Progressiv diafysisk dysplasi

Introduktion til progressiv dysplasi Sygdommen er også kendt som Engelmanns sygdom, diaphyseal sklerose og camurati-Engelmann-Ribbing sygdom. Det er kendetegnet ved en fusiform forstørrelse og hærdning af den lange knoglesymmetri. Sygdommen er sjælden. Nogle mennesker har en lidt mere mandlig end kvindelig middelalder ved begyndelse er 19,2 år gammel. Fra marts til 57 år gamle følges de lange knogler op af skinnebenet, lårbenet og skinnebenet. Humerus, ulna og humerus, hånd- og fodben er sjældne. Kraniet er også et godt sted. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: muskelatrofi

Progressiv dysplasi

Årsagen til denne sygdom er ukendt. På nuværende tidspunkt betragtes den som medfødt dysplasi. Undersøgelser har vist, at denne sygdom kan være en autosomal dominerende arvelig sygdom. De fleste patienter har flere patienter med den samme sygdom.

Progressiv dysplasi-forebyggelse

Prognosen for denne sygdom er generelt god. I alvorlige tilfælde kan hovedpine, høretab, lugtfornemmelse, øjenatrofi, ansigtslammelse osv. Opstå på grund af øget intrakranielt tryk og kranial nervekompression. Sygdommen påvirker ikke vækst og livsprocesser. Årsagen til denne sygdom er ukendt. Og mange mistænkes for at være en arvelig sygdom, så der er ingen effektive forebyggende foranstaltninger.

Progressive komplikationer ved dysplasi Komplikationer muskelatrofi

Sygdommen optrådte mere end i den tidlige barndom, lærte at gå tid forsinkelse, gang gang, efter symptomerne gradvist forværrede, muskler atrofi, lemmer muskler atrofi markant i ungdomsårene, tykke knogler, lemmer ømme, oftere efter træthed, mest Årsagen til behandlingen, i det avancerede trin, kan sygdommen også forårsage fortykkelse af kraniumbasen, på grund af den fortykkede kraniumbase forårsaget af indsnævring af åbningen, de tilsvarende kliniske manifestationer af komprimering af nervekarrene; synsnerven og hørselsnerven er oftest involveret, efterfulgt af ansigtsnerven, alvorlig Blindhed, døvhed eller ansigtslammelse kan forekomme, og unge patienter udvikler undertiden dårlig eller ikke-udvikling af sekundære seksuelle egenskaber og forlænger puberteten.

Progressive dysplasi-symptomer Almindelige symptomer Vægttab muskelatrofi Gynge gang Babytænder forsinket Forsinket døvhed Pande og humerus fremspring

Den største manifestation af denne sygdom er forsinkede børnetænder, der går sent og ustabilt med specielt svingende gang. Når sygdommen skrider frem, vises smerter i benene og hovedpine og øges gradvist, og de lange knogler kan blive tykkere og tykkere. Svaghed, vægttab, tørhed, underernæring, hovedforstørrelse, pande fremspring, på grund af hyperplasi af kraniet bundplade, kan komprimere kranienerven til at frembringe øjenatrofi, døvhed og andre symptomer på grund af reduktion af marvehulen, hæmatopoietisk dysfunktion, så Leveren og milten har en kompenserende forstørrelse.

Progressiv dysplasi-kontrol

Undersøgelsesmetoden for denne sygdom er hovedsageligt røntgenundersøgelse. Røntgenstrålingen viser, at den lange knogle er spindelformet fortykkelse, cortex er fortykket, og medullærhulen er indsnævret (inden og inden i knoglen), invaderer ofte ikke epifysen, og kraniet er hårdt. Bilateralitet, symmetri og systemicitet er karakteristisk for denne sygdom.

Andre tests, såsom laboratorieundersøgelser, er normale med lejlighedsvis stigning i AKP.

Spiral CT viste muskelatrofi, subkutan fedtfortynding og sløret eller forsvandt muskelafstand.

Diagnostisk differentieret diagnose af progressiv dysplasi

Diagnose

Progressiv dysplasi er en systemisk sygdom, hvor de lange knogler i ekstremiteterne er fortykkede, de fortykkede knogler og enderne af knoglerne ikke påvirkes af de vigtigste billeddannelsesresultater af sygdommen, muskelatrofi, ømhed, ofte familiehistorie og tilknyttet Eller uden symptomerne på kranial nervekomprimering som dets kliniske træk, kan kombinationen af ​​de to diagnosticeres, den lange rørformede kortikale knogle er uregelmæssigt fortykket, det medullære hulrum er dobbelt-kavøs, og den cancelløse knogle i brystet, taljen, atlas og tibia Trabecular fortykkelse, disse spirale CT tegn skal bekræftes af flere tilfælde.

Differentialdiagnose

(1) Fortykning af kortikalt spædbørn

Det samme punkt er fortykkelse af rygraden, multiple og symmetrisk; forskellen er tidligt begyndt, ledsaget af feber, fortykkelse af cortex og selvhelbredelse.

(2) stenøsteopati

Den generelle knogle er tæt, tør, og epifysen ændres åbenbart, og rygraden er ikke fortykket forskelligt fra sygdommen.

(3) Dysplasi med knogler med fiberknogler

Hovedsagelig involveret i den ene side, asymmetrifordeling, såsom ingen patologisk brud, ingen ny knogle vises, når sygdommen involverer kranietbasen forårsaget af dens fortykning, bør den være mere opmærksom på identificeringen af ​​denne sygdom.

(4) Tæt knogledysplasi

Det samme punkt er stigningen i lang knogletæthed, kortikalt fortykning og fortykning af kraniet. Forskellen er, at den lange rørformede knogleende af sygdommen også påvirkes, og knogletætheden øges med kraniet og håndknoglerne og pygmyen og knogles skrøbelighed øges.

Derudover bør det differentieres fra skleroserende osteomyelitis og hypertrofisk osteoarthrosis. Den bilaterale symmetri af sygdommen, knogleenden er ikke involveret, og muskeldystrofi er nøglepunktet for identifikation.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.