Enkelt ventrikel

Introduktion af en enkelt ventrikel En enkelt ventrikel (almindelig ventrikel) eller et univentrikulært hjerte er en sjælden medfødt misdannelse. Dens forekomst er ca. 1: 6500 hos levende babyer, ca. 1,5% af den medfødte hjertesygdom, og ventriklerne modtager blod fra både tricuspid- og mitralventilerne eller den fælles atrioventrikulære ventil. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:

Enkel ventrikulær årsag

Årsag:

Fra det embryonale grundlag skyldes dannelsen af ​​en enkelt ventrikel, at den atrioventrikulære kanal ikke er korrekt i overensstemmelse med den udviklende ventrikel, så begge atrioventrikulære ventiler står over for en ventrikel, ofte kompliceret af lungeventilhindring, derefter På grund af afvigelsen af ​​tragtafstanden.

Patologiske ændringer:

Selve den enkelte ventrikel kan opdeles i mange undertyper Van Praagh et al. Klassificerer dem i fire typer i henhold til morfologien i ventrikellegemet: typen A, den morfologiske venstre ventrikel med den oprindelige udstrømningskanal inklusive den højre ventrikeltragt; Morfologisk højre ventrikel uden venstre ventrikulær bihule (den venstre ventrikulære rest kan være en ikke-funktionel spaltning eller lomme); type C, ventrikel inklusive venstre og højre ventrikler, ingen interventrentrikulær septum eller kun Der er rester; D-type, ventriklen har ikke egenskaberne ved højre ventrikel eller venstre ventrikel (ingen højre ventrikel og venstre ventrikulær sinus), disse fire typer kan yderligere opdeles i henhold til deres forbindelse med aorta og placeringen af ​​aorta rummet Er I (normal), II (højre) eller III (venstre), ifølge Van Praagh, er type A 78%, type B er 5%, type C er 7%, type D er 10% og store blodkar I tilfælde af translokation var antallet af højre eller venstre ankler ens med henholdsvis 42% og 43% og 15% af aortaen var normalt på linje.

Forebyggelse af enkelt ventrikel

De fleste patienter med en enkelt ventrikulær har åbenbar medfødt hjertesygdom i de tidlige år, såsom purpura, takykardi eller langsom vægtøgning, som tiltrækker opmærksomhed hos tidlige nyfødte eller spædbørn. For patienter med mere pulmonalt blod er der ofte ikke tidlige tilfælde. Den naturlige levetid for enkeltventrikulære patienter viste sig at være kort uden behandling.I følge Toronto børnehospital døde 117 (64%) af de 182 dødsfald, 50% døde inden for en måned efter fødslen og 74% døde. 6 måneder analyserede Moodie et al 83 patienter, der ikke havde gennemgået en operation, og de fleste af dem havde bestået barndommen Fra diagnosedatoen døde 50% af type A-patienter i gennemsnit inden for 14 år, og type C-patienter havde en dårligere prognose, 50%. Efter 4 års død påvirker tilstedeværelsen eller fraværet af lungestenose ikke længden af ​​levetiden Dødsårsagen er hovedsageligt kongestiv hjertesvigt og arytmi eller pludselig død på grund af ukendte årsager.

Enkel ventrikulære komplikationer komplikation

Enkelt ventrikel kombineret med andre medfødte hjertedeformationer, lungestenose og atrisk septumdefekt er den mest almindelige, set hos henholdsvis 51% og 27% af patienterne; kan også være forbundet med koronararterie misdannelser; ledningssystemets position er unormal og variabel i en ud af munden Hos patienter med inkonsekvent sammenhæng mellem rumkammeret og ventrikel-aorta (venstre iliac crest) er den atrioventrikulære knude unormalt anterior. Hos patienter uden en ventrikel er positionen af ​​den atrioventrikulære knude usikker og kan være posterior og lateral. Position eller forreste position; når udløbskammeret overlades til forreste position, omgiver den samlede ledningsstråle fronten af ​​lungeventilens udstrømningskanal, tæt på fastgørelsen af ​​lungeventilen; hvis udløbskammeret er i højre og forreste position, er ledningsstrålen placeret i lungeventilen Den nederste bageste del af ringen; i fravær af mundhulen er den ledende stråle placeret bag det ventrikulære legeme.

Enkelt ventrikulære symptomer almindelige symptomer hjertesvigt vægttab systolisk mumling purpura finger (tå) takykardiarytmi

De fleste patienter med en enkelt ventrikulær har åbenbar medfødt hjertesygdom i de tidlige år, såsom purpura, takykardi eller langsom vægtøgning, som tiltrækker opmærksomhed hos tidlige nyfødte eller spædbørn. For patienter med mere pulmonalt blod er der ofte ikke tidlige tilfælde. Den naturlige levetid for enkeltventrikulære patienter viste sig at være kort uden behandling.I følge Toronto børnehospital døde 117 (64%) af de 182 dødsfald, 50% døde inden for en måned efter fødslen og 74% døde. 6 måneder analyserede Moodie et al 83 patienter, der ikke havde gennemgået en operation, og de fleste af dem havde bestået barndommen Fra diagnosedatoen døde 50% af type A-patienter i gennemsnit inden for 14 år, og type C-patienter havde en dårligere prognose, 50%. Efter 4 års død påvirker tilstedeværelsen eller fraværet af lungestenose ikke længden af ​​levetiden Dødsårsagen er hovedsageligt kongestiv hjertesvigt og arytmi eller pludselig død på grund af ukendte årsager.

Enkel ventrikelundersøgelse

Fysisk undersøgelse

Pulmonal blodgennemstrømning kan ses ved purpura og klubbing (tå), unormal stigning i pulmonal blodgennemstrømning hos patienter med kronisk kongestiv hjertesvigt, dårlig vækst, vægttab, kongestiv hjertesvigt eller højre atrioventrikulær stenose uden atrial septal defekt Når den jugulære vene er fuld eller voldelig, såsom den højre atrioventrikulære ventilrevurgitation er alvorlig, får den jugulære vene og leveren systolisk pulsering.

På tidspunktet for visuel undersøgelse og perkussion diffunderes hjerteslagene. Fordi mange patienter har deres aorta relativt foran, kan lukningen af ​​aortaventilen opdages ved venstre brystkant af brystbenet.

Den første hjertelyd kan forbedres under auskultation, og den anden hjertelyd er stærkere og enkelt. De fleste patienter kan høre den høje systoliske knurr. Patienten er fra lungestenose eller subaortisk stenose. Patienten med øget pulmonal blodgennemstrømning er ved hjertets spids. Området kan høre det diastoliske mumling forårsaget af den relative stenose i den venstre atrioventrikulære ventil.

EKG-kontrol:

Subventrikulære undertyper er ikke de samme, men de fleste patienter har ventrikulær hypertrofi.

Røntgenundersøgelse af brystet:

De fleste patienter har forstørrede hjerteskygger. Forøgelsen eller formindskelsen af ​​lungeblod afhænger af tilstedeværelsen eller fraværet af lungestenose. Udvidelsen af ​​det venstre atrium ses i stigningen i lungeblod eller atresien i den atrioventrikulære ventil. I andre henseender overvejes den patologiske anatomi af hver undertype. Det varierer.

Hjertekateterisering og hjerte-kar-angiografi: mellem den todimensionelle ekkokardiografi og farve Doppler-diagnostiske teknikker, hjertekateterisering og hjerte-kar-angiografi er nødvendig for at bekræfte diagnosen af ​​enkeltventrikler og deres typer samt for at flette deformiteterne. Formålet skal omfatte:

1 type enkel ventrikel;

2 tilstedeværelsen og placeringen af ​​kammeret ved udgangen;

3 den rumlige placering af lungearterien i aorta og forholdet mellem kammeret og kammeret;

4 tilstedeværelse eller fravær af lungearteri eller aortablodstrømningshindring;

Antal, placering, funktionelle status for de 5 rumflapper samt deres afvigelse og rideforhold;

6 pulmonal arterie tryk og modstand;

7 ventrikelfunktion (kropsblodfraktion og slutdiastolisk tryk);

8 pulmonal tykkelse, distribution eller forvrængning forårsaget af tidligere ringbundtkirurgi;

9 Med deformiteten, selvom det venøse blod i den systemiske cirkulation og lungecirkulationen blandes i en enkelt ventrikel, på grund af den forskellige blodgennemstrømning i hjertekammeret, kan lungearterien og den aortiske iltmætning ikke betragtes som den samme, så lungecirkulationen og den systemiske cirkulation beregnes nøjagtigt. For modstand skal iltmætning og tryk for de to arterier måles separat.

Ekkokardiografi:

To-dimensionel ultralydsafbildning har grundlæggende erstattet invasiv hjertekateterisering og er blevet observeret og analyseret i mange aspekter af enkeltventrikulære patienter, såsom grundlæggende anatomi i hjertet, relation til aorta, ledsagende hjertemisdannelse, lungestenose eller ventrikeludgang. Afdelingssituationen osv., Todimensionel ekkokardiografi kan observeres og forstås.Den nye Doppler-teknik kan også kvantitativt måle graden af ​​lungestenose, ventrikulær udgangsobstruktion og atrioventrikulær ventilinsufficiens. For at forstå morfologien i den atrioventrikulære ventil er afvigelse og ridning bedre end kardiovaskulær angiografi.

Diagnose af en enkelt ventrikel

Diagnose:

Diagnostik kan være baseret på medicinsk historie, kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser.

Differentialdiagnose:

En-ventrikulær diagnose er ikke vanskelig, og præoperativ patologisk anatomi er ikke let. Derfor er der i den differentielle diagnose fokus på identifikation af forskellige typer enkeltventrikler. Anderson opdeler den enkelte ventrikel i tre typer:

1 venstre ventrikel type: hovedformen på den venstre ventrikel, den højre ventrikel er kun et lille resthulrum.

2 højre ventrikeltype: hovedsageligt i form af højre ventrikel, den venstre ventrikel er kun et resterende hulrum, klinisk sjældent.

3 mellemliggende type: venstre og højre ventrikel-morfologi eksisterer sameksistent, og det interventrikulære septum er fraværende.

Afhængigt af om atriumet er ortotopisk, om der er forstyrrelse af aorta, lungearteristenose og andre undertyper, er en enkelt ventrikel ofte kombineret med andre intracardiale misdannelser, klinisk set, den venstre ventrikulære type ventrikel er den mest almindelige, svarende til ca. 80%, venstre ventrikulær type ventrikel Ofte ledsaget af en forskydning af den venstre aorta, den højre atrioventrikulære ventil er en mitral ventil, den venstre atrioventrikulære ventil er en tricuspid ventil, og nogle patienter har en søjle med kød mellem venstre og højre atrioventrikulære ventiler, såsom pulmonal arterie, der stammer fra højre side. Foran den atrioventrikulære ventil er dens anatomiske struktur mest befordrende for separationsoperationen. Den venstre ventrikulære type ventrikel ledsages af en forskydning af den højre aorta, ofte med lungestenose, og det er ikke let at udføre separationsoperationen.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.