Tværstribet hypertrofi af lemmer
Introduktion
Introduktion til leddetriberet hypertrofi Melorheostosis er også kendt som knogler ved stearinlys, enkeltarmelyslignende hyperosteogeni og Leri osteoporose-stearinlys. For en sjælden form af den lokaliserede knoglehyperplasi fra røntgenfilmen ser det ud til, at den smeltede voks flyder ned ad rygraden. Det antages, at medfødt misdannelse er en slags periosteal knogledysplasi forårsaget af submucosal telangiectasia.Forekomsten begynder fra børn, og mænd og kvinder er ens. De fleste af dem invaderer enkelte lemmer, og underekstremiteter er mere almindelige i øvre lemmer. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% -0,007% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:
Patogen
Limb strippet hypertrofi
ætiologi
Etiologien af denne sygdom er ukendt, og det antages, at flere medfødte misdannelser er en slags periosteal knogledysplasi forårsaget af submucosal telangiectasia. I litteraturen var der en rapport ledsaget af familiel skør osteopetrose, så det menes, at det kan være forårsaget. Den anden mutation af det isolerede familiære skrøbelighedsgensted, ingen arvelig og familiehistorie, forekomsten af børn fra begyndelsen, mænd og kvinder er lige store, mest af overtrædelsen af enkelte lemmer, nedre lemmer er mere almindelige i de øvre lemmer.
[patologiske ændringer]
Epitel og endosteal hyperplasi er uregelmæssigt hærdet. Under mikroskopet er knoglerhyperplasiområdet et stramt lamellær knogle, arrangeret i forstyrrelse, Harvards rør er forvrænget, umoden og moden knoglevævssvingning, osteoblastaktivitet Forøget osteoklastaktivitet faldt, så ny knogledannelse, andre strukturer er normale.
Forebyggelse
Lime striate hypertrofi forebyggelse
Sygdommen er en medfødt sygdom, så der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning, læsionen er progressiv, sygdommen udvikler sig hurtigt i udviklingsperioden, og den er langsom efter voksen alder og påvirker ikke livet.
Komplikation
Limb striate hypertrofi komplikation
Sygdommen er en sjælden medfødt sygdom, og dens komplikationer inkluderer følgende:
1, foden valgus.
2, knæ valgus.
3, bøjning af knogler.
4, hævelse i knæleddet og så videre.
I det avancerede trin kan ektopisk hyperplasi stikke ud i leddet eller endda danne en knoglbro over leddet og forårsage ledbevægelsesforstyrrelser.
Symptom
Lammestribe hypertrofisymptomer Almindelige symptomer Skulderledsaktivitet begrænset led hævelse medulla hyperplasi lemmer kold kedelig smerter led hævelse fod valgus hypoxisk iskæmisk nerveskade
De kliniske manifestationer af denne sygdom inkluderer hovedsageligt følgende:
(1) Smerter er den mest almindelige, der tegner sig for omkring 1/2, og jo ældre alderen er, jo tydeligere er smerten, normalt er den kedelig eller kedelig, og aktiviteten forværres.
(2) Det påvirkede lemmes ledaktivitet er begrænset, hvilket er forårsaget af knoglerhyperplasi omkring leddet og knogledeponering i det bløde væv, som sjældent er forårsaget af ødelæggelse af ledoverfladen.
(3) Knogledeformitet.
(4) Lokal palpation kan berøre overfladen af knoglen, som er ujævn, hård som en sten, ofte med valgus, knæ valgus, knoglebøjning og hævelse i kneleddet.
(5) Det påvirkede lem kan udvikle hævelse, kulderystelser, sved og forgivelse.Der er også patienter med sklerodermi, som er sympatisk og iskæmisk, nogle gange med hyperplastisk knogle.
Undersøge
Limb striate hypertrofi
Hjælpemetoden, der anvendes ved denne sygdom, er hovedsageligt røntgenundersøgelse:
Røntgenpræstation: Det forekommer i de lange knogler i ekstremiteterne. Det er mere almindeligt i enkelte lemmer. Der er uregelmæssig knoglerhyperplasi på den ene side af rygraden. Formen på rygraden ødelægges, ligesom den smeltende voks af det brændende lys flyder ned fra siden. Knoglen har ingen struktur, og epifysen og den korte knogle forekommer ofte som pletter. Den kan overgå leddet for at invadere den distale knogle, men invaderer ikke fællesoverfladen. Bekkenet og scapula viser også øget tæthed og pletter. Kraniet, rygsøjlen og ribbenene er sjældne. .
Diagnose
Diagnosticering og differentiering af leddetriberet hypertrofi
Diagnose
Diagnostik kan være baseret på medicinsk historie, kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser.
Differentialdiagnose
I typiske tilfælde er diagnosen på grund af deres særlige præstation ikke vanskelig, og nogle tilfælde skal differentieres fra følgende sygdomme.
1. Osteosklerose (marmor osteose).
2, knoglesygdomme (skrøbelig osteosklerose).
3, knogelfibers strukturelle lidelser.
4, inflammatorisk knoglesklerose og så videre.
