Progressiv supranukleær parese

Introduktion til progressiv supranuklear parese Progressiv supranuklear parese (PSP) er en progressiv neurodegenerativ sygdom, der er karakteriseret ved cerebral bridge og midbrain neuron degeneration og neurofibrillære floker (NFT) som de vigtigste patologiske ændringer. Dystoni-kropsholdning og okulær dyskinesi, også kendt som okulær dystoni (oculocervicaldystonia). Posey (1904) rapporterede først, at Richardson og Steele og Olszewski i 1963 anvendte progressiv supranuklear parese som en uafhængig sygdom i klinisk patologi.I 1972 detaljerede Steele de kliniske patologiske træk ved sygdommen, også kendt som Steele-Richardson-Olszewski-syntese. På det tidspunkt var der 73 tilfælde af PSP-tilfælde i den medicinske litteratur, inklusive 22 tilfælde af obduktion, og der var flere tilfælde i næsten alle større neurologiske centre. PSP er derfor ikke ualmindeligt. De vigtigste kliniske træk ved denne sygdom er kropsinstabilitet, dyskinesi, lodret supranukleær parese, pseudobulbar parese og mild demens. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: bulbar lammelse af lungebetændelse

Progressiv supranuklear parese

(1) Årsager til sygdommen

Årsagen til PSP er ukendt. Selvom der er få familiære spor, er der ingen genetiske bevis. Sygdommen har lignende narkolgisk encephalitis-lignende neurofibrillære floker i hjernestammen. Nogle mennesker mistænker at den er relateret til lentivirusinfektion, men den er i øjeblikket forgiftet. Der er ingen ledetråde om encephalitis, etnicitet og geografiske faktorer.

(to) patogenese

Ved PSP reducerede striatum 18F-dopa-optagelse, D2R-densitet faldt, dopamin (DA) og høje vanillinsyre (HVA) -niveauer faldt; kolinergiske neuroner var også involveret, cholinacetyltransferaseaktivitet faldt, frontal lob , striatum, thalamus, cerebellær glukosemetabolisme eller glukoseanvendelse og iltmetabolisme blev signifikant reduceret, med den mest fremtrædende frontalobe kan et lille antal patienter udvise diffus glukosemetabolisme, men frontal og striatum er mere tydelige med PD Når striatum-metabolismen er normal eller forøget, kan det hjælpe med at skelne mellem de to.

Patologiske træk: ekstensiv hjerneratrofi kan ses med det blotte øje, inklusive globus pallidus, substantia nigra osv., Den laterale ventrikel og den tredje ventrikel er forstørret, substantia nigra kan ses under mikroskopet, globus striatum-striatum-stien, den firkantede øvre haug og den hvide stof omkring akvedukten er åbenlyst. Patologiske ændringer, tæt NFT er karakteristisk fordelt, dannelse af nervefibernet, sidstnævnte er indlejret i den trådformede struktur i nervefibernetværket, uafhængigt af NFT alene, hvilket antyder, at PSP er en diffus sygdom, der stammer fra cytoskelettet, derudover Tau-positive astrocytter findes også i de basale ganglier og hjernestammen.Andre ikke-specifikke patologiske ændringer inkluderer neuronaltab og gliose, og hjernen og cerebellar cortex påvirkes ikke.

Progressiv supranuklear paresforebyggelse

Der er ingen gode forebyggende foranstaltninger, og nogle foranstaltninger bør træffes for at forhindre, at patienter falder; patienter med tidlig dysfagi skal have en blød eller grødet diæt, og patienter med fremskreden sygdom skal have et nasogastrisk rør for at forhindre aspiration lungebetændelse.

Progressive supranukleære parese komplikationer Komplikationer, medullær lungebetændelse

Almindelige komplikationer inkluderer: arytmi forårsaget af pseudobulbaral lammelse, kognitiv tilbagegang, nedsat følelsesmæssig aktivitet, infektion og fald.

Progressive supranukleære parese symptomer Almindelige symptomer Træthed let at falde, sløvhed, artikulation, gangart, ustabilitet, demens, gammel mand, langsom bevægelse, svælgrefleks, illusion, mental retardering

1. Patienten er for det meste i intervallet 45 til 75 (gennemsnit 50) år gammel med et forløb på 6 til 10 år; begyndelsen på lumsk sygdom, sygdomsforløbet er langsomt og kontinuerligt skrider frem, hanen er lidt mere, de almindelige indledende symptomer er træthed, sløvhed, falder uden grund (ofte mod Efter faldet osv. Er symptomerne symmetri omkring 81%, tidlig dyskinesi manifesterer ganginstabilitet og balanceforstyrrelse, ca. 63% af de første symptomer på sagen er ganginstabilitet, gang er et stort gangart, begge knæ er lige og stive I kroppens form krydser og falder de nedre lemmer let. På grund af øjen-vestibulær dysfunktion, overkropsstivhed og mindre bevægelse er dette gangart forskelligt fra den lille gang, hurtige gang og vanskeligheder hos patienter med Parkinson syndrom.

2. Øjenbevægelsesforstyrrelse er en karakteristisk manifestation af denne sygdom. Begge øjne kigger op og ned. Generelt starter de fra opfølgningen af ​​de to øjne. Den største klage er, at de ikke kan se vanskeligheden ved at gå på tæerne, eller de kan ikke se maden på bordet. Sværhedsgrad med at spise, progressivt tab og øvre synsfunktion bliver komplet lodret blik, øjeæblet er fast i medianpositionen, patienter med mere end 2/3 i det sene stadium kan have bilateral lammelse af øjnene, og 1/3 af patienterne har internuklear oftalmoplegi. Hos nogle patienter kunne de to øjne ikke konvergeres, eleverne blev reduceret, lysreflektionen og strålingsreflektionen eksisterede.Der var hoved-øje-reflekser og Bell-fænomenet, der indikerede nukleare, og de senehovedreflekser forsvandt til nukleare læsioner.

3. Almindelig uklar artikulation, sværhedsmæssigt ved indtagelse, hyperrefleksi, hypertrofi i svulmens muskler, følelsesmæssig ustabilitet og andre symptomer på pseudobulbar paralyse, kan forårsage aspiration lungebetændelse, hyperrefleksi, Babinski-tegn og andre keglebundtsskader Symptomer, følelsesmæssige forstyrrelser, et lille antal patienter på grund af stivhed, mindre bevægelse og høje muskelspænding i ansigtet forårsagede rynker i ansigtet, hvilket viser forbløffet ansigt.

4. Kognitive og adfærdsforstyrrelser optræder senere, ca. 52% af patienterne optræder i det første år af sygdommen, og viser kognitiv tilbagegang, nedsat følelsesmæssig aktivitet, dårlig demens og rumlig orientering i mindetest osv., Ca. 8 % af patienterne har dette som det første symptom, som kan være tale vagt, vanskeligt at udtale, langsom eller accelereret talehastighed, gentagen tale eller imitativ tale og ataksi-tale osv. Symptomer på frontalben viser flyt i tale og nedgang i billedtænkningsevnen. Talimitering eller genfortællingsvanskeligheder, personlighedsændringer osv.

Progressiv supranuklear parese

Cerebrospinalvæskeundersøgelse afslørede en stigning i CSF-proteinindhold hos cirka en tredjedel af patienterne.

1. Cirka 1/2 af patienterne har ikke-specifik diffuse abnormaliteter i EEG.

2. Hoved-CT-undersøgelse viste hjerneatrofi, MR-undersøgelse viste atrofi i mellemhovedet, med posterior udvidelse af den tredje ventrikel og atrofi i den forreste temporale lob; nogle patienter på T2WI kunne vise lavt signal om kernen.

Diagnose og identifikation af progressiv supranuklear parese

Diagnostiske kriterier

Diagnosen af ​​denne sygdom er vanskeligere. Den kliniske diagnose af PSP afhænger hovedsageligt af kliniske manifestationer. Middelaldrende og ældre patienter har snigende indtræden, klinisk intelligent forstyrrelse, paralyse af nukleart blik, gangstabilitet, stivhed, let at falde, mindre behov for at overveje PSP mulighed.

I 1996 anbefalede National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) og Progressive Nuclear Paralysis Society (SPSP) PSP's diagnostiske kriterier, der var opdelt i mistænkelige PSP, foreslog PSP og bekræftede PSP. - Ekskluderingskriterierne i SPSP-diagnostiske kriterier er vigtige for at forbedre specificiteten.

Mistænksom PSP

(1) Forudsætninger:

Efter en alder af 140 år forløber sygdommen gradvist;

2 lodret opad eller nedadrettet lukning af nukleart blik eller åbenlys ustabil position med gentagne fald

3 Ovenstående kliniske manifestationer kan ikke forklares med de sygdomme, der er anført i eksklusionsbetingelserne.

(2) Hjælpebetingelser:

1 symmetribevægelse kan ikke være stiv eller lige, den proximale ende er tungere end den distale ende;

2 unormal halsposition, især ryggen;

3PDS har dårlig eller intet svar på levodopa;

4 tidlige dysfagi og dysarthria;

5 Tidlig kognitiv svækkelse, såsom apati, svag abstrakt tænkeevne, manglende tale, anvendelse eller efterligningsadfærd, symptomer på frigørelse af loben og mindst to af ovennævnte symptomer.

(3) Udelukkelsesbetingelser:

1 nyere historie med encephalitis eller lemmer syndrom, kortikal sensorisk defekt, lokaliseret frontal lobe eller temporær lob atrofi;

2 hallucinationer og vrangforestillinger, der ikke er relateret til dopaminerge lægemidler, kortikal demens af AD-type;

3 tidlige manifestationer af cerebellar dysfunktion eller uforklarlig autonom dysfunktion;

4 svære asymmetri PDS såsom langsom bevægelse;

5 neurologisk radiologi af strukturelle skader på hjernen (såsom basal ganglier eller hjernestaminfarkt, cerebral atrofi); 6 om nødvendigt kan polymerasekædereaktion (PCR) bruges til at udelukke Whipple-sygdom.

2. Foreslået diagnose af PSP

(1) Forudsætninger:

Efter 140 års alder;

2 sygdomsforløbet skrider gradvist frem;

3 lodrette opad eller nedadgående nukleare blik parese, sygdomens første år syntes åbenlyse holdning ustabilitet med gentagne fald;

4 Ovenstående kliniske manifestationer kan ikke forklares med de sygdomme, der er anført i eksklusionsbetingelserne.

(2) Hjælpeforhold og eksklusionsbetingelser: de samme diagnostiske kriterier som den mistænkte PSP.

3. Diagnosen af ​​PSP skal bekræftes ved histopatologisk undersøgelse.

Differentialdiagnose

Klinisk skal PSP noteres med PD, post-encephalitis eller arteriosclerotisk pseudo-Parkinsons syndrom, kortikal basal ganglia degeneration (CBGD), (MS multisystem atrofi A), diffus Lewy body sygdom (DLBD), Identifikation af Creutzfeldt-Jacob sygdom (CJD).

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.