Fulminant leversvigt

Introduktion til fulminant leversvigt Fulminant leversvigt er et syndrom af leverencefalopati forårsaget af et stort antal hepatocytnekrose og alvorlig leverskade forårsaget af forskellige årsager, ingen tidligere leversygdom og 8 uger efter sygdommen. Indtræden er presserende, fremskridtene er hurtige, og dødeligheden er høj. Tidlig diagnose og tidlig behandling kan reducere dødeligheden. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,0065% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hypersplenisme, hypoglykæmi

Årsag til fulminant leversvigt

Patogenesen af ​​denne sygdom er ikke blevet belyst fuldstændigt, det antages, at patogenesen af ​​FHF hovedsageligt er primær immunskade, og sekundær levermikrocirculationsforstyrrelse, med undersøgelsen af ​​virkningerne af cytokiner (Cytokin) på vaskulære endotelceller og mikrosirkulationen i leveren Undersøgelsen af ​​forstyrrelsernes rolle i patogenesen antyder, at Schwartz-reaktionen er forbundet med patogenesen af ​​FHF, en gruppe af biologisk aktive proteinformidlere, der udskilles efter lymfokinforskning, såsom tumor nekrose faktor (TNF), interleukiner. -1 (IL-1) og lymfotoxin (LT), hvori TNF er et produkt af endotoksin-stimulerede mononukleære makrofager og virker på vaskulære endotelceller og hepatocytter, hvilket fører til Schwartz-reaktionen, og TNF anses således for at være En af hovedpatogenesen af ​​FHF, endotoksæmi kan desuden øge hepatocytnekrose og føre til visceral skade (såsom nyresvigt) er også en vigtig patogen faktor.

Fuldstændig forebyggelse af leversvigt

Forebyggelse af fulminant leversvigt bør for det første starte fra årsagen, aktivt forhindre hepatitis B og gennemføre universal hepatitis B-vaccination, især til vaccination af grupper med høj risiko for effektivt at forhindre indtræden af ​​hepatitis B og hepatitis D.

Fuldstændige komplikationer med leversvigt Komplikationer, hypersplenisme, milt hyperfunktion

I det ekstreme stadie af sygdomsforløbet manifesteres hepatisk encephalopati hovedsageligt, efterfulgt af følgende symptomer, i hvilke overgangsfasen ikke let adskilles.

1. Cerebralt ødem: Når der er brok, er cerebralt ødem til stede, når den pyramidale kanal er positiv, eller der er konjunktiv ødem, eleven er løs, vejrtrækningen er langsom, rytmen er uregelmæssig, og papilledemet viser cerebralt ødem.

2. Koagulationsdysfunktion og blødning: Blødningsstedet er almindeligt for hud, tandkød, næseslimhinde, bulbar konjunktiva og maveslimhinder.

(1) Unormal blodplademasse og -mængde: blodplader er mindre end normalt ved FHF, vakuoler kan ses ved elektronmikroskopi, pseudopoder, serosal opacitet, normale blodplader uden leverencefalopati, knoglemarvsundertrykkelse, hypersplenisme og forbrug ved intravaskulær koagulation Kan forårsage trombocytopeni.

(2) Koagulationsfaktor-syntese-forstyrrelse: alle koagulationsfaktorer i plasma reduceres, især i den ekstrahepatiske syntese af faktor VII, men øget protrombintid forlænges markant.

(3) DIC med lokal sekundær fibrinolyse: plasmaplasma og dets aktiverende stoffer reduceres, mens fibrin / fibrinogen-nedbrydningsprodukter øges.

3. Infektion: De mest almindelige luftvejsinfektioner, andre urininfektioner, for det meste G-bakterier, G + cocci, kan også have anaerobe infektioner og mug infektioner.

4. Nyresvigt: 70% af unormal nyrefunktion i FHF, halvdelen af ​​akut tubulær nekrose, højt urinalt natrium, isotonisk urin og tubulær nekrose, hepatocytnekrose, endotoksæmi, forkert anvendelse af diuretika, Gastrointestinal blødning forårsaget af lavt blodvolumen og lavt blodtryk og andre faktorer, det rapporteres, at nyresvigt i FHF dødsårsag, er det værd at bemærke.

5. Elektrolyt-syre-base-balanceforstyrrelse: hyponatræmi, hypokalcæmi, hypomagnesæmi, hypokalæmi, respiratorisk alkalose, hypokalin alkalose og metabolisk acidose.

6. Andre: hypoglykæmi, hypoxæmi, lungeødem, arytmi, portalhypertension og akut pancreatitis.

Symptomer på fulminant leversvigt Almindelige symptomer Hikke, tarmparese, kvalme og opkast, tarmlyde, forsvandt, næse, ventilator, træthed, vedvarende feber, leverskader

I. Tidlige symptomer

1. Huangqi har tre karakteristika:

(1) Efter forekomsten af ​​gulsot vil den hurtigt uddybe sig på kort sigt, såsom total bilirubin> 171μmol / L, og andre manifestationer af alvorlig leverskade, såsom blødningstendens, forlænget protrombintid, forhøjet ALT osv., Hvis kun dybere Astragalus, ingen andre alvorlige leverfunktionsnormaliteter, vist som intrahepatisk kolestatisk.

(2) Gulsotens varighed er lang. Generelt uddybes lovgivningen om gulsot, fortsætter og falder i tre faser. Hvis gulsot stadig ikke trækkes tilbage efter 2 til 3 uger, indikerer det, at tilstanden er alvorlig.

(3) Efter forekomsten af ​​gulsot forbedrede tilstanden sig ikke. Den generelle regel var akut gulsot hepatitis. Da gulsot optrådte, blev appetitten gradvist forbedret, og kvalme og opkast blev lindret. Hvis symptomerne ikke forbedredes 1 uge efter forekomsten af ​​gulsot, var det nødvendigt at være opmærksom på alvorlig hepatitis.

2. Fortsat lav feber: Der kan være lav feber i begyndelsen af ​​sygdommen Kropstemperaturen falder til normal efter forekomsten af ​​gulsot. Hvis det ledsages af vedvarende hypotermi med gulsot, antyder det hepatocytnekrose eller endotoksæmi.

3. Den generelle situation er ekstremt dårlig: såsom træthed, udbrændthed, appetitløshed og endda liv kan ikke tage sig af sig selv.

4. Åbenbare gastrointestinale symptomer: hyppig kvalme, opkast, hikke, åbenlys abdominal forstørrelse, forsvinden af ​​tarmlyden, tarmparalyse.

5. Blødningstendens: såsom hudeksekymose, purpura, nasal udflod, blødende tandkød, nogle få øvre gastrointestinale blødninger osv., Hvilket tyder på koagulopati, leversvigt.

6. Ascites forekommer hurtigt: på grund af den lange halveringstid for albumin (ca. 2 uger) forekommer hypoalbuminæmi normalt 2 til 3 uger efter sygdommen, og ascites forekommer ofte hos patienter med et forløb på mere end 2 til 8 uger.

7. Personlighed ændres: hvis den oprindelige karakter er munter, mutationen er melankolsk, eller omvendt, søvnrytmen er vendt, sproget gentages, manglende evne til at blive gravid, desorienteringsforstyrrelsen, adfærdsmæssige underfund, adfærdsmæssige noter osv., Er tegn på hepatisk encefalopati, og så vises bevidstheden. Hindring, indtast lever-koma.

8. Fremskridt leverreduktion, leverlugt, flappende rysten, øget muskeltonus, positivt pyramidevægtsskilt, sputumsputum osv., Hvilket antyder alvorlig leverskade.

9. Forøget hjerterytme, lavt blodtryk, forbundet med endotoksæmi eller intern blødning.

For det andet symptomerne

I det ekstreme stadie af sygdomsforløbet manifesteres hepatisk encephalopati hovedsageligt, efterfulgt af følgende symptomer, i hvilke overgangsfasen ikke let adskilles.

1. Cerebralt ødem: Når der er brok, er cerebralt ødem til stede, når den pyramidale kanal er positiv, eller der er konjunktiv ødem, eleven er løs, vejrtrækningen er langsom, rytmen er uregelmæssig, og papilledemet viser cerebralt ødem.

2. Koagulationsdysfunktion og hæmorragiske blødningspladser er almindelige for hud, tandkød, næseslimhinde, bulbar konjunktiva og maveslimhinde.

(1) Unormal blodplademasse og -mængde: blodplader er mindre end normalt ved FHF, vakuoler kan ses ved elektronmikroskopi, pseudopoder, serosal opacitet, normale blodplader uden leverencefalopati, knoglemarvsundertrykkelse, hypersplenisme og forbrug ved intravaskulær koagulation Kan forårsage trombocytopeni.

(2) Koagulationsfaktor-syntese-forstyrrelse: alle koagulationsfaktorer i plasma reduceres, især i den ekstrahepatiske syntese af faktor VII, men øget protrombintid forlænges markant.

(3) DIC med lokal sekundær fibrinolyse: plasmaplasma og dets aktiverende stoffer reduceres, mens fibrin / fibrinogen-nedbrydningsprodukter øges.

3. Infektion: De mest almindelige luftvejsinfektioner, andre urininfektioner, for det meste G-bakterier, G + cocci, kan også have anaerobe infektioner og mug infektioner.

4. Nyresvigt: 70% af unormal nyrefunktion i FHF, halvdelen af ​​akut tubulær nekrose, højt urinalt natrium, isotonisk urin og tubulær nekrose, hepatocytnekrose, endotoksæmi, forkert anvendelse af diuretika, Gastrointestinal blødning forårsaget af lavt blodvolumen og lavt blodtryk og andre faktorer, det rapporteres, at nyresvigt i FHF dødsårsag, er det værd at bemærke.

5. Elektrolyt-syre-base-balanceforstyrrelse: hyponatræmi, hypokalcæmi, hypomagnesæmi, hypokalæmi, respiratorisk alkalose, hypokalin alkalose og metabolisk acidose.

6. Andre: hypoglykæmi, hypoxæmi, lungeødem, arytmi, portalhypertension og akut pancreatitis.

Undersøgelse af fulminant leversvigt

1. Prothrombin-tidsmåling

Denne test er en af ​​de mest værdifulde indikatorer for korrekt at afspejle alvorligheden af ​​skaden, hvilket er nyttigt ved tidlig diagnose. Testen er streng, og det er nødvendigt for erfarne mennesker at være ansvarlige for nøjagtig og forlænget protrombintid.

2. Kolesterollipaseassay

Dette enzym syntetiseres af hepatocytter, så serumcholesteryllipase reduceres markant, når der opstår alvorlig leverskade.

3. Adskillelse af galdenzymer

Bilirubinet øges gradvist, og ALT formindskes. 80% af ALT er til stede i levercytoplasma. Når levercellerne er beskadiget, ændres cellemembranpermeabiliteten, og ALT slipper ud i blodet. Den tidlige ALT kan øges, og sygdommen forværres. På et bestemt tidsrum er enzymet udtømt, og dets halveringstid er kort, og serum-ALT nedsættes, hvilket indikerer en dårlig prognose.

4. AST / ALT proportional dynamisk observation

Bestemmelse inden for 10 dage efter sygdommen har en vis betydning for at forudsige tilstanden og prognosen. ALT er hovedsageligt i levercytoplasma, AST findes for det meste i mitokondrierne, og det normale AST / ALT-forhold er 0,6. Når levercellerne er alvorligt beskadiget, udledes AST fra mitokondrierne. Dets forhold er> 1.

5. Bestemmelse af aminosyre (AA)

Inkluderet den samlede mængde urinaminosyrer og serumaminosyreanalyse, da næsten alle aminosyrer metaboliseres i leveren, syntetiserer hepatocytter essentielle proteiner. Når der forekommer alvorlig leverskade, kan AA ikke bruges til at forårsage AA-metabolske forstyrrelser og balanceforstyrrelser. Den samlede mængde urinær AA steg markant, og koncentrationen af ​​aromatiske aminosyrer i serum steg. Forholdet mellem gren / aromatisk forhold faldt fra normal 3 til 3,5 til <1, hvilket indikerer en dårlig prognose.

Diagnose og diagnose af fulminant leversvigt

Diagnostiske kriterier:

1 Lever-encephalopati og neuropsykiatriske symptomer forekom inden for 8 uger efter starten.

2 ingen tegn på kronisk leversygdom.

3 Der er kliniske manifestationer af alvorlig leverskade på samme tid.

4 rutinemæssige biokemiske og hæmatologiske undersøgelser har hepatocytdysfunktion, tidlig ALT-forhøjelse, forlænget protrombintid.

5 historie med eksponering for hepatitis eller medikamenter, historie med leverskader forårsaget af gift.

6 leverpatologisk undersøgelse har stor hepatocytnekrose.

På grund af sygdomsforløbet på grund af involvering af flere organer er de kliniske symptomer komplekse og forskellige, begyndelsen er akut, og sygdommen skrider hurtigt frem.

For børn og unge bør identificeres med kronisk hepatitis, fulminant hepatitis eller cirrhose.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.