Aorto-pulmonal septal defekt

Introduktion til primær-pulmonal septumdefekt Den hoved-pulmonale septale defekt eller hoved-pulmonale vinduet er en sjælden medfødt større vaskulær misdannelse.I henhold til Stansel i 1977 er der færre end 100 tilfælde af kirurgiske procedurer rapporteret i litteraturen. Manglen eller vinduet er placeret i den stigende aorta. Patofysiologien og de kliniske manifestationer mellem de almindelige lungearterier ligner patent ductus arteriosus. Ved den 5. til 8. uge af den embryonale periode opdeler hoved-lungearterien arteriel bagagerum i den stigende aorta og den fælles lungearterie. I samme periode opdeler det interventrikulære septum det ventrikulære hulrum i de venstre og højre ventrikler. Den nedre del af det sidste arterielle septum smelter sammen med den øverste del af det interventrikulære septum, hvilket tillader, at de venstre og højre ventrikler kommunikerer med henholdsvis aorta og lungearterien. Hvis ovennævnte adskillelse ikke er perfekt, dannes i henhold til dens position hoved-lungearteriseptumdefekt, vedvarende arteriel bagagerum eller høj ventrikulær septumdefekt. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,01% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: kongestiv hjertesvigt, pulmonal hypertension, septal defekt

Hoved-lungearteri septal defekt

patogenese

Den hoved-pulmonale septumfejl fører til en cyklisk fysiologisk abnormitet. På det tidlige stadium på grund af den store mængde blodstrøm blev den autonome arterie skiftet til lungearterien, og blodvolumenet af den pulserende, venøse tilbagevenden til venstre hjertekammer steg, hvilket forværrede den venstre ventrikulære byrde og dermed forårsagede venstre ventrikulær hypertrofi og belastning, mens den systemiske blodstrøm var relativt utilstrækkelig, hvilket resulterede i dysplasi eller retardation. . På grund af lunger, er det let at forårsage luftvejsinfektioner. I det senere trin forøgede sekundære læsioner, såsom fortykkelse af væggen og lille lumen i lungearterioler lungemodstand, øget tryk og overdreven belastning på højre ventrikel, hvilket forårsager hypertrofi af venstre og højre ventrikler. Når lungearteretrykket er højere end aorta, dannes en omvendt (fra højre til venstre) shunt, og systemisk purpura vises.

Patologisk ændring

En typisk primær-pulmonal septal defekt er anatomisk placeret lige over aortaventilen og danner en aorta rod, der kommunikerer med den fælles lungearterie. Defekte diametre kan variere fra et par millimeter til et par centimeter, typisk over 1 cm. Nogle patienter har større diametre, og den nedre kant er meget tæt på aortaventilen, hvilket er vanskeligt at skelne fra den vedvarende arterielle bagagerum.

Primær-pulmonal septumdefektforebyggelse

Sygdommen er medfødt makrovaskulær misdannelse, så der er ingen effektive forebyggende foranstaltninger i øjeblikket, tidlig påvisning og tidlig behandling bør findes tidligt.

Komplikationer ved hoved-lungeseptumdefekt Komplikationer, kongestiv hjertesvigt, pulmonal hypertension, atrisk septumdefekt

Mange patienter dør af kongestiv hjertesvigt hos spædbørn eller i den tidlige barndom. Overlevende er tilbøjelige til infektioner i luftvejene og dysplasi. Når den avancerede pulmonale hypertension er alvorligt vendt, forekommer systemisk purpura. Denne sygdom er ofte kombineret med andre sygdomme. Medfødte misdannelser i hjertet, såsom atrisk septumfejl

Symptomer på hoved-pulmonal septumdefekt almindelige symptomer purpura, irritabilitet, rysten, ventrikulær hypertrofi, kapillærpulsation

De kliniske manifestationer afhænger hovedsageligt af mængden af ​​blodstrøm fra aorta til lungearterien, og om sekundær pulmonal hypertension og dens grad forekommer. Fordi defekten generelt er større end diameteren af ​​aortakateteret og placeringen af ​​shunt er tæt på hjertet, er mange patienter Hos spædbørn eller i den tidlige barndom dør de af kongestiv hjertesvigt. Overlevende er hjertebanken, åndenød, træthed og er tilbøjelige til luftvejsinfektioner og dysplasi. De er generelt mere fremtrædende end patent ductus arteriosus. Når avanceret pulmonal hypertension er alvorligt vendt, Systemisk purpura (snarere end purpurpurura hos patienter med patenteret ductus arteriosus), endocarditis har været sjælden siden den udbredte anvendelse af antibiotika.

Undersøgelse af primær-pulmonal septumdefekt

På tidspunktet for fysisk undersøgelse kan der høres kontinuerlig maskinlignende mumling mellem 3. og 4. ribben på venstre brystgrænse. Hvis der er åbenlyst pulmonal hypertension, kan kun systolisk mumling høres. Mumlingen er generelt højere end patentductus arteriosus og er overfladisk. Det samme sted kan være rysten og rysten, den anden lyd i lungearterien er hypertyreoidisme eller ledsaget af et mumling af lungeinsufficiens (Graham Steell knurrer). Når strømningshastigheden er stor, kan det diastoliske mumling forårsaget af den relative stenose af tricuspid-ventilen ofte høres ved spidsen af ​​spidsen. På grund af udvidelsen af ​​pulstrykket er tegn såsom vandimpulser, lårbensarterieskud og kapillærpulsationer mere markante end tegnene på patent ductus arteriosus.

Elektrokardiogramundersøgelse viste hypertrofi af venstre ventrikel eller hypertrofi af venstre og højre ventrikler.

Røntgenundersøgelse af bryst viste en markant forstørrelse af hjertet, fremtrædende lungearterisegmenter og forstørret stigende aorta.

Ultralydsafbildning viste en unormal passage mellem den stigende aorta og lungearterien.

Diagnose og diagnose af hoved-lungeseptumfejl

Sygdommen skal lukkes med patent ductus arteriosus, permanent arteriel bagagerum, aorta sinustumor brudt ind i højre hjertekammer, og højre side af koronararterien er differentieret.

1, patent ductus arteriosus

Patent ductus arteriosus henviser til et kar, der kommunikerer mellem den venstre lungearteriorot og den faldende aorta-ismus, der kommunikerer mellem lungearterien og den faldende aorta uden lukning efter fødslen.

Symptomerne på patent ductus arteriosus afhænger af kateterets tykkelse, strømningens størrelse, niveauet af pulmonal vaskulær resistens, patientens alder og den kombinerede intracardiale misdannelse. Selvom kateteret er tykt hos fuldbørn, har det brug for 6-8 uger efter fødslen. Symptomerne forekommer, efter at den vaskulære modstand er reduceret. Hos premature spædbørn, fordi lungearteriolerne har mindre glat muskel- og vaskulær modstand, kan symptomer forekomme i den første uge, ofte med åndenød, tachycardia og akut dyspnø. Det er mere åbenlyst og er tilbøjelig til forkølelse og øvre luftvejsinfektioner, lungebetændelse osv. Derefter kompenseres det i barndommen, og der er få selvbevidste symptomer. Det er kun dårligt udviklet og tyndt. Nogle børn er trætte og skyldige kun efter anstrengelse. Patienter med moderat størrelse katetre er generelt asymptomatiske. Det er først efter svær aktivitet i 20'erne, at der er en luft haster, hjertebanken og andre symptomer på dekompensation. Selv om pulmonal hypertension kan forekomme under 2 år, er de åbenlyse tegn på pulmonal hypertension for det meste i alder. Større viser svimmelhed, åndenød, hæmoptyse, cyanose efter aktivitet (mere end halvdelen af ​​kroppen er indlysende), hvis der ledsages af subakut endocarditis, er der feber , systemiske symptomer, såsom appetitløshed, svedtendens, endocarditis forekommer sjældent i barndommen, men mere almindelige i ungdomsårene.

Hos patienter med stor patentductus arteriosus er det venstre thoraxmage svagt forhøjet, og spidserne forstærkes. Generelt kan man se den anden og tredje interkostale ryg og lokal tremor på venstre sternale kant, og en høj, kontinuerlig maskinlignende prøve III kan høres. Hjertemusling over grad IV, hovedsageligt til venstre lateral thorakal, venstre subclavian eller venstre hals, lydstyrken af ​​den diastoliske komponent falder med stigningen i pulmonal arterietryk, og kun systolisk krumning er tilbage i svær pulmonal hypertension, ledsaget af tremor Se også svækket eller endda forsvundet. I det apikale område kan den bløde diastoliske grad II-hjertemusling, der frembringes ved funktionel mitralstenose, også høres i det apikale område. Den anden hjertelyd i lungeventilområdet i pulmonal hypertension er ofte Maskinlignende støj kan ikke dækkes, og pulmonal hypertension kan medføre, at lungestenose forårsager dysfunktion Graham S. reell Murmur kan stadig høre pulmonal regurgitation over venstre sternale kant.

Blodtryk kan være normalt, men når strømningshastigheden er stor, har det systoliske blodtryk en tendens til at stige, og det diastoliske blodtryk falder, selv til nulpunkt. Derfor vises perifere vaskulære tegn, såsom øget pulstryk, stor puls, forbedret carotispulsering og vandpuls. Kapillærpulsering i neglebedet eller huden, og lyden af ​​skudskudd kan høres, og disse vaskulære tegn lindres og forsvinder med stigningen i pulmonal arterietryk.

2, permanent arteriel kuffert type I

Evigvarende arteriel kuffert henviser til venstre og højre ventrikler, der alle udsender blod til en fælles arteriel kuffert. Den halvfarvede ventil i den arterielle kuffert rider over den høje ventrikulære septumfejl. Anatomien ser kun den samlede kuffert, og der er ingen okkluderet hoved, resterne af lungearterien. Den systemiske cirkulation, lungecirkulation og blodforsyning med koronar cirkulation er direkte fra arterierne. Den permanente arterielle bagagerum type I henviser til den delvise opdeling af arteriel bagagerum. Lungestammen stammer fra den proksimale ende af arteriel bagagerum, og den venstre og højre stigende aorta er i samme plan. Blodet på begge sider af hjertekammeret er almindeligt og tegner sig for ca. 48%. Babyen har høj pulmonal vaskulær sengebestandighed, få lungeblodstrøm og de kliniske symptomer er ikke indlysende inden for et par uger efter fødslen. Symptomer på hjertesvigt og pulmonal infektion kan forekomme. Mennesker med øget pulmonal blodgennemstrømning har ofte åndedrætsbesvær, hjertesvigt og takykardi og nedsat blodgennemstrømning i lungerne, ledsaget af erythrocytose og klubbing (tå).

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.