Medfødt mitralklap deformitet

Introduktion til medfødt misdannelse af mitralventilen Medfødt mitralventil misdannelse kan føre til mitral stenose og / eller regurgitation Fisher rapporterede 2 tilfælde af medfødt mitral ventil misdannelse i 1902, og tilfælde rapporteret efter 1960'erne er stigende. Medfødt mitralventil-misdannelse ofte med misdannelse i atrioventrikulær rør, forstyrrelse af aorta, enkelt ventrikel, atrial septumdefekt, ventrikulær septumdefekt, venstre ventrikulær udstrømningskanal eller aortaudløbstenose, aortacarctation, tetralogi af Fallot osv. Medfødt hjerte-kar-sygdom findes i kombination. Separat medfødt misdannelse med mitralventilen er sjælden, og tegner sig kun for 0,6% af obduktionsmaterialerne for medfødt hjerte-kar-sygdom og 0,21 til 0,42% af de kliniske tilfælde. Mitralklappen består af en ringformning, folder, chordae, papillærmuskel og venstre atrial væg. Enhver eller flere dysplasi i den konstitutive struktur kan producere medfødt misdannelse af mitralventilen. Dysplasi, hvilket resulterer i multiple stenose i den venstre atrioventrikulære blodstrømskanal. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: misdannelse i atrioventrikulær rør, enkelt ventrikel, ventrikulær septumdefekt, tetralogi af Fallot

Medfødt mitralventil misdannelse

Medfødt mitralstenose er en sjælden medfødt sygdom, hvis årsag stadig er uklar.I øjeblikket antages det hovedsageligt, at abnormiteter i processen med embryonal udvikling fører til hypoplasi. I betragtning af etiologien og patologien kan sygdommen opdeles i følgende. Flere typer:

(1) Hvis den dysplastiske mitralklappe er knyttet til en enkelt gruppe af venstre ventrikulære posterior papillarmuskler med en kort chordae, og ultralydet ser ud til at være mitral ekkoforbedring, er aktiviteten begrænset, og den venstre ventrikulære gruppe kan vises. Papillarmuskler, kort chordae-fastgørelse og mitral åben begrænsning, parternes korte akse, apikalt udsyn og M-mode ultralyd viser også mitral åbenhedsbegrænsning, derefter kaldet faldskærm mitralventil misdannelse

(2) Deformation med dobbelt hul mitralventil

Ultralyd er kendetegnet ved fordobling af venstre atrioventrikulær ventil, vist som to separate flapper, og den parterne ydre korte akse er optimal. Den apikale visning viser også to separate klapper og deres respektive subvalvulære understøtningskonstruktioner. Og nippel dysplasi, to-hullers mitralventil misdannelse kombineret med forskellige grader af mitral regurgitation.

(3) Medfødt mitralventil misdannelse af asymmetriske papillarmuskler

Ultralyden af ​​medfødt mitral stenose i de to grupper af papillarmuskler viste forøget mitral ekko og begrænset åbenhed.

(4) Medfødt mitralventil misdannelse af rotationen af ​​papillarmusklerne

Ultralyd viste, at patientens venstre ventrikulære papillarmuskler udviste en betydelig rotation, som blev indre anterior og posterior, og mitralventilens retning drejede også.

(5) Medfødt misdannelse i mitralventilen i tre grupper af papillarmuskler

Der var et normalt forskydningsforhold mellem den venstre atrioventrikulære ventil og den højre atrioventrikulære ventil, men ultralyd viste tre grupper af venstre ventrikulære papillarmuskler, tre fælles steder og tre ventil foldere.

Medfødt forebyggelse af misdannelse i mitralventilen

Der er ingen effektive forebyggende foranstaltninger, rettidig kirurgisk behandling, opmærksomhed på potentiel komplikation og aktiv behandling, er den eneste effektive foranstaltning til at forhindre mere alvorlig skade, i kirurgisk effekt, mitralstenose tilfælde, ventilreparation og plastikkirurgi Den operative dødelighed var 25 til 4%, og den operative dødelighed hos patienter med mitral regurgitation var kun 3-1%. Den operative dødelighed af udskiftning af ventil ved mitralstenose var 2 til 6%. Mitral regurgitation var ufuldstændig. For 3%, selv om der var mere end halvdelen af ​​det venstre atrium i det venstre atrium, var der en resterende diastolisk trykforskel mellem venstre ventrikel eller systolisk mumling i det apikale område, men hjertefunktionen gendannede til grad I i næsten 9% af tilfældene.

Medfødte komplikationer med misdannelse i mitralventilen Komplikationer, misdannelse i atrioventrikulær rør, enkelt ventrikulær ventrikulær septumdefekt, tetralogi af Fallot

Sygdommen er ofte forbundet med misdannelse i atrioventrikulær rør, forstyrrelse i aorta, enkelt ventrikel, atrioseptumdefekt, ventrikulær septumdefekt, venstre ventrikulær udstrømningskanal eller aortaudløbstenose, aortakarctation, tetralogi af Fallot etiologi og andre medfødte hjertekar Der findes symptomer i kombination, alvorlige tilfælde kan kompliceres af pulmonal hypertension. For børn, der gennemgår kirurgi, kan der være nogle postoperative komplikationer, herunder lavt hjertesymbol, respiratorisk dysfunktion og alvorlig arytmi.

Symptomer på medfødt misdannelse af mitralventilen Almindelige symptomer: Qi-rysten, overbelastning, purpura, systolisk mumling, siddende, vejrtrækning, første hjertelyd, hypertyreoidisme, pulserende hjertesvigt, mitral regurgitation

Symptom

De kliniske manifestationer af medfødt mitralventil-misdannelse ligner den erhvervede mitralventilsygdom, men symptomerne forekommer tidligt, og der er ingen historie med gigtfeber, ca. 30% af patienterne inden for en måned efter fødslen, 75% efter fødslen Symptomer er til stede inden for 1 år. Almindelige symptomer er åndenød, siddende vejrtrækning, lungeødem og tilbagevendende lungeinfektion. Patienter med alvorlig sygdom har kongestiv hjertesvigt og cyanose på grund af kompliceret pulmonal hypertension.

Fysisk undersøgelse: dårlig fysisk vækst og udvikling, let at blive træt, typiske tegn på mitralstenose er apikal diastolisk trommelignende mumling og kan være ledsaget af en rysten, første hjertelyd hyperthyroidisme og åben klaplyd, hvis foldernes aktivitet påvirkes Ovennævnte tegn er ikke indlysende, og den anden lungesygdom i lungeventilområdet er hypertyreoidisme. Lungeinfektionen kan høres i lungerne. Det apikale område af mitral regurgitation kan ses i det apikale område, og den kraftige, pulserende pulsering observeres. I det apikale område kan det systoliske mumling høres til venstre iliac-kam, og den tredje hjertelyd kan ofte høres.Den anden hjertelyd i lungeventilområdet i pulmonal hypertension splider.

Undersøgelse af medfødt misdannelse af mitralventilen

Røntgenundersøgelse af brystet: hjerteskyggen er forstørret, forstørrelsen i venstre atrium er unormal, lungearterien er konisk, lungestagnationen medfører tykkelse af lungevaskulær skygge, og den alvorlige tilstand kan give tegn på lungeødem, elektrokardiogramundersøgelse: typiske tegn er P-bølgeudvidelse Der er et hak, venstre brystledning viser en forstørret to-fase P-bølge, der indikerer venstre atrial hypertrofi, mitralstenosis tilfældet viser højre ventrikulær hypertrofi, højre akse af den elektriske akse, og mitral regurgitation viser venstre ventrikulær hypertrofi og belastning. Eller venstre og højre ventrikulær hypertrofi, atrieflimmer er sjældne, hjertekateterisering og selektiv venstre hjerteangiografi: hjertekateterisering og selektiv venstre hjerteangiografi kan vise placeringen af ​​læsionen, morfologi og sværhedsgrad for at identificere pulmonalt cirkulationstryk og pulmonal vaskulær modstand Og kan identificere andre medfødte hjerte-kar-sygdomme.

Ekkokardiografi: Cut-to-face ekkokardiografi kan direkte vise formen, aktiviteten og justeringen af ​​foldere, bestemme størrelsen på ventilen, formen på den øverste ring og den subvalvulære struktur, og ultralydspuls-Dopplerundersøgelse kan stadig bestemme Om cusp har tilbagesvaling og dets omfang, ekkokardiografi kan også undersøge andre koronar vaskulære læsioner.

Diagnose og diagnose af medfødt misdannelse i mitralventilen

Sygdommen skal differentieres fra andre børn med mitral klaftsygdom, såsom reumatisk mitralstenose hos børn.

Reumatisk mitralstenose hos børn, milde symptomer kan ikke forekomme, børn med moderat eller højere stenose kan være trætte, hjertebanken, åndenød, åndedrætsbesvær efter aktiviteter, ledsaget af mild cyanose i munden, skylning af kinder, såkaldt "mitral ventil" "Hud", alvorlige tilfælde kan forekomme hæmoptyse eller blodig skumsputum, siddende vejrtrækning og paroxysmal natlig dyspnø, barnets tegn er fulde af det forreste område, spidsen kan høres lavhøjede rumlende diastolisk knurr, rækkevidden af ​​støj er begrænset, Ofte ledsaget af diastolisk rysten, den første hjertelyd i spidsen er hyperthyreoidisme, den anden lyd i lungearterien er hypertyreoidisme og opdeling, den venstre sternale kant 3 til 4 intercostal eller den øverste spids af spidsen kan høres høj mitral åben klap lyd (mitral ventil åben Kronbladets lyd), aktiv reumatoid karditis og forstørrelse af venstre atrium, patienter med forøget tryk har ofte atriotisk arytmi, såsom forkaldt tidligt slag, atriotakykardi og atrieflimmer, især sidstnævnte antyder flere reumatoideaktiviteter, Det vigtigste punkt, der kan skelnes fra denne sygdom, er, at den medfødte mitralstenose frembyder symptomer tidligt og har ingen historie med gigtfeber. Cirka 3% af patienterne er inden for en måned efter fødslen, og 75% er inden for 1 år efter fødslen. Præsentation af symptomer

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.