Øjentilbagetrækningssyndrom

Introduktion til øjeæble-regressionssyndrom Sygdommen er en vandret rectus dyskinesi-sygdom, hvor øjeeplen vendes med tilbagetrækningen af ​​øjeæblet, mens den indadvendte eller indadbøjning, den spalte gane er kendetegnet ved lille og anden medfødt dysplasi af øjet eller hele kroppen. Symptomerne. Det vil sige muskler, fascia-dysplasi, årsagen til fibrose i de ekstraokulære muskler og deres fascia kan skyldes medfødt dysplasi eller kan være forårsaget af intratekal blødning efter fødslen (såsom fødselsskade). Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ptose, pigmentering, medfødt grå stær, ganespalte

Årsag til øjeeplet regression syndrom

Unormal anatomi (30%):

(1) Den laterale rektusmuskel erstattes af et uelastisk fiberbånd, så den ikke kan drejes. I den indre rotation sammentrækkes den mediale rectusmuskel, og den laterale rectusmuskulatur slapper ikke tilsvarende, hvilket får øjenæsken til at trække sig tilbage, og ganespalten smalner.

(2) Unormalt muskelfastgørelsespunkt, Spicer fandt, at i et tilfælde var det inferie rektusmuskelfastgørelsespunkt indad og tæt på den mediale rectusmuskulatur. Bahr fandt, at et tilfælde af rectusmuskelfastgørelsespunktet var 12 mm fra limbus. To patienter med Duane-syndrom blev rapporteret i Kina. Den øverste ende af den mediale rectusmuskel er henholdsvis 4,0 mm og 3,5 mm, hvilket er markant fremad; den distale rectusmuskel ende er 7,5 mm fra limbus, som er langt væk fra limbus. Tracher-Callins betragtes som fascia og øjenlåg. I ligamentdefekten mellem fascien fandt Gobin, at 23 tilfælde havde unormal fibrose, unormalt muskelfastgørelsespunkt og intern rectus fibrose i 67 tilfælde af Duane-syndrom, og det blev overvejet, at forskellen i elasticitet af den mediale rectus var forårsaget af ekstern rotationsbegrænsning. Årsagen kan forklares med årsagerne til fibrose. Når rektusmusklen trækker sig sammen, fordi den laterale rektusmuskel erstattes af en fibrøs ledning, kan den ikke lempes på samme tid, hvilket får de to til at trække øjeæblet tilbage til iliac crest og ganespalte Reduktionen skyldtes tilbagetrækning af øjenæsken og tabet af understøttelse af øjenlågene, men det viste sig, at alle tilfælde havde fibrotiske ændringer under operationen, så alle sager ikke kunne forklares, og op- og nedture i øjenæblebehandlingen ikke kunne forklares. .

(3) Der er en unormal fiberbåndforbindelse mellem spidsen af ​​kuglen og væggen på kuglen, hvilket begrænser bevægelsen af ​​øjeæblet.

Abnormal perifer nervevervenhed (30%):

I de senere år har undersøgelser af elektromyografi (EMG) antydet, at unormal innervering af rektusmusklen i øjet er årsagen til alt Duanes retrogradsyndrom og bruges til at forklare dets samlede kliniske manifestationer.

Breinin brugte EMG til at studere dette syndrom og fandt, at det syge øje var domineret af abnormiteten i den tredje nerve. Da det blev vendt indad, havde den indre og ydre, den øvre og nedre rektusmuskel og den dårlige skrå muskel også nerveimpulser, hvilket forårsagede fælles sammentrækning af disse muskler. Virkningerne af de overordnede og dårligere rektusmuskler kan annullere hinanden. Handlingen af ​​den dårlige skrå muskel får øjeæblet til at rotere op og vende op. Forklaringen på øjeeplet er, at når den indre rektusmuskel sammentrækkes, sammentrækkes den laterale rektusmuskulatur på samme tid, så øjenboldet trækkes. Ved den sakrale tilbagetrækning bliver over- og underkæber gale spalte på grund af tab af støtte.Derfor kan en række tegn på dette syndrom forklares ved unormal nerveservering af nerven (dislokationsnerveforsyning). Det blev konstateret, at EMG-amplituden kun var 100μV, når den ydre rectusmuskel blev roteret. Da det syge øje blev drejet, havde den eksterne rectus-muskel en kraftig sammentrækningsafladning med en bølgeamplitude på 280μV, hvilket indikerede, at når den indre rektusmuskel i den tredje kraniale nerv blev begejstret og sammensat Den laterale rektusmuskulatur er også begejstret og sammentrækket, og den underordnede skrå muskel er også ophidset. Derfor bliver øjeækkenet slået op. Når den mindreværdige skrå muskel skæres under behandlingen, forsvandt symptomerne på opsvinget, når det syge øje vendes, og 31 tilfælde af type II-syndrom undersøges. Både den indre og den ydre rektusmuskel har 200μ Afladningen af ​​V indikerer, at den tredje kraniale nerv også også unødvendigt innerverer den laterale rektusmuskulatur, således at den eksterne rektusmuskel også udledes, når det syge øje roteres, og afladningsintensiteten er lig med den mediale rectusmuskel.

Abnormiteter i centralnervesystemet (20%):

I de senere år har nogle forfattere anvendt elektrookulogram (EOG), nystagmus (ENG) til skvulstbevægelse, sporing af bevægelse, optokinetisk nystagmus og vestibular-okulær refleks hos patienter med okulært tilbagetrækningssyndrom, hvilket bekræfter, at eigengen kan være GOURDEAU et al. Kvantitativ undersøgelse af øjenbevægelser hos 5 patienter med ensidig type I, der brugte EOG, fandt, at der var unormale saccader i øjnene og sunde øjne, og 3 vestibulære øjne i 4 øjne. Reflex, optokinetisk nystagmus har en betydelig asymmetri, hvilket antyder en iboende abnormalitet i det cerebrale nervesystem.

Genetisk (10%):

Cirka 10% af patienterne har en familiehistorie, og deres arvelige mønster er autosomalt dominerende. Det er rapporteret, at en 3. generation og 5 personer lider af denne sygdom, men de fleste af tilfældene er sporadiske. I litteraturen rapporteres kromosomerne hos patienter med retrograd syndrom. Der er abnormiteter, flere af 16 og 22 kromosomerne har ændret sig, ud over øjen abnormiteter, kan det være forbundet med medfødte misdannelser i andre kropssystemer, såsom morgenherlighetssyndrom, små øjenkugler, synsnervhypoplasi, bred pupilleafstand og så videre.

Forebyggelse af øjenælsyndrom

Da den specifikke etiologi i øjeblikket er ukendt, mangler sygdommen midlertidigt effektive forebyggende foranstaltninger, rettidig påvisning og behandling, rettidig korrektion af strabismus, svaghed, undgå påvirkning af synsskarphed er yderligere et fokus på forebyggelse, samtidig med at man tager hensyn til rimelig brug af øjet Vær opmærksom på øjenhygiejne og undgå øjet træthed for at forbedre immuniteten og undgå øjeninfektioner.

Komplikationer af retrograd syndrom Komplikationer, ptose, pigmentering, medfødt grå stær, ganespalte

Intrinsic ofte kombineret med medfødte anomalier i øjet og hele kroppen er forekomsten af ​​medfødte anomalier ca. 20 gange den normale befolkning Det er rapporteret, at 30 til 50% af patienterne er ledsaget af medfødte defekter i øjne, knogler, ører og nervevæv.

1. Øjenkomplikationer: gusto-lakrimal refleks eller medfødte krokodiller, ptose, valgus valgus, pigmenteret nevus, corneal dermoid cyste, keratoconus, lille øjeæble , elever er ikke lige, permanent restmembran af pupiller, iris heterochromia, irisdefekt, medfødt grå stær, permanent glasartusarterie, forskydning af optisk skive, myeliniserede nervefibre, utilstrækkelig konvergensfunktion, nystagmus osv.

2. Systemiske komplikationer: hørselsnedsættelse, ekstern øremalformation, ansigtsnervesparese, ganespalte, misdannelse, unormal rygsøjle, deformitet i hænder og fødder, Golden-hal syndrom, også kendt som øje-øre-rygmarvsdysplasi (konjunktival epitelioidcyste, øre med fastgørelse , rygmarvsdysplasi), Horner syndrom osv.

Symptomer på øjeeplet regressionssyndrom Almindelige symptomer Strabismus diplopia anisometropisk amblyopi øjeæblevbøjning øjeæblefremspring

1. Visuel funktion: De fleste patienter med iboende syn har god synsskarphed. De har god binokulær monokulær funktion i det første øjenposition eller i den unormale hovedposition, og 10% til 20% af patienterne har forskellige grader af amblyopi, og 2/3 er anisometropisk amblyopi, og ca. 7% er strabismisk amblyopi.Det kan ses, at intrinsic amblyopia er relateret til anisometropia og strabismus, og kun få patienter klager over diplopi.

2. Afvigelse af øjenposition: Den første øjenposition kan udtrykkes som en positiv position, en intern skrå eller en ydre skrå, og den indre skrå betragtes generelt som den mest almindelige.

3. Unormal øjenbevægelse: Det typiske Duane-regressionssyndrom er kendetegnet ved en betydelig eller ingen ekstern rotation.

Undersøgelse af øjeæble-regressionssyndrom

1. Generel undersøgelse: Det kan ses, at øjenpositionen er skæv, øjet drejes mod forhindringen, eller at hele øjet ikke kan vendes udad, og der er forskellige grader af hurtig opsving og / eller nedadrotation, reduktion af ganespalte og øjenboldretreat.

2. Visionsundersøgelse: Nogle skorpioner synes svage, og nogle få har dobbelt syn.

3. Elektroencefalogram og ekstraokulær muskelelektromyografi: I henhold til forskellige typer vil sporing af elektrookulogram (EOG) og ekstraokulær muskelelektromografi (EMG) have forskellige abnormiteter.

Diagnose og differentiering af retrograd øjet syndrom

Diagnostiske kriterier

Diagnosen af ​​typisk Duane-syndrom er ikke vanskelig. Ud over type I til II rapporteres der kun sjældne tilfælde af retrograd og vending af øjeæblet. Derudover er syndromet normalt medfødt, men der er også erhvervet medfødt øjenfaldssyndrom. Diagnostikpunkterne har følgende 7 punkter:

1. Afvigelse af øjenposition: Observer, om den første øjenposition har esotropia, implicit strabismus, exotropia og ekstern strabismus, og der ikke er nogen ned- og nedbøjning under intern rotation.

2. Unormal øjenbevægelse: Der er ingen hindring i den interne eller eksterne rotation, og hvor begrænset er det.

3. Øjepolens tilbagetrækning: Kontroller den første øjenposition med øjenæblefremsprøjtelsesmåleren, øjenæblefremspringningsgraden, når den indvendige rotationsposition og den udvendige rotationsposition, f.eks. Forskellen mellem øjenudsprøjtningsgraden og den udvendige fremspring, når den indvendige rotation og den ydre rotation er større end 2 mm.

4. Opdelingstilstand: Spalteganen reduceres, når den indvendige rotation drejes, og ganespalte er stor, når den ydre rotation drejes. Hvis kløftens ganenhøjde eller forskellen mellem de to øjne er større end 2 mm, skal det iboende overvejes.

5. Når et enkelt øje er sygt, skal det sammenlignes med sunde øjne.

6. Trækningstest: Anatomiske abnormiteter (såsom fibrose) kan bekræftes og bekræftes om nødvendigt under operationen.

7. EMG-undersøgelse: om det er unormal innervering, den kliniske klassificering i nogle tilfælde stemmer ikke overens med EMG-klassificeringen, men baseret på EMG-klassificering (tabel 1), kan EME-undersøgelsen desuden bekræfte Duane-syndrom og A, V Og innerveringen af ​​X-fænomenet.

Differentialdiagnose

Det indre skal identificeres med følgende sygdomme.

1. Ekstern rektus lammelse: Selvom der er begrænset ekstern rotation, er der ingen lille refleks og ganespalte i den indre rotation. EMG-undersøgelse har ingen unormal inervation af den laterale rektusmuskulatur, og den eksterne rektuslammelse har en normal sakkadehastighed under intern rotation. Eller lidt mere normal, og øjeboldregressionssyndromet har en anden grad af langsommelse, trækkrafttesten er negativ i ekstern rektus lammelse, og øjebollesyndromet er positivt.

2. Det medfødte fravær af nerven eller den medfødte hypoplasi af den eksterne rectusmuskel: I disse to tilfælde viste EMG ingen elektrisk aktivitet af den laterale rectusmuskel, og den retrograde rektusmuskel havde elektrisk aktivitet, når det retrograde øjesyndrom blev overført.

3. Unormal regenerering efter oculomotorisk nerveparese: EOG-undersøgelse, hurtig ekstern sakral bevægelse og langsom intern sakral bevægelse svarende til okular regressionssyndrom type II, men sidstnævnte har generelt ingen vertikal bevægelsesbegrænsning eller unormal syn nedad Øjenlågene hæves (pseudo Greafe-tegn).

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.