Hepatisk myelopati

Introduktion til hepatisk myopati Hepatisk myelopati (hepatisk myelopati), også kendt som portal-hulrumshunt myelopati, er en speciel type neurologisk komplikation af leversygdom, kendetegnet ved langsom progressiv paraplegi, lateral og post-myelin afskæring. Patologiske ændringer er overvejende, mere almindelige i kirurgi eller naturlig dannelse af portal-hulrum cirkulation shunt, de fleste tilfælde sameksistere med hepatisk encephalopati, ofte rygmarvssymptomer er dækket af alvorlig hjernesygdom bevidsthed og bevægelsesforstyrrelser kan ikke stille en diagnose før patologisk undersøgelse Demyeliniseringen af ​​den bagerste ledning og laterale ledning af rygmarven blev opdaget. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdommen: Andelen af ​​sygdommen i en specifik gruppe er 0,1% - 0,2% Modtagelige mennesker: hyppigere hos unge voksne Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hepatisk encephalopati chok ascites primær leverkræft portal venetrombose

Årsager til lever myelopati

Viral hepatitis (40%):

Andre faktorer (30%):

Forebyggelse af lever-myelopati

1, kinesisk medicin mener, at fysisk tilbagegang, drikke, mad, depression, over-spise fedt og så videre, kan forårsage leverændringer.

2, grøntsager er ofte brugt i folks liv, rig på næringsstoffer og gavnlige, kan spises regelmæssigt. Grøntsager er ikke kun rige på vitaminer, men indeholder også en masse cellulose, lignin, frugtsyre, uorganiske salte osv., Som er essentielle næringsstoffer i genopretningsprocessen hos leverpatienter.

Komplikationer i lever myelopati Komplikationer, hepatisk encephalopati, chok, ascites, primær levercancer, portalvenetrombose

Under hepatisk encephalopati kan patienter have forbigående synshandicap, svimmelhed, tab af computerkraft og rygmarvssygdom. Patientens nedre ekstremiteter udvikler sig gradvist til bilateral symmetrisk paraplegi, gang i gang, saks gang, individuelle tilfælde har Atrofi i de nedre ekstremiteter eller atrofi i hænderne.

Derudover er der følgende komplikationer:

1. Hepatisk encephalopati er den mest almindelige dødsårsag. Det er en omfattende forstyrrelse af dysfunktion i centralnervesystemet baseret på metabolske forstyrrelser. De vigtigste kliniske manifestationer er forstyrrelse af bevidsthed, adfærdsforstyrrelse og koma.

2, manifesteres et stort antal øvre gastrointestinale blødninger ofte som hæmatese og sort afføring, hvis mængden af ​​blødning ikke er meget, kun sort afføring, et stort antal blødninger kan forårsage chok og fremkalde ascites og leverencefalopati og endda død.

3, infektion.

4, primær leverkræft.

5 er lever- og nyresyndrom kendetegnet ved oliguri eller anuri, azotæmi, hyponatræmi og natrium med lavt urinhold.

6 portalvenetrombose.

Symptomer på hepatisk myelopati almindelige symptomer gulsot spider sputum lever splenomegaly træthed synshandicap svimmelhed øvre mave-tarmblødning anorexi sløret oppustethed

Det er mere almindeligt hos unge voksne, men alder på begyndelsen varierer med årsagen til sygdommen Hepatisk myelopati forårsaget af lentikulær kernedegenerering forekommer ofte i ungdomsårene, og skrumplever forekommer ofte i middelaldrende og unge, og sidstnævnte er almindelig.

Sygdommen forekommer for det meste i den dekompenserede periode med cirrhose, leverfunktionsnedgang og portalhypertension. De fleste patienter har gentagne øvre gastrointestinale blødninger, portal-til-krop-venøs shunt og spleno-renal venøs anastomose, ingen historie med operation. Der er ofte åbenlyse abdominale variationer, hvilket antyder, at portkropsvene shunt er naturligt dannet.

Begyndelsestidspunktet for hepatisk myelopati er normalt 4 måneder til 10 år efter portalkropsvena cava-anastomose eller spleno-renal venøs anastomose; patienter med naturlig shunt forekommer med symptomer på leverskade, såsom gulsot, ascites og hæmatese. Tidspunktet for rygmarvssymptomer er 6 måneder til 8 år, og nogle tilfælde har direkte rygmarvsymptomer uden leverencefalopati.Selv dem med leversygdom efter samtidige og tidlige neurologiske symptomer er klinisk baseret på symptomer fra indenlandske lærde. Opdelt i 3 faser:

1. Lever symptomstadiet (præ-neuropati) er hovedsageligt manifestationen af ​​kronisk leverskade, såsom anorexia, abdominal distension, træthed, hepatosplenomegaly, ascites, edderkoppemider, forhøjet ALT, nedsat total serumprotein og A / G-inversion. , forhøjet ammoniak i blodet, spiserørskrædder, abdominal åreknuder og øvre gastrointestinal blødning.

2. Hepatisk encephalopati (seksuel paraplegi) kan gentagne gange forekomme symptomer på forbigående encephalopati, hovedsageligt manifesteret som eufori, dårlig søvn, spænding eller retardering og andre følelsesmæssige abnormiteter; ubevidst hyperaktivitet, løbsk og anden adfærdsafvik, hukommelse og orientering Psykisk lidelse og andre mentale abnormiteter; mental forstyrrelse, vanvid, forvirring og andre mentale abnormaliteter; takykardi, hudskylning i ansigtet og brystet, unormal forkølelse i kalve og mund, og andre autonome symptomer og klappende rysten, dysarthri, Andre neurologiske symptomer, såsom forbigående synssvækkelse, svimmelhed, tab af computerkraft, livet kan stadig tage sig af sig selv, men nogle patienter mangler perioden med encefalopati og perioden med leversymptomer direkte ind i den lammende paraplegi.

3. Rygmarvssygdomme og encephalopati-symptomer er ikke parallelle og langvarige, hjernesymptomer er kendetegnet ved gentagne forbigående hår, mens myelopati langsomt forværres. Rygmarvssygdom opstår ofte efter encephalopati, men kan også forekomme i Før encephalopati-perioden, selv i fravær af encephalopati, har underbenene en tung følelse, går og føler sig hårde, musklerne i begge nedre lemmer ryster, aktiviteten er ikke fleksibel og udvikler sig gradvist til bilateral bilateral paraplegi, og den tidlige fase er lige og paralytisk paraplegi. Øget muskeltonus, stærk og lige, lige forlængelse af knæet og ankelen, "foldeknivfænomen", gående squat gang, saks gang, sen flexion lammelse, et lille antal quadriplegia, men stadig Den nedre ekstremitet er tungere. Under undersøgelsen reduceres muskelstyrken i den nedre ekstremitet, muskelspændingen øges, senrefleksen er hyperthyreoidisme, og sputumsputum og sputumsputum er positive, abdominalvægrefleksen og cremasterrefleksen forsvinder, det pyramidale kanalsteg er positive og andre patologiske tegn, lemmen Symptomer er generelt symmetriske med proksimale og distale symptomer. Individuelle tilfælde har muskelatrofi eller atrofi i hænder på benene, normal EMG eller neurogen skade, og et lille antal patienter kan kombineres. Tip neuropati, opstår på begge sider af symmetrien af ​​sokker som lys føleforstyrrelser, lejlighedsvis dyb følelse af tab, sphincter barrierer, når de ledsages af hepatisk encephalopati, en person, der har inkontinens eller urinretention.

Undersøgelse af hepatisk myelopati

1. Hepatisk myelopati med hurtigere fremskridt har mere forhøjet transaminase, nedsat albumin, forhøjet globulin og anden leverdysfunktion Kronisk indtræden er kendetegnet ved forhøjet ammoniak i blodet som et vigtigt laboratoriefunktion, men blodammoniakniveau og hjernespinal Alvorligheden af ​​skaden er ikke i et parallelt forhold.

2. Det meste af cerebrospinalvæsken er normal, og nogle proteiner er milde eller moderat forhøjede.

3. Serum ceruloplasmin, vitamin B12, folinsyre og syfilis serum var normale.

4. Hos patienter med hepatolentikulær degeneration kompliceret med spastisk paraplegi, KF-pigmentring i hornhinden, serum ceruloplasmin serumoxidase og total serumkobber reduceres under spalte lampen eller med det blotte øje, serum direkte reaktion kobber og 24 timer urinvej En unormalitet i kobbermetabolisme, såsom en stigning i mængden af ​​kobber.

5. Elektromyografi viste nedsat ydeevne for øvre motorneuroner, og EEG viste mild til moderat diffus abnormalitet.

6. Spinal MRI hjælper med at udelukke andre rygmarvslesioner.

Diagnose og diagnose af lever-myelopati

Diagnose

1. En historie med akut, kronisk leversygdom og cirrhose.

2. Lav en portal-til-krop-anastomose, TIPS eller en lang række naturlige sikkerhedsdannelser og andre tegn på leversygdom.

3. Kronisk encephalopati og symptomer og tegn på øvre motoriske neuronskader, langsom begyndelse af unge voksne, progressiv forværring af paraplegi i begge nedre ekstremiteter og gentagne episoder af mentale og mentale forstyrrelser bør meget mistænkes som hepatisk myelopati. .

4. Den åbenlyse forøgelse af ammoniak i blodet er et vigtigt grundlag for diagnosen af ​​denne sygdom. Generelt er der ingen muskelatrofi, sensorisk forstyrrelse og sphincter-dysfunktion, cerebrospinalvæske er normal, serumkobberoxidase er normal, og der er ingen hornhindepigmentring.

Differentialdiagnose

1. Hepatolentikulær degeneration: mere almindelig hos unge med en positiv familiehistorie, hovedsageligt manifesteret som myotoni, lemtremor, psykiske lidelser, sprogforstyrrelser, hornhindepigmentring, serumkobber og ceruloplasmin nedsat, øget urinkobber, lever Biopsi levervæv øgede kobberindhold, CT-scanning i hjernen kan vise ventrikulær forstørrelse eller blødning af hjerne-parenkym.

2. Amyotrofisk lateral sklerose: oftere efter middelalderen udvikler sygdommen sig langsomt, og de flere manifestationer er neuromuskulær spasme i de øvre og nedre lemmer. Håndmuskelatrofi er åbenlyst, ofte ledsaget af muskelflimmer og kan også involvere halegruppens sportshjerne. Nerve, dysfagi, dysarthria, atrofi af lingual- og sternocleidomastoid muskler, ingen sensorisk forstyrrelse og ingen leversygdom.

3. Arvelig spastisk paraplegi: mest i barndommen, med langsom progression af paralytisk paraplegi i nedre ekstremitet og saksegang, ledsaget af mild ataksi, med stabil eller forbedret tilstand med alderen, mere Væsentlig familiehistorie, ingen leversygdom.

4. Kombineret degeneration af subakut rygmarv: middelaldrende begyndelse, subakut eller kronisk progression, lang sygdomsforløb, kliniske manifestationer af anemisymptomer som udbrændthed, træthed, glossitis, diarré og bleg hudslimhinde osv. Den kegleformede læsion af ledningen kan være ledsaget af perifer nerveskade, der viser en kollateralitet af ataksi, og det er vanskeligt at lukke øjet.

5. Multipel sklerose (MS): Der er en historie med tilbagefaldende remission, oligoklonale bånd vises i hjernevæsken, og hormonbehandling er effektiv.

6. Akut myelitis: forårsaget af virusinfektion, læsioner, der involverer cervikale og øverste thorakale rygmarv eller alt, MR-forbedret scanning viste mild fokal patchforbedring af rygmarvslesioner.

7. Vaskulær misdannelse og rygmarvs besættelse af læsioner: spinal jodangiografi, angiografi og rygmarvs CT, MR, undersøgelse kan diagnosticeres tydeligt, ud over neurosyphilis, HTLV (human T-celle leukæmi lymfomvirus) - type I rygmarv Identifikation af sygdommen.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.