Medfødt subaortastenose

Introduktion til medfødt subaortisk stenose I tilfælde af subaortisk stenose er aortaklaffen for det meste normal, viser en tre-ventiltype. I nogle tilfælde er foldere lidt tykkere eller har mild regurgitation. Et lille antal patienter kan have en dobbeltventil aortastenose. Venstre ventrikulært myocardium præsenterer en yderst koncentrisk hypertrofi, og subendokardial blodforsyning kan forårsage myocardial fibrosis. Nogle gange er den ventrikulære septum myokardiehypertrofi mere signifikant end den venstre ventrikulære bagvæg, der let kan forveksles med obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati. Cirka 1/3 af den aortastenose er forbundet med andre medfødte vaskulære misdannelser. Ventrikulær septumdefekt, afbrydelse af aortavbue, patent ductus arteriosus, tetralogi af Fallot, atrioseptal defekt, lungestenose eller højre ventrikulær stenose. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: aorta regurgitation, endocarditis, pludselig død

Årsager til medfødt subaortisk stenose

Årsag:

Aortas subvalvular stenose tegner sig for 20% til 25% af obstruktiv læsioner i den venstre ventrikulære udstrømningskanal, hvilket kan være forårsaget af medfødte faktorer eller unormal myocardial hypertrofi (primær eller sekundær). Medfødt subaortisk stenose er en sjælden medfødt Malformation, der tegner sig for 0,5% af den medfødte hjertesygdom. Under normal udvikling er det meste af hjertet degenereret, og den venstre del integreret i den højre ventrikeltragt. Hvis hjertet ikke degenererer af en eller anden grund, produceres ventilen. Nedre forhindring, Edwards [4] i 1965 har en detaljeret beskrivelse af dets patologiske mekanisme, Reis et al. Mener, at medfødt subaortisk stenose kan være iboende eller hypertrofisk, det tidligere tilfælde er opdelt i lokal subvalvulær stenose, rør Der er tre typer subvalvulær stenose og misdannelse af mitralventilen.Den begrænsede subvalvulære stenose er yderligere opdelt i lokaliseret membranøs stenose og fibromuskulær stenose Det foreslås også at opdele den venstre ventrikulære udstrømningskanal obstruktiv læsion i tre anatomiske typer. Det vil sige, membrantypen, fibermuskelringtypen og rørtypen, stenosen forårsaget af unormal hypertrofi af myocardiet kan oprindeligt være forårsaget af myocardiale læsioner, såsom hypertrofisk kardiomyopati, eller aortaventilen og forhindringen forårsaget af forskellige årsager. Læsioner, deres patologi, lokale anatomiske mønstre, kirurgisk behandling og Den terapeutiske virkning adskiller sig fra den medfødte aortastenose.

Medfødt forebyggelse af subaortisk stenose

Afhængig af graden af ​​aortastenose, kan mild stenose, god prognose, leve for de ældre, men kan være kompliceret af subakut bakteriel endokarditis, stigende alvorlig stenose med alderen, stenose og mere end barndommen Myocardial hypoxia, ventrikelflimmer og død, som et resultat af død på grund af svigt i venstre ventrikel, sjældent hos spædbørn med aortastenose, døde af hjertesvigt.

Medfødte komplikationer af subaortisk stenose Komplikationer aortaventil insufficiens endokarditis

Sygdommen kan være kompliceret ved aortaforgiftning og er kompliceret af endokarditis.

1, aortaklaffinsufficiens

Diastolisk fase i venstre ventrikel hos patienter med aortaregurgitation gennemgår venstre atrialt blod, mens der desuden modtages blod fra aorta, hvilket resulterer i en gradvis stigning i venstre ventrikulær ende-diastolisk volumen og venstre ventrikulær kompensationsmekanisme med myofibriller , producerer excentrisk venstre ventrikulær hypertrofi, øget venstre ventrikulær overholdelse, tilpasser sig gradvist til kronisk venstre ventrikulær volumenoverbelastning, sikrer stigning i venstre ventrikulær ende-diastolisk volumen og venstre ventrikulær end-diastolisk tryk i det normale interval, denne myocardiale kompensationsmekanisme kan opretholdes I lang tid er patienten asymptomatisk, men når sygdommen skrider frem, forværres den ventrikulære vægshypertrofi. Det venstre hjerte er hovedsageligt i det subendokardiale område. Med venstre ventrikulær systolisk og diastolisk dysfunktion vises symptomer, og den venstre ventrikelfunktion er hurtig. Reduktion er irreversibel, og derfor kan sådanne patienter ofte ikke se en læge i lang tid på grund af myokardiekompensationsmekanismer på grund af ingen symptomer. Når symptomer først vises, forårsager de hurtigt irreversible ændringer i venstre ventrikelfunktion, selv Kirurgi, prognosen er relativt ringe, et betydeligt antal patienter har ingen klar historie med reumatisk aktivitet, generel aorta-regurgitation Mellem 7 og 10 år steg tilbagesvalingen gradvist. Oprindeligt steg det diastoliske blodtryk i venstre atrium og venstre ventrikel ikke. Efter kliniske aktiviteter, hjertebanken eller dyspnø, apikale slag og tegn på øget carotispulsation, fandt de fleste patienter hjertet under fysisk undersøgelse. Støj og asymptomatisk, hvis der er signifikante symptomer efter generelle aktiviteter, hvilket antyder, at sygdommen er yderligere forværret, forekommer angina og venstre hjertesvigt ofte på grund af hypertrofisk myokardie-iskæmi i det sene stadie af sygdommen, og patienter med fremskreden sygdom har ofte søvnforstyrrelse og natlig paroxysmal dyspnø om natten. Flere mareridt, øget hjertefrekvens, rødmen, smerter i brystet eller hovedpine med paroxysmal hypertension. Mennesker med alvorlig hjertesvigt og angina dør ofte om natten.Derefter er patienter svedige og ude af stand til at modstå varme.

2, endokarditis

Infektiv endocarditis henviser til en inflammatorisk sygdom forårsaget af patogene mikroorganismer, der direkte invaderer endocardiet, og en trombe (sputum) dannet på overfladen af ​​hjerteklappen indeholder patogene mikroorganismer.

Akut bakteriel endocarditis: normalt med pludselig høj feber (39 ~ 40 ° C), øget hjerterytme, træthed, hurtig og alvorlig valvulær skade som det første symptom, endokardial neoplasma (emboli) falder ud med blodstrøm til kroppen Andre dele, der resulterer i infektion af disse dele, akkumulering af pus i basen af ​​den inficerede ventil og emboli til emboli, emballering på kort sigt (dage) af hjerteklappen og alvorlig tilbagesvaling af blod, nogle mennesker har chok, nyre Alvorlig dysfunktion med andre vigtige organer (denne tilstand kaldes sepsis-syndrom), intra-arteriel infektion får arterievæggen til at svækkes, kan forårsage arteriel ruptur, livstruende (især når den forekommer i den intrakranielle eller proximale aorta) .

Subakut bakteriel endokarditis: symptomer kan eksistere i flere måneder, før en patients hjerteklappeskade eller emboli er diagnosticeret af en læge.Symptomer inkluderer træthed, mild feber (37,5 til 38,5 ° C), vægttab og svedtendens. Og antallet af røde blodlegemer reduceres (anæmi). For mennesker med uforklarlig feber, hvis der er et nyt kneb i hjertet, eller arten af ​​den forrige knurr ændrer sig, antages det ofte, at endokarditis er til stede. Det konstateres, at milten vokser, og huden kan forekomme lignende lille. Små pletter som fregner; de samme pletter kan også forekomme på sklera (hvidt øje) eller under sengen på neglene.De faktiske punkter er små blødningsområder, der består af bittesmå emboli, der falder af hjerteklappen. Som et resultat kan større emboli forårsage mavesmerter, pludselig blokering af arterier i øvre eller nedre ekstremitet, akut hjerteinfarkt og slagtilfælde.

Andre symptomer på akut og subakut bakteriel endokarditis inkluderer: kuldegysninger, ledssmerter, bleg hud, hurtig hjerteslag, subkutane smerterknuter, forvirring og hæmaturi.

Medfødte symptomer på subaortisk stenose Almindelige symptomer Krympende tidlig Karayin brystetæthed Medfødt hjerteledning forkalkning

Aorta subvalvular stenose producerer ikke svær obstruktion i venstre ventrikel hos spædbørn og små børn, og de kliniske symptomer er ikke alvorlige. Derfor er det sjældent nødvendigt at udføre kirurgisk behandling hos spædbørn og små børn, men i barndommen udvikler obstruktive læsioner hurtigere pga. Virkningen af ​​blodturbulens efter stenose, aortaklappefolier tendens til at blive tykkere, hvilket resulterer i utilstrækkelig aortaventil og let at afslutte med endokarditis.

Aortisk subvalvular stenose tegner sig for cirka 25% af medfødt aortastenose, og to typer er almindelige:

(1) Fibermembragtype: Der er en membranformet, fibrøst væv ca. 1 cm under aorta ringformet, og en del af eller hele den venstre ventrikulære udstrømningskanalstrøm skal komme ind i aorta gennem midten af ​​membranen eller en side af membranen og forårsage blod. Flowhindring, i nogle få tilfælde er der fibrøs vedhæftning mellem den fibrøse septum og aortaklappen eller mellem de forreste mitralklappeflader.

(2) aortasubvalvulær fibertunnelstenose: denne type er mindre almindelig og tegner sig for ca. 20% af aortastenose, fibrøst væv er kanal-lignende, strækker sig nedad fra 1 til 2,5 cm under aorta ringformet I det distale segment af den venstre ventrikulære udstrømningskanal har fiberrøret generelt en indvendig diameter på ca. 1 cm og en længde på fra 1 cm til 3 cm. De ældre i røret har ofte en smal aorta ringformet og en kraftig blodstrømningshindring.

Type subaortisk stenose:

(1) stenosetype af fibertunnel; (2) stenoser af fibermembranstype.

Kliniske manifestationer af subaortisk stenose: røntgen, elektrokardiogram og hjertekateterisering svarede til aortaventilstenose, men hørte sjældent tidligt sammentrækning, og mitral anterior folder var mobilitet begrænset af fiberstenose I det apikale område kan det midterste diastoliske mumling forårsaget af mitral regurgitation høres Den stigende aorta i røntgenbillede af brystet forstørres normalt ikke efter stenose, og der forekommer ingen forkalkning af aortaklapperne. I nogle få tilfælde er kateteriseringen af ​​venstre hjerte kontinuerlig. Den venstre ventrikulære udstrømningskanal og aorta-trykskurver blev registreret.Det er muligt, at den venstre ventrikulære udstrømningskanal registrerede det samme systoliske blodtryk som aorta. Det diastoliske tryk var det samme som den venstre ventrikel og en tredje trykkurve mellem den venstre ventrikel og aorta.

Selektiv venstre ventrikulær angiografi kan vise en ringformet membran-type stenose med en kort lokaliseret venstre ventrikulær udstrømningskanal eller en længere tunnel-type stenose.

To-dimensionel ekkokardiografi: Den venstre ventrikulære langsakse viser direkte fibrøs septum ca. 1 cm fra aorta ringformet og den centrale del af aortaventilen eller den venstre ventrikulære udstrømningskanal viser en længere fibrøs tubulær stenose Den bageste væg af stenosen er den mitrale forreste indlægsseddel.

Undersøgelse af medfødt subaortisk stenose

1, røntgenstråle røntgenbillede kan indirekte afspejle aortaventilen eller venstre ventrikulære udstrømningskanal obstruktive læsioner, en serie af røntgenundersøgelse af brystet kan observere den progressive proces med hæmodynamisk progression af medfødt subaortisk membranstenose.

2, ekkokardiografi kan observere aortaventilens åbning og lukning af bevægelse, placeringen af ​​den subvalvulære stenose og graden af ​​venstre ventrikulær udstrømningskanalstenose (trykforskel), men når den kombineres med aortaventil sygdom eller subvalvulær stenose ved siden af ​​aortaventilen, Ekkokardiografi har en øget chance for mistet diagnose eller manglende diagnose.

3, konventionel hjertekateterisering og angiografi kan også observere aortaventilens åbning og lukningsbevægelse, subvalvular stenose og venstre ventrikulær udstrømningskanalstenose (trykforskel), men fandt direkte tegn på subvalvular septal stenose - lav tæthed Evnen til negative påfyldningstegn påvirkes også af den lokale anatomi af membranstensose, og dens virkning er ikke engang så god som ekkokardiografi.

4, ikke-invasiv eller mindre invasiv EBCT, med høj tidsopløsning, effektivt kan eliminere bevægelsesartiklerne af det kardiovaskulære system, virkelig realisere "realtid" billeddannelse af sportshjertet, den delvis anatomiske visning af det kardiovaskulære system Og funktionel vurdering giver nøjagtig og objektiv diagnostisk information, mindre subjektiv for operatørens subjektive oplevelse, og filmscanningen viser ikke kun tydeligt bevægelsen af ​​aortaventilen og "membranen", men reflekterer også nøjagtigt dens venstre ventrikulære udstrømningskanal. Effekter og hæmodynamiske ændringer: ventrikelfunktion og vægændringer, EBCT er overlegen i forhold til de ovennævnte billeddannelsesmetoder ved visning af lokale anatomiske detaljer under aortaventilen Derfor er diagnosen kliniske medfødte kardiovaskulære misdannelser og observation af kirurgiske resultater Og under opfølgningen har EBCT en høj klinisk værdi.

Diagnose og diagnose af medfødt subaortisk stenose

På grund af den åbenlyse mumling og ventrikulær hypertrofi, skal sygdommen differentieres fra ventrikulær septumdefekt og patent ductus arteriosus. Identifikationen afhænger hovedsageligt af hjertekateterisering.

1, ventrikulær septumdefekt: højre hjertekateterisering, bestemmelse og sammenligning af blodets iltindhold i det højre hjertekammer, såsom den højre ventrikel, er 1,0 volumenprocent højere end det højre atrium, hvilket indikerer, at det ventrikulære niveau har fra venstre til højre shunt; mindre strøm Lille kaliber defekt, eller defekt kaliber er ikke lille, men der er åbenlysk pulmonal hypertension forårsaget af venstre-højre understrømningsreduktion, højre ventrikulær / højre atrial iltforskel er ofte mindre end 1,0 volumenprocent, mistænkt for denne situation, bør Tilføjelse af brintabsorptionsprøve, sammenligning og observering af tidspunktet for hydrogenionkurve, der vises i højre hjertekammer, såsom højre ventrikel er mere avanceret end højre ventrikel, hvilket indikerer, at ventrikelniveauet har fra venstre til højre shunt; svær pulmonal hypertension, ventrikulær niveau er tovejs eller anti- Til aflederen, den højre ventrikel, det rigtige rum har ingen ødemer, kan verificeres ud fra de forskellige nedgangsgrader i den målte arterielle iltmætning, højre hjertekammer (især kontinuerlig måling af lungearterien og højre ventrikel) Hvis det højre ventrikulære tryk væsentligt overstiger lungearterietrykket, i henhold til egenskaberne for trykkurven, kan det kombineres med den højre ventrikulære udstrømningskanal eller / og pulmonal stenose; generelt bestemmes pulmonal arterietryk af forholdet mellem pulmonal arterietryk og kropsarterialtryk. Højden, <40% er mild, 40-70% er moderat og> 70% er svær I henhold til pulmonal arterietryk og hjerteoutputindeks konverteres den pulmonale vaskulære modstand, hvilket er nyttigt til tidspunktet for operationen. Selektion og kirurgiske indikationer og kontraindikationer bedømmes til at beregne forholdet mellem lungecirkulation og systemisk blodstrøm og forholdet mellem de to, generelt med en lav strømning på <1,3, en mellemstrøm på 1,3 til 2,0 og en høj strøm på> 2,0.

2. Patent ductus arteriosus: Hjertekateterisering og selektiv indikatorfortyndingskurve Den vigtigste konstatering af højre hjertekateterisering er, at blodets iltindhold i lungearterien er højere end blodets iltindhold i højre ventrikel med mere end 0,5 volumenprocent, og den pulmonale blodgennemstrømning øges. Det højre ventrikulære tryk kan være normalt eller forøget lidt. Hjertekateteret kan komme ind i den faldende aorta gennem den patenterede ductus arteriosus. Pulmonal arterietryk kan øges ved tovejs-eller højre til venstre-shunt. På dette tidspunkt er det arterielle blodsyrer, især underbenene. Det arterielle iltindhold i blodet reduceres. Hos patienter med en lille venstre-til-højre delstrøm af patentductus arteriosus kan et hjertekateter med en platinelektrode anbringes i hver del af det højre hjerte og lungearterien. Patienten inhalerer brint som en brintfortyndingskurve for at finde ud af, at På dette tidspunkt ankommer kurven i lungearterieniveauet tidligere, og ankomsttiden er kortere end 4 sekunder.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.