalhindring er tungere Galdekanalen er muligvis ikke udviklet.

3. CT (computertomografi) CT-diagnose af Mirizzi syndrom, der er få rapporter i litteraturen i ind-og udland, men CT kan bedre vise det anatomiske forhold mellem calciumholdige sten og hilarisk region, hvilket kan indikere den differentielle diagnose af dette syndrom og andre sygdomme. Tegn, CT manifesteres hovedsageligt som: udvidelse af galdeblærhalsen, kalkholdige sten uden for galdeblæren, et uregelmæssigt cystisk hulrum nær galdeblæren, tegn på galdegangshindring over bugspytkirtelsegmentet, polyhepatisk multirørstegn i det hilariske område og udvidelse af hilarregionen Fortykningen af ​​galdegangsvæggen og fedtgabet mellem strukturer i det hilariske område viser tegn på sløring og forsvinden.Det sidstnævnte skyldes galdeblærens hals eller cystisk kanal indkapslede sten forårsager cystisk kanal dilatation, forvrængning og betændelse omkring galdeblæren, som CT ikke viser Kalciumholdige sten, men den øvre galdekanal dilatation, fortykning, fedtgap i det hilariske område er uklar og forsvinder, muligheden for dette syndrom bør også overvejes, men bør adskilles fra lignende tegn forårsaget af tumorer og andre sygdomme på grund af CT Tværsnitsbegrænsning viser ofte ikke direkte tegn på galdeblærens nakke / rørberegning af den fælles leverkanal.Det har ikke flere fordele end ultralyd, men med udviklingen af ​​spiral-CT tredimensionel genopbygningsteknologi og i galdesystemet. Anvendelsen af ​​sygdommen har et vist potentiale i diagnosen af ​​dette syndrom, og der er ikke rapporteret nogen litteratur i denne henseende.

MR cholangio pancreatography (MRCP) MRCP som en af ​​de nye fremskridt inden for klinisk anvendelse af MR-vandafbildningsteknologi, har været vidt brugt i den kliniske diagnose af forskellige galdelæsioner og bugspytkirtelkanalskader, ikke-invasive, sikre og enkle Der er ikke behov for kontrastmiddel og røntgenbestråling.Det tredimensionelle rekonstruktionsbillede ligner den direkte galdevejsangkirurgi-angiografi og kan være multiretningsrotation, multi-vinkelobservation osv., Som yderligere kan forbedre den præoperative diagnosefrekvens af galdesygdomme og bugspytkirtelkanalsygdomme såsom Mirizzi syndrom. Billedydelsen svarer til ERCP.Det er kendetegnet ved intrahepatisk gallegangsdilatation, almindelig leverkanalstenose og stenindfangning. Hindringsniveauet er generelt i den cystiske kanal. Fordi den kan observere den omgivende vævsstruktur og anatomi i galdesystemet, kan det differentieres fra andre sygdomme. Ikke-invasiv, vil erstatte ERCF og PTC, der i øjeblikket betragtes: MRCP er den bedste metode til diagnose af Mirizzi syndrom.

Diagnose og differentiering af Mirizzi syndrom

De kliniske manifestationer af Mirizzi syndrom er komplekse, uspecifikke, og der er ingen specifikke indikatorer i laboratorieundersøgelser. Detektionsgraden for billeddannelsesdiagnose er også meget lav, hvilket objektivt forårsager en lav diagnosefrekvens af Mirizzi syndrom før operation. Patienter med historie med galdesten skal overveje muligheden for Mirizzi syndrom, laboratorieundersøgelser for unormal leverfunktion, såsom serumbilirubin, AST, AKP-elevation, B-ultralyd atrofisk galdeblære, "tre-rørs tegn" eller ERCP, MRCP Ser man, at den cystiske kanal er for lang, eller den cystiske kanal er parallel med den fælles leverkanal, er "anti-C-tegnet" stærkt mistænkt for Mirizzi-syndrom.

Den differentielle diagnose af Mirizzi syndrom er hovedsageligt vanskelig at skelne fra primær skleroserende cholangitis, som begge er obstruktiv gulsot, men de fleste af dem er ledsaget af tarminflammatoriske sygdomme. En del eller hele den ekstrahepatiske galdeafbildning kan ses. Galdekanalringen er smal, den intrahepatiske galdekanal er ofte involveret, graden er mere alvorlig end den ekstrahepatiske, den mildt udvidede galdekanal er perellignende, og den anden er identifikationen af ​​galdtumorer. Den generelle tilstand hos patienter med cholangiocarcinoma er dårlig, og gulsot forværres gradvist. Uigenkaldelig, CT-scanning er nyttigt til identifikation, choledocholithiasis kan udelukkes ved billeddannelsesundersøgelse, og traumatisk eller iatrogen gallegangskonstruktion kan udelukkes gennem medicinsk historie.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.