Kartageners syndrom

Introduktion til Kartageners syndrom Kartagener, også kendt som visceral inversion - sinusitis - bronchiectasis syndrom eller familiær bronchiectasis, er en medfødt autosomal recessiv lidelse, der tegner sig for 6% til 9% af den samlede viscerale translokation (1/8000) , der tegner sig for 0,5% af bronchodilation (0,3% til 0,5%). Forekomsten er højere i Kaukasus, ca. 1/40000. Der er indtil videre rapporteret om 30 sager i Kina. I 1904 rapporterede Siewart først et tilfælde af bronchiectasis med visceral transposition. I 1933 rapporterede Kartagener fire tilfælde af triader med total visceral transposition, bronchiectasis og paranasal sinusitis, deraf navnet. I 1976 blev Afzelius bekræftet ved elektronmikroskopi på grund af ultrastrukturelle afvigelser af medfødt cili, hvilket resulterede i cilia immobilitet, kaldet immotileciliasyndrom. I 1981 fandt Sleigh et al., At cilier ikke var fuldstændigt ubevegelige, men unormale bevægelser, hvilket resulterer i udskillelse af sekretioner, ikke effektivt kan udløse bronkial dilatation, så denne type medfødt sygdom kaldes primær ciliær dysfunktion (PCD) eller cili Dyskinesiaciliasyndrom (DSC). Kartagener syndrom er en undertype af PCD, kaldet Kartagener, når PCD er ledsaget af visceralt ektopisk. Har en familiegenetisk disponering, kan forekomme i samme generation eller mellemgeneration, og hans forældre har en historie med nære slægtninges ægteskab. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: kronisk rhinitis bihulebetændelse næse polyps septum defekt ventrikulær septum defekt hydrocephalus spalte læbe

Kartagener syndrom etiologi

Årsag:

Det kan være recessivt eller dominerende, og nogle mennesker tror, ​​at sygdommen ikke er en genetisk sygdom.

patogenese

Visceral translokation kan være den dominerende patologiske ændring af sygdommen, og andre forskellige ændringer vil udvikle sig. På grund af dysfunktion i muskulaturcili-transport, sekretioner og bakteriel retention, hvilket fører til kronisk infektion, dannelse af bronchiectasis og paranasal bihulebetændelse Grundlaget for videnskab.

Kartagener syndrom forebyggelse

Årsagen til syndromet er stadig uklar. Kartagener mener selv, at kombinationen af ​​nasal bihulebetændelse og bronchiectasis antyder, at der er en årsagssammenhæng mellem de to, men det forklarer ikke den viscerale metastase i brystet og maven. For nylig er der påstande, der er relateret til arvelighed.

1, aktiv behandling af luftvejsinfektioner såsom bihulebetændelse, betændelse i mandlen, etc., for at forhindre forkølelse. Undgå indånding af giftige dampe, skadeligt støv osv.

2, forbedre fysisk kondition, forbedre sygdomsresistens, overholde passende fysisk træning, hjælpe med at forhindre sygdomsdebut.

Kartageners syndrom komplikationer Komplikationer kronisk rhinitis bihulebetændelse næse-polyps atrisk septumdefekt ventrikulær septumdefekt hydrocephalus spalte læbe

Patienten har kronisk rhinitis, paranasal bihulebetændelse eller næse-polypper, lejlighedsvis konjunktival melanose, total visceral transposition og kan være forbundet med andre misdannelser, såsom atrial septumdefekt, ventrikulær septal defekt, hydrocephalus, spaltelæbe, heshed og så videre.

Kartageners syndrom symptomer almindelige symptomer atrisk septumdefekt ventrikulær septumdefekt dyspnø sputum vokal hydrocephalus hæmoptyse konjunktiva sort pus

Mere end 15 år gammel før begyndelsen, siden barndommen, gentagne hoste, hoste og sputum med blod eller hæmoptyse og feber, åndedrætsbesvær, cyanose osv., Lunger og våd stemme, patienter med kronisk rhinitis, bihulebetændelse eller næse-polypper Lejlighedsvis konjunktival melanose, total visceral transposition og andre misdannelser, såsom atrisk septumdefekt, ventrikulær septaldefekt, hydrocephalus, spalte læbe, heshed og så videre.

Undersøgelse af Kartagener syndrom

Bihulebetændelse og gentagen infektion i luftvejene, de perifere hvide blodlegemer kan forhøjes.

Generel røntgenundersøgelse med fluoroskopi-bronkografi på brystet viste øget lungetekstur, hjertetransposition, bronkografi kan vise bronkiektase, mere almindeligt i de lavere lunger.

Diagnose og identifikation af Kartagener syndrom

Bør adskilles fra bihulebetændelse og infektion i øvre luftvej, bronchiectasis.

Bihulebetændelse: Simpel bihulebetændelse har generelt ingen andre tegn.De vigtigste symptomer er næsehindring, purulent sputum, lokal smerte og hovedpine og nedsat lugtesans. Sinus CT: synligt væskeniveau eller blødt vævstæthed i sinus. På grund af dens høje opløsning er CT-observation af læsioner mere detaljeret og omfattende og er en god indikator for diagnose af akut bihulebetændelse.

Øvre luftvejsinfektion: nyser, snerpet næse, løbende næse, svælg i kløften og brændende fornemmelse, ofte feber, faryngitis eller hoste, fysisk undersøgelse af halsødem, overbelastning, mild lymfadenopati og ømhed i lokale lymfeknuder.

Bronchiectasis: Det er mere almindeligt hos unge. De fleste patienter har en historie med mæslinger, kighoste eller bronkial lungebetændelse i deres tidlige år. Typiske symptomer er kronisk hoste, massiv purulent sputum og gentagen hæmoptyse. Fiberoptisk bronkoskopi, røntgenundersøgelse kan bekræfte tilstanden og differentieret diagnose.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.